Vai esat kādreiz domājuši, ka pastāvīga noguruma sajūta, pietūkušas kājas un apgrūtināta elpošana ir normāla parādība? Dažreiz aiz šiem simptomiem var būt sarežģītāka slimība, par kuru neesam daudz dzirdējuši. Šodien mēs runāsim par vienu šādu retu slimību, taču par tādu, par kuru jums vajadzētu zināt. Tā ir AL amiloidoze. Šis nosaukums var šķist nedaudz biedējošs, bet parunāsim par to vienkārši un skaidri.
Vienkārši sakot, kas ir AL amiloidoze?
Iedomājieties, ka mūsu ķermenī ir mazas fabrikas, ko mēs saucam par plazmas šūnām . Tās atrodas mūsu kaulu smadzenēs. To galvenais uzdevums ir ražot karavīrus, ko sauc par antivielām, lai cīnītos pret mikrobiem, kas nonāk mūsu ķermenī. Tā ir ļoti svarīga mūsu imūnsistēmas sastāvdaļa.
Bet stāvoklī, ko sauc par AL amiloidozi, šajās plazmas šūnās ir neliels defekts. Šī defekta dēļ šīs šūnas ražo deformētas, salauztas un nepilnīgas formas olbaltumvielu veidu. To sauc par vieglās ķēdes olbaltumvielu .
Šie nepareizi salocītie vieglās ķēdes proteīni salīp kopā, veidojot sapīdējumus un mazas, šķiedrainas struktūras. Tie uzkrājas dažādos mūsu ķermeņa orgānos, piemēram, sirdī, nierēs, nervos un zarnās. Tāpat kā netīrumi aizsprosto cauruli, kad šie proteīni uzkrājas, šie orgāni nevar pareizi darboties. To mēs saucam par AL amiloidozi.
Kāpēc to sauc par AL?
Pastāv vairāki amiloidozes veidi. Katrs veids ir nosaukts pēc patoloģiskā proteīna, kas to izraisa. Burts A apzīmē amiloidozi , bet burts L apzīmē vieglo ķēdi .
Kā šī slimība ietekmē ķermeni?
Mūsu ķermenī ir tūkstošiem dažādu plazmas šūnu veidu. Katrs veids ražo noteikta veida antivielas, lai cīnītos pret noteiktu mikrobu.
AL amiloidozes gadījumā vienai plazmas šūnai rodas defekts, un šī šūna nekontrolējami dalās, radot tūkstošiem bojātu šūnu. Katra no šīm šūnām ražo bojāto vieglās ķēdes proteīnu, par kuru mēs runājām iepriekš.
Šis milzīgais olbaltumvielu daudzums pārvietojas pa mūsu asinīm un sāk nogulsnēties mūsu orgānos. Šīs nogulsnētās šķiedras sauc par amiloīdajām fibrillām . Tās izraisa orgānu sabiezēšanu un darbības traucējumus. Laika gaitā tas var radīt nopietnus bojājumus, kas var būt pat dzīvībai bīstami.
Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?
Šī patiesībā ir ļoti reta slimība . Visā pasaulē tā skar nelielu skaitu cilvēku – no 5 līdz 12 uz miljonu iedzīvotāju.
- Vairāk vīriešiem nekā sievietēmTieksme uzkrāties ir mazliet par daudz.
- Šis stāvoklis visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas laikā ir aptuveni 64 gadi.
Kādi ir simptomi, kurus var identificēt?
Viena no šīs slimības problēmām ir tā, ka tās simptomi bieži vien ir līdzīgi citu izplatītu slimību simptomiem. Un šie simptomi parādās ļoti lēni. Tāpēc sākumā jūs, iespējams, nepamanīsiet lielu atšķirību. Apskatīsim, kādi ir šie simptomi, tabulā zemāk.
| Skartā ķermeņa daļa | Redzamās iezīmes |
|---|---|
| Galva un kakls |
|
| Rokas un kājas | |
| Sirds un plaušas | |
| Gremošanas sistēma | |
| Nieres un urīnceļu sistēma |
Šie simptomi ir novērojami arī lielākajā daļā izplatītu slimību, tāpēc nekrītiet panikā, ja Jums ir amiloidoze tikai tāpēc, ka Jums ir viens vai divi no šiem simptomiem. Bet, ja Jums ir vairāk nekā viens no šiem simptomiem, noteikti jākonsultējas ar ārstu.
Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?
Pēc simptomu noklausīšanās, ja ārsts aizdomas par šo slimību, viņš veiks vairākus testus, lai to apstiprinātu.
Vissvarīgākais tests šajā gadījumā ir biopsija . Tās laikā tiek ņemts ļoti mazs audu vai orgāna gabaliņš, kas, domājams, ir skarts, un pārbaudīts mikroskopā. Tas ļauj precīzi noteikt, vai amiloīdais proteīns ir klāt. Biopsijas testi parasti tiek veikti, lai:
- Kaulu smadzeņu biopsija: neliels paraugs tiek ņemts no kaulu smadzenēm kaula iekšpusē.
- Nieru biopsija: No nieres tiek ņemti vairāki ļoti mazi audu gabaliņi.
- Sirds biopsija: tiek ņemti vairāki mazi sirds muskuļa gabaliņi.
- Vēdera tauku spilventiņa biopsija: neliels audu gabaliņš tiek ņemts no tauku slāņa zem vēdera ādas.
Papildu testi
Papildus tam tiek veiktas vēl citas pārbaudes, lai noskaidrotu, cik liels kaitējums ir nodarīts jūsu orgāniem.
- Asins analīzes: tās palīdz redzēt, kā darbojas nieres, sirds un aknas, un izmērīt vieglās ķēdes olbaltumvielu daudzumu asinīs.
- Urīna analīzes: Urīna paraugs, kas parasti tiek savākts 24 stundu laikā, tiek pārbaudīts, vai nav bojātas nieres.
- EKG (elektrokardiogramma): mēra sirds elektrisko aktivitāti.
- Ehokardiogramma: Sirds ultraskaņas skenēšana. Tajā tiek aplūkotas tādas lietas kā sirds kustība un izmērs.
- Sirds MRI: Šis tests tiek veikts, lai iegūtu ļoti skaidru un detalizētu sirds attēlu.
Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
AL amiloidozes ārstēšanai ir vairāki galvenie mērķi. Viens ir simptomu kontrole. Otrs ir orgānu bojājumu pārvaldība. Un , pats galvenais, apturēt patoloģiskā proteīna ražošanu .
Ārsti parasti izmanto tādas zāles kā ķīmijterapija , imunoterapija vai steroīdi , lai iznīcinātu bojātās plazmas šūnas, kas pēc tam aptur jaunu vieglo ķēžu olbaltumvielu ražošanu.
Svarīgi ir tas, ka, lai gan šīs ārstēšanas metodes var apturēt slimības pasliktināšanos, tās neiznīcina amiloīda fibrillas, kas jau ir nogulsnējušās orgānos. Kad ārstēšana sākas, mūsu pašu imūnsistēma sāk noņemt šīs nogulsnētās olbaltumvielas.
Dažos gadījumos, atkarībā no pacienta stāvokļa , var ieteikt kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantāciju . To visu izlemj ārstējošais ārsts.
Cik ilgi jūs varat dzīvot ar šo slimību?
Tā ir problēma daudziem cilvēkiem. Patiesībā jaunas ārstēšanas metodes tagad ir ievērojami palielinājušas cilvēku ar AL amiloidozi paredzamo dzīves ilgumu. Dažiem cilvēkiem tā ir kļuvusi par hronisku slimību, ko var kontrolēt ar medikamentiem.
Taču nevajadzētu aizmirst, ka šī ir ļoti nopietna slimība. Pacienta turpmāko stāvokli nosaka daudzi faktori, piemēram, orgānu bojājumu apmērs slimības diagnosticēšanas brīdī un organisma reakcija uz ārstēšanu.
Ārsts var sniegt jums vislabāko informāciju par jūsu stāvokli, ārstēšanas rezultātiem un nākotni. Tāpēc nebaidieties uzdot viņam vai viņai visus jautājumus.
Vai slimību var novērst? Kā es varu par sevi parūpēties?
Diemžēl AL amiloidoze nav slimība, ko mēs varam novērst. To izraisa nejauša mutācija plazmas šūnās. Taču, tiklīdz slimība ir diagnosticēta, ir dažas lietas, ko varat darīt, lai parūpētos par sevi.
- Labs uzturs: Dažas ārstēšanas metodes var izraisīt apetītes zudumu. Taču labs uzturs ir būtisks, lai uzturētu ķermeni stipru. Konsultējieties ar ārstu par jums piemērotu diētu.
- Pietiekami atpūtieties: Dodiet savam ķermenim laiku atveseļoties. Pietiekami guliet un atpūtieties.
- Piemērots vingrinājums:Vingrošana ir laba gan prātam, gan ķermenim. Taču jautājiet savam ārstam, kādi vingrinājumi ir droši un piemēroti jūsu ķermenim.
- Psiholoģiskais atbalsts: Ja jums ir šāda reta slimība, jūs varat justies vientuļš un izolēts, jo citi jūs nesaprot. Tas ir normāli. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām cilvēkiem ar šo slimību. Pieredzes dalīšanās ar citiem ir liels spēks.
Lai gan AL amiloidoze ir nopietna slimība, to ir iespējams pārvaldīt un dzīvot ar to, to laikus atklājot, saņemot pareizu ārstēšanu un rūpējoties par sevi.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- AL amiloidoze ir reta slimība, ko izraisa patoloģisku olbaltumvielu (vieglo ķēžu) nogulsnēšanās, ko ražo plazmas šūnas kaulu smadzenēs orgānos.
- Tas galvenokārt ietekmē sirdi un nieres, bet var ietekmēt jebkuru citu orgānu organismā.
- Tā kā tādi simptomi kā nogurums, kāju pietūkums un elpas trūkums var būt līdzīgi citām slimībām, ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja tie saglabājas ilgstoši.
- Lai precīzi diagnosticētu slimību, ir nepieciešama biopsija.
- Ārstēšanas galvenais mērķis ir apturēt patoloģisku olbaltumvielu ražošanu, izmantojot tādas ārstēšanas metodes kā ķīmijterapija.
- Ir ļoti svarīgi atklāti runāt ar savu ārstu par savu veselības stāvokli un ārstēšanu.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru