Vai jums ir zems visu hipofīzes hormonu līmenis? Parunāsim par panhipopituālismu!

Dažreiz lietas mūsu ķermenī nedarbojas, kā paredzēts, vai ne? Hormoni ir ļoti svarīgu vēstnešu grupa, kas ir iesaistīta gandrīz visos procesos mūsu ķermenī. Ja rodas problēmas ar šo hormonālo sistēmu, tas var ietekmēt visu mūsu dzīvi. Šodien mēs runāsim par retu slimību, par kuru ikvienam jāzina. Tas ir panhipopituitarisms.

Kas ir panhipopituitarisms?

Vienkārši sakot, panhipopituitarisms ir reta slimība, kad hipofīze, neliels dziedzeris mūsu smadzenēs, neražo pietiekami daudz vai tajā trūkst visu hormonu, ko tā ražo. Daļa "pan" nozīmē "visi". Šī slimība var skart zīdaiņus, bērnus un pieaugušos.

Tagad jūs droši vien domājat: "Kas ir šie hormoni? Kāpēc tie ir tik svarīgi?" Labi, aplūkosim to.

Hormoni ir kā vēstneši mūsu ķermenī. Tie ir īpašas ķīmiskas vielas. Tie pārvietojas pa mūsu asinīm un nogādā ziņas uz dažādiem orgāniem, muskuļiem un citiem audiem. Tie koordinē, tas ir, kontrolē un koordinē dažādas mūsu ķermeņa darbības, liekot tam "darīt to, darīt to šajā laikā, darīt to šādi".

Mūsu hipofīze ir aptuveni zirņa lielumā. Tā atrodas smadzeņu pamatnē, tieši zem hipotalāma. (Hipotalāms ir galvenais smadzeņu centrs, kas kontrolē daudzas svarīgas lietas, tostarp mūsu autonomo nervu sistēmu.) Neskatoties uz mazo izmēru, hipofīzei ir ļoti svarīga loma mūsu endokrīnajā sistēmā. Tas ir, tieši šie hipofīzes hormoni kontrolē daudzas lietas mūsu organismā, piemēram, vielmaiņu, augšanu un reprodukciju.

Parasti mūsu organisms rūpīgi regulē šo hormonu līmeni. Tomēr, ja kāda no šiem hormoniem līmenis kļūst pārāk zems, tas var izraisīt dažādus simptomus un veselības problēmas. Panhipopituitarisms ir tad, kad visu hipofīzes saražoto hormonu līmenis ir pārāk zems, izraisot dažādus simptomus.

Kāda ir atšķirība starp panhipopituitarismu un hipopituitarismu?

Šie divi nosaukumi ir nedaudz līdzīgi, tāpēc tie var radīt neskaidrības. Padomājiet par to, hipopituitārisms ir stāvoklis, kad hipofīze ražo vienu vai vairākus hormonus. Panhipopituitarisms ir īpašs, visaptverošāks tā paša hormona gadījums. Tas ir, panhipopituitarisms ir visu hipofīzes ražoto hormonu deficīts. Vārds "pan" nozīmē "visi", tāpēc tas izskaidro šo stāvokli.

Kādus hormonus ražo hipofīze?

Ir vairāki hormonu veidi, ko ražo un izdala (izdala) mūsu hipofīze. Katram no tiem ir noteikta funkcija. Apskatīsim, kas tie ir:

• Adrenokortikotropais hormons (AKTH jeb kortikotropīns): tas stimulē virsnieru dziedzerus ražot hormonu, ko sauc par kortizolu. Šo kortizolu sauc arī par "stresa hormonu". Tas ir ļoti svarīgs asinsspiediena un glikozes līmeņa asinīs kontrolei.
• Folikulus stimulējošais hormons (FSH): Šis hormons palīdz stimulēt spermas veidošanos vīriešiem un stimulē olnīcas sievietēm, lai tās ražotu hormonu estrogēnu un nobriedinātu olšūnas.
• Augšanas hormons (GH): Kā norāda nosaukums, tas ir svarīgs bērnu augšanai. Tas arī palīdz uzturēt veselīgus muskuļus un kaulus pieaugušajiem un ietekmē ķermeņa tauku sadalījumu. GH ir iesaistīts arī mūsu vielmaiņā.
• Luteinizējošais hormons (LH): LH ir nepieciešams, lai stimulētu ovulāciju sievietēm un stimulētu testosterona veidošanos vīriešiem.
• Prolaktīns: šis hormons stimulē mātes piena ražošanu pēc bērna piedzimšanas. Tas var ietekmēt arī menstruālo ciklu sievietēm un auglību un seksuālo funkciju pieaugušajiem.
• Vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH): Tas stimulē mūsu vairogdziedzeri ražot vairogdziedzera hormonus, kas regulē vielmaiņu, enerģiju un nervu sistēmu.

Papildus šiem hormoniem hipofīze uzglabā un nepieciešamības gadījumā izdala vēl divus citus hormonus. Tomēr tos ražo hipotalāms:

• Antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns): Šis hormons regulē ūdens un nātrija (sāls) daudzumu mūsu organismā.
• Oksitocīns: Tas palīdz sievietēm sarauties dzemdē dzemdību laikā, kā arī veicina piena plūsmu. Tiek uzskatīts, ka šis hormons ietekmē arī saikni starp vecākiem un mazuļiem.

Redziet, cik svarīgu darbu veic šī mazā hipofīze! Tātad visu šo hormonu samazināšanās var radīt lielu ietekmi.

Kuru visvairāk skar šis panhipopituitarisma stāvoklis?

Patiesībā šis stāvoklis, ko sauc par panhipopituitarismu, var rasties ikvienam jebkurā vecumā. Nav noteikta vecuma ierobežojuma vai segmenta.

Cik bieži šāda situācija ir?

Šī ir ļoti reta slimība. Visā pasaulē par šo slimību tiek ziņots tikai četriem no katriem simts tūkstošiem cilvēku gadā. Tāpēc par to bieži vien daudz nedzird.

Vai panhipopituitarisms var būt dzīvībai bīstams?

Jā, dažos gadījumos šis stāvoklis var būt dzīvībai bīstams. Īpaši bīstami, ja adrenokortikotropā hormona (AKTH) līmenis ir ļoti zems.

Iemesls tam ir tāds, ka AKTH deficīts var izraisīt ārkārtas stāvokli, ko sauc par virsnieru krīzi . To sauc arī par "akūtu kortizola nepietiekamību". AKTH ir tas, kas kontrolē kortizola līmeni. Tātad, kad AKTH ir pazudis, kortizols netiek ražots. Šī virsnieru krīze ir stāvoklis, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, un tā var būt pat dzīvībai bīstama.

Virsnieru krīzes simptomi var būt:

• Drudzis
• Smaga vājums
• Apjukums (nesaprotamība)
• Zems asinsspiediens (hipotensija)
• Paātrināta sirdsdarbība (tahikardija)
• Vemšana
• Caureja
• Zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)

Ja jums vai jūsu bērnam rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties dodieties uz tuvāko slimnīcu vai zvaniet pa tālruni 1990. Šī ir ārkārtas situācija!

Kādi ir panhipopituitarisma simptomi?

Šīs slimības simptomi var ievērojami atšķirties atkarībā no tā, cik daudz katra hipofīzes hormona trūkst un cik ātri vai lēni stāvoklis progresē.

Šeit ir daži bieži sastopami simptomi, kas var rasties bērniem un pieaugušajiem:

• Slikta dūša vai reibonis
• Ārkārtīgs nogurums
• Depresija un/vai trauksme
• Biežas infekcijas
• Zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)
• Nespēja paciest aukstumu
• Neparasti sausa āda
• Svara zudums vai pieaugums bez iemesla
• Neregulārs lipīdu un holesterīna līmenis asinīs (dislipidēmija)
• Paātrināta sirdsdarbība (tahikardija)
• Pārmērīgas slāpes un bieža urinēšana
• Neregulāri menstruālie cikli sievietēm
• Sieviešu neauglība
• Vīriešu neauglība

Pastāv papildu simptomi, kas īpaši ietekmē jaundzimušos, zīdaiņus un/vai mazus bērnus:

• Ilgstoša dzelte jaundzimušajiem
• Mazs dzimumloceklis vīriešu dzimuma zīdaiņiem (mikropenis)
• Aizkavēta augšana (neaug garāks)
• Aizkavēta pubertāte

Tā kā šie simptomi var būt līdzīgi citiem veselības stāvokļiem, ir svarīgi iegūt pareizu diagnozi, ja Jums rodas jauni vai pastāvīgi simptomi, piemēram, šie. Tāpēc konsultējieties ar ārstu.

Kādi ir panhipopituitarisma cēloņi?

Šim stāvoklim ir vairāki iespējamie cēloņi. Dažreiz ārsti nevar atrast konkrētu cēloni. To sauc par idiopātisku panhipopituitarismu.

Vispārīgi runājot, galvenais iemesls tam ir tas, ka mūsu hipotalāms un/vai hipofīze kaut kādā veidā ir bojāta, kā rezultātā viena vai abas no tām nedarbojas pareizi.

Lai saprastu šos iemeslus, jums ir nedaudz jāsaprot, kā mūsu hipotalāms un hipofīze darbojas kopā.

Hipotalāma-hipofīzes attiecības

Iedomājieties mūsu hipotalāmu, hipofīzi un hipofīzi kā liela uzņēmuma izpilddirektoru un vadītāju. Kopā šie divi darbojas kā galvenais mūsu smadzeņu kontroles centrs (hipotalāma-hipofīzes komplekss), kontrolējot ļoti svarīgus procesus organismā.

Hipotalāms ir mūsu smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par vairākām ķermeņa pamatfunkcijām. Tas sūta signālus mūsu autonomajai nervu sistēmai. Tas arī liek hipofīzei "ražot šos hormonus, atbrīvot šos". Šie hipofīzes hormoni ietekmē citas ķermeņa daļas.

Hipofīze ir savienota ar hipotalāmu ar kātiņu, kas satur asinsvadus un nervu šķiedras, ko sauc par "hipofīzes kātiņu". Tieši caur šo kātiņu hipotalāms sazinās ar hipofīzi.

Hipotalāms ražo vairākus hormonus, kas stimulē hipofīzi:

• Kortikotropīnu atbrīvojošais hormons
• Dopamīns
• Gonadotropīnu atbrīvojošais hormons
• Augšanas hormona atbrīvojošais hormons
• Somatostatīns
• Tireotropīnu atbrīvojošais hormons

Tā kā hipofīze un hipotalāms darbojas tik cieši kopā, viena bojājums var ietekmēt otra hormonālo funkciju. Tas ir panhipopituālisma attīstības pamatprincips.

Ar hipofīzi saistīti cēloņi

Apstākļi, kas var bojāt hipofīzi un izraisīt panhipopitualismu, ir šādi:

• Hipofīzes adenomas (tie ir nevēža audzēji)
• Hipofīzes operācija (bieži vien, lai noņemtu šīs adenomas)
• Radiācijas terapija hipofīzes adenomas ārstēšanai
• Hipofīzes apopleksija (pēkšņa hipofīzes audu bojāeja samazinātas asins piegādes hipofīzei vai asiņošanas dēļ)
• Hipofīze dzimšanas brīdī nav pareizi attīstījusies vai veidojas neregulāri.

Ar hipotalāmu saistīti cēloņi

Apstākļi, kas var bojāt hipotalāmu un izraisīt panhipopitualismu, ir šādi:

• Traumatisks smadzeņu bojājums (TBI)
• Smadzeņu operācija, kas veikta hipotalāmā vai tā tuvumā
• Nevēža audzēji, kas attīstās hipotalāmā (piemēram, kraniofaringomas)
• Vēzis, kas ir izplatījies (metastāzējies) uz hipotalāmu no citām ķermeņa daļām (piemēram, plaušu, krūts vēzis)
• Hidrocefālija (spiediens, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās smadzenēs)
• Insults
• Tuberkulozs meningīts

Kā tiek diagnosticēts panhipopituitarisms?

Ja Jums ir šīs slimības simptomi, ārsts vispirms jautās par Jūsu simptomiem un slimības vēsturi, un pēc tam veiks fizisku pārbaudi.

Pēc tam tiek nozīmēti nepieciešamie testi, lai apstiprinātu panhipopituitarisma stāvokli un izslēgtu citus stāvokļus, kas varētu izraisīt šos simptomus.

Kādi ir diagnostikas testi?

Ārsti parasti veic vairākus testus, lai diagnosticētu šo slimību, tostarp attēldiagnostikas testus un hormonu līmeņa testus.

Attēlveidošanas testi

Panhipopituitarismu izraisa hipotalāma vai hipofīzes bojājumi, un, lai atrastu cēloni, var veikt šādus attēlveidošanas testus:

• Smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI skenēšanā tiek izmantoti radioviļņi un spēcīgs magnētiskais lauks, lai iegūtu detalizētus ķermeņa iekšpuses attēlus. MRI skenēšana tiek uzskatīta par labāko veidu, kā atrast hipofīzes audzējus. Tā var arī palīdzēt diagnosticēt citas problēmas ar hipotalāmu vai hipofīzi.
• Smadzeņu datortomogrāfija (DT): DT skenēšanā tiek izmantoti rentgena stari un dators, lai izveidotu detalizētus smadzeņu attēlus. Šo testu var izmantot, lai pārbaudītu smadzeņu audzēju vai hipofīzes adenomu. Tas var arī palīdzēt diagnosticēt citas hipotalāma vai hipofīzes problēmas.

Hormonu testi

Ja Jums ir panhipopituitarisma simptomi, ārstam būs jāizmēra katra hipofīzes izdalītā hormona līmenis. Tas palīdzēs noteikt, cik zems ir katra hormona līmenis, un izslēgt citas slimības.

Lai gan daži hipofīzes hormoni parasti ir mūsu asinīs nemainīgā līmenī, citu hormonu līmenis dienas laikā ievērojami svārstās. Tāpēc dažus hormonu testus var veikt kā vienkāršas asins analīzes, savukārt citiem nepieciešami īpaši stimulācijas testi.

Hormonu līmeņa testi ietver:

• Asins analīzes: vienkāršas asins analīzes var noteikt hipofīzes hormonus, piemēram, vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH), prolaktīnu, folikulus stimulējošo hormonu (FSH) un luteinizējošo hormonu (LH). Tās var arī noteikt citus hormonus, kurus ietekmē hipofīzes hormoni, piemēram, tiroksīnu, estrogēnu un testosteronu.
• AKTH stimulācijas tests:Šis tests pārbauda, ​​kā jūsu virsnieru dziedzeri reaģē uz adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tas ietver sintētiskā AKTH injekcijas ievadīšanu un regulāru asins paraugu ņemšanu.
• Augšanas hormona (GH) stimulācijas tests: šim testam ārsts Jums injicēs medikamentu. Šis medikaments parasti stimulē hipofīzi izdalīt augšanas hormonu. Pēc tam tiks paņemts asins paraugs un mērīts GH līmenis.
• Insulīna tolerances tests: šis tests palīdz noteikt augšanas hormona (GH) un AKTH deficītu.

Kā ārstē panhipopituitarismu?

Šī stāvokļa ārstēšana katram cilvēkam ir atšķirīga. Tā ir atkarīga no tā, cik zems ir hipofīzes hormonu līmenis un kāds ir tā pamatcēlonis. Tāpēc ārstēšanas plāns ir ļoti individuāls. Jūsu medicīnas komanda noteiks jums labāko ārstēšanas plānu.

Dažas bieži izmantotās ārstēšanas iespējas ir:

• Hormonu aizstājterapija: Šīs terapijas mērķis ir atjaunot hipofīzes hormonu līmeni, kas ir samazinājies līdz veselīgam līmenim. Cilvēkiem ar panhipopituitarismu būs nepieciešama mūža hormonu aizstājterapija, ja vien nevar ārstēt pamatcēloni. Dažas hormonu aizstājējterapijas zāles lieto tablešu veidā, bet citas tiek ievadītas injekciju veidā.
• Operācija: Ja stāvokli izraisa smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma, ārsts var ieteikt operāciju audzēja noņemšanai.
• Staru terapija: Ja stāvokli izraisa smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma, audzēja ārstēšanai vai samazināšanai var ieteikt staru terapiju.
• Kortikosteroīdi: Jums var būt nepieciešams lietot lielas kortikosteroīdu devas pirms un/vai jebkura pasākuma laikā, kas izraisa fizisku vai garīgu stresu. Fiziskie stresa faktori ir slimības, infekcijas un operācijas. Šie kortikosteroīdi tiek lietoti, lai aizstātu virsnieru hormonus, kas netiek ražoti AKTH deficīta dēļ. Šie hormoni ir nepieciešami, kad organisms ir pakļauts stresam.

Vai panhipopitualismu var pilnībā izārstēt?

Dažos gadījumos panhipopituitarismu var mainīt, ārstējot pamatcēloni (piemēram, ķirurģiski noņemot hipofīzes adenomu, kas spieda uz hipofīzi, ja tā nav bojāta). Tomēr vairumā gadījumu panhipopituitarisma izraisītais hormonu deficīts prasa mūža ārstēšanu.

Vai šo situāciju var novērst?

Vairumā gadījumu nav iespējams novērst panhipopituitarismu. Tomēr, ja Jums ir risks saslimt ar šo stāvokli, ir veidi, kā to atklāt agrīnā stadijā.

Ja Jums ir bijusi kāda no tālāk minētajām problēmām, Jums ir paaugstināts panhipopituitarisma attīstības risks:

• Ja Jums ir veikta smadzeņu vai hipofīzes operācija.
• Ja Jums ir veikta staru terapija smadzenēm un/vai hipofīzei.
• Ja smadzenes ir cietušas no negadījuma izraisīta šoka (traumatiska smadzeņu trauma).
• Ja Jums ir hidrocefālija (šķidruma uzkrāšanās smadzeņu apvalkā).

Ja Jums ir risks, ārsts bieži ieteiks pārbaudīt hipofīzes un/vai hipotalāma darbību un veselību.

Kāda ir panhipopituitarisma prognoze?

Šīs slimības perspektīvas, proti, kā pacientam veiksies nākotnē, ir atkarīgas no vairākiem faktoriem:

• Cik zems ir katra hipofīzes hormona līmenis.
• Jūsu vecums, kad slimība sākās.
• Vai šī situācija attīstīsies lēni vai ātri?
• Cik ātri var diagnosticēt slimību un uzsākt ārstēšanu?

Ir konstatēts, ka panhipopituitarisms ir saistīts ar ievērojami samazinātu dzīves kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu.

Cilvēkiem ar šo slimību bieži ir paaugstināts aptaukošanās, samazinātas liesās ķermeņa masas un sirds un asinsvadu slimību risks. Viņiem var būt arī paaugstināts osteoporozes (kaulu retināšanas) un kaulu lūzumu risks.

Tomēr rūpīga, pilnīga hormonu aizstājterapija un rūpīga sirds un asinsvadu slimību riska faktoru uzraudzība var uzlabot rezultātus. Tāpēc ir ļoti svarīgi ievērot medicīniskos ieteikumus.

Kad jums vajadzētu apmeklēt ārstu, ja Jums ir panhipopituitarisms?

Ja Jums ir panhipopituitarisma simptomi vai Jums ir diagnosticēts šis stāvoklis, Jums, iespējams, būs jāapmeklē endokrinologs, ārsts, kas specializējas ar hormoniem saistītu traucējumu ārstēšanā.

Jums visu mūžu regulāri jāapmeklē endokrinologs, lai pārliecinātos, ka hormonu aizstājterapija darbojas pareizi, un izvairītos no pārmērīgas hormonu aizstāšanas.

Ir normāli justies nobijies, kad saņemat jaunu diagnozi. Taču nebaidieties uzdot savam ārstam jautājumus par panhipopituitarismu. Tā kā tas bieži vien prasa mūža ārstēšanu un hormonu līmeņa kontroli, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu. Ja rodas jauni vai satraucoši simptomi, nekavējoties informējiet savu ārstu. Viņi ir šeit, lai jums palīdzētu.

Svarīgas lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, apkoposim dažas lietas, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām:

• Panhipopituitarisms ir reta, bet nopietna slimība, kurā samazinās visu hipofīzes ražoto hormonu līmenis .
• Tam var būt daudz iemeslu, galvenokārt hipofīzes vai hipotalāma bojājumi.
• Simptomi ir dažādi, un dažreiz var rasties pat dzīvībai bīstami stāvokļi, piemēram, virsnieru krīze . Tāpēc, ja rodas simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
• Precīzai diagnozei ir nepieciešamas tādas lietas kā asins analīzes un MRI/CT skenēšana.
• Ārstēšana bieži vien ietver mūža hormonu aizstājterapiju.
• Cieši sadarbojoties ar ārstu un veicot atbilstošas ​​pārbaudes un ārstēšanu, jūs varat veiksmīgi dzīvot ar šo stāvokli.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga. Atcerieties, ka jūs neesat viens, un ārsti un veselības aprūpes sniedzēji ir šeit, lai jums palīdzētu.

` Panhipopituitarisms, hipofīze, hormonu deficīts, hipotalāms, hormonu terapija, smadzeņu audzēji, AKTH