Vai šodien parunāsim par reto audzēju, ko sauc par feohromocitomu?

Vai jums dažreiz ir pēkšņs asinsspiediena paaugstināšanās? Vai jūs vienkārši svīstat? Vai jums ir galvassāpes ar sirdsklauvēm? Nepārsteidzieties pieņemt, ka dažas no šīm lietām ir nopietna slimība. Tomēr, ja šie simptomi saglabājas, īpaši, ja paaugstināts asinsspiediens ir grūti kontrolējams, ir ieteicams nedaudz uztraukties. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ir diezgan reti sastopams, bet, ja to pareizi diagnosticē, to var ļoti labi ārstēt. To sauc par feohromocitomu.

Kas ir feohromocitoma? Izpratīsim to vienkārši.

Vienkārši sakot, feohromocitoma ir audzējs, kas attīstās virsnieru dziedzeru vidusdaļā, virsnieru serdē. Šos audzējus veido īpašs šūnu veids, ko sauc par hromafīna šūnām. Šīs šūnas ražo un izdala asinsritē hormonus, kas ir nepieciešami mūsu ķermeņa "cīņas vai bēgšanas" reakcijai. Padomājiet par to, kad pēkšņi jūtaties nobijies vai saskaraties ar lielu stresu, izmaiņas, kas notiek jūsu ķermenī - paātrinās sirdsdarbība, jūs svīstat, jūsu ķermenis trīc - šie hormoni ir par to atbildīgi.

Feohromocitoma parasti attīstās tikai vienā virsnieru dziedzerī. Tomēr dažreiz tā var attīstīties abos dziedzeros. Vienā dziedzerī var būt vairāk nekā viens audzējs.

Svarīgi ir tas, ka lielākā daļa feohromocitomu ir labdabīgas (nevis ļaundabīgas) . Tas nozīmē, ka tās neizplatās uz citām ķermeņa daļām. Tomēr no 10% līdz 15% var būt vēža slimības. Ja šī ir vēža slimība, tā tiek aprakstīta vairākās galvenajās kategorijās atkarībā no izplatīšanās veida:

• Lokalizēta feohromocitoma: audzējs atrodas tikai vienā vai abās virsnieru dziedzeros.
• Reģionālā feohromocitoma: vēzis ir izplatījies limfmezglos pie virsnieru dziedzeriem vai citos audos.
• Metastātiska feohromocitoma: vēzis ir izplatījies uz attāliem orgāniem, piemēram, aknām, plaušām vai kauliem.
• Recidivējoša feohromocitoma: vēzis ir atgriezies pēc ārstēšanas. Tas var būt tajā pašā vietā, kur tas bija iepriekš, vai citā vietā.

Kas ir šie virsnieru dziedzeri mūsu ķermenī? Kāda ir to funkcija?

Mums ir divas virsnieru dziedzeri. Tie atrodas vēdera aizmugurē, virs nierēm, kā vāciņš. Tie ir daļa no mūsu endokrīnās sistēmas. Katram virsnieru dziedzerim ir divas galvenās daļas. Ārējo slāni sauc par virsnieru garozu, bet vidējo daļu - par virsnieru serdi.

Mūsu virsnieru serde ražo hormonu grupu, ko sauc par kateholamīniem. Šie hormoni kontrolē vairākus ļoti svarīgus procesus mūsu organismā:

• Sirdsdarbības ātrums
• Asinsspiediens
• Cukura līmenis asinīs (glikozes līmenis asinīs)
• Kā mūsu ķermenis reaģē uz stresu (cīnies vai bēg)

Galvenie kateholamīnu veidi ir:

• Dopamīns
• Epinefrīns (adrenalīns) `(Epinefrīns / Adrenalīns)`
• Norepinefrīns (noradrenalīns) `(norepinefrīns / noradrenalīns)`

Kad ir feohromocitoma, tā var izdalīt asinsritē vairāk šo hormonu, adrenalīna un noradrenalīna, nekā nepieciešams. Tieši tad sāk parādīties dažādi simptomi.

Kāda ir atšķirība starp feohromocitomu un paragangliomu?

Šie ir divi ļoti līdzīgi, reti sastopami audzēju veidi. Abi rodas no tām pašām hromafīna šūnām, kuras mēs apspriedām iepriekš. Tomēr feohromocitoma rodas virsnieru dziedzera vidusdaļā (virsnieru serdē), savukārt paraganglioma rodas citās vietās ārpus virsnieru dziedzera .

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību? Cik izplatīta tā ir?

Feohromocitoma var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Aptuveni 10% gadījumu tiek ziņots bērnībā.

Šis ir ļoti rets audzējs . Ir grūti precīzi pateikt, cik cilvēku ir ar šo slimību. Tā kā dažiem cilvēkiem nav nekādu simptomu, slimība var palikt nediagnosticēta. Tiek lēsts, ka feohromocitoma ir mazāk nekā 1% cilvēku ar paaugstinātu asinsspiedienu.

Kādi simptomi parādās cilvēkam ar feohromocitomu?

Feohromocitomas simptomi rodas, ja audzējs asinsritē izdala pārāk daudz hormonu adrenalīna (epinefrīna) vai noradrenalīna (norepinefrīna). Tomēr daži audzēji neražo pārāk daudz šo hormonu un var būt asimptomātiski.

Visbiežāk novērotie simptomi ir:

• Augsts asinsspiediens (hipertensija): šis ir galvenais simptoms. Dažreiz to ir grūti kontrolēt.
• Galvassāpes: Tās var būt stipras, pēkšņas galvassāpes.
• Pārmērīga svīšana bez iemesla.
• Sirdsklauves ir sajūta, ka sirdsdarbība ir paātrināta, neregulāra vai pulsējoša.
• Sajūta, ka ķermenis trīc.

Retāk sastopami simptomi:

• Sāpes krūtīs un/vai vēderā.
• Āda pēkšņi kļūst bālāka nekā parasti.
• Slikta dūša un/vai vemšana.
• Caureja.
• Aizcietējums.
• Ortostatiska hipotensija ir pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās, pieceļoties kājās. Tas nozīmē, ka, pēkšņi pieceļoties no sēdus pozīcijas, jūtat reiboni.
• Svara zudums bez iemesla.

Šie simptomi var parādīties vai pasliktināties pēc noteiktiem notikumiem. Piemēram:

• Intensīva fiziskā aktivitāte.
• Fiziskas traumas vai smags garīgs stress.
• Dzemdības.
• Anestēzijas iegūšana.
• Veicot operāciju.
• Ēdot pārtiku, kas bagāta ar tiramīnu (piemēram, sarkanvīnu, šokolādi, sieru).

Vai simptomi vienmēr ir klātesoši? Vai arī tie parādās un pazūd?

Personai ar feohromocitomu var būt pastāvīgs paaugstināts asinsspiediens, vai arī tas var nākt un iet .

Dažiem cilvēkiem var rasties "paroksizmālas lēkmes" jeb pēkšņas simptomu lēkmes. Tas nozīmē, ka pēkšņi paaugstinās asinsspiediens, ko pavada tādi simptomi kā stipras galvassāpes, paātrināta sirdsdarbība un pārmērīga svīšana. Šīs "lēkmes" var notikt vairākas reizes dienā vai pat vienu vai divas reizes mēnesī.

Svarīgi: ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem, īpaši pēkšņs asinsspiediena paaugstināšanās, galvassāpes, svīšana un sirdsklauves, ir ļoti svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību.

Kāpēc attīstās feohromocitoma? Kādi ir cēloņi?

Vairumā gadījumu feohromocitomai nav iespējams atrast konkrētu cēloni . Tā rodas nejauši.

Tomēr 25–35 % gadījumu šis stāvoklis ir saistīts ar iedzimtām slimībām. Dažas no galvenajām ir:

• Vairāku endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms, A un B tips (MEN2A un MEN2B)
• Fon Hippel-Lindau (VHL) slimība
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1)
• Iedzimta paragangliomas sindroms
• Kārnija-Stratakisa diāde [paraganglioma un kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs (GIST)]
• Kārnija triāde (paraganglioma, GIST un plaušu hondroma)

Papildus šiem ģenētiskajiem stāvokļiem feohromocitoma var attīstīties arī vismaz 10 dažādu gēnu mutāciju dēļ.

Kā šī slimība tiek diagnosticēta? (Diagnoze)

Feohromocitomu var būt grūti diagnosticēt, jo tas ir rets audzējs un dažreiz neizraisa nekādus simptomus. Dažreiz audzējs tiek atklāts nejauši, veicot izmeklējumu cita iemesla dēļ.

Ir vairāki iemesli, kāpēc ārsts var aizdomas par šo slimību:

• TavsDetalizēta medicīniskā vēsture, īpaši tas, vai kādam ģimenes loceklim iepriekš ir bijusi feohromocitoma.
• Pilnīga fiziskā un medicīniskā pārbaude.
• Daži specifiski simptomi , piemēram, jau pieminētās "paroksizmālas lēkmes" un paaugstināts asinsspiediens, ko nevar kontrolēt ar parasto ārstēšanu.

Kāda veida testi tiek veikti?

Lai apstiprinātu feohromocitomas esamību, ārsts var ieteikt veikt šādas pārbaudes:

• 24 stundu urīna analīze: tā ietver urīna savākšanu visas dienas garumā un kateholamīnu daudzuma mērīšanu tajā. Tā arī mēra vielas, kas rodas, šiem hormoniem sadaloties. Ja šis līmenis ir augstāks nekā parasti, tas varētu liecināt par feohromocitomu.
• Asins kateholamīnu testi: Šie testi mēra kateholamīnu līmeni asinīs. Tāpat kā urīna testi, tie meklē arī vielas, kas rodas hormonu sabrukšanas procesā.
• Datortomogrāfijas skenēšana (DT skenēšana): Šī metode veic virkni rentgena uzņēmumu, lai iegūtu detalizētus ķermeņa iekšpuses attēlus. Ārsts var ieteikt to veikt, lai apskatītu virsnieru dziedzerus.
• MRI skenēšana (MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana): tā izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai iegūtu detalizētus ķermeņa iekšpuses attēlus. To izmanto arī virsnieru dziedzeru pārbaudei.

Kad slimība ir apstiprināta, var veikt papildu testus, lai noteiktu, vai audzējs ir vēža (ļaundabīgs) vai labdabīgs (labdabīgs), un vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.

Kāpēc ģenētiskā testēšana ir svarīga?

Ja Jums tiek diagnosticēta feohromocitoma, ārsts, visticamāk, ieteiks ģenētisko konsultāciju un testēšanu, lai noteiktu, vai Jums ir iedzimts sindroms, kas pakļauj Jūs citu vēža veidu attīstības riskam.

Ģenētisko testēšanu var ieteikt šādos gadījumos:

• Ja Jums vai kādam Jūsu ģimenes loceklim ir simptomi, kas saistīti ar iedzimtu feohromocitomu vai paragangliomas sindromu.
• Ja Jums ir audzēji abos virsnieru dziedzeros.
• Ja vienā virsnieru dziedzerī ir vairāk nekā viens audzējs.
• Ja ir paaugstināta kateholamīnu līmeņa asinīs simptomi.
• Ja feohromocitoma tiek diagnosticēta pirms 40 gadu vecuma.

Ja ģenētiskajā testā tiek konstatētas gēnu izmaiņas, ģenētikas konsultants var ieteikt, lai šo testu veiktu arī citi jūsu ģimenes locekļi (tie, kuriem nav simptomu, bet kuriem ir risks).

Kādas ir feohromocitomas ārstēšanas metodes?

Vislabākā ārstēšanas metode šajā gadījumā ir audzēja ķirurģiska noņemšana, ja iespējams .

Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

• Audzēja lielums.
• Vai audzējs ir vēža (ļaundabīgs) vai labdabīgs (labdabīgs).
• Vai ir simptomi, ko izraisa kateholamīnu hormonu līmeņa paaugstināšanās.
• Vai audzējs ir lokalizēts vienā vietā vai izplatījies uz citām ķermeņa daļām? (Metastāzēts)
• Neatkarīgi no tā, vai slimība tika diagnosticēta pirmo reizi vai arī tā atkārtojās pēc iepriekšējas ārstēšanas.

Ja Jums ir simptomi, ko izraisa paaugstināts virsnieru hormonu līmenis, ārsts var izrakstīt zāles šo simptomu kontrolei. Piemēram:

• Zāles, kas uztur asinsspiedienu normālā līmenī, piemēram, alfa blokatori.
• Zāles, kas uztur sirdsdarbības ātrumu normālā līmenī, piemēram, beta blokatori.
• Medikamenti, kas bloķē virsnieru dziedzeru pārmērīgi izdalīto hormonu iedarbību.

Galvenās feohromocitomas ārstēšanas iespējas ir:

• Ķirurģija
• Staru terapija
• Ķīmijterapija
• Ablācijas terapija
• Embolizācijas terapija
• Mērķtiecīga terapija

Kopā jūs un jūsu medicīnas komanda noteiksiet jums vispiemērotāko ārstēšanas plānu.

Galvenās ārstēšanas metodes

• Ķirurģija:

Šī ir galvenā feohromocitomas ārstēšanas metode. Aptuveni 90% audzēju var veiksmīgi ķirurģiski izņemt .

Ārsts var ieteikt operāciju, lai izņemtu vienu vai abas virsnieru dziedzerus (adrenalektomiju). Operācijas laikā ķirurgs pārbaudīs apkārtējos audus un limfmezglus, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies. Ja tas ir izplatījies, viņš, ja iespējams, noņems šos audus.

Pēc operācijas jūsu asinīs vai urīnā tiks veiktas kateholamīnu līmeņa pārbaudes. Ja līmenis atgriežas normālā stāvoklī, tas nozīmē, ka visas feohromocitomas šūnas ir izņemtas.

Ja tiek izņemtas abas virsnieru dziedzeri, jums visu atlikušo mūžu būs jālieto hormonu terapija, lai aizstātu virsnieru dziedzeru saražotos hormonus.

• Staru terapija:

Šī ir ārstēšana, ko izmanto, lai vai nu iznīcinātu vēža šūnas, vai apturētu to augšanu. Tas tiek darīts tā, lai pēc iespējas mazāk kaitētu veselajiem audiem.

Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija: starojums tiek piegādāts vēža vietai no ierīces ārpus ķermeņa.
• Iekšējā staru terapija: Radioaktīva viela tiek iesaiņota adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, un ārsts to ievieto vēža vietā vai tās tuvumā.

Staru terapijas veids ir atkarīgs no tā, vai vēzis ir lokalizēts, reģionāls, metastātisks vai recidivējis. Ļaundabīgu feohromocitomu visbiežāk ārstē ar ārējo staru terapiju un/vai 131I-MIBG terapiju. 131I-MIBG ir radioaktīva viela, kas piesaistās dažām vēža šūnām un tās iznīcina.

• Ķīmijterapija:

Šajā procedūrā tiek izmantotas zāles, kas iznīcina vēža šūnas, aptur to dalīšanos un vairošanos vai apturē vēža augšanu. Šīs zāles parasti ievada intravenozi. Lai gan šī ir veiksmīga ārstēšana, tai var būt blakusparādības.

• Ablācijas terapija:

Šī ir minimāli invazīva ārstēšanas metode. Tajā audzēju iznīcināšanai tiek izmantots ārkārtējs karstums vai ārkārtējs aukstums.

• Radiofrekvences ablācija: Radiofrekvences ablācija izmanto radioviļņus, lai uzsildītu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas.
• Krioablācija: izmanto šķidru slāpekli vai šķidru ogļskābo gāzi, lai sasaldētu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas.

• Embolizācijas terapija:

Šajā gadījumā tiek bloķēta artērija, kas piegādā asinis virsnieru dziedzerim. Tas aptur asins plūsmu uz dziedzeri, iznīcinot tur augošās vēža šūnas.

• Mērķtiecīga terapija:

Šajā procedūrā tiek izmantotas zāles vai citas vielas, kas specifiski uzbrūk tikai vēža šūnām, nekaitējot veselajām šūnām. Šo ārstēšanu lieto metastātiskas un atkārtotas feohromocitomas ārstēšanai.

Tirozīnkināzes inhibitors, ko sauc par sunitinibu, tiek pētīts metastātiskas feohromocitomas ārstēšanai. Šīs zāles kavē audzēja augšanu.

Vai šo slimību var novērst?

Diemžēl feohromocitomu nevar novērst . Tomēr, ja Jums ir risks saslimt ar šo slimību iedzimtu sindromu un gēnu dēļ, ģenētiskā konsultēšana var palīdzēt veikt skrīningu un agrīnu atklāšanu.

Ja kādam no jūsu tuviem ģimenes locekļiem (brāļiem un māsām, vecākiem) ir bijusi feohromocitoma vai ja jums ir ģenētiska saslimšana, piemēram, tāda, kādu mēs apspriedām iepriekš (multiplās endokrīnās neoplāzijas 2. tipa sindroms, fon Hipela-Lindau (VHL) slimība, 1. tipa neirofibromatoze (NF1), iedzimtas paragangliomas sindroms, Kārnija-Stratakisa diāde, Kārnija triāde), ir ļoti svarīgi par to runāt ar savu ārstu.

Kāda ir atveseļošanās iespēja pēc ārstēšanas? (Prognoze)

Feohromocitomas izredzes parasti ir ļoti labas, ja tās tiek ārstētas.Mēs jau teicām, ka aptuveni 90% audzēju var veiksmīgi noņemt ķirurģiski.

Tomēr, ja šo stāvokli neārstē, tas var izraisīt nopietnas, pat dzīvībai bīstamas komplikācijas . Piemēram:

• Kardiomiopātija
• Miokardīts
• Nekontrolēta asiņošana smadzenēs (smadzeņu hemorāģija)
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās (plaušu tūska)

Dažiem feohromocitomas pacientiem ir arī insulta vai miokarda infarkta risks.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

• Ja Jums tiek diagnosticēta feohromocitoma un rodas jebkādi satraucoši simptomi, nekavējoties sazinieties ar ārstu.
• Ja Jums ir feohromocitomas simptomi, piemēram, paaugstināts asinsspiediens un galvassāpes, konsultējieties ar ārstu. Lai gan feohromocitoma ir reta, ir svarīgi ārstēt paaugstinātu asinsspiedienu.
• Ja zināt, ka kādam no jūsu tuviem radiniekiem (brāļiem un māsām, vecākiem) ir ģenētiska slimība, piemēram, “multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms” vai “von Hipela-Lindau (VHL) slimība”, jums var būt arī lielāks feohromocitomas attīstības risks, tāpēc konsultējieties ar ārstu, lai pārrunātu ģenētiskās pārbaudes.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Ja Jums ir diagnosticēta feohromocitoma, var būt noderīgi uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kāpēc man attīstījās feohromocitoma?
• Vai maniem bērniem un/vai radiniekiem var attīstīties feohromocitoma?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir?
• Kādas ir dažādu ārstēšanas metožu blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus?

Visbeidzot, vissvarīgākās lietas, kas jāatceras (vēstījums mājās)

Labi, tātad, lai gan feohromocitoma ir rets audzējs, tas bieži vien ir labdabīgs un ārstējams . Turklāt tā var būt iedzimta, tāpēc, ja jums vai kādam jūsu ģimenes loceklim tiek diagnosticēta šī slimība, ir svarīgi veikt ģenētisko testēšanu. Tas var arī palīdzēt noteikt, vai jums ir risks saslimt ar citām veselības problēmām.

Atcerieties, ja jums ir kādi jautājumi par feohromocitomas attīstības risku vai par šo slimību, nebaidieties runāt ar savu ārstu. Viņš ir šeit, lai jums palīdzētu. Esiet veseli!

Feohromocitoma , virsnieru dziedzeris, kateholamīni, paaugstināts asinsspiediens, galvassāpes, svīšana, audzējs, endokrīnā sistēma