Vai jūsu bērnam bieži ir drudzis bez iemesla? Uzzināsim par šīm sistēmiskajām autoiekaisuma slimībām (SAID)!

Vai jūsu mazajam dažreiz ir vienkārši drudzis bez saaukstēšanās vai kādas citas slimības? Vai drudzis uznāk, pēc dažām dienām atkāpjas un pēc tam atkal parādās? Daži vecāki saskaras ar šādu pieredzi. Tāpēc šodien mēs runāsim par tik biežu, grūti atrodamu drudža cēloni. To sauc par sistēmiskām autoiekaisuma slimībām (SAID) . Agrāk to sauca par "(periodiskā drudža sindromiem)" vai "(recidivējoša drudža sindromiem)".

Kas ir šie SAID? Sapratīsim tos vienkārši!

Vienkārši sakot, SAIDs ir slimību grupa, ko izraisa mūsu organisma iedzimtās imūnsistēmas darbības traucējumi vai regulēšanas problēmas . Šajā gadījumā bez jebkādas ārējas infekcijas (piemēram, vīrusa vai baktērijas) mūsu organisms vienkārši rada iekaisumu. Tas ir tā, it kā mūsu organisma aizsardzības sistēma pārslēgtos pārslodzē.

Padomājiet par to, mūsu ķermenī ir karavīru grupa (tā ir imūnsistēma). Viņu uzdevums ir cīnīties pret slimības izraisošiem mikrobiem, kad tie nonāk organismā. Bet cilvēka ar SAID organismā šie karavīri dažreiz vienkārši kļūst nemierīgi un rada problēmas organismā.

Tagad jūs, iespējams, domājat, vai tas ir kaut kas līdzīgs `(autoimūnām slimībām)` (tas ir, autoimūnām slimībām). Piemēram, `(reimatoīdais artrīts)` vai `(vilkēde)` ir līdzīgi. Nē, šie divi ir nedaudz atšķirīgi. Autoimūno slimību gadījumā notiek tā, ka mūsu organisma iegūtā vai adaptīvā imūnsistēma kļūdaini uzbrūk savām veselajām šūnām. Bet SAID gadījumā problēma ir iedzimtajā imūnsistēmā.

SAID ir daudz retāk sastopamas nekā autoimūnas slimības. Lielākā daļa no tām ir iedzimtas , kas nozīmē, ka tās izraisa ģenētiska mutācija vai variants.

SAID parasti sākas zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā . Taču tas ne vienmēr tā ir. Jūsu bērnam var būt drudža un citu simptomu epizodes vai lēkmes. Starp lēkmēm bērnam var nebūt nekādu simptomu. SAID izārstēt nevar. Tomēr vairumā gadījumu ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus.

Kādi ir galvenie SAID veidi?

Pētnieki tagad ir identificējuši aptuveni 60 SAID veidus, un tiek atklāti vēl vairāk. Apskatīsim dažus no visizplatītākajiem veidiem.

• Ģimenes Vidusjūras drudzis (ĢVD): Šis ir visizplatītākais no ģenētiski pārmantotajiem, atkārtotajiem drudža sindromiem. Tas var izraisīt sāpīgu bērna vēdera, krūškurvja un locītavu iekaisumu .
• Periodiska drudža, aftoza stomatīta, faringīta, adenīta (PFAPA) simptomi parasti rodas maziem bērniem pirms 4 gadu vecuma. Pēc 10 gadu vecuma sasniegšanas šis stāvoklis var spontāni izzust.
• Ar audzēja nekrozes faktoru receptoru saistītais periodiskais sindroms (TRAPS): Tas var rasties bērnībā, pusaudža gados un dažreiz pat pieaugušā vecumā.
• Mevalonāta kināzes deficīts (MKD): Iepriekš saukts par hiper-IgD sindromu, tas parasti sākas zīdaiņiem līdz 1 gada vecumam.
• Ar NLRP3 saistītas autoiekaisuma slimības: iepriekš to sauca par ar kriopirīnu saistītiem periodiskiem sindromiem (CAPS). Šajā grupā ir vēl trīs apakštipi.
• Pieaugušajiem sākusies Stilla slimība (AOSD): šī ir sistēmiska juvenīla idiopātiska artrīta (JIA) forma, kas sākusies pieaugušajiem.
• Ar NOD-2 saistīta granulomatoza slimība (Blau sindroms): tā parasti sākas pirms 4 gadu vecuma. Tā galvenokārt skar bērna ādu, acis un locītavas .

Kādi ir SAID simptomi? Kā tos atpazīt?

SAID simptomi parasti sākas bērnībā. Visbiežākais un izteiktākais simptoms ir periodisks vai epizodisks drudzis . Cilvēkiem parasti starp lēkmēm nav simptomu. Tomēr katram SAID veidam var būt arī citi simptomi.

Apskatīsim iepriekš minēto vairāku SAID veidu specifiskos simptomus:

• FMF: Tas var izraisīt stipras sāpes bērna vēderā, krūtīs un locītavās, kā arī iekaisumu . Dažreiz izsitumi var parādīties uz apakšstilbiem vai potītēm. Iedomājieties, bērnam pēkšņi rodas sāpes vēderā un drudzis. Kad vecāki uztraucas un ved bērnu uz slimnīcu, viņi var domāt, ka tas ir apendicīts. Bet tad tas pāriet un pēc dažām dienām atgriežas.
• PFAPA: Tas var izraisīt tādus simptomus kā iekaisis kakls, čūlas mutē un pietūkuši limfmezgli kaklā .
• SLAZDI: Tas var izraisīt drebuļus, muskuļu sāpes krūtīs un rokās , kā arī sāpīgus sarkanus izsitumus , kas sākas uz rokām un kājām un izplatās pa visu ķermeni.
• MKD: Arī šajāJums var būt slikta pašsajūta ar drebuļiem, galvassāpēm, sāpēm vēderā, apetītes zudumu un gripai līdzīgiem simptomiem.
• NLRP3 slimības: tās var izraisīt tādus simptomus kā izsitumi uz ādas, galvassāpes, nespēks, locītavu sāpes un sarkanas acis (konjunktivīts) .
• AOSD: šis stāvoklis bieži izraisa izsitumus uz ādas, locītavu sāpes un muskuļu sāpes . Dažiem cilvēkiem var būt arī iekaisis kakls, sāpes vēderā, ārkārtējs nogurums un ķermeņa sāpes.
• Blau sindroms: tas var izraisīt ādas bojājumus uz mazuļa rokām, kājām vai ķermeņa . Tas var izraisīt arī locītavu sāpes un acu sāpes .

Kāpēc rodas šie SAID? Kādi ir to cēloņi?

Lielākā daļa SAID ir ģenētiskas slimības . Tas ir, katru sindromu izraisa noteikta gēna variācija (variants).

Apskatīsim gēnus, kas ietekmē vairākus galvenos SAID veidus:

• FMF: To izraisa gēns, ko sauc par "(MEFV gēns)". Šis gēns norāda, kā veidot proteīnu, ko sauc par "(pirīnu)".
• PFAPA: Precīzs iemesls tam vēl nav atrasts .
• SLODZES: To izraisa gēns, ko sauc par "(TNFRSF1A gēnu)". Tas dod norādījumus par proteīna, ko sauc par "(audzēja nekrozes faktora receptoru - TNFR)", ražošanu.
• MKD: Iemesls tam ir gēns, ko sauc par "(MVK gēns)". Tas norāda proteīna, ko sauc par "(mevalonkināzi)", ražošanu.
• NLRP3 slimības: To izraisa gēns, ko sauc par "(NLRP3 gēns)". Tas dod norādījumus par proteīna, ko sauc par "(kriopirīnu)", ražošanu.
• AOSD: Precīzs iemesls tam vēl nav atrasts .
• Blau sindroms: To izraisa gēns, ko sauc par "(NOD2 gēns)". Tas norāda proteīna, ko sauc par "(NOD2)", ražošanu.

Vai šie SAID var izraisīt citas komplikācijas?

Jā, tas var radīt problēmas, ja netiek pareizi ārstēts . Ja iekaisums organismā turpinās, tas var izraisīt stāvokli, ko sauc par "amiloidozi". Tas nozīmē, ka nierēs nogulsnējas noteikta veida olbaltumvielas. Tas var izraisīt neatgriezeniskus nieru bojājumus . Tāpēc ir svarīgi slimību diagnosticēt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu.

Kā ārsts diagnosticē šo SAID stāvokli?

Patiesībā šo autoiekaisuma slimību diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta , jo to simptomi var atdarināt citus nopietnus stāvokļus, piemēram, vilkēdi, vai vēzi, piemēram, limfomu. Tāpēc ir svarīgi apmeklēt ārstu, kuram ir īpaša apmācība iekaisuma slimību jomā, proti, reimatologu, lai pareizi diagnosticētu un pārvaldītu bērna stāvokli.

Jūsu bērna reimatologs periodiskā drudža sindroma diagnosticēšanai izmantos vairākus faktorus. Viņš vai viņa jums jautās par bērna simptomiem un to, vai kādam jūsu ģimenē ir šīs slimības (bioloģiskā ģimenes anamnēze). Ārsts var aizdomas, ka jūsu bērnam varētu būt periodiska drudža sindroms, ja:

• Ja bērnam bieži ir drudzis .
• Ja kādam ģimenē ir bijušas šādas biežas drudzis .
• Ja bērns pieder pie cilvēku grupas, kuriem ir nosliece uz periodiskiem drudziem, piemēram, šo .

Kādi testi tiek veikti šim nolūkam?

Lai apstiprinātu diagnozi, bērna reimatologs var ieteikt vairākus testus. Tie var ietvert:

• Laboratorijas testi: Lai pārbaudītu iekaisumu organismā, var izmantot tādus testus kā "C-reaktīvais proteīns (CRP)" un "pilna asins aina (CBC). Šie testi ir pozitīvi drudža "lēkmes" laikā un atgriežas normālā stāvoklī, kad "lēkme" ir beigusies.
• Urīna analīze: Lai pārbaudītu, vai urīnā ir pārmērīgs olbaltumvielu daudzums, var veikt urīna olbaltumvielu testu. MKD gadījumā urīna analīze, kurā tiek meklētas organiskās skābes (skābes, kas satur vienu oglekļa atomu), var uzrādīt paaugstinātu mevalonskābes līmeni.
• Ģenētiskā testēšana: tā var pārbaudīt ģenētiskos variantus. Tomēr dažiem bērniem ar SAIDs ģenētiskie varianti var nebūt atrasti, kā rezultātā testa rezultāti var būt negatīvi.

Kādas ir šo SAID ārstēšanas metodes?

SAID ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības veida un smaguma pakāpes . Šīs slimības nevar izārstēt. Tomēr bērna simptomus parasti var kontrolēt ar medikamentiem . Ja bērnam ir tikai dažas lēkmes gadā, jūs varat dot viņam pretsāpju līdzekļus, piemēram, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), lai mazinātu simptomus. Tomēr, ja slimība ir smagāka, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas iespējas.

Šeit ir daži no tiem:

• FMF: Lai to kontrolētu, var lietot zāles, ko sauc par "(kolhicīnu)". Tas mazina iekaisumu. Ja bērns nevar lietot kolhicīnu, var izmēģināt "(bioloģiskas)" zāles, ko sauc par "(kanakinumabu)".
• PFAPA: Lai saīsinātu PFAPA "lēkmes" ilgumu, var ievadīt steroīdus (parasti prednizonu). Dažiem bērniem cimetidīns, zāles, ko lieto kuņģa čūlu ārstēšanai, var arī palīdzēt kontrolēt simptomus.
• SLAZORI: Šim nolūkam bieži vien efektīvas ir zāles, ko sauc par "kanakinumabu". Simptomus var mazināt arī ar ārsta izrakstītiem pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, "glikokortikoīdiem".
• MKD:Kanakinumabs ir arī efektīva MKD ārstēšanas metode. Var būt noderīgi arī lietot NPL vai steroīdus "lēkmes" laikā.
• NLRP3 slimības: Šim nolūkam veiksmīgi tiek izmantoti imunomodulatori, piemēram, kanakinumabs, rilonacepts un anakinra.
• AOSD: AOSD ārstēšanai tiek izmantoti dažādi pretiekaisuma līdzekļi. Piemēri ir steroīdi, slimību modificējoši pretreimatisma līdzekļi (DMARD) un bioloģiskie līdzekļi.
• Blau sindroms: Atkarībā no bērna simptomiem viņš var izmēģināt imūnsupresantus, audzēja nekrozes faktora (TNF) inhibitorus un/vai lokālas acu zāles.

Vai šie SAID stāvokļi ir pastāvīgi? Vai arī tie pāries?

Daži autoiekaisuma stāvokļi ir mūža garumā . Citi var ilgt dažus gadus un izzust ar vecumu. Daži stāvokļi ir mūža garumā, bet laika gaitā lēkmju biežums un smagums var samazināties. Jūsu bērna ārsts var sniegt jums konkrētu informāciju par jūsu bērna stāvokli.

Bērna audzināšana ar autoiekaisuma slimību var būt izaicinājums. Ja Jums ir autoiekaisuma slimība (SAID), Jūs varat izmantot savu personīgo pieredzi, lai labāk atbalstītu sava bērna aprūpi. Jūs varat arī izmantot savu pieredzi, lai palīdzētu savam bērnam pielāgoties šim mūža stāvoklim.

Vissvarīgākais ir meklēt ārstēšanu pie pieredzējušiem speciālistiem, kuri pārzina SAID. Šādi ārsti var palīdzēt pārvaldīt jūsu bērna simptomus un nodrošināt viņam vislabāko iespējamo bērnību.

Noslēguma vēstījums sākumlapai

Tātad, ceru, ka jums ir kāds priekšstats par SAID, par kuriem mēs šodien runājām. Atcerieties, ja jūsu bērnam ir bieža, neizskaidrojama temperatūra, noteikti konsultējieties ar ārstu . Neignorējiet to, domājot, ka tas ir normāli.

• SAID ir slimību grupa, kas bieži izraisa drudzi un ko izraisa imūnsistēmas problēmas.
• Tie bieži ir ģenētiski un sākas jau agrā vecumā.
• Lai gan nav pastāvīgas izārstēšanas, ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus.
• Ir svarīgi konsultēties ar ārstu (reimatologu) par pareizu diagnozi un ārstēšanu.
• Ja ārstēšana tiek uzsākta agri, var novērst tādas komplikācijas kā amiloidoze, un bērns var dzīvot normālu dzīvi.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, nevilcinieties tos uzdot savam ģimenes ārstam vai pediatram.

` SAIDs, sistēmiskas autoiekaisuma slimības, bieži drudzis, ģenētiskas slimības, drudzis bērniem, imūnsistēma, reimatologs