Vai esat informēts par šo reto stāvokli sava mazuļa sirdī? (Plaušu atrēzija)

Nav nekā priecīgāka par jaundzimušā vērošanu. Taču dažreiz, kad mazais sāk raudāt, zīžot pienu, un pēkšņi kļūst zils, ikviena māte un tēvs ir nobijušies. Šodien mēs runāsim par retu, bet nopietnu sirds slimību, kas ir klātesoša dzimšanas brīdī un kam ir šādi simptomi. Medicīnā to sauc par plaušu atreziju . Nekrītiet panikā, dzirdot šo nosaukumu. Pateicoties mūsdienās pieejamajām progresīvajām ārstēšanas metodēm, šo stāvokli var veiksmīgi ārstēt. Sapratīsim to vienkārši no paša sākuma.

Vienkārši sakot, kas ir plaušu atrezija?

Lai to saprastu, vispirms atcerēsimies, kā darbojas mūsu sirds. Mūsu sirdij ir četras galvenās kameras. Apakšējā kamera labajā pusē (labais kambaris) sūknē skābekli nabadzīgas, netīras asinis uz plaušām, lai uzņemtu skābekli. Galvenais asinsvads, kas šīs asinis nogādā plaušās, ir plaušu artērija.

Iedomājieties, ka starp sirds labo kambari un šo plaušu artēriju ir vārtiem līdzīga daļa. Mēs to saucam par plaušu vārstu. Šis vārstulis atveras un aizveras, lai nosūtītu asinis uz plaušām.

Plaušu atrēzija ir stāvoklis, kad plaušu vārstulis neattīstās pareizi, kamēr bērns aug dzemdē. Dažreiz šo vārstu var pilnībā pārklāt bieza membrāna. Tas nozīmē, ka galvenais asins plūsmas ceļš no labā kambara uz plaušām ir pilnībā bloķēts.

Sirds "alternatīvie ceļi" un šīs slimības varianti

Kad šis galvenais ceļš ir bloķēts, plaušām kaut kā jāsaņem asinis, lai izdzīvotu. Par laimi, daži "pagaidu" ceļi sirdī grūtniecības laikā šajā laikā darbojas kā glābiņš.

• Ovāls atvērums: neliels caurums starp divām sirds augšējām kamerām. Tas ļauj skābekļa nabadzīgajām asinīm plūst no labās puses uz kreiso.
• Arteriālais vads: neliels savienojums starp galveno artēriju, kas piegādā asinis ķermenim (aorta), un artēriju, kas piegādā asinis plaušām (plaušu artērija). Pa to neliels daudzums asiņu no ķermeņa ieplūst atpakaļ plaušās.

Ir normāli, ja šīs pagaidu ejas aizveras dažu dienu laikā pēc dzimšanas. Tomēr mazulis ar plaušu atreziju var izdzīvot tikai tik ilgi, kamēr šīs ejas paliek atvērtas. Tāpēc, tiklīdz mazulis piedzimst, ārsti dos mazulim zāles, lai šīs ejas (īpaši arteriālo vadu) paliktu atvērtas.

Plaušu atrezijas stāvokli var redzēt divos galvenajos veidos.

1. Plaušu atrēzija ar neskartu kambara starpsienu (IVS): Šajā gadījumā siena starp divām apakšējām sirds kamerām (starpsienu) ir pilnīga. Tajā nav caurumu. Tomēr šī iemesla dēļ labajam kambaram nav vietas, kur sūknēt asinis, un tas bieži vien neattīstās pareizi un ir mazs.

2. Plaušu atrēzija ar kambara starpsienas defektu (VSD): Šajā gadījumā papildus plaušu vārstules bloķēšanai sienā starp divām apakšējām sirds kamerām ir caurums (kambara starpsienas defekts - VSD). Šis caurums ļauj asinīm plūst no labās kameras uz kreiso, tāpēc labā kamera var būt nedaudz lielāka nekā parasti.

Ārstēšanas metodes tiek noteiktas, pamatojoties uz to, kurš no šiem diviem veidiem ir bērnam.

Kādus simptomus vecāki var meklēt?

Šie simptomi parasti parādās pirmajās stundās vai dienās pēc bērna piedzimšanas. Lai gan ārsti slimnīcā tam pievērš lielu uzmanību, ir svarīgi, lai jūs par to zinātu arī pēc atgriešanās mājās.

Kāpēc tas notika ar manu mazuli? Kādi ir riska faktori?

Šis jautājums rodas katra vecāka prātā. "Vai es kaut ko izdarīju nepareizi?" Jūs varētu brīnīties. Pirmkārt, precīzs šīs situācijas cēlonis vēl nav zināms. Tā nav jūsu vaina. To izraisa darbības traucējumi ļoti sarežģītā procesā, kas notiek, kad bērna sirds veidojas pirmajās 8 grūtniecības nedēļās.

Tomēr ir identificēti vairāki faktori, kas nedaudz palielina šī stāvokļa rašanās varbūtību vai risku.

• Ģenētiskie faktori: Risks ir nedaudz lielāks, ja kādam ģimenē (mātei, tēvam) ir iedzimta sirds slimība. Tā var būt saistīta arī ar noteiktiem ģenētiskiem stāvokļiem, piemēram, DiDžordža sindromu.
• Mātes veselība grūtniecības laikā: mātei grūtniecības laikā bija nekontrolēts diabēts.
• Dažu medikamentu lietošana grūtniecības laikā: Dažu medikamentu lietošana var nelabvēlīgi ietekmēt augli (teratogēna iedarbība). Tāpēc grūtniecības laikā nav ieteicams lietot nekādas zāles bez ārsta ieteikuma.
• Smēķēšana: Mātes smēķēšana grūtniecības laikā vai pirms tās.
• Mātes vecums: Šāda veida iedzimtu defektu risks var nedaudz palielināties, palielinoties mātes vecumam.

Kā ārsti to atrod?

Ar pašreizējām tehnoloģijām šo stāvokli dažreiz var diagnosticēt pirms bērna piedzimšanas, tas ir, grūtniecības laikā .

• Grūtniecības laikā: ja regulāras ultraskaņas skenēšanas laikā tiek konstatētas jebkādas novirzes bērna sirdī, ārsts var jūs nosūtīt uz īpašu skenēšanu, ko sauc par augļa ehokardiogrammu . Tas ļauj ļoti skaidri redzēt bērna sirds struktūru un funkcijas.

Pēc bērna piedzimšanas, ja ārsts, pārbaudot bērnu, dzird patoloģisku sirds murmināšanu vai redz zilu krāsas maiņu (cianozi), viņš veiks vairākus testus, lai apstiprinātu šo stāvokli.

• Pulsa oksimetrija: šī ir ļoti vienkārša un nesāpīga pārbaude. Pie mazuļa kājas lielā pirksta piestiprina nelielu, klipša veida ierīci, kas mēra skābekļa līmeni asinīs. Ja skābekļa līmenis ir zems, tā ir sirds problēmas pazīme.
• Krūškurvja rentgenogramma: Krūškurvja rentgenogramma var sniegt aptuvenu priekšstatu par plaušu izmēru, formu un asins plūsmu uz tām.
• Elektrokardiogramma (EKG): Tests, kas reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas var pārbaudīt jebkādu sirds muskuļa slodzi un jebkādas sirdsdarbības ritma izmaiņas.
• Ehokardiogramma (“Eho” skenēšana): Šī ir vissvarīgākā un specifiskākā pārbaude. Tā ir līdzīga ultraskaņas skenēšanai. Tajā var skaidri redzēt visu sirdī, tostarp kameras, vārstus, asinsvadus un to, kā asinis plūst. Ar šo pārbaudi visprecīzāk diagnosticē plaušu atrēziju.

Kādas ir ārstēšanas metodes mazulim?

Lai gan šo stāvokli nevar pilnībā izārstēt, ķirurģiska iejaukšanās un citas ārstēšanas metodes var ievērojami uzlabot asins plūsmu mazuļa sirdī, ļaujot viņam dzīvot normālu dzīvi. Ārstēšanas plāns katram mazulim ir atšķirīgs.

Pirmais solis: mazuļa stabilizēšana

Tiklīdz mazulis ir piedzimis, pirmais mērķis ir saglabāt dzīvību glābjošo asinsvadu, ko sauc par arteriālo vadu, atvērtu un novērst tā noslēgšanos.

• Medikamenti: Medikaments, ko sauc par alprostadilu , tiek ievadīts nepārtraukti vēnā (IV). Tas neļauj pagaidu asinsvadam aizvērties. Tas rada papildu ceļu asinīm plūst uz plaušām.
• Citas metodes: Dažreiz kardiologi izmanto ļoti plānu caurulīti (katetru), kas caur kājas asinsvadu iet uz sirdi, un ievieto nelielu sietiņam līdzīgu gabalu (stentu) arteriālā kanāla iekšpusē, lai to atvērtu.

Otrais solis: ķirurģiskā procedūra

Bieži vien mazulim ar plaušu atreziju pirmajos dzīves gados ir jāveic virkne operāciju . Šīs operācijas nevar veikt visas uzreiz, bet gan pakāpeniski, mazulim augot.

Trīs parasti veicamās ķirurģiskās procedūras ir:

1. BTT šunts (pirmā operācija — pirmajās nedēļās): tas ietver nelielas mākslīgas caurulītes (šunta) savienošanu starp galvenā asinsvada atzaru, kas piegādā asinis ķermenim, un asinsvadu, kas piegādā asinis plaušām. Tas nodrošina stabilu asins piegādi plaušām.

2.Glena procedūra (otrā operācija — aptuveni 4–8 mēnešu vecumā): Kad mazulis ir nedaudz vecāks, iepriekš ievietotais šunts tiek noņemts. Pēc tam skābekļa trūkumā esošās asinis, kas nāk no ķermeņa augšdaļas, tiek tieši savienotas ar plaušu artēriju. Tas ievērojami samazina sirds slodzi.

3. Fontana procedūra (trešā un pēdējā operācija — aptuveni 2–4 gadu vecumā): Šajā operācijā skābekļa nesaturošās asinis no ķermeņa apakšdaļas tiek tieši savienotas ar plaušu artēriju. Pēc šīs operācijas visas skābekļa nesaturošās asinis no ķermeņa nonāk tieši plaušās, nevis sirds labajā pusē.

Pēc šīm operācijām mazulim būs jāpaliek slimnīcā, intensīvās terapijas nodaļā (ITN), vienu vai divas nedēļas.

Kāda ir dzīve pēc operācijas?

Pēc šīs operāciju sērijas bērns varēs normāli apmeklēt skolu un spēlēties. Tomēr šis ir stāvoklis, kam nepieciešama mūža medicīniskā uzraudzība.

• Regulāras medicīniskās pārbaudes: Jums regulāri jāapmeklē kardiologs. Vismaz reizi gadā būs jāveic tādas pārbaudes kā ehokardiogrāfija un EKG.
• Komplikācijas: Laika gaitā pastāv tādu komplikāciju risks kā aritmija, aknu darbības traucējumi un sirds mazspēja. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.
• Aizsardzība pret infekcijām: šiem bērniem ir paaugstināts endokardīta, sirds gļotādas infekcijas, attīstības risks. Tādēļ pirms noteiktām medicīniskām procedūrām, piemēram, zobu ekstrakcijas, jājautā ārstam, vai Jums jālieto antibiotikas, lai novērstu infekciju.
• Aktivitātes: Jums jākonsultējas ar ārstu un jāizlemj, kādus vingrinājumus un sporta veidus jūsu bērns drīkst un ko nedrīkst darīt.

Vārdi nespēj izteikt sāpes, bailes un šoku, ko izjūtat, uzzinot, ka jūsu bērnam ir šī slimība. Taču atcerieties, ka neesat viens. Liela kvalificētu ārstu un medmāsu komanda ir apņēmusies sniegt jūsu bērnam vislabāko aprūpi. Pārrunājiet visus jautājumus vai bažas ar savu ārstu.