Vai esat kādreiz pamanījuši, ka jūsu mazuļa acis ir novietotas nedaudz tālāk viena no otras nekā parasti? Vai arī ārsts jums par to ir teicis? Medicīniski mēs šo stāvokli saucam par orbitālo hipertelorismu . Dažreiz to sauc arī par okulāro hipertelorismu. Lai gan šie vārdi var šķist biedējoši, tas nav tik nopietni, kā mēs domājam. Šodien mēs par to runāsim ļoti vienkārši, jums saprotamā veidā.
Kas īsti ir orbitālā hipertelorisms?
Vienkārši sakot, orbitālā hipertelorisms nav atsevišķa slimība. Tas parasti rodas kā cita iedzimta defekta vai ģenētiskas slimības simptoms .
Padomājiet par to, kad mazulis atrodas dzemdē, viņa sejas kauli pakāpeniski veidojas. Šajā laikā divas acu dobumi, kuros atrodas viņa acis, atrodas nedaudz tālāk viena no otras nekā parasti. Tāpēc atstarpe starp acīm ir redzamāka nekā normālam bērnam. Šī palielinātā telpa ir aizpildīta ar papildu kauliem.
Svarīgi ir tas, ka lielākajai daļai bērnu, kuru acis atrodas tik tālu viena no otras , nebūs nekādu redzes problēmu. Tas, vai redze tiek ietekmēta, ir atkarīgs no tā, cik tālu viena no otras atrodas acis un kādi citi simptomi bērnam ir.
Kā ārsti to precīzi diagnosticē?
Parasti ārsts diagnosticē šo stāvokli, tiklīdz bērns piedzimst. Dažreiz to var atklāt pat ultraskaņas skenēšanas laikā, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē.
Starp acīm nav noteikts attālums, taču ārsti to nosaka, izmantojot divus galvenos mērījumus.
| Mērīšanas metode | Vienkārši izskaidrots |
|---|---|
| Iekšējais kantala attālums | Attālums no vienas acs kaktiņa, kas atrodas vistuvāk degunam, līdz otras acs kaktiņam, kas atrodas vistuvāk degunam. |
| Zīlīšu attālums | Attālums no vienas acs zīlītes centra līdz otras acs zīlītes centram. |
Abi šie mērījumi ir augstāki nekā parasti bērniem ar orbitālo hipertelorismu.
Kāpēc tas notiek? Kādi ir galvenie iemesli?
Ārsti uzskata, ka šī stāvokļa pamati tiek likti starp mazuļa attīstības ceturto un astoto nedēļu. Iedomājieties mazuļa galvaskausa kaulus kā trīsdimensiju (3D) puzles gabaliņus, kas saliekas kopā. Ja rodas jebkādi traucējumi vai izmaiņas šo gabalu salikšanas posmos, abas acu dobumi var kļūt nepareizi novietoti un attālināti viens no otra.
Divi galvenie iemesli tam ir:
1. Iedzimti defekti
2. Ģenētiskie traucējumi
1. Iedzimtas slimības
Iedzimts defekts ir anomālija bērna ķermeņa izskatā, iekšējos orgānos vai ķīmiskajos procesos dzimšanas brīdī. To var izraisīt:
- Ģenētiskie un iedzimtie faktori.
- Dažas infekcijas, ar kurām māte saskaras grūtniecības laikā.
- Pakļaušana starojumam.
- Narkotiku vai alkohola lietošana grūtniecības laikā.
Dažreiz iedzimti defekti var rasties bez redzama iemesla, pat nejauši. Kraniosinostoze ir viens no šādiem iedzimtiem defektiem. Šajā gadījumā šuves, kas savieno bērna galvaskausa kaulus, saplūst kopā. Tas var izraisīt arī orbitālo hipertelorismu.
2. Ģenētiskie traucējumi
Gēni ir mazas DNS vienības, kas dod norādījumus mūsu ķermeņa šūnām. Mutācijas šajos gēnos var izraisīt ģenētiskas slimības. Dažas no ģenētiskajām slimībām, kas var izraisīt orbitālo hipertelorismu, ir:
- Aperta sindroms
- DiDžordža sindroms
- Edvarda sindroms
- Kruzona sindroms
- Nūnana sindroms
- 1. tipa neirofibromatoze
Ja Jūsu bērnam ir šī slimība, ārsts var jūs nosūtīt uz ģenētisko konsultāciju, kas var palīdzēt jums labāk izprast jūsu ģimenes ģenētisko slimību risku.
Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
Bērniem ar šo slimību acis var salikt kopā ar operācijas palīdzību. To sauc par rekonstruktīvo ķirurģiju . Šī operācija parasti tiek veikta , kad bērns ir vecumā no 5 līdz 7 gadiem. Šī operācija piešķir bērnam normālāku izskatu un samazina attālumu starp acīm.
Jūsu bērnam būs nepieciešamas regulāras acu pārbaudes pirms un pēc operācijas, lai uzraudzītu izmaiņas acīs un redzē.
Šim nolūkam ķirurgi galvenokārt izmanto divas ķirurģiskas metodes.
| Operācijas veids | Kas notiek? |
|---|---|
| Kastes osteotomija | Šeit ķirurgs noņem lieko kaulu un ādu virs deguna un pārveido acu dobumus, lai tie ietilptu šajā vietā. Iedomājieties, ka nogriežat kvadrātveida daļu gar uzacīm un virs deguna un ievietojat acu dobumus šajā kvadrātā. |
| Sejas divdaļīga daļa | Šī ir nedaudz sarežģītāka operācija. To veic bērniem ar orbitālo hipertelorismu un citām sejas kaulu problēmām (piemēram, žokļa kaulu, vaigu kauliem). Tā ietver acu dobumu, deguna un vaigu kaulu formas pārveidošanu, lai acis tuvinātu viena otrai, vienlaikus koriģējot arī problēmas ar žokli un zobiem. |
Iespējamās komplikācijas pēc operācijas
Tāpat kā jebkuras operācijas gadījumā, pastāv ļoti nelieli riski. Tie ietver:
- Asiņošana
- Infekcijas
- Rētas
- Nokarens plakstiņš ( ptoze )
- Diplopija (dubultā redze)
- Redzes zudums vai aklums (tas ir ļoti reti)
Jūsu ķirurgs jums detalizēti izskaidros šos riskus.
Kad vajadzētu apmeklēt ārstu?
Ja pamanāt jebkādas izmaiņas bērna acīs vai redzē, nekavējoties apmeklējiet ārstu.
Tāpat, ja Jūsu bērnam rodas kāds no tālāk minētajiem simptomiem, nekavējoties dodieties uz tuvākās slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu (ANO).
- Pēkšņs redzes zudums vai samazināšanās.
- Stipras sāpes acīs.
- Jaunu zibšņu vai peldošu plankumu redzēšana acu priekšā.
Atcerieties, ka tas, ka bērns piedzimst ar orbitālo hipertelorismu, nenozīmē, ka viņš neaugs vesels un labi kā citi bērni. Atkarībā no pamatslimības, kas to izraisīja, jūsu bērnam var būt nepieciešama ārstēšana kādu laiku. Konsultējieties ar savu ārstu.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Orbitālā hipertelorisms nav atsevišķa slimība. Tas ir cita iedzimta defekta vai ģenētiska stāvokļa simptoms.
- Daudziem bērniem ar šo stāvokli nav nekādu redzes problēmu.
- Kad bērnam ir aptuveni 5–7 gadi, var veikt operāciju, lai acis atgrieztos normālā stāvoklī.
- Ja jūsu bērnam ir šī slimība, nebaidieties atklāti runāt ar savu ārstu un saņemt nepieciešamo padomu un ārstēšanu.
- Ir ļoti svarīgi laikus apmeklēt ārstu un veikt acu izmeklējumus.
👩🏽⚕️ Papildu jautājumi (BUJ)
💬 Kāda veida stāvoklis ir orbitālā hipertelorisms?
Šīs nav normālas izskata izmaiņas! “Orbitālā hipertelorisms” ir ģenētisks/iedzimts defekts, kas rodas, kad bērna galvaskauss un kauli ap acīm (orbītas) attīstās dzemdē, izraisot patoloģisku/pārāk lielu attālumu starp acīm. Tā nav acu slimība, bet gan sejas skeleta problēma!
💬 Kādi ir galvenie iemesli, kāpēc bērna acis ir novietotas pārāk tālu viena no otras (orbitālais hipertelorisms)?
Šī parasti nav slimība, kas rodas atsevišķi, bet gan ir vairāku ārkārtīgi bīstamu "ģenētisko sindromu" galvenā pazīme! Smagu slimību, piemēram, Aperta sindroma, Kruzona sindroma un DiDžordža sindroma, gadījumā šie kauli tiek atstumti viens no otra galvaskausa problēmu dēļ. Dažreiz audzējs, kas attīstās uz sejas dzemdē (encefalocēle), var izraisīt arī acu atstumtību.
💬 Kādi ir citi bīstami simptomi, ko piedzīvo bērni ar tālu novietotām acīm, un kādas operācijas var veikt, lai tos izārstētu?
Bieži vien šiem bērniem ir redzes problēmas, intelektuālā atpalicība, sirds defekti un letālas slimības, piemēram, aukslēju šķeltne. Lai to izārstētu, bērnam, sasniedzot aptuveni 5–8 gadu vecumu, jāveic ļoti nopietna un sarežģīta operācija (kraniofaciālā rekonstrukcija/sejas bipartīcija), kuras laikā tiek pārgriezts galvaskauss, saglabātas smadzenes, pārgriezta un pietuvināta acs dobums, un seja tiek atjaunota.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru