Vai Jūsu bērnam bieži ir drudzis? Vai tas varētu būt saistīts ar sistēmiskām autoiekaisuma slimībām (SAID)?

Vai jūsu mazajam mūsdienās bieži ir drudzis? Vai tas atkal uzliesmo tieši tad, kad domājat, ka esat kļuvis labāk? Dažreiz šī stāvokļa cēlonis var nebūt parasts vīruss vai baktērija. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, taču ir ļoti svarīgi par to zināt. To sauc par sistēmiskām autoiekaisuma slimībām (SAID). Agrāk to sauca par "(periodiskā drudža sindromiem)" vai "(recidivējoša drudža sindromiem)".

Kas ir SAID? Sapratīsim to vienkārši.

Vienkārši sakot, SAID ir slimību grupa, ko izraisa mūsu organisma iedzimtās imūnsistēmas darbības traucējumi vai regulēšanas problēmas . Tāpēc bērnam var būt bieža temperatūra pat bez infekcijas (piemēram, vīrusa vai baktērijas).

Vissvarīgākais ir tas, ka šīs slimības, ko sauc par SAID, nevajadzētu jaukt ar "(autoimūnām slimībām)" (piemēram, "(reimatoīdo artrītu)" vai "(vilkēdi)"), par kurām, iespējams, esat dzirdējuši. "(Autoimūno)" slimību gadījumā mūsu organisma "(adaptīvās imūnsistēmas)" kļūmes dēļ šī sistēma uzbrūk savām veselajām šūnām. Taču SAID gadījumā notiek kaut kas cits.

SAID ir daudz retāk sastopamas nekā autoimūnas slimības. Tās bieži ir iedzimtas un rodas ģenētiskas mutācijas rezultātā .

Parasti, bet ne vienmēr, SAID simptomi sākas ļoti agrā vecumā, vai nu zīdaiņa, vai mazbērna vecumā . Jūsu bērnam var būt drudža un citu šī stāvokļa simptomu "periodi". Starp šiem periodiem Jūsu bērnam var nebūt nekādu simptomu. Lai gan SAID izārstēt nevar , bieži vien ir pieejamas ārstēšanas metodes, kas palīdz kontrolēt Jūsu bērna simptomus.

Kādi ir galvenie SAID veidi?

Pētnieki ir identificējuši aptuveni 60 SAID veidus, un joprojām tiek atklāti jauni. Šeit ir daži no visizplatītākajiem SAID veidiem:

• Ģimenes Vidusjūras drudzis (FMF): Šis ir visizplatītākais no ģenētiski pārmantotajiem, atkārtotajiem drudža sindromiem. Tas var izraisīt sāpīgu vēdera, krūškurvja un locītavu pietūkumu bērniem.
• Periodiska drudža, aftoza stomatīta, faringīta, adenīta (PFAPA) simptomi parasti rodas maziem bērniem pirms 4 gadu vecuma. Dažreiz stāvoklis var uzlaboties pats no sevis pēc 10 gadu vecuma.
• Ar audzēja nekrozes faktoru receptoru saistītais periodiskais sindroms (TRAPS): Tas var notikt bērnībā, pusaudža gados vai pat pieaugušā vecumā.
• Mevalonātkināzes deficīts (MKD): agrāk saukts par "hiper-IgD sindromu", tas parasti sākas pirms bērna viena gada vecuma.
• Ar NLRP3 saistītas autoiekaisuma slimības:Iepriekš to sauca par "(ar kriopirīnu saistītiem periodiskiem sindromiem - CAPS)". Šajā grupā ir vēl trīs apakštipi.
• Pieaugušajiem sākusies Stilla slimība (AOSD): Kā norāda nosaukums, šī ir bērnības slimības "sistēmiskā juvenīlā idiopātiskā artrīta (JIA)" pieaugušo forma.
• Ar NOD-2 saistīta granulomatoza slimība (Blau sindroms): tā parasti sākas pirms 4 gadu vecuma. Tā galvenokārt skar bērna ādu, acis un locītavas.

Kādi ir SAID simptomi?

SAID simptomi parasti sākas bērnībā. Galvenais un visbiežākais simptoms ir periodisks drudzis . Drudža periodos cilvēki parasti ir veseli un viņiem nav nekādu simptomu. Tomēr var būt arī citi simptomi, kas ir raksturīgi katram SAID veidam. Apskatīsim, kādi tie ir:

• FMF: Tas var izraisīt pietūkumu un stipras sāpes bērna vēderā, krūtīs un locītavās . Var būt arī izsitumi uz apakšstilbiem vai potītēm.
• PFAPA: Tas var izraisīt iekaisušu kaklu, čūlas mutē un pietūkušus limfmezglus kaklā . Piemēram, ja Jūsu bērnam ir tādi simptomi kā bieža tonsilīta un mutes čūlu rašanās, tā varētu būt PFAPA.
• SLAZDI: Tas var izraisīt drebuļus un muskuļu sāpes rumpī/torsī un rokās . Tas var izraisīt arī sāpīgus sarkanus izsitumus , kas sākas uz rokām un kājām un izplatās pa visu ķermeni.
• MKD: Tas var izraisīt tādus simptomus kā drebuļi, galvassāpes, sāpes vēderā, apetītes zudums un gripai līdzīgi simptomi .
• NLRP3 slimības: šis stāvoklis var izraisīt izsitumus uz ādas, galvassāpes, nespēku, locītavu sāpes un konjunktivītu/acu iekaisumu .
• AOSD: šī ir izplatīta slimība, kas izraisa izsitumus uz ādas, locītavu sāpes un muskuļu sāpes . Dažiem cilvēkiem var būt arī iekaisis kakls, sāpes vēderā, nogurums un nespēks.
• Blau sindroms: tas var izraisīt ādas bojājumus uz mazuļa rokām, kājām vai vidukļa . Tas var izraisīt arī locītavu sāpes un acu sāpes .

Kādi ir SAID cēloņi?

Daudzas SAID ir ģenētiskas slimības . Tas ir, katru sindromu izraisa noteikta mutācija (variants) noteiktā gēnā. Iedomājieties, ka mūsu ķermenim ir instrukciju (gēnu) kopums, kas mums norāda, kā veikt katru uzdevumu, tāpēc, ja viens burts šajā grāmatā ir nepareizs, tas var izraisīt pārējā darba nepareizu izpildi.

Šeit ir galvenie SAID veidi un ar tiem saistītie gēni:

• FMF:Gēns `MEFV` ir tas, kas sniedz norādījumus par proteīna `(pirīns)` veidošanos.
• PFAPA: precīzs šī stāvokļa cēlonis vēl nav noteikts .
• SLODZES: Gēns `TNFRSF1A`. Tas norāda proteīna, ko sauc par `(audzēja nekrozes faktora receptoru - TNFR)`, ražošanu.
• MDK: Gēns, ko sauc par `MVK`. Tas norāda uz proteīna, ko sauc par `(mevalonkināzi)`, ražošanu.
• NLRP3 slimības: gēns “NLRP3”. Tas norāda uz proteīna, ko sauc par “(kriopirīnu)”, ražošanu.
• AOSD: Precīzs šī stāvokļa cēlonis vēl nav atrasts .
• Blau sindroms: gēns “NOD2”. Tas norāda uz proteīna, ko sauc par “(NOD2)”, ražošanu.

Ir svarīgi saprast, ka, ja šīs problēmas izraisa ģenētiski faktori, tā nav vecāku vaina. Tie ir ļoti sarežģīti bioloģiski procesi.

SAID izraisītas komplikācijas

Šo stāvokļu gadījumā ir ļoti svarīgi saņemt atbilstošu ārstēšanu . Jo, ja iekaisums organismā turpinās, tas var izraisīt stāvokli, ko sauc par amiloidozi. Amiloidoze ir olbaltumvielu nogulsnēšanās nierēs . Tas var izraisīt neatgriezeniskus nieru bojājumus . Tādēļ, ja rodas simptomi, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Kā tiek identificēti SAID?

Godīgi sakot, SAID diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta, jo simptomi var būt līdzīgi citu nopietnu slimību, piemēram, vilkēdes vai limfomas, simptomiem. Tāpēc ir svarīgi apmeklēt ārstu, kuram ir īpaša apmācība iekaisuma slimību jomā (reimatologu) , lai precīzi diagnosticētu un pārvaldītu bērna stāvokli.

Jūsu bērna reimatologs periodiskā drudža sindroma diagnosticēšanai izmantos vairākus faktorus. Viņš/viņa jautās par jūsu bērna simptomiem un to, vai kādam jūsu ģimenē ir bijušas šīs slimības (bioloģiskā ģimenes anamnēze). Ārsts var aizdomas, ka jūsu bērnam ir periodiskā drudža sindroms, ja:

• Ja Jums ir bieži drudzis
• Ja kādam ģimenē ir bijuši šādi periodiski drudzis
• Ja jūs piederat cilvēku grupai, kuriem ir nosliece uz šādiem drudziem

Kādi testi tiek izmantoti?

Ārsts var ieteikt vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi. Tie var ietvert:

• Laboratorijas testi: Tādi testi kā "(C-reaktīvais proteīns - CRP)" un "(pilna asins aina - CBC)" var pārbaudīt iekaisumu organismā. Šie testi ir "(pozitīvi)", ja ir drudzis, un atgriežas normālā stāvoklī, kad drudzis izzūd.
• Urīna analīze:Lai pārbaudītu augstu olbaltumvielu līmeni urīnā, var veikt urīna olbaltumvielu testu. MKD gadījumā urīna organisko skābju tests uzrādīs paaugstinātu mevalonskābes līmeni.
• Ģenētiskā testēšana: tā var pārbaudīt ģenētiskos variantus. Tomēr dažiem bērniem ar SAID ģenētiskais variants var nebūt atrasts. Tādēļ pat tad, ja testa rezultāti ir "negatīvi", SAID iespējamību nevar izslēgt.

Kā tiek ārstēti SAID?

SAID ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības veida un smaguma pakāpes . Lai gan šīs slimības nevar pilnībā izārstēt, bērna simptomus var labi kontrolēt, lietojot medikamentus . Piemēram, ja bērnam šīs saaukstēšanās ir tikai dažas reizes gadā, pretsāpju līdzekļi un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) parasti var kontrolēt simptomus. Tomēr, ja slimība ir smagāka, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas iespējas.

Šeit ir dažas šādas ārstēšanas metodes:

• FMF: To var ārstēt ar zālēm, ko sauc par "(kolhicīnu)", lai mazinātu iekaisumu. Ja nevarat lietot "(kolhicīnu)", varat izmēģināt "(bioloģiskas)" zāles, ko sauc par "(kanakinumabu)".
• PFAPA: PFAPA uzliesmojumus var saīsināt, lietojot steroīdus (bieži vien prednizonu). Dažiem bērniem ir izdevies kontrolēt simptomus, lietojot cimetidīnu – zāles, ko lieto kuņģa čūlu ārstēšanai.
• TRAPS: Zāles “(Kanakinumabs)” ir ļoti efektīvas TRAPS ārstēšanai. Arī recepšu pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, “(glikokortikoīdi)”, var palīdzēt mazināt simptomus.
• MKD: “(Kanakinumabs)” ir laba MKD ārstēšanas iespēja. Drudža laikā var būt noderīga arī “(NPL)” vai “(steroīdu)” lietošana.
• NLRP3 slimības: Citi "imūnmodulatori", piemēram, "kanakinumabs", "rilonacepts" un "anakinra", tiek veiksmīgi lietoti NLRP3 slimību ārstēšanai.
• AOSD: AOSD ārstēšanai tiek izmantoti dažādi pretiekaisuma līdzekļi. Tie ir "(steroīdi)", "(slimību modificējoši pretreimatisma līdzekļi — DMARD)" un "(bioloģiskie līdzekļi)".
• Blau sindroms: Atkarībā no bērna simptomiem var izmēģināt imūnsupresantus, audzēja nekrozes faktora (TNF) inhibitorus un/vai lokālas acu zāles.

Vai SAID stāvoklis uzlabojas pats no sevis?

Daži pašnāvības simptomi (SAID) var saglabāties visu mūžu . Citi var saglabāties dažus gadus un ar vecumu uzlaboties. Lai gan daži stāvokļi ir mūža garumā, drudža biežums laika gaitā var samazināties un simptomi var kļūt mazāk izteikti . Ārsts var sniegt jums detalizētu informāciju par jūsu bērna konkrēto stāvokli.

Rūpes par bērnu ar sistolisko AIDS var būt sarežģītas. Varbūt jums pašam ir sistoliskais AIDS, taču jūs varat izmantot savu personīgo pieredzi, lai palīdzētu savam bērnam rūpēties un palīdzēt viņam tikt galā ar šo mūža slimību.

Vissvarīgākais ir meklēt ārstēšanu pie speciālistiem, kuri labi pārzina SAID sarežģītību. Viņi var palīdzēt pārvaldīt jūsu bērna simptomus un nodrošināt viņam vislabāko iespējamo bērnību.

Vissvarīgākās lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, tātad apkoposim dažas lietas, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām.

• Ja Jūsu bērnam ir bieža, neizskaidrojama temperatūra , konsultējieties ar ārstu. Tā varētu būt SAID pazīme.
• SAIDs ir iedzimtas imūnsistēmas problēma , nevis izplatīta infekcijas slimība.
• Tās atšķiras no "autoimūnām" slimībām .
• Vairumā gadījumu šīs problēmas izraisa ģenētiski faktori .
• Lai iegūtu precīzu diagnozi , ir svarīgi apmeklēt reimatologu .
• Ārstēšana var labi kontrolēt simptomus .
• Agrīna ārstēšana ir būtiska , lai novērstu nieru bojājumus.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, nebaidieties tos uzdot savam ģimenes ārstam vai pediatram. Viņi varēs jums sniegt papildu palīdzību.

` SAIDs, iedzimts drudzis, biežs drudzis, drudzis bērniem, imūnsistēma, ģenētiskās slimības, reimatologs