Vai arī jūsu plazmas šūnas ir nefunkcionālas? Vai šī plazmas šūnu leikēmija ir bīstama?

Vai esat kādreiz dzirdējuši par slimību, ko sauc par "plazmas šūnu leikēmiju"? Nosaukums var šķist nedaudz biedējošs. Bet patiesībā tas ir nopietns, rets vēzis, kas skar šūnu veidu mūsu organismā, ko sauc par plazmas šūnām. Neuztraucieties, mēs visu izskaidrosim vienkāršā, jums saprotamā veidā.

Kas ir plazmas šūnu leikēmija?

Labi, vispirms aplūkosim, kas ir plazmas šūnu leikēmija. Vienkārši sakot, tā ir nedaudz agresīvāka, ātrāk izplatoša cita vēža veida, ko sauc par multiplo mielomu, forma.

Mūsu ķermenī ir īpašs šūnu veids, ko sauc par plazmas šūnām . Tās ir šūnas, kas ražo antivielas, kas ir vissvarīgākās lietas, kas palīdz mūsu ķermenim cīnīties pret slimībām, piemēram, infekcijām. Šīs plazmas šūnas ir kā mūsu ķermeņa apsargi.

Taču dažreiz šīs plazmas šūnas diemžēl sāk uzvesties neparasti, piemēram, vēža šūnas . Tieši tad sākas problēmas. Parasti "multiplās mielomas" gadījumā šīs patoloģiskās, sliktās plazmas šūnas galvenokārt nogulsnējas mūsu kaulu smadzenēs . Kaulu smadzenes ir mīkstā, porainā daļa mūsu kaulos.

Tomēr plazmas šūnu leikēmijas gadījumā notiek kaut kas nedaudz atšķirīgs. Šeit šīs patoloģiskās, vēža plazmas šūnas izdalās no kaulu smadzenēm, nonāk mūsu asinīs un sāk ceļot pa visu ķermeni. Iedomājieties, šeit notiek tas, kas ir līdzīgi kā daži bīstami noziedznieki izbēg no cietuma un rada nepatikšanas visā pilsētā.

Šī ir galvenā atšķirība starp multiplo mielomu un plazmas šūnu leikēmiju. Tāpēc plazmas šūnu leikēmija (PCL) tiek uzskatīta par agresīvāku un straujāk izplatošu slimību.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?

Tagad jūs, iespējams, domājat, kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo stāvokli, ko sauc par plazmas šūnu leikēmiju. Kā parasti redzams, šī slimība biežāk sastopama vīriešiem vecumā no 55 līdz 65 gadiem. Turklāt daži pētījumi liecina, ka šīs slimības sastopamība ir lielāka melnādaino cilvēku vidū.

Bet vissvarīgākais ir tas, ka kopumā šī ir ļoti reta slimība . Patiesībā plazmas šūnu leikēmija (PCL) ir retākā vēža grupas, ko sauc par multiplo mielomu, forma . Tiek ziņots, ka tā veido ļoti nelielu procentuālo daļu, aptuveni 2% līdz 3% no visiem plazmas šūnu vēža veidiem. Tātad tā nav slimība, ar kuru slimo daudzi cilvēki.

Šim nolūkam ir pieejamas ārstēšanas metodes. Šīs ārstēšanas metodes var palīdzēt kontrolēt vēža augšanu, mazināt simptomus un atvieglot dzīvi, un pat zināmā mērā pagarināt dzīves ilgumu. Tomēr vairumā gadījumu šo slimību ir grūti pilnībā izārstēt . Bet nav labi zaudēt cerību. Pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm, ārsti tagad ir spējuši pagarināt plazmas šūnu leikēmijas pacientu dzīves ilgumu. Tomēr šajā jomā, veicot turpmākus pētījumus, ir daudz vairāk atklājumu.

Vai pastāv plazmas šūnu leikēmijas (PCL) veidi?

Jā, pastāv divi galvenie plazmas šūnu leikēmijas (PCL) veidi. Iepazīsimies ar abiem.

• Primārā PCL: Tas ir tad, kad cilvēkam attīstās plazmas šūnu leikēmija (PCL) bez iepriekšējas multiplas mielomas. Tas nozīmē, ka diagnozes noteikšanas laikā patoloģiskās plazmas šūnas cirkulē asinīs. Tas ir novērojams lielākajai daļai PCL pacientu ( aptuveni 60%) . Šī primārā PCL slimība skar aptuveni vienu no miljona cilvēku vispārējā populācijā.

• Sekundārā PCL: Tas notiek, ja cilvēkam jau ir multipla mieloma, bet laika gaitā slimība kļūst smagāka un pārvēršas plazmas šūnu leikēmijā (PCL). Tas nozīmē, ka PCL attīstās kā smaga mielomas forma. Pētījumi liecina, ka no 0,5% līdz 4% multiplas mielomas pacientu attīstās sekundāra PCL. Aptuveni 40% PCL pacientu ietilpst šajā kategorijā.

Kādi ir plazmas šūnu leikēmijas (PCL) simptomi?

Plazmas šūnu leikēmijas (PCL) simptomi katram cilvēkam var atšķirties. Tomēr ir daži izplatīti simptomi, kurus mēs aplūkosim:

• Nogurums: pastāvīga noguruma sajūta, sajūta, ka neko nevar izdarīt.
• Anēmija: Vienkārši sakot, tā ir asins trūkums. Ķermenis kļūst bāls, jūs nogurstat un jūtaties noguris pat kāpjot pa kāpnēm. Tas ir tāpēc, ka veselīgu sarkano asins šūnu veidošanos kavē šīs sliktās plazmas šūnas.
• Pastiprināta asiņošana: Pat neliela brūce var ilgt ilgu laiku, lai apturētu asiņošanu, iespējams, izraisot smaganu asiņošanu vai zilumus uz ādas.
• Kaulu sāpes: Var rasties kaulu sāpes, īpaši tādās vietās kā mugurkauls, ribas un gurni.
• Kaulu lūzums: Dažreiz kauli kļūst tik vāji, ka kauls var salūzt pat vienkārša kritiena laikā, pat bez nopietniem savainojumiem.
• Paaugstināts kalcija līmenis asinīs (hiperkalciēmija):Šis ir diezgan nopietns stāvoklis. Kad kalcija līmenis asinīs paaugstinās, var rasties tādi simptomi kā slikta dūša, vemšana, sausums mutē, apjukums un pārmērīgas slāpes.
• Biežas infekcijas: Samazinoties organisma imunitātei, bieži rodas tādas slimības kā saaukstēšanās un gripa, un, kad tās rodas, atveseļošanās prasa ilgāku laiku.
• Nieru bojājumi: Šo patoloģisko plazmas šūnu ražotie proteīni var bojāt nieres.

Ja Jums rodas viens vai vairāki no šiem simptomiem, nekrītiet panikā, jo tie var liecināt par citām slimībām. Tomēr, ja šie simptomi saglabājas, vienmēr ir ieteicams konsultēties ar ārstu.

Kas izraisa plazmas šūnu leikēmiju (PCL)?

Patiesībā pētnieki vēl nav atklājuši precīzu plazmas šūnu leikēmijas (PCL) cēloni . Taču ir zināms, ka to izraisa iegūtas ģenētiskas izmaiņas plazmas šūnu gēnos, tām attīstoties. Vienkārši sakot, plazmas šūnu DNS ir kļūdas.

Tomēr joprojām ir noslēpums, kāpēc šīs ģenētiskās izmaiņas notiek . Ir grūti precīzi pateikt, kādi vides faktori, dzīvesveida ietekme vai citi cēloņi to veicina. Tā kā šī ir reta slimība, tās izpēte ir arī nedaudz sarežģīta.

Kā tiek diagnosticēta plazmas šūnu leikēmija (PCL)?

Lai pārliecinātos, vai kādam ir plazmas šūnu leikēmija (PCL), ārstam būs jāveic vairāki testi.

1. Asins analīze: šī ir visvienkāršākā darbība. Tiek paņemts jūsu asins paraugs un mērīts tajā esošo patoloģisko plazmas šūnu skaits. PCL gadījumā vairāk nekā 5% no kopējā leikocītu skaita veido šīs patoloģiskās plazmas šūnas.

2. Kaulu smadzeņu biopsija: tā ietver neliela kaulu smadzeņu parauga ņemšanu un pārbaudi, vai tajā nav patoloģisku plazmas šūnu. To parasti veic no gūžas kaula. Lai gan tā var būt nedaudz sāpīga, tā ir ļoti svarīga diagnozes noteikšanai.

3. Attēlveidošanas testi: Tiek veikti arī tādi testi kā CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana) vai MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), lai noskaidrotu, vai slimība ir bojājusi kaulus.

Tikai pēc visu šo testu veikšanas ārsts var precīzi pateikt, vai Jums ir PCL vai nē, un, ja tā, kāda ir tā slimība.

Kā ārstē plazmas šūnu leikēmiju (PCL)?

Plazmas šūnu leikēmija (PCL) tiek ārstēta individuāli. Tas nozīmē, ka ne visiem tiek piemērota vienāda ārstēšana. Medicīnas komanda rūpīgi izpētīs jūsu stāvokli un ieteiks jums vispiemērotāko ārstēšanas metodi vai ārstēšanas metožu kombināciju.

PCL ārstēšanai parasti izmanto tādas pašas ārstēšanas metodes kā multiplas mielomas ārstēšanai. Šeit ir dažas no tām:

• Ķīmijterapija: tā ietver spēcīgu zāļu ievadīšanu vēža šūnu iznīcināšanai. Piemēri ir doksorubicīns (Adriamycin®), cisplatīns un ciklofosfamīds (Cytoxan®).
• Imunoterapija: tā ietver jūsu pašu imūnsistēmas stimulēšanu, lai tā cīnītos pret vēža šūnām. Tas ietver jaunākas ārstēšanas metodes, piemēram, monoklonālās antivielas (piemēram, Daratumumabs (Darzalex®)), bispecifiskas antivielas (piemēram, Teclistamabs (Tecvayli®)) un himērisko antigēnu receptoru (CAR) T šūnu terapiju.
• Mērķtiecīga terapija: šīs zāles darbojas, mērķējot uz specifiskām molekulām, kas palīdz vēža šūnām augt un izdzīvot, apturot to darbību. Tās ietver proteasomu inhibitorus (piemēram, bortezomibu (Velcade®), karfilzomibu (Kyprolis®), iksazomibu (Ninlaro®)) un imūnmodulatorus (piemēram, lenalidomīdu (Revlimid®), pomalidomīdu (Pomalyst®).
• Autologa cilmes šūnu transplantācija: tā ietver veselīgu cilmes šūnu transplantāciju, kas ņemtas no paša pacienta pēc ķīmijterapijas. Tomēr ne visi ir tiesīgi saņemt šo ārstēšanu. Lēmumu pieņem ārsts.

Papildus šīm ārstēšanas metodēm ārsts var ieteikt arī paliatīvās aprūpes pakalpojumus, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus, mazinātu sāpes un sniegtu jums garīgu un fizisku komfortu šajā grūtajā ceļojumā.

Svarīgi: Lasot par šīm ārstēšanas metodēm un medikamentiem, jūs varat justies nedaudz apmulsis. Tomēr visu to izlemj jūsu medicīnas komanda. Viņi jums visu paskaidros. Nebaidieties uzdot viņiem visus jautājumus.

Kāds ir cilvēku ar plazmas šūnu leikēmiju (PCL) paredzamais dzīves ilgums?

Šī ir patiešām sarežģīta tēma, par ko runāt. Plazmas šūnu leikēmija (PCL) ir ļoti agresīva, strauji izplatoša slimība, kas bieži vien ir letāla . Mazāk nekā 10% cilvēku ar šo vēzi dzīvo ilgāk nekā piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Kopumā cilvēki ar primāro PCL dzīvo nedaudz ilgāk nekā tie, kuriem ir sekundāra PCL.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp slimības smaguma pakāpes, saņemtās ārstēšanas veida un tā, kā jūsu organisms reaģē uz šīm ārstēšanas metodēm.

Tiek uzskatīts, ka tie, kas atbilst cilmes šūnu transplantācijas kritērijiem, dzīvo vidēji trīs līdz četrus gadus . Tomēr daži cilvēki var dzīvot pat ilgāk. Vienā pētījumā tika ziņots, ka PCL pacients bija remisijā deviņus gadus pirms slimības atkārtošanās.

Mūsdienās šo pacientu dzīves ilgums ir nedaudz pagarinājies, salīdzinot ar pirms dažām desmitgadēm. Lai gan tas ir neliels uzlabojums, tas joprojām ir liels notikums. Pētnieki joprojām strādā pie šī jautājuma ar lielu interesi.

Vai var novērst plazmas šūnu leikēmiju (PCL)?

Diemžēl nav iespējams novērst plazmas šūnu leikēmiju (PCL). Tā kā mēs nevaram kontrolēt ģenētiskās izmaiņas, kas to izraisa, tā ir arī ļoti reta, tāpēc ir grūti to pētīt un atrast veidus, kā to novērst. Tomēr pētnieki turpina meklēt veidus, kā slimību atklāt agrīnā stadijā.

Kā es rūpējos par sevi?

Kad jums tiek diagnosticēta tāda slimība kā plazmas šūnu leikēmija (PCL), ir normāli justies nedroši par nākotni un izjust dažādas emocijas, tostarp bailes, dusmas, skumjas, neapmierinātību un vainas apziņu. Nav nekā slikta just šādas emocijas. Vissvarīgākais ir pārrunāt savas sajūtas ar kādu. Runājiet ar kādu, kam uzticaties, ģimenes locekli, draugu vai ārstu par atbalsta pakalpojumiem. Tie var palīdzēt saglabāt dzīves kvalitāti pēc diagnozes noteikšanas un ārstēšanas laikā.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Visas ārstēšanas laikā jūs uzturēsiet ciešu kontaktu ar savu medicīnas komandu. Tomēr, ja Jums rodas jauni simptomi vai ja Jūsu simptomi pasliktinās, nekavējoties informējiet savu ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jums ir plazmas šūnu leikēmija (PCL), Jums var rasties daudzi jautājumi. Šeit ir daži svarīgi jautājumi, ko uzdot savam ārstam:

• Cik tālu vēzis ir izplatījies? (Cik tālu vēzis ir progresējis?)
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Vai esmu tiesīgs(-a) veikt cilmes šūnu transplantāciju?
• Cik ilgi es varu dzīvot ar ārstēšanu?
• Kādi resursi man ir pieejami?

Jebkurš vēzis ir dzīvi mainošs notikums. Taču, ja jums ir reta, nopietna slimība, piemēram, plazmas šūnu leikēmija (PCL), tas var būt ļoti vientuļi un nomācoši. Jums var šķist, ka neviens nesaprot, ko jūs pārdzīvojat. Ja iespējams, pievienojieties atbalsta grupai.Pēc tam jūs varat satikt un aprunāties ar citiem cilvēkiem, kuri piedzīvo to pašu, ko jūs. Uzticieties saviem mīļajiem, savai medicīnas komandai. Viņi visi ir šeit, lai jums palīdzētu, atbalstītu jūs dzīves kvalitātes saglabāšanā pēc diagnozes noteikšanas un ārstēšanas laikā. Jums nav jāiet cauri šim ceļojumam vienam.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Plazmas šūnu leikēmija (PCL) ir smaga, reta multiplās mielomas forma. Šāda veida vēža gadījumā asinīs cirkulē patoloģiskas plazmas šūnas. Simptomi var būt dažādi, tostarp nogurums, anēmija un kaulu sāpes. Lai gan tiek uzskatīts, ka cēlonis ir ģenētiskas izmaiņas, precīzs cēlonis nav zināms.

Diagnozi nosaka, veicot asins analīzes, kaulu smadzeņu biopsiju un attēldiagnostikas testus. Ārstēšanas iespējas ietver ķīmijterapiju, imunoterapiju, mērķterapiju un cilmes šūnu transplantāciju.

Lai gan šī ir nopietna slimība, paredzamais dzīves ilgums ir nedaudz palielinājies, pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm. Vissvarīgākais ir laikus meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas simptomi, saņemt atbilstošu ārstēšanu un saglabāt garīgo spēku. Jūsu medicīnas komanda un tuvinieki būs liels spēka avots jums šajā ceļojumā.

Plazmas šūnu leikēmija, vēzis, multiplā mieloma, asins vēzis, kaulu smadzenes, vēža simptomi, vēža ārstēšana