Vai jums ir problēmas ar žultsvadiem? Uzzināsim vairāk par primāro sklerozējošo holangītu (PSH)!

Dažreiz mēs jūtamies noguruši bez iemesla, mums ir nelielas sāpes vēdera augšējā labajā pusē vai varbūt mums vienkārši ir sajūta, ka mēs kasāmies. Lai gan ikdienā mēs šīm lietām nepievēršam lielu uzmanību, dažreiz tās var liecināt par nopietnāku stāvokli mūsu organismā. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, taču ir ļoti svarīgi, lai ikviens to apzinātos. Tas ir primārais sklerozējošais holangīts jeb saīsināti PSC .

Kas ir primārais sklerozējošais holangīts (PSC)?

Vienkārši sakot, PSC ir slimība, kas rodas mūsu ķermeņa žultsvados . Kā jūs, iespējams, atceraties, žults tiek ražota aknās. Šī žults palīdz gremošanā. Tātad pastāv mazu caurulīšu sistēma, kas nogādā šo žulti no aknām uz zarnām. Šīs caurulītes mēs saucam par žultsvadiem.

PSC gadījumā šajos žultsvados ir hronisks iekaisums jeb pietūkums. Ārsti to sauc arī par holangītu . Ja šis iekaisums turpinās ilgstoši, žultsvados sāk veidoties rētas . Šīs rētas izraisa žultsvadu sacietēšanu un sašaurināšanos. To sauc par sklerozi .

Iedomājieties ūdensvadu, kas ir aizsērējusi ar netīrumiem un sašaurinās, apgrūtinot ūdens plūsmu, vai ne? Līdzīgi, kad žultsvadi sašaurinās, žults plūsma ir ierobežota. To sauc par žultsceļu striktūru . Tātad, kad žults nevar pareizi plūst, tā sāk atgriezties aknās. Šī žults uzkrāšanās aknās (holestāze) pakāpeniski bojā aknas.

Vai šī PSC situācija ir nopietna?

Jā, PSC patiesībā ir diezgan nopietna slimība . Agrīnās stadijās Jums var nebūt nekādu simptomu. Taču tā ir progresējoša slimība. Kad žults ir bloķēta žultsvados (holestāze), daži no žultī esošajiem toksīniem var uzkrāties asinīs. Tad Jūs sākat justies neērti. Tas arī rada pastāvīgus aknu bojājumus.

Parasti šis bojājums var izraisīt pilnīgu aknu mazspēju pēc aptuveni 10 līdz 15 gadiem. Kā zināms, mēs nevaram dzīvot bez aknām. Lai gan pašreizējās ārstēšanas metodes var kontrolēt simptomus, PSC joprojām nav izārstējamas. Vienīgais risinājums ir aknu transplantācija .

Kāda ir atšķirība starp primāro un sekundāro sklerozējošo holangītu?

Vārds "primārais" šeit nozīmē, ka slimība ir žultsvadu iekaisuma un rētošanās galvenais cēlonis . Tas ir, stāvokli izraisa tikai šī slimība, bez jebkāda cita iemesla.

Bet,Stāvoklī, ko sauc par sekundāru sklerozējošu holangītu, žultsvadu iekaisums (holangīts) un rētošanās (skleroze) rodas cita cēloņa rezultātā . Tas ir, stāvokli izraisa cita slimība vai notikums. Šeit ir daži piemēri:

• Žultsvadu bojājums (piemēram, operācijas laikā).
• Infekcijas žultsvados.
• Pretvēža ārstēšana (ķīmijterapija).
• Žultsakmeņi, kas bloķē žultsvadus.
• Atkārtots pankreatīts.

Kāda ir atšķirība starp primāro biliāro cirozi (PBC) un PSC?

Slimība, kas agrāk bija pazīstama kā primārā biliārā ciroze, tagad tiek saukta par primāro biliāro holangītu (PBC) .

Gan PBC, gan PSC ir progresējošas slimības, kas ietekmē aknas, tādējādi ietekmējot žultsvadus. Abu slimību simptomi un ietekme ir ļoti līdzīga. Abas slimības izraisa žultsvadu pakāpenisku vājināšanos. Kad žultsvadi tiek bojāti, rētainoti un sašaurināti, žults plūsma tiek bloķēta. Žults pēc tam atgriežas aknās, vēl vairāk bojājot aknas. Tas var izraisīt aknu rētošanos un galu galā aknu cirozi .

Taču starp šīm divām slimībām pastāv vairākas būtiskas atšķirības:

• PBC ietekmē tikai žultsvadus aknu iekšienē (intrahepatiskā). PSC var ietekmēt gan žultsvadus aknu iekšienē, gan žultsvadus ārpus aknām (ekstrahepatiskā).
• PBC biežāk sastopama sievietēm (attiecība 10:1), savukārt PSC biežāk sastopama vīriešiem (attiecība 2:1).
• Aptuveni 80 % pacientu ar PSC ir iepriekš diagnosticēta iekaisīga zarnu slimība (IZS) , īpaši čūlainais kolīts . Tomēr šī nav būtiska saistība ar PBC.
• PSC gadījumā pastāv paaugstināts žultsvadu vēža risks. PBC gadījumā tik augsta riska nav.
• Ursodeoksiholskābi (UDCA) lieto PBC ārstēšanai, bet pašlaik nav specifiskas PSC ārstēšanas.

Cik izplatīta ir šī slimība, ko sauc par PSC? Kam tā parasti rodas?

PSC ir ļoti reta slimība . Tiek lēsts, ka visā pasaulē tikai vienam no desmit tūkstošiem cilvēku ir šī slimība.

Šī slimība vīriešiem ir divreiz biežāk sastopama nekā sievietēm. Slimība parasti tiek diagnosticēta aptuveni 40 gadu vecumā. Apmēram 80 % cilvēku ar PSC ir arī iekaisīga zarnu slimība (IZS) , īpaši čūlainais kolīts . Ja kādam ģimenē ir šī slimība, arī citiem pastāv risks to attīstīt.

Kas izraisa PSC?

Precīzs PSC cēlonis vēl nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka to izraisa vairāku faktoru kombinācija. Tie ietver:

• Ģenētika
• Vides faktori
• Imūnās šūnas

Ārsti uzskata, ka PSC varētu būt autoimūnas slimības veids. Tas nozīmē, ka mūsu ķermeņa aizsardzības sistēma, kareivji, kuriem vajadzētu mūs pasargāt no slimībām, kļūdaini sāk uzbrukt mūsu veselajām šūnām. Iekaisums ir viens no mūsu imūnsistēmas ieročiem. Tas parasti ir īslaicīgs un darbojas pret iebrucēju. Bet, ja iekaisums kļūst hronisks, tas parasti ir slimības pazīme.

Ārsti ir arī novērojuši, ka cilvēkiem ar PSC ir lielāka iespēja saslimt ar citām autoimūnām slimībām. Piemēram:

• Iekaisīgas zarnu slimības
• Celiakija
• Vairogdziedzera slimība
• 1. tipa diabēts
• Autoimūns hepatīts
• Autoimūns pankreatīts

Tiek uzskatīts, ka šāda veida autoimūna reakcija var rasties, ja cilvēki ar noteiktām ģenētiskām iezīmēm ir pakļauti noteiktiem vides faktoriem (piemēram, toksisku ķīmisku vielu iedarbībai).

Kādi ir PSC simptomi?

PSC progresējot, simptomi mainās. Apmēram 50% cilvēku slimības diagnozes noteikšanas brīdī simptomu var nebūt vispār . PSC bieži tiek atklāts nejauši, veicot citas slimības pārbaudes. Agrīnie simptomi parasti nav īpaši acīmredzami. Tie ietver:

• Nogurums
• Sāpes vēdera augšējā labajā kvadrantā
• Niezoša āda (prurituss)

Simptomi, kas var rasties slimības progresēšanas laikā, ir šādi:

• Pietūkušs vēders
• Palielinātas aknas
• Palielināta liesa
• Dzelte - tas nozīmē acu baltumu un ādas dzeltēšanu.
• Drudzis
• Nevēlama svara zudums

Kādas ir smagas PSC komplikācijas?

Primārais sklerozējošais holangīts ir lēni progresējoša slimība, bet, tā kā žultsvadi un aknas kļūst rētas un to funkcija pasliktinās, var rasties dažādas komplikācijas.

Metabolisma slimības

Ja jūsu žultsvadi ir ievērojami bloķēti, tie nevar pareizi iesūknēt žulti tievajā zarnā. Žults ir svarīga pārtikas, īpaši tauku, sagremošanai un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E un K) uzsūkšanai. Bez žults jūsu gremošanas sistēma nevar pareizi pārstrādāt taukus un nevar absorbēt šos svarīgos vitamīnus no pārtikas. Tas var izraisīt papildu komplikācijas:

• Taukaina izkārnījumi un caureja
• Malabsorbcija un nepietiekams uzturs
• Viegli zilumi un asiņošana (K vitamīna deficīta dēļ)
• Kaulu vājums - osteomalācija un osteoporoze (D vitamīna deficīta dēļ)
• Slikta nakts redze (A vitamīna deficīta dēļ)

Portāla hipertensija

Progresējot cirozei, asins plūsma caur aknām samazinās. Tas palielina spiedienu portāla vēnā, kas iet cauri gremošanas sistēmai. Šis spiediens var izraisīt citu barības vada un kuņģa vēnu paplašināšanos un plīsumu. Tas var izraisīt iekšēju asiņošanu .

Infekcijas

Bloķēti žultsvadi bieži var inficēties, izraisot tādus stāvokļus kā drudzis, sāpes vēderā un asins saindēšanās (sepse).

Vēzis

PSC sāpošoties, palielinās vairāku vēža veidu attīstības risks:

• Žultsvada vēzis (holangiokarcinoma) — risks no 5% līdz 20%.
• Žultspūšļa vēzis
• Aknu vēzis (hepatoma)
• Kolorektālais vēzis – ja Jums ir arī IBD.

Kā tiek diagnosticēta PSC?

Visbiežāk slimība tiek atklāta nejauši, veicot pārbaudes uz kaut ko citu. Apmēram 50% cilvēku slimības diagnozes noteikšanas brīdī var nebūt nekādu simptomu. Agrīnas slimības pazīmes var redzēt asins analīzēs vai attēldiagnostikas testos. Žultsvadu skenēšanā ar PSC ir redzamas īpašas pazīmes. Ja asins analīzē ir augsts enzīma, ko sauc par sārmaino fosfatāzi , līmenis vai ja ir noteiktas antivielas , kas norāda uz imūnreakciju pret žultsvadiem, tā var būt PSC pazīme. Leikocītu skaita palielināšanās parasti ir aknu infekcijas pazīme.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts var ieteikt vairākus specifiskākus testus:

• Aknu funkcionālais tests (AFT)Šīs asins analīzes meklē paaugstinātu specifisku enzīmu līmeni aknās. Paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis var liecināt par PSC.
• Magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP) : šī ir MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) skenēšana. Tā var iegūt detalizētus žultsceļu (aknu, žultspūšļa un žultsvadu) attēlus. Šī ir pirmā skenēšana, lai diagnosticētu PSC. Tas ir tāpēc, ka tā ir neinvazīva un neietver starojuma iedarbību. Tomēr dažreiz, ja slimība ir agrīnā stadijā vai nav ļoti smaga, tā var nebūt spējīga to precīzi noteikt. Šādā gadījumā var būt nepieciešama vēl viena skenēšana.

Kā ārstē PSC?

Pašlaik nav ārstēšanas, kas varētu apturēt vai mainīt primārā sklerozējošā holangīta progresēšanu. Tomēr simptomus un komplikācijas var ārstēt tieši. Piemēram, ārsts var izrakstīt šādas zāles:

• Zāles niezes (niezes) ārstēšanai
• Uztura bagātinātāji vitamīnu deficīta ārstēšanai
• Antibiotikas infekciju ārstēšanai

Ārsts rūpīgi uzraudzīs jūsu aknas un žultsvadus. Slimības progresēšanas laikā viņš reizēm var atvērt aizsprostotu žultsvadu. To var izdarīt, izmantojot testu, ko sauc par ERCP (endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija) . Šī ir procedūra, kas ļauj bez ķirurģiskas iejaukšanās ieskatīties žultsvados.

ERCP ir endoskopijas veids. Tās laikā jūsu orgāni tiek pārbaudīti, izmantojot endoskopu – garu, elastīgu caurulīti ar nelielu kameru un apgaismojumu. Pēc anestēzijas ārsts ievietos šo caurulīti jūsu rīklē un vēderā. Caur šo caurulīti var ievadīt mazus instrumentus, lai ārstētu jūsu žultsvadus. Tehniķis var izmantot balonu, lai paplašinātu jūsu žultsvadu, vai ievietot stentu , lai to noturētu atvērtu. Ja ERCP nevar sasniegt aizsprostojumu, dažreiz tiek izmantota procedūra, ko sauc par perkutānu transhepatisku holangiogrāfiju (PTHC) .

Taču tas ir tikai pagaidu risinājums. 10 līdz 20 gadu laikā primārais sklerozējošais holangīts pakāpeniski pasliktinās, aknu slimība pasliktinās un galu galā rodas aknu mazspēja. Ārsts uzraudzīs Jūsu aknu bojājumus un izlems, kad apsvērt aknu transplantāciju . Jums ir arī jāatbilst noteiktiem kritērijiem, lai tiktu iekļauts aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā.

Cik ilgi var dzīvot ar PSC?

Pēc diagnozes noteikšanas vidējais paredzamais dzīves ilgums svārstās no 10 līdz 20 gadiem. Aknu transplantācija var dot jaunu dzīvības sākumu. Tomēr 15–20 % gadījumu PSC var atgriezties pat pēc aknu transplantācijas. Ja tas notiek, jaunās aknas var arī sabojāties. Šādos gadījumos vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni deviņi mēneši.

Vēl viens faktors, kas var ietekmēt paredzamo dzīves ilgumu, ir vēzis. Ja vēzis attīstās kā PSC komplikācija, jūs, iespējams, neesat labs kandidāts aknu transplantācijai. Rūpīgi atlasītos gadījumos ārsti var vispirms ārstēt vēzi ar staru terapiju vai ķīmijterapiju un pēc tam mēģināt veikt aknu transplantāciju.

Kā man vajadzētu rūpēties par sevi, ja man ir šī slimība?

Dzīvesveida maiņa var palīdzēt pārvaldīt nogurumu, kas ir raksturīgs PSC, un novērst turpmākus aknu bojājumus. Piemēram:

• Pilnībā izvairieties no alkohola.
• Ēdiet mazāk pārstrādātu pārtiku un vairāk pilnvērtīgu pārtiku.
• Kontrolēt stresu.
• Labi izgulieties.
• Katru dienu veiciet dažus vingrinājumus.

Primārais sklerozējošais holangīts ir reta, neparedzama un novēršama slimība. Tā progresē lēni un agrīnās stadijās bieži vien nav simptomu. Taču, ja regulāri apmeklējat ārstu un veicat regulāras pārbaudes, slimību var atklāt, pirms tā sāk ietekmēt jūsu dzīvi. Tieši tad varat veikt dzīvesveida izmaiņas, kas var palīdzēt ilgāk saglabāt jūsu aknas veselīgas. Jūs tiksiet nosūtīts arī uz ilgtermiņa medicīnisko aprūpi, kas nozīmē regulāras pārbaudes un iejaukšanās, ja nepieciešams.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Labi, ceru, ka tas, par ko mēs runājām par PSC, ir palīdzējis jums atcerēties dažas no svarīgākajām lietām. Tā ir nedaudz sarežģīta situācija, taču ir ļoti svarīgi par to apzināties.

• PSC ir slimība, kas ietekmē žultsvadus un laika gaitā pasliktinās. Tā var bojāt aknas.
• Sākuma stadijā simptomu var nebūt, tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.
• Pašlaik šai slimībai nav izārstēšanas, taču ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.
• Smagos gadījumos galvenais risinājums ir aknu transplantācija.
• Veselīga dzīvesveida ievērošana palīdz aizsargāt aknas.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par PSC vai ja domājat, ka jums ir kāds no šiem simptomiem, noteikti konsultējieties ar ārstu . Neuztraucieties, ir lietas, ko varat darīt, lai to pārvaldītu, ja tā tiek atklāta agrīnā stadijā.

Primārais sklerozējošais holangīts, PSC, žultsvadu slimība, aknu slimība, dzelte, sāpes vēderā, primārais sklerozējošais holangīts