Vai kādam jūsu tuviniekam ir šīs izmaiņas? Uzzināsim vairāk par Pika slimību.

Mēs bieži esam pārsteigti, redzot negaidītas izmaiņas dažu mūsu tuvinieku uzvedībā un runā, vai ne? Šodien mēs runāsim par medicīnisku stāvokli, kas varētu būt šādu izmaiņu pamatā. Lai gan šī ir nedaudz sarežģīta tēma, mēģināsim to saprast vienkārši.

Kas ir Pika slimība? Kā tā atšķiras no Nīmana-Pika slimības?

Vienkārši sakot, Pika slimība ir stāvoklis, kas ietekmē smadzenes, pakāpeniski iznīcinot šūnas. Tas ir demences veids, ko sauc par frontotemporālo demenci (FTD) . To visbiežāk novēro cilvēkiem, kas jaunāki par 65 gadiem. Agrāk pašu frontotemporālo demenci sauca arī par Pika slimību. Taču tagad ārsti šo nosaukumu lieto tikai gadījumos, kad ir izpildīti noteikti kritēriji.

Tagad jūs, iespējams, domājat: "Ak... vai Pika slimība ir tāda pati kā Nīmana-Pika slimība?" Nē, tās ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības. Lai gan nosaukuma daļa "Piks" sakrīt ar to pašu, abas slimības nav saistītas.

• Pika slimība: Tā nosaukta čehu neirologa un psihiatra Arnolda Pika vārdā, kurš pirmo reizi identificēja šo slimību 1892. gadā. Tas ir frontotemporālās demences (FTD) veids, kas nozīmē, ka tā ietekmē tikai jūsu smadzenes.
• Nīmaņa-Pika slimība: nosaukta divu vācu ārstu, Alberta Nīmaņa un Ludviga Pika, vārdā, šī slimība raksturojas ar lipīdu uzkrāšanos organismā un traucējumiem to kontrolē. Kad lipīdi uzkrājas, tie var ietekmēt daudzus orgānus, tostarp smadzenes, aknas, liesu, kaulu smadzenes un plaušas.

Vai saproti atšķirību? Viena ir kaut kas tāds, kas ietekmē tikai smadzenes, bet otra ir kaut kas tāds, kas ietekmē dažādas ķermeņa daļas.

Kas saslimst ar šo slimību? Cik izplatīta tā ir?

Pika slimība parasti tiek diagnosticēta jaunākā vecumā nekā citas slimības, piemēram, demence. To visbiežāk diagnosticē cilvēkiem 50. un 60. gadu vecumā. Tomēr dažreiz tā var rasties pat 20 vai 80 gadu vecumā.

Ir daži pierādījumi, ka slimība var tikt pārmantota ģimenēs. Pētnieki ir identificējuši vismaz trīs ar to saistītas gēnu mutācijas. Tomēr vairumā gadījumu slimība ir sporādiska. Tas nozīmē, ka tā var attīstīties kādam bez jebkādas ģimenes anamnēzes.

Ir grūti precīzi pateikt, cik izplatīta ir šī slimība. Eksperti lēš, ka ir no 15 līdz 22 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Tomēr pastāv šaubas par šīs statistikas precizitāti, jo slimību ir ļoti grūti diagnosticēt dzīves laikā, un dažreiz pat pēc nāves to ir grūti diagnosticēt. Tāpēc faktiskais pacientu skaits var būt lielāks.

Kā Pika slimība ietekmē ķermeni?

Pika slimība ir neirodeģeneratīva slimība, demences veids, ko sauc par frontotemporālo demenci (FTD). Vienkārši sakot, smadzeņu nervu šūnas (neironi) pakāpeniski pārstāj darboties. Skartās smadzeņu daļas sāk sarukt (atrofēties). Pēc tam jūs zaudējat spējas, ko šīs daļas agrāk kontrolēja. Lai gan tai ir dažas līdzības ar Alcheimera slimību, Pika slimība parasti sākas jaunākā vecumā, un pastāv vairākas būtiskas atšķirības.

Tā kā Pika slimība skar tikai noteiktas smadzeņu daļas, galvenie simptomi ir uzvedības vai valodas prasmju izmaiņas . Bieži vien cilvēki ar Pika slimību nespēj atpazīt, ka viņiem ir problēma vai stāvoklis. Tas ir tāpēc, ka viņu smadzenes nespēj apstrādāt informāciju par savu stāvokli. To sauc par "izpratnes trūkumu".

Kādi ir Pika slimības simptomi?

Pika slimība rodas divās galvenajās formās: viena ir uzvedības varianta frontotemporālā demence (bvFTD) , bet otra ir primārā progresējošā afāzija (PPA), kas ietekmē ar valodu saistītās smadzeņu daļas.

Uzvedības varianta frontotemporālā demence (bvFTD)

Šī bvFTD stāvokļa simptomus var iedalīt sešās galvenajās kategorijās:

• Kavējumu zudums: "Kavējums" ir smadzeņu daļa, kas mums saka: "Nedariet to." Kad šīs daļas ir bojātas, mēs nevaram atturēties no nepiedienīgu lietu teikšanas vai darīšanas.
• Nav “filtra” tam, kas tiek teikts: Savas domas izteikšana, dažreiz tā, lai sāpinātu citus, ir rupja vai nepiedienīga. Piemēram, pēkšņi apvainot kādu ģimenes salidojumā.
• Cieņas trūkums pret citiem: Viņi var necienīt citu cilvēku privātumu, var negribīgi tos aiztikt, var mēģināt uzvesties seksuāli nepiedienīgi un var pēkšņi kļūt dusmīgi vai satraukti.
• Neapdomīga rīcība un uzvedība: Tas var ietvert naudas bezatbildīgu tērēšanu un varbūt pat zādzību veikalā.

• Apātija: Tas var izskatīties pēc depresijas, bet tas ir nedaudz savādāk.
• Intereses zudums par jebko: intereses zudums par lietām, kas jums agrāk patika (vaļasprieki, laika pavadīšana ar draugiem).
• Sociālā izolēšanās: izvairīšanās no tikšanās ar draugiem un ģimeni.
• Samazināta pašaprūpe: intereses zudums par peldēšanos, apģērba maiņu un kārtības uzturēšanu.

• Empātijas zudums:To sauc arī par "emocionālu notrulināšanu". Kļūst grūti saprast citu cilvēku jūtas. Viņi vairs neizrāda atbalstu citu cilvēku bēdās vai priekos kā agrāk.

• Kompulsīva uzvedība: Cilvēkiem ar šo traucējumu ir uzvedības modeļi, kas ievērojami atšķiras no citiem.
• Atkārtotas kustības: Atkārtoti veicot nelielas kustības, piemēram, aplaudējot rokas, sperot kāju stūpstīšanu un staigājot uz priekšu un atpakaļ.
• Sarežģīta vai rituāla uzvedība: vienu un to pašu filmu skatīšanās atkal un atkal, vienu un to pašu grāmatu lasīšana, viena veida priekšmetu kolekcionēšana. Tas ietver arī mantu krāšanu.
• Atkārtošana: to pašu vārdu, skaņu un teikumu atkārtošana atkal un atkal.

• Izmaiņas uzturā vai uz muti orientētā uzvedībā: Cilvēkiem ar šo slimību var rasties stāvoklis, ko sauc par "hiperoralitāti", kas ir neparasta interese par lietām, kas saistītas ar muti.
• Ēšanas paradumu izmaiņas: Cilvēki mēdz pārspīlēt ar saviem iecienītākajiem ēdieniem, īpaši uzkodām, saldumiem un alkoholu. Tas var izraisīt svara pieaugumu.
• Kompulsīva orālā uzvedība: kompulsīva smēķēšana, pārēšanās utt. Arī orālā izpēte. Lai gan maziem bērniem tas ir normāli, iepazīstot pasauli, pieaugušajiem tas ir neparasti.
• Pika: tā ir kompulsīva neēdamu, neuzturvielu saturošu vielu (monētu, netīrumu, oļu) ēšana.

• Izpildfunkcijas zudums, bet citas spējas neskartas: "Izpildfunkcija" attiecas uz spēju plānot dienu, risināt problēmas un paveikt lietas. Lai gan šīs spējas cilvēkiem ar šo slimību ir traucētas, citas spējas, piemēram, atmiņa un vizuālā apstrāde, agrīnās stadijās netiek tik ļoti ietekmētas. Šī ir galvenā iezīme, kas atšķir frontotemporālo demenci no Alcheimera slimības.

Primārā progresējošā afāzija (PPA)

PPA var izraisīt arī Pika slimība. Tā izraisa pakāpenisku valodas prasmju zudumu, piemēram, spēju runāt un saprast, ko citi saka. Lai gan pastāv trīs galvenie PPA apakštipi, divi galvenie veidi, kas var būt saistīti ar Pika slimību, ir:

• Neplūstošs PPA variants (nfvPPA): Šajā tipā ir grūti saskaņot vārdus un lietot pareizu gramatiku. Lai gan atsevišķus vārdus un vienkāršus teikumus var saprast, sarežģītus teikumus ir grūti saprast.
• Semantiskais variants PPA (svPPA):Šim tipam ir grūtības izvēlēties pareizo vārdu vai saprast vārdu nozīmi. Dažas teiktās lietas var nebūt loģiskas, un ir grūti saprast, ko saka citi. Var būt problēmas ar lasīšanu un rakstīšanu, taču viņi var atkārtot citu teikto tādā pašā veidā.

Iedomājieties, ka jūsu tēvs pēkšņi kļūst citādāks nekā agrāk, visus lamā, neapdomīgi tērē naudu vai visu dienu dungo vienu un to pašu dziesmu. Vai arī, kad jūs ar viņu runājat, viņa vārdi sapinās, un viņam šķiet, ka viņš nesaprot, ko jūs sakāt. Šie ir piemēri lietām, par kurām mēs esam runājuši.

Kas izraisa šo stāvokli? Vai tas ir lipīgs?

Pika slimība ir frontotemporālās demences (FTD) veids, kam ir ļoti specifisks cēlonis. Mūsu smadzenes un nervu šūnas satur īpašu proteīnu, ko sauc par tau . Šiem proteīniem ir jābūt noteiktai formai, pretējā gadījumā tie nedarbosies pareizi.

Kad tau proteīni nedarbojas pareizi, sapinas kopā un uzkrājas neironu iekšienē, šīs šūnas tiek bojātas un iznīcinātas. Bojātos neironus sauc par "Pika šūnām". Tie kļūst pietūkuši un balona formas. Tau proteīnu salipumus, kas sapinušies šūnu iekšpusē, sauc par "Pika ķermeņiem". Tos var redzēt mikroskopā. Svarīgi ir tas, ka šīs Pika šūnas un Pika ķermeņi nav redzami nevienā citā slimībā.

Kāpēc šie tau proteīni nedarbojas pareizi, joprojām ir noslēpums. Lai gan pētnieki ir saistījuši dažas ģenētiskas mutācijas ar šo problēmu, vairumā gadījumu šī slimība nav iedzimta.

Šī slimība nav lipīga. Tā netiek pārnesta no vienas personas uz otru. Lai gan pastāv iespēja, ka tā tiek nodota no paaudzes paaudzē, vairumā gadījumu tā nenotiek.

Kā tiek diagnosticēta Pika slimība? Kādas pārbaudes tiek veiktas?

Ārsti var diagnosticēt frontotemporālo demenci (FTD), veicot fiziskas un neiroloģiskas pārbaudes, diagnostikas un attēlveidošanas testus, un rezultāti var noteikt, vai tā ir uzvedības FTD vai PPA apakštips.

Tomēr vienīgais veids, kā droši zināt, vai cilvēka frontotemporālo demenci (FTD) izraisa Pika slimība, ir meklēt Pika ķermenīšus un Pika šūnas smadzeņu audos. To var redzēt, tikai pārbaudot smadzeņu audu paraugu mikroskopā. Tas nozīmē, ka Pika slimību var galīgi diagnosticēt tikai pēc cilvēka nāves, veicot autopsiju.

Lai diagnosticētu FTD, var veikt šādus testus:

• Asins analīzes: Tās meklē ķīmiskos marķierus, ko sauc par "biomarķieriem", kas var palīdzēt diagnosticēt noteiktas slimības.
• Cerebrospinālā šķidruma testi:To veic, paņemot šķidrumu no mugurkaula (mugurkaula punkcija/jostasvietas punkcija).
• KT skenēšana (datortomogrāfija - DT skenēšana)
• EEG (elektroencefalogramma)
• Ģenētiskā testēšana
• MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana - MRI)
• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfija - PET skenēšana)

Vai ir ārstēšana pret Pika slimību? Vai to var izārstēt?

Diemžēl Pika slimībai nav izārstēšanas, ārstēšanas vai profilakses līdzekļu. Ārsti var izrakstīt zāles, lai palīdzētu pārvaldīt tādus simptomus kā depresija, apātija un agresīva uzvedība. Tomēr, tā kā šīs ārstēšanas metodes katram cilvēkam ir atšķirīgas, vislabāk ir runāt ar ārstu.

Vai var samazināt šīs slimības attīstības risku?

Pika slimība rodas neparedzamā, nezināmā veidā. Tāpēc pašlaik nav iespējams to novērst vai samazināt tās attīstības risku.

Kāda nākotne var sagaidīt cilvēku ar šo slimību?

Visās FTD formās, tostarp Pika slimības gadījumā, smadzenes pakāpeniski degradējas. Tā rezultātā skartās smadzeņu daļas zaudē spēju funkcionēt. Pika slimības gadījumā tas parasti skar smadzeņu daļas, kas kontrolē uzvedību, vai smadzeņu daļas, kas koordinē runu un spēju saprast, ko citi saka.

Jūs varat arī zaudēt izpratni par savu stāvokli. Tas ir, jūs varat zaudēt spēju izprast simptomus un to, kas ar jums notiek šīs slimības dēļ.

Cilvēki ar frontotemporālo demenci (FTD) pakāpeniski zaudē spēju dzīvot patstāvīgi. Slimībai progresējot, viņiem var būt nepieciešama diennakts aprūpe no tuviniekiem vai apmācītiem speciālistiem. Tas var pat prasīt ilgtermiņa aprūpi.

Cilvēkiem ar FTD var rasties apgrūtināta rīšana (disfāgija) , kas var apgrūtināt ēšanu, dzeršanu un runāšanu. Tas palielina tādu slimību kā pneimonijas vai elpošanas mazspējas attīstības risku.

Visi FTD veidi, tostarp Pika slimība, ir mūža slimības. Slimība ir smaga, pakāpeniski iznīcinot galvenās smadzeņu daļas. Komplikācijas var būt smagas un pat letālas. Tā kā paredzamais dzīves ilgums katram cilvēkam ir atšķirīgs, ir grūti precīzi pateikt, kā slimība jūs ietekmēs un cik ilgi tā ilgs. Jūsu ārsts (vai ārsts, kas ārstē jūsu tuvinieku) var jums pastāstīt vairāk par to.

Kā tu vari īstenot savu gribu, ja pats nevari pieņemt lēmumus?

Ja Jums agrīnā stadijā tiek diagnosticēta frontotemporālā demence (FTD), ir svarīgi pēc iespējas ātrāk aprunāties ar savu ārstu, ģimeni vai tuviniekiem un tiem, kam uzticaties un kas var pieņemt svarīgus lēmumus Jūsu vietā. Šī saruna var būt sarežģīta, taču, runājot par šīm lietām agri, nevis vēlāk, Jūsu tuvinieki varēs zināt, kādas ir Jūsu vēlmes, ja nevarat runāt par savām lietām vai pieņemt lēmumus.

Papildus šai sarunai ir svarīgi arī rakstiski noformēt savas vēlmes un lēmumus. Ja nevarat pats par sevi rūpēties vai ja nevarat pieņemt lēmumus par savu aprūpi vai labklājību, apsveriet iespēju sagatavot juridiskus dokumentus. Šo dokumentu sagatavošanā varat saņemt jurista palīdzību, taču dažus no tiem varat sagatavot arī pats (atkarībā no jūsu reģiona likumiem tiem var būt nepieciešams notāra vai citas amatpersonas apstiprinājums).

Ko darīt, ja kādam no jūsu tuviniekiem ir šie simptomi?

Cilvēkiem ar ftd bieži trūkst izpratnes par saviem simptomiem vai stāvokli. Tā kā viņi neredz, ka viņiem ir problēma, viņi neuzskata, ka viņiem nepieciešama medicīniska palīdzība. Šis izpratnes trūkums var būt nomācošs un biedējošs gan personai ar simptomiem, gan viņa tuvākajiem cilvēkiem.

Ja kādam jūsu tuviniekam ir FTD vai līdzīga stāvokļa simptomi, varat mēģināt palīdzēt šādos veidos:

• Pajautājiet, kā jūs varat palīdzēt: Pat ja cilvēkiem ar FTD ir simptomi, viņi var neapzināties, ka tās ir nopietnas smadzeņu problēmas pazīmes. Uzklausot viņus un piedāvājot savu atbalstu, viņi var justies saistīti ar cilvēkiem, kuriem viņi uzticas, un pat var saņemt nepieciešamo iedrošinājumu apmeklēt ārstu.
• Mudiniet viņus meklēt palīdzību: Lai gan frontotemporālā demence (FTD) ir stāvoklis, kam nav izārstēšanas vai ārstēšanas, ir veidi, kā ārstēt un pārvaldīt dažus no simptomiem. Šie centieni var ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti cilvēkam ar šo slimību. Ārsta apmeklējums var palīdzēt cilvēkam ar FTD noteikt diagnozi. Specializēta aprūpe var atvieglot dažus nepatīkamus simptomus cilvēkiem ar šo slimību un viņu ģimenēm.
• Saglabājiet mieru un neuztveriet lietas personīgi: Cilvēkiem ar ftd bieži vien nav nekādas kontroles pār to, ko viņi saka vai dara. Var šķist, ka viņi apzināti cenšas kaitināt, samulsināt vai sāpināt citus, taču patiesībā tā ir medicīniska problēma.
• Nebaidieties lūgt palīdzību: Rūpes par cilvēku ar FTD var būt ļoti sarežģītas, jo īpaši tāpēc, ka stāvoklis laika gaitā pasliktinās. Nebaidieties lūgt palīdzību vai resursus. Daudzas valsts un privātās aģentūras nodrošina atbalsta sistēmas un pakalpojumus, piemēram, pieaugušo dienas aprūpi, pagaidu aprūpi un kvalificētu mājas aprūpi.
• Ilgtermiņa aprūpe var būt labākais risinājums: daudziem rūpes par tuvinieku ar ftd var šķist kā pilnas slodzes darbs. Ne visi var veltīt tik daudz laika vai pūļu tuvinieka aprūpei. Tāpēc ir svarīgi apsvērt, vai jūsu tuviniekam ir nepieciešama aprūpe ilgtermiņa aprūpes iestādē ar kvalificētām aprūpes iestādēm. Lai gan tas var būt grūts lēmums, šāda aprūpe var būt labākais veids, kā nodrošināt, ka viņi jūtas droši, ērti un atrodas kvalificētu, apmācītu aprūpētāju klātbūtnē.

Visbeidzot, vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Pika slimība ir stāvoklis, ko sauc par frontotemporālo demenci (FTD), kas ir demences veids, kas pakāpeniski bojā smadzenes jaunākā vecumā nekā citas ar vecumu saistītas smadzeņu slimības. FTD ietekmē arī tās smadzeņu daļas, kas palīdz cilvēkam izprast savas uzvedības piemērotību un nepiemērotību. Tas var izraisīt neapmierinātību, pārpratumus un citus nopietnus traucējumus visu iesaistīto cilvēku dzīvē. Lai gan dažus simptomus var ārstēt, nav tādas zāles, kas varētu novērst pašu slimību, un cilvēkiem ar šo slimību bieži vien ir nepieciešama pastāvīga diennakts aprūpe.

Ja jums vai kādam jūsu tuviniekam rodas šie simptomi, vislabāk ir meklēt medicīnisko palīdzību. Atcerieties, ka jūs neesat viens, un ir vietas, kur meklēt palīdzību.

` Pika slimība, frontotemporālā demence, demence, smadzeņu slimība, neirodeģeneratīva, Tau proteīns, uzvedības izmaiņas