Lūk, atbildes uz jūsu jautājumiem par šo reto audzēju, ko sauc par paragangliomu!

Vai dažreiz pēkšņi jūtat, ka stipri svīstat, jūsu sirds sitas ātri un galva pulsē? Vai arī jūtat, ka jūsu asinsspiediens pēkšņi paaugstinās bez iemesla? Pat ja jūs varētu domāt, ka tās ir tikai nejaušas lietas, dažreiz tam var būt cits iemesls. Paraganglioma ir viens no šādiem retiem, bet svarīgiem stāvokļiem, par kuru jāzina.

Tātad, kas ir šī paraganglioma?

Vienkārši sakot, paragangliomas ir reti sastopami audzēji, kas veidojas organismā. Tie bieži attīstās miega artērijas, galvenā kakla asinsvada, tuvumā, gar nerviem galvā un kaklā vai citur ķermenī. Šie audzēji sastāv no īpaša šūnu veida, ko sauc par hromafīna šūnām . Šīs šūnas ražo hormonus, ko sauc par kateholamīniem , un izdala tos asinsritē.

Vai zinājāt, ka virsnieru dziedzeri, kas atrodas virs mūsu nierēm, ražo vairāku veidu hormonus? Šie kateholamīni ir hormoni, kas kontrolē vairākas ļoti svarīgas funkcijas mūsu organismā. Vai jūs zināt, kas tie ir?

• Jūsu sirdsdarbības ātrums.
• Asinsspiediens.
• Cukura līmenis asinīs (“glikozes līmenis asinīs”).
• Kā mūsu ķermenis reaģē uz stresu.

Galvenie svarīgākie kateholamīnu veidi ir:

• Dopamīns.
• Epinefrīns (to mēs saucam arī par adrenalīnu).
• Norepinefrīns (saukts arī par noradrenalīnu).

Lai gan paragangliomas neattīstās virsnieru dziedzeros, šie audzēji veidojas no virsnieru dziedzeru audiem. Tādēļ papildus šīm paragangliomām asinīs var uzkrāties arī kateholamīnu hormoni. Tieši tad sāk parādīties dažādi simptomi.

Kāda ir atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu?

Šie divi nosaukumi var būt nedaudz mulsinoši, vai ne? Paraganglioma un feohromocitoma ir reti sastopami audzēji, kas rodas no iepriekšminētajām hromafīna šūnām. Galvenā atšķirība starp abiem ir tā, kur tie veidojas organismā.

Feohromocitomas attīstās virsnieru dziedzera vidusdaļā, ko sauc par virsnieru serdi. Paragangliomas attīstās ārpus virsnieru dziedzera. Tās bieži atrodas gar artērijām vai nerviem kaklā. Tāpēc paragangliomas dažreiz sauc par "ekstraadrenālām feohromocitomām".

Vai paraganglioma ir vēzis?

Šī ir problēma, ar kuru saskaras daudzi cilvēki. Šie audzēji, ko sauc par paragangliomām , var būt vēža (ļaundabīgi) vai vēža (labdabīgi).Aptuveni runājot, aptuveni 20% paragangliomu ir vēža audzēji.

Taču izaicinājums šeit ir tāds, ka dažreiz ārstiem ir grūti droši pateikt, vai audzējs ir vēzis vai nē. Tas ir, pat ja audzējs tiek ķirurģiski izņemts un tā audi tiek pārbaudīti mikroskopā, dažreiz to nav iespējams droši pateikt. Tāpēc paragangliomu parasti uzskata par vēzi šādos gadījumos:

• Ja audzējs ir izplatījies apkārtējos audos (to sauc par "paragangliomas reģionālo izplatīšanos").
• Ja tas ir izplatījies uz attāliem orgāniem, piemēram, plaušām vai kauliem (to sauc par “metastazēšanos”).
• Ja tas ir atgriezies pēc sākotnējās ārstēšanas un izārstēšanas (to sauc par "recidīvu").

Ja tas ir vēzis, kā tas izplatās?

Ja šī paraganglioma ir vēzis, tai nav standarta stadijas sistēmas. Tā vietā to apraksta šādi:

• Lokalizēta paraganglioma: audzējs atrodas tikai vienā vietā.
• Reģionālā paraganglioma: vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citos audos netālu no vietas, kur tas sākotnēji sākās.
• Metastātiska paraganglioma: vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām, piemēram, aknām, plaušām, kauliem vai attāliem limfmezgliem. No 35% līdz 50% vēža paragangliomu var izplatīties (metastazēties) šādā veidā.
• Recidivējoša paraganglioma: vēzis ir atgriezies pēc ārstēšanas un izārstēšanas. Tas var būt tajā pašā vietā, kur tas bija iepriekš, vai arī citā ķermeņa daļā.

Cik ātri šie rieksti aug?

Parasti paragangliomas aug ļoti lēni. Tomēr tas var atšķirties atkarībā no cilvēka. Dažiem cilvēkiem tās var augt nedaudz ātrāk.

Kuru šī situācija ietekmē visvairāk?

Šo stāvokli sauc par paragangliomu , un tas var attīstīties jebkurā vecumā. Tomēr tas visbiežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Aptuveni 10% gadījumu tiek ziņots bērniem.

Cik izplatīta ir paraganglioma?

Šis patiesībā ir ļoti rets audzējs. Statistiski tiek lēsts, ka tikai aptuveni diviem cilvēkiem no miljona attīstās paragangliomas. Tātad jūs varat iedomāties, cik reti tas ir.

Kādi ir paragangliomas simptomi?

Paragangliomas simptomus izraisa audzēja pārāk liela iepriekšminētā adrenalīna vai noradrenalīna izdalīšanās asinīs. Tomēr dažas paragangliomas neražo šo papildu hormonu un tāpēc neizraisa nekādus simptomus (tās sauc par asimptomātiskām).

Visbiežāk sastopamie simptomiIr:

• Pēkšņa paaugstināta asinsspiediena (hipertensijas) rašanās.
• Galvassāpes.
• Pārmērīga svīšana bez iemesla.
• Ātra, neregulāra sirdsdarbība, kas ir tik skaļa, ka var dzirdēt sirds sitienus.
• Sajūta, ka ķermenis trīc.

Papildus šiem simptomiem ir arī retāk sastopamas pazīmes :

• Esi daudz bālāks, nekā parasti izskaties.
• Slikta dūša un/vai vemšana.
• Caureja.
• Aizcietējums.
• Augsts cukura līmenis asinīs (hiperglikēmija).
• Pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās, kas izraisa reiboni, pieceļoties kājās (to sauc par ortostatisku hipotensiju).
• Būt tievam bez iemesla.

Dažiem cilvēkiem šie simptomi var parādīties reti vai pēkšņi. Iedomājieties, dažreiz nekas nav kārtībā, tad šie simptomi pēkšņi parādās un pēc kāda laika pazūd. Tāpēc dažreiz ir vēlu to atpazīt.

Kas izraisa paragangliomu?

Vairumā gadījumu paragangliomām nav konkrēta iemesla. Tas nozīmē, ka tās rodas nejauši. Tomēr aptuveni 25–35 % cilvēku paragangliomas attīstās ģenētiskas slimības rezultātā, kas ir iedzimta slimība. Daži no šiem stāvokļiem ir šādi:

• Vairāku endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms, A un B tips (MEN2A un MEN2B)).
• Fon Hippel-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
• Iedzimts paragangliomas sindroms.
• Kārnija-Stratakisa diāde (kurā paragangliomu var pavadīt kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs (GIST)).
• Kārnija triāde (kas var ietvert paragangliomu, GIST un plaušu audzēja veidu, ko sauc par plaušu hondromu).

Kā tiek diagnosticēta paraganglioma?

Paragangliomu var būt grūti diagnosticēt, jo tas ir rets audzējs un dažreiz neizraisa nekādus simptomus. Dažreiz ārsti atrod paragangliomas, veicot pārbaudes cita iemesla dēļ.

Ārsts var aizdomas par paragangliomu, ņemot vērā šādus faktorus:

• Jūsu pilnīga medicīniskā vēsture, īpaši tas, vai kādam jūsu ģimenē kādreiz ir bijusi feohromocitoma vai paraganglioma.
• Pilnīga fiziskā un medicīniskā pārbaude.
• Dažu simptomu raksturs. Piemēram, ja Jums ir paaugstināts asinsspiediens, ko nevar kontrolēt ar parasto ārstēšanu.

Kādi testi tiek veikti šim nolūkam?

Ārsts var izmantot šīs pārbaudes un procedūras, lai noteiktu, vai Jums ir paraganglioma:

• Fiziskā apskate: Ārsts jūs pārbaudīs un pārbaudīs jūsu vispārējo veselības stāvokli, piemēram, asinsspiedienu. Viņš vai viņa arī jautās par jūsu un jūsu ģimenes slimības vēsturi, īpaši par visām ar hormoniem saistītajām problēmām.
• 24 stundu urīna analīze: tā ietver urīna parauga savākšanu 24 stundu laikā un virsnieru hormonu, ko sauc par kateholamīniem, daudzuma mērīšanu. Tā arī meklē vielas, kas rodas, šiem hormoniem sadaloties. Ja šo kateholamīnu līmenis urīnā ir augstāks nekā parasti, tas varētu liecināt par paragangliomu.
• Asins kateholamīnu testi: šie testi mēra kateholamīnu līmeni asinīs. Kā minēts iepriekš, tie meklē arī vielas, kas rodas, šiem hormoniem sadaloties. Ja to daudzums asinīs ir lielāks nekā parasti, tas var liecināt arī paragangliomu.
• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšana): PET skenēšana ietver drošas radioaktīvas ķīmiskas vielas (radioindikatora) injicēšanu organismā un orgānu un audu fotografēšanu, izmantojot ierīci, ko sauc par PET skeneri. Šī skenēšana identificē ļoti aktīvas šūnas un audzējus, kas absorbē ķīmisko vielu. Tas var palīdzēt noteikt, vai pastāv veselības problēma. Šī skenēšana ir īpaši laba, lai precīzi noteiktu paragangliomas atrašanās vietu.
• Datortomogrāfija (DT): DT skenēšana ir procedūra, kuras laikā no dažādiem leņķiem tiek iegūti vairāki rentgena uzņēmumi, lai izveidotu detalizētus ķermeņa iekšpuses attēlus. Ārsts var ieteikt DT skenēšanu, lai palīdzētu noteikt audzēja atrašanās vietu (parasti kaklā).
• MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai izveidotu detalizētu ķermeņa iekšpuses attēlu sēriju. Ārsts var ieteikt MRI, lai labāk apskatītu audzēja atrašanās vietu.

Pēc tam, kad ārsts ir diagnosticējis Jums paragangliomu, viņš var veikt papildu pārbaudes, lai noskaidrotu, vai tā ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām.

Vai ģenētiskā pārbaude ir nepieciešama?

Ja Jums tiek diagnosticēta paraganglioma, ārsts, visticamāk, ieteiks Jums veikt ģenētisko konsultāciju, lai noskaidrotu, vai Jums ir iedzimts sindroms un vai Jums ir risks saslimt ar citiem ar to saistītiem vēža veidiem.

Ārsts var ieteikt ģenētisko testēšanu šādos gadījumos:

• Ja Jums vai kādam Jūsu ģimenes loceklim ir ar iedzimtu feohromocitomu vai paragangliomas sindromu saistīti simptomi.
• Ja Jums ir pazīmes, kas liecina par augstāku kateholamīnu līmeni asinīs vai vēža paraganglijas pazīmes.
• Ja paragangliomu esat attīstījis pirms 40 gadu vecuma.

Ja jūsu ģenētikas konsultants jūsu testa rezultātos konstatēs kādas gēnu izmaiņas, viņš vai viņa, visticamāk, ieteiks pārbaudīt arī citus jūsu ģimenes locekļus (pat tos, kuriem nav simptomu, bet kuri ir pakļauti riskam).

Kā ārstē paragangliomu?

Paragangliomas ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Audzēja lielums.
• Vai audzējs ir vēža (ļaundabīgs) vai labdabīgs (labdabīgs).
• Vai Jums ir simptomi paaugstināta kateholamīnu līmeņa dēļ.
• Vai audzējs ir tikai vienā vietā vai arī tas ir izplatījies (metastāzējies) uz citām ķermeņa daļām?
• Neatkarīgi no tā, vai audzējs tika atklāts pirmo reizi, vai arī tas iepriekš bija izārstēts un pēc tam atkārtojās.

Ja Jums ir paraganglioma, kuras simptomus izraisa pārmērīgs hormonu daudzums, ārsts izrakstīs zāles šo simptomu kontrolei. Šīs zāles var ietvert:

• Zāles, kas kontrolē asinsspiedienu, piemēram , alfa blokatori .
• Zāles, kas uztur normālu sirdsdarbības ātrumu, piemēram , beta blokatori .
• Zāles, kas bloķē virsnieru dziedzera(-u) pārmērīgi izdalīto hormonu iedarbību.

Paragangliomas ārstēšanas iespējas ir:

• Audzēja ķirurģiska noņemšana.
• Radiācijas terapija.
• Ķīmijterapija.
• Ablācijas terapija.
• Mērķtiecīga terapija.

Kopā jūs un jūsu medicīnas komanda noteiksiet ārstēšanas plānu, kas vislabāk atbilst jums un jūsu stāvoklim.

Audzēja ķirurģiska noņemšana

Galvenā paragangliomas ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas laikā, lai izņemtu audzēju, ķirurgs pārbaudīs apkārtējos audus un limfmezglus, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies. Ja tas ir noticis, ķirurgs, ja iespējams, izņems skartos audus.

Lielāko daļu paragangliomu var noņemt, izmantojot minimāli invazīvas metodes, piemēram, laparoskopisku ķirurģiju . Tas ietver dažu nelielu iegriezumu veikšanu ādā un audzēja izņemšanu ar īpašiem instrumentiem. Tomēr lielākiem audzējiem var būt nepieciešama tradicionāla atklāta operācija.

Pēc operācijas ārsts pārbaudīs kateholamīnu līmeni jūsu asinīs vai urīnā. Ja kateholamīnu līmenis atgriežas normālā stāvoklī, tā ir zīme, ka visas paragangliomas šūnas ir izņemtas.

Staru terapija

Staru terapija ir vēža ārstēšanas metode, kurā tiek izmantoti augstas enerģijas starojuma kūļi, lai iznīcinātu vēža šūnas vai apturētu to augšanu. Tas tiek darīts, vienlaikus samazinot apkārtējo veselo audu bojājumus.

Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija: tā ietver ārpus ķermeņa esošas ierīces izmantošanu, lai novirzītu starojumu uz vietu, kur atrodas vēzis.
• Iekšējā staru terapija: tā ietver radioaktīvas vielas ievietošanu adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, kurus ārsts pēc tam ievieto tieši audzējā vai tā tuvumā.

Ārsta ieteiktā staru terapijas veids ir atkarīgs no tā, vai vēzis ir lokalizēts, reģionāls, attāls vai recidivējis. Ārsti visbiežāk izmanto ārējo staru staru terapiju un/vai 131I-MIBG terapiju vēža paragangliomu ārstēšanai. 131I-MIBG terapija ir metode, kurā noteikta veida vēža šūnām tiek ievadīta radioaktīva viela, kas pēc tam tiek injicēta organismā, un tās izstarotais starojums iznīcina šūnas.

Ķīmijterapija

Metastātiskas paragangliomas standarta ārstēšanas metode ir ķīmijterapija. Tā ietver zāļu lietošanu, lai iznīcinātu vēža šūnas, apturētu to dalīšanos vai augšanu. Ķīmijterapiju parasti ievada intravenozi. Lai gan šī parasti ir efektīva ārstēšanas metode, tā var izraisīt blakusparādības.

Ablācijas terapija

Ablācijas terapija ir minimāli invazīva ārstēšanas iespēja, kurā audzēju iznīcināšanai tiek izmantota ļoti augsta vai ļoti zema temperatūra. Ablācijas terapijas, kas palīdz iznīcināt vēža šūnas un patoloģiskas šūnas, ietver:

• Radiofrekvences ablācija: tā ietver radioviļņu izmantošanu, lai uzsildītu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas. Radioviļņi tiek sūtīti caur elektrodiem (mazām ierīcēm, kas vada elektrību).
• Krioablācija: šī metode izmanto šķidru slāpekli vai šķidru oglekļa dioksīdu, lai sasaldētu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas iespēja, kurā zāles vai citas vielas tiek izmantotas, lai uzbruktu tikai noteiktām vēža šūnām, nekaitējot veselajām šūnām. Ārsti izmanto mērķtiecīgu terapiju, lai ārstētu attālas un atkārtotas paragangliomas.

Pētnieki pašlaik pēta tirozīnkināzes inhibitoru, ko sauc par sunitinibu.Tiek pētīts zāļu veids, lai noskaidrotu, cik labi tas var ārstēt attālas paragangliomas. Tirozīna kināzes inhibitoru terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas aptur audzēja augšanu.

Vai var novērst paragangliomas attīstību?

Diemžēl paragangliomas nevar novērst. Tomēr, ja jums ir noteikti iedzimti sindromi un gēni, kas pakļauj jūs paragangliomu attīstības riskam, ģenētiskā konsultēšana var palīdzēt jums veikt paragangliomu testus un, iespējams, tās atklāt agrīnā stadijā.

Konsultējieties ar ārstu, ja jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (brāļiem un māsām, kā arī vecākiem) ir bijusi paraganglioma vai feohromocitoma un/vai ja jums ir kāda no šīm ģenētiskajām saslimšanām:

• Vairāku endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms.
• Fon Hippel-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze.
• Iedzimts paragangliomas sindroms.
• Kārnija-Stratakisa diāde.
• Kārnija triāde.

Kāda ir prognoze šajā situācijā?

Paragangliomu perspektīvas, proti, atveseļošanās un izdzīvošanas iespējas, atšķiras atkarībā no vairākiem faktoriem. Starp tiem:

• Kur audzējs atrodas jūsu ķermenī un cik liels tas ir.
• Vai tas ir vēzis vai ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.
• Vai audzējs tika ķirurģiski noņemts, un, ja tā, cik liela daļa audzēja tika noņemta operācijas laikā?

Cilvēkiem ar nelielu paragangliomu, kas nav izplatījusies uz citām ķermeņa daļām (nav metastazējusi) , piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 95%. Tomēr cilvēkiem ar paragangliomu, kas atkārtojas pēc sākotnējās ārstēšanas vai ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām (metastazējusi), piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 34% līdz 60% .

Tāpat pastāv dažas smagas paragangliomas, kuras, pat ja tās nav tālu izplatījušās, nevar pilnībā izņemt ķirurģiski, jo tās ir pietiekami tālu izplatījušās apkārtējos audos. Šādos gadījumos pārmērīga adrenalīna un noradrenalīna sekrēcija var būt bīstama un grūti ārstējama.

Vissvarīgākais ir tas, ka paragangliomas, neatkarīgi no tā, vai tās ir vēža slimības vai nē, ja tās netiek ārstētas, var izraisīt nopietnas, pat dzīvībai bīstamas komplikācijas pārmērīgā adrenalīna un noradrenalīna daudzuma dēļ, ko tās izdala.

Dažas no šīm komplikācijām ir:

• Sirds muskuļa slimība (kardiomiopātija).
• Sirds muskuļa iekaisums (miokardīts).
• Nekontrolēta asiņošana smadzenēs (smadzeņu hemorāģija).
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās (plaušu tūska).
• Sirdslēkme (miokarda infarkts).
• Insults.
• Koma.
• Nāve.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums tiek diagnosticēta paraganglioma un rodas aizdomīgi simptomi, nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Ja Jums rodas paraganglijas simptomi, piemēram, paaugstināts asinsspiediens un galvassāpes, konsultējieties ar ārstu. Tā kā paraganglija ir reta slimība, joprojām ir svarīgi ārstēt paaugstinātu asinsspiedienu, pat ja ir maz ticams, ka Jums tas ir.

Ja uzzināt, ka kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (brāļiem un māsām, vecākiem) ir ģenētisks sindroms, piemēram, "multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms" vai "von Hippel-Lindau (VHL) slimība", jautājiet savam ārstam par ģenētiskajām pārbaudēm, jo ​​tas var palielināt paragangliomas attīstības risku.

Kādus jautājumus jums vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jums ir diagnosticēta paraganglioma, var būt noderīgi uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kāpēc man attīstījās paraganglioma?
• Vai maniem bērniem un/vai radiniekiem var attīstīties paraganglioma?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir?
• Kādas ir dažādu ārstēšanas metožu blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus?

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Paraganglioma ir reta slimība, taču ir svarīgi par to zināt. Ja Jums ir pastāvīgi simptomi, kurus ir grūti saprast, īpaši pēkšņs paaugstināts asinsspiediens, svīšana vai paātrināta sirdsdarbība, ir ieteicams meklēt medicīnisku palīdzību, nevis noraidīt tos kā nejaušību.

Lai gan paraganglijas cēlonis bieži vien nav zināms, tā ir saistīta ar noteiktām iedzimtām slimībām. Tāpēc, ja kādam jūsu ģimenē ir bijusi paraganglija vai feohromocitoma, ģenētiskā testēšana var palīdzēt noskaidrot jūsu risku, kā arī to, vai jums varētu rasties citas veselības problēmas. Ja jums ir kādi jautājumi par šo tēmu, nevilcinieties konsultēties ar savu ārstu. Viņi ir šeit, lai jums palīdzētu.

Paraganglioma , paraganglija, feohromocitoma, hromafīna šūnas, kateholamīni, hormoni, audzēji, vēzis, simptomi, paaugstināts asinsspiediens, ģenētiskās slimības