Vai Jūsu bērna āda sabiezē un sacietē? Parunāsim par juvenīlo sistēmisko sklerodermiju!

Vai esat pamanījuši, ka jūsu mazuļa āda pēkšņi ir nedaudz mainījusies? Varbūt āda ir kļuvusi nedaudz raupja, savilkusies un pieskārienam jūtas citādi? Ja pamanāt kaut ko tādu, jums vajadzētu nedaudz uztraukties. Jo tas dažreiz var būt stāvokļa, ko sauc par juvenīlo sistēmisko sklerodermiju , simptoms, par kuru mēs šodien runāsim. Neuztraucieties, mēs par to runāsim sīkāk.

Kas ir juvenīlā sistēmiskā sklerodermija?

Vienkārši sakot, juvenīlā sistēmiskā sklerodermija (pazīstama arī kā sistēmiskā skleroze ) ir stāvoklis, kad bērna āda kļūst biezāka un stingrāka nekā parasti. Iedomājieties to kā gumijas loksni, kas pakāpeniski sabiezē un kļūst līdzīga cietai plastmasai. Tā neaprobežojas tikai ar ādu. Dažreiz tā var ietekmēt arī citus orgānus bērna ķermenī. Vārds "sistēmiska" nozīmē, ka tā var ietekmēt visu bērna ķermeni.

Šī patiesībā ir autoimūna slimība . Tas nozīmē, ka mūsu organisma aizsardzības sistēma, imūnsistēma, kļūdaini sāk uzbrukt savām veselajām šūnām. Šajā sklerodermijas gadījumā, kad imūnsistēma šādā veidā uzbrūk ādas šūnām, rodas ādas iekaisums vai pietūkums. Šī pietūkuma dēļ olbaltumviela, ko sauc par kolagēnu, kas piešķir mūsu ādai elastību un izturību, sāk ražoties pārmērīgi. Tāpat kā rēta veidojas traumas gadījumā, šī pārmērīgā kolagēna ražošana izraisa fibrozi jeb rētai līdzīgu ādas sacietēšanu.

Vai pastāv galvenie sistēmiskās sklerodermijas veidi?

Jā, ir trīs galvenie veidi. Apskatīsim, kādi tie ir.

1. Difūza ādas sistēmiskā skleroze: Šāda veida gadījumā bērna ādas sabiezējums var būt redzams visā ķermenī. Var būt arī problēmas ar ķermeņa iekšējo orgānu darbību. Iedomājieties, ka sāk sabiezēt ne tikai rokas, kājas un seja, bet arī tādas vietas kā krūtis un vēders.

2. Ierobežota ādas sistēmiskā skleroze (CREST sindroms): Šis ir nedaudz īpašs. To sauc arī par CREST sindromu . CREST ir akronīms, kas veidots, apvienojot šī stāvokļa piecu galveno pazīmju pirmos burtus.

• C - kalcinoze: tas nozīmē, ka kalcijs nogulsnējas zem ādas un veido mazus kunkuļus.
• R — Reino sindroms: tas ir tad, kad pirkstu gali (plaukstas un pēdas) kļūst balti, zili un pēc tam sarkani, ja tie ir pakļauti aukstumam vai stresam. Kļūst grūti regulēt ķermeņa temperatūru.
• E - Barības vada kustīguma disfunkcija: Tas nozīmē, ka caurule, kas pārnes pārtiku no rīkles uz kuņģi (barības vads), rīšanas laikā nedarbojas pareizi. Tas var izraisīt grēmas.Tādas lietas var gadīties.
• S - sklerodaktilija: ādas sabiezēšana un sacietēšana uz pirkstiem. Pirksti var pietūkt un kļūt stīvi, līdzīgi kā desiņas.
• T - Telangiektāzija: mazie asinsvadi ādā paplašinās, izskatoties kā zirnekļa tīkli vai sarkani punktiņi.

3. Sistēmiskā skleroze bez sklerodermijas: Tā ir slimība, kad tiek skarti ķermeņa iekšējie orgāni bez ādas sabiezēšanas vai sacietēšanas. “Sine sclerodermia” nozīmē “bez sklerodermijas (ādas sacietēšanas)”. Tas nozīmē, ka, lai gan ādā var nebūt būtisku izmaiņu, iekšējie orgāni var tikt skarti.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar juvenīlo sistēmisko sklerodermiju? Cik izplatīta tā ir?

Šo stāvokli, ko sauc par juvenīlo sistēmisko sklerodermiju, var skart jebkura vecuma cilvēks neatkarīgi no dzimuma. Tomēr maziem bērniem, tas ir, bērniem līdz 10 gadu vecumam, attīstās ļoti reti. Pats vārds "juvenīls" nozīmē, ka šis stāvoklis skar bērnus. Ja aplūko statistiku tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis, tiek ziņots, ka ar sklerodermiju slimo no 5000 līdz 7000 bērnu. Aptuveni 2% no kopējā iedzīvotāju skaita ar sklerodermiju saslimst ar šo slimību pirms 10 gadu vecuma sasniegšanas. Vēl 7% ar šo slimību saskaras vecumā no 10 līdz 19 gadiem. Tāpēc šī slimība tiek uzskatīta par ļoti retu .

Kādi ir juvenīlās sistēmiskās sklerodermijas simptomi?

Šajā stāvoklī simptomi var ietekmēt bērna ādu un iekšējos orgānus. Turklāt daudziem bērniem ar sistēmisko sklerodermiju ir arī stāvoklis, ko sauc par Reino sindromu .

Simptomi, kas ietekmē ādu un audus

Vispirms apskatīsim, kā tas ietekmē ādu un ar to saistītos audus:

• Āda zaudē savu elastību. Tā kļūst raupja, savilkta un neizskatīga.
• Roku funkcija samazinās. Āda kļūst savilkta, īpaši pirkstos un plaukstās, apgrūtinot roku saliekšanu un lietu satveršanu.
• Uz ādas, īpaši uz rokām, sejas un ap nagiem (telangiektāzijas), parādās sarkani asinsvadi. Tie var izskatīties kā mazi zirnekļa tīkli.
• Kalcinoze ir nelielu kalcija nogulšņu veidošanās zem ādas vai citur. Dažreiz tās var būt cietas.

Sākumā āda uz rokām un kājām var šķist pietūkusi un palielināta. Laika gaitā bērna āda var kļūt savilkta, sabiezēt un var veidoties grumbas, iekritumi vai mazi iedobumi. Piemēram, dažiem bērniem pirkstu gali var pietūkt kā desiņas, pēc tam kļūt cieti un spīdīgi.

Simptomi, kas ietekmē iekšējos orgānus

Sistēmiskā sklerodermija var ietekmēt arī bērna iekšējos orgānus. Simptomi var būt:

• Locītavu pietūkums, stīvums un sāpes. Līdzīgi kā artrīta gadījumā.
• Čūlas uz pirkstu galiem. Šo čūlu dzīšana prasa ilgu laiku.
• Gremošanas sistēmas problēmas. Piemēram, grēmas, apgrūtināta rīšana, šķidra vēdera izeja (caureja) un vēdera krampji.
• Elpošanas problēmas. Jums var būt pastāvīgs klepus vai apgrūtināta elpošana.
• Nieru darbības traucējumi. Tas var izraisīt arī paaugstinātu asinsspiedienu (hipertensiju) .
• Pastāvīga noguruma sajūta. Ātrs nogurums pat pēc nelielas pavešanas.
• Muskuļu vājums.

Vairumā gadījumu šis stāvoklis nav sāpīgs. Tāpēc daži bērni var pat nezināt, ka viņiem ir sklerodermija. Tāpēc bērnam, kuram diagnosticēta sistēmiskā skleroze, regulāri jāapmeklē ārsts, lai pārbaudītu paaugstinātu asinsspiedienu, plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds problēmas.

Reino fenomens

Šis ir diezgan unikāls simptoms. Reino sindroms ir tad, kad bērna pirkstu un kāju gali maina krāsu, ja tie ir pakļauti aukstumam vai stresam. Vispirms tie kļūst balti , tad zili un visbeidzot sarkani . Šis ir simptoms, ko var novērot slimības agrīnās stadijās. Dažreiz tā var būt pirmā pazīme, ka ir sistēmiskā skleroze.

Citi simptomi, kas var rasties Reino sindroma gadījumā, ir šādi:

• Visu laiku jūtos nogurusi
• Locītavu sāpes
• Grūtības norīt ēdienu
• Sāpes vēderā
• Krūšu iekaisums
• Caureja
• Apgrūtināta elpošana

Kāpēc rodas juvenīlā sistēmiskā sklerodermija?

Patiesībā precīzs juvenīlās sistēmiskās sklerodermijas cēlonis joprojām nav zināms . Tomēr pētījumi liecina, ka asinsvadu iekšpusē esošo šūnu bojājumi izraisa ādas saistaudu šūnu, ko sauc par fibroblastiem, pārmērīgu aktivitāti. Šie fibroblasti ir šūnas, kas ražo olbaltumvielas, piemēram, kolagēnu. Tātad sistēmiskās sklerodermijas simptomus izraisa šī kolagēna pārprodukcija.

Kāpēc mazuļa āda ir tik savilkta?

Sistēmiskās sklerodermijas gadījumā āda kļūst savilkta bērna audos esošā proteīna, ko sauc par kolagēnu, pārmērīga daudzuma dēļ. Kā jau iepriekš apspriedām, imūnsistēmas uzdevums ir aizsargāt organismu no infekcijām un slimībām. Tomēr bērnam ar sklerodermiju imūnsistēma pārāk spēcīgi reaģē un cenšas aizsargāt organismu ar savām veselīgajām šūnām, tas ir, tā uzbrūk savām šūnām . Tā rezultātā bērna šūnas sāk ražot pārāk daudz kolagēna. Šis liekais kolagēns nogulsnējas bērna ādā un iekšējos orgānos, radot cietu, sabiezētu izskatu, līdzīgu rētai.

Kā tiek diagnosticēta sistēmiskā sklerodermija?

Jūsu bērna ārsts diagnosticēs sistēmisko sklerodermiju, ņemot vērā vairākus faktorus.

• Simptomi un fiziskas pazīmes, piemēram, ādas sabiezēšana un izmaiņas pirkstos.
• Specifiskas izmaiņas ādā, piemēram, sabiezētas zonas, to izmērs, forma un krāsa.
• Pilnīga medicīniskā vēsture un fiziskā apskate sniegs informāciju par bērna iepriekšējām slimībām un to, vai kādam ģimenē ir bijušas līdzīgas saslimšanas.

Kādi testi tiek izmantoti sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai?

Tiek veikti dažādi testi, lai izslēgtu citus sklerodermijai līdzīgus stāvokļus, noteiktu sklerodermijas aktivitāti un to, vai ir skarti citi orgāni, izņemot ādu. Autoimūno olbaltumvielu testi var sniegt priekšstatu par slimības gaitu. Ļoti reti ārsti veic ādas biopsiju .

Šeit ir daži papildu sistēmiskās sklerodermijas testi:

• Asins analīzes: Izmēra autoimūno olbaltumvielu līmeni un nieru darbību.
• Rentgena testi: meklējiet izmaiņas bērna ādā, kaulos un iekšējos orgānos (piemēram, plaušās un zarnās).
• Testi, lai pārbaudītu rīšanas procesu barības vadā: Tas nozīmē aplūkot caurules funkciju, kas pārnes pārtiku no mutes uz kuņģi.
• Plaušu funkcionālais tests: elpošanas tests, lai noskaidrotu, vai bērna plaušas darbojas pareizi.
• Sirds ultraskaņa (ehokardiogrāfija): pārbaudiet, kā darbojas bērna sirds.

Kas diagnosticē juvenīlo sistēmisko sklerodermiju?

Sistēmisko sklerodermiju diagnosticē, uzrauga un ārstē bērna ģimenes ārsts, reimatologs, kas specializējas šo slimību ārstēšanā, dermatologs vai ārstu komanda, kas specializējas noteiktās ķermeņa daļās (gremošanas sistēma, sirds, plaušas, nieres).

Kā ārstē juvenīlo sistēmisko sklerodermiju?

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanas galvenie mērķi ir apturēt iekaisumu, novērst stāvokļa pasliktināšanos un novērst iekšējo orgānu bojājumus.

Ādas aizsardzība

Ādas aizsardzība palīdz maksimāli palielināt asinsriti ādā un ekstremitātēs. Tas ir īpaši svarīgi bērniem ar Reino sindromu . Šeit ir dažas lietas, ko varat darīt, lai aizsargātu bērna ādu:

• Izvairieties no skarto zonu, īpaši pirkstu galu un kāju pirkstu, savainojumiem.Pat neliels plīsums var pārvērsties par lielu problēmu.
• Aizsargājiet bērna rokas un kājas no aukstuma. Turiet istabu siltu. Ziemā (aukstākos apgabalos, piemēram, mūsu valsts augstienēs) apģērbiet bērnu papildu apģērba kārtā, piemēram, cepurē ar ausu aizbāžņiem, dūraiņos un siltās zeķēs. Vilna ir siltāka nekā kokvilna vai sintētiskie audumi. Tāpat labāk ir valkāt vairākas plānas apģērba kārtas, nevis vienu biezu.
• Izvairieties no smēķēšanas vai pakļaujiet savu mazuli dūmu iedarbībai.
• Izvairieties dot bērnam zāles pret saaukstēšanos, kas satur pseidoefedrīnu.
• Aizsargājiet savu bērnu no pārmērīgas saules gaismas. Lietojiet saules aizsargkrēmus, kā ieteicis ārsts.
• Nelietojiet bērna ādai asas ziepes, skrubjus (savelkošas vielas, ķermeņa vai sejas skrubjus, asus mazgāšanas līdzekļus).
• Izmantojiet losjonus, lai bērna āda būtu gluda, kā noteicis ārsts.

Fizioterapija

Fizioterapeitu un ergoterapeitu vadītas pamata stiepšanās un vadītas vingrojumu programmas var palīdzēt saglabāt bērna lokanību, kustību diapazonu locītavās, muskuļu spēku un asinsriti skartajās zonās. Šīs ārstēšanas metodes var arī palīdzēt novērst locītavu kontraktūras, kas ir locītavu stīvums. Ja nepieciešams, ārsts var ieteikt šinas vai ortozes.

Ķirurģija

Ļoti reti var būt nepieciešama ortopēdiska rokas operācija vai kosmētiskā ķirurģija , lai koriģētu smagas locītavu vai ādas deformācijas vai rētas. Tomēr pirms operācijas stāvoklim ir jābūt remisijas fāzē , kas nozīmē, ka tas ir bijis neaktīvs vairākus gadus.

Jūsu bērna ārsts var apsvērt autologu kaulu smadzeņu transplantāciju kā ārstēšanas iespēju. Pašlaik tiek pētītas citas ārstēšanas metodes.

Kādas zāles ir paredzētas sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanai?

Ārsts var izrakstīt dažādas zāles, lai ārstētu bērna stāvokli. Piemēram:

• Kortikosteroīdi: mazina iekaisumu muskuļos, locītavās un ādā. Steroīdi var arī palīdzēt ārstēt iekšējo orgānu iekaisuma agrīnās stadijas. Tomēr steroīdi parasti nav īpaši efektīvi sistēmiskās sklerozes vēlīnās fibrozes stadijās.
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): Piemēram , ibuprofēns un naproksēnsBērniem ar artrītu locītavu iekaisuma mazināšanai dažreiz lieto tādus medikamentus kā NPL. Tomēr jāuzmanās, lai nepārmērīgi nelietotu NPL, ja ir traucēta nieru darbība.
• Citi imūnmodulatoru medikamenti: Tie tiek lietoti, lai mazinātu autoimūno reakciju un novērstu iekaisumu un sekojošu rētu veidošanos.
• Zāles, kas paplašina asinsvadus un uzlabo asinsriti: Tās lieto Reino sindroma ārstēšanai.

Ja manam bērnam ir sistēmiskā sklerodermija, ko man vajadzētu sagaidīt?

Sklerodermijai nav specifiskas izārstēšanas. Tomēr jūs varat palīdzēt savam bērnam pārvaldīt šo stāvokli un sadzīvot ar to.

Sistēmiskā sklerodermija ir hroniska , ilgstoša un lēni progresējoša slimība. Tā var ilgt mēnešus vai gadus. Jūsu bērna prognoze ir atkarīga no simptomu izplatības un skartās ķermeņa daļas (īpaši ādas un iekšējo orgānu).

Bērniem ar plaušu, sirds vai nieru problēmām ir lielāks komplikāciju, piemēram, locītavu kontraktūru un kosmētisku izmaiņu, risks. Šis stāvoklis var ietekmēt arī bērna kaulu attīstību.

Sistēmiskā sklerodermija bieži vien pilnībā neizzūd, bet tā var saglabāties tādā pašā līmenī vairākus gadus, nepasliktinoties.

Cik ilgi var dzīvot ar juvenīlo sistēmisko sklerodermiju?

Bērna, kuram diagnosticēta sistēmiskā sklerodermija, paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, īpaši no tā, vai tā ir ietekmējusi iekšējos orgānus. Ir svarīgi par to runāt ar ārstu, lai iegūtu skaidru izpratni.

Vai var novērst juvenīlo sistēmisko sklerodermiju?

Tā kā precīzs sistēmiskās sklerodermijas cēlonis nav zināms, nav īpašu veidu, kā novērst šo slimību.

Kā rūpēties par bērnu, kuram diagnosticēta sistēmiskā sklerodermija?

Bērniem ar sistēmisko sklerodermiju jādzīvo pēc iespējas normālāka dzīve. Viņiem jāiet skolā, jāspēlējas un jāpiedalās aktivitātēs. Kopumā nav ierobežojumu tam, cik daudz fizisko aktivitāšu bērni var veikt (ja vien tas ir droši). Vingrošana palīdz novērst trauslumu un palielina muskuļu spēku, lokanību un izturību.

Kad man vajadzētu vest bērnu pie ārsta?

Jūsu bērns regulāri jāapmeklē ārsta uz pārbaudēm. Īpaši pievērsiet uzmanību simptomiem, kas ietekmē iekšējos orgānus. Ja Jūsu bērnam ir stipras sāpes , viņam ir grūtības kustināt ķermeņa daļas vai ir simptomi, kas ietekmē viņa ikdienas dzīvi,Nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Šādu jautājumu uzdošana jums palīdzēs:

• Cik nopietns ir mana bērna stāvoklis?
• Kā es varu palīdzēt aizsargāt sava bērna ādu mājās?
• Cik bieži manam bērnam vajadzētu apmeklēt fizioterapiju?
• Kādiem simptomiem jāpievērš uzmanība, ja slimība saasinās?
• Vai manam bērnam ir nepieciešama operācija?

Vai ir arī citi sklerodermijas veidi?

Papildus sistēmiskās sklerodermijas veidiem pastāv divi galvenie sklerodermijas veidi. Tie ir:

• Lokalizēta sklerodermija: Šis veids skar tikai ādu noteiktās ķermeņa zonās. Tā var izplatīties arī uz zemāk esošajiem muskuļiem vai kauliem, vai arī tās var nebūt. Tā reti skar iekšējos orgānus.
• Sistēmiskā sklerodermija (pazīstama arī kā sistēmiskā skleroze): Tieši par to mēs esam runājuši visā šajā rakstā. Šajā stāvoklī āda var sabiezēt jebkurā ķermeņa vietā. Papildus ādas izmaiņām rētaudi var veidoties iekšējos orgānos, piemēram, nierēs, sirdī, plaušās un kuņģa-zarnu traktā. Bērniem ar sistēmisko sklerozi var būt ierobežota locītavu kustība plaši izplatītu ādas izmaiņu dēļ.

Vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras šajā rakstā

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija ir reta bērnu slimība, kas izraisa ādas sabiezēšanu un sacietēšanu, dažreiz ietekmējot iekšējos orgānus. Tā ir autoimūna slimība.

• Simptomi: Var rasties ādas savilkšanās, pirkstu pietūkums, Reino sindroms (pirkstu krāsas maiņa aukstā laikā), locītavu sāpes, gremošanas problēmas un apgrūtināta elpošana.
• Iemesls: Lai gan tas nav precīzi zināms, tiek uzskatīts, ka to izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi un pārmērīga kolagēna ražošana.
• Ārstēšana: Kontrolējiet slimību, aizsargājiet ādu, lietojiet fizioterapiju un, ja nepieciešams, medikamentus. Lai gan pilnīgas izārstēšanas nav, simptomus var kontrolēt.
• Vissvarīgākais: ja Jūsu bērnam ir simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Ir ļoti svarīgi regulāri nosūtīt bērnu uz medicīniskām pārbaudēm un palīdzēt viņam dzīvot normālu dzīvi. Neuztraucieties, jūs varat tikt galā ar šo situāciju ar ārstu palīdzību.

Sklerodermija , bērnu ādas slimības, ādas savilkšanās, kolagēns, autoimūnas slimības, Reino sindroms, CREST sindroms