Vai jūsu mazulim sirdī ir vēna, kas izskatās pēc zobena? Uzzināsim par šo reto slimību (scimitāra sindromu)!

"Ak, mūsu mazajam, šķiet, ir apgrūtināta elpošana, viņš sēc pat tad, kad baro bērnu ar krūti... dažreiz viņa āda izskatās zila..." Vai esat kādreiz piedzīvojuši kaut ko tādu? Vai esat redzējuši, ka tas notiek ar kāda pazīstama bērna mazuli? Dažreiz šos simptomus var izraisīt noteiktas sirds problēmas, ar kurām mazuļi piedzimst. Šodien mēs runāsim par vienu šādu retu, bet svarīgu sirds slimību, par kuru ir vērts zināt.

Kas ir Scimitar sindroms?

To sauc par Scimitar sindromu . Nosaukums izklausās mazliet dīvaini, vai ne? 'Scimitar' attiecas uz zobenu ar izliektu galu, ko senatnē izmantoja Tuvajos Austrumos. Šajā stāvoklī plaušu vēna, kas piegādā asinis no labās plaušas uz sirdi, rentgenuzņēmumos dažreiz izskatās kā izliekts zobens. Vai nav interesanti, kā radies šis nosaukums?

Vienkārši sakot, šī ir iedzimta sirds defekta forma . Tas ir, stāvoklis, kas rodas, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Ārsti šo stāvokli sauc par daļēju anomālu plaušu venozo atteci (PAPVR). Tas nozīmē, ka ir defekts veidā, kā asinsvadi no plaušām savienojas ar sirdi.

Šajā situācijā var novērot vairākus galvenos simptomus:

• Labā plauša nav pilnībā attīstījusies (hipoplastiska labā plauša). Tas nozīmē, ka tā ir mazāka un mazāk funkcionāla nekā plauša otrā pusē.
• Galvenā artērija, kas piegādā asinis labajai plaušai (labā plaušu artērija), nav pareizi attīstīta (hipoplastiska labā plaušu artērija). Tas var arī samazināt asins daudzumu, kas sasniedz labo plaušu.

Vai mēs varam nedaudz saprast mūsu sirds apbrīnojamo darbību?

Tātad, lai patiesi izprastu, kas notiek ar scimitāra sindromu, vispirms aplūkosim, kā darbojas veselīga sirds. Iedomājieties mūsu sirdi kā neticami efektīvu sūkni. Tā pumpē asinis pa visu mūsu ķermeni, dienu un nakti.

Parasti notiek šādi:

1. Izmantotās, skābekļa nabadzīgās asinis no visa ķermeņa tiek savāktas un atgrieztas sirds labajā pusē.

2. Šīs skābekļa nabadzīgās asinis no sirds labās puses caur plaušu artērijām tiek nosūtītas uz plaušām.

3. Plaušās šīs asinis tiek “piesātinātas ar skābekli”, tāpat kā netīrs ūdens tiek filtrēts un attīrīts.

4. Pēc tam šīs ar skābekli bagātās asinis atgriežas sirds kreisajā pusē caur plaušu vēnām, kas ir vēnas, kas pārnes skābekli no plaušām uz sirdi .

5. Sirds kreisā puse sūknē šīs ar skābekli bagātās asinis pa visu ķermeni caur lielāko asinsvadu — aortu .

Lūk, kā katra mūsu ķermeņa šūna saņem skābekli. Vai tas nav ļoti sarežģīts un pārsteidzošs process?

Kas notiek Scimitar sindroma gadījumā?

Tagad jūs droši vien saprotat, kā darbojas veselīga sirds. Cilvēkam ar scimitāra sindromu notiek tā, ka asinis, kurām vajadzētu nākt no plaušām, lai savāktu skābekli un nokļūtu sirds kreisajā pusē, nevis nonāk pa to pusi , bet gan nepareizajā virzienā un nonāk sirds labajā pusē.

Iedomājieties, ja jūs atkal pievienotu cauruli, kas pievada ūdeni mājai, nepareizā vietā, iespējams, uz izlietota ūdens tvertni. Tad tam, kam vajadzētu notikt, nenotiks pareizi. Varētu rasties situācija, kad tīrs ūdens tiek sajaukts ar netīru ūdeni.

Šajā gadījumā viena vai vairākas vēnas (plaušu vēnas), kas parasti pārvada skābekli saturošas asinis no labās plaušas, savienojas ar sirds labo pusi, nevis kreiso pusi. Tas ļauj daļai skābekli saturošu asiņu plūst atpakaļ uz plaušām. Tas arī liek sirds labajai pusei strādāt intensīvāk.

Dažreiz labā plauša nesaņem asinis no plaušu artērijām , bet gan tieši no aortas . Aorta patiesībā ir galvenais asinsvads, kas piegādā asinis visam ķermenim. Tātad arī tur ir neliela problēma. Tas var radīt nevajadzīgu slodzi sirdij.

Cik bieži šāda situācija ir? Vai mums vajadzētu nevajadzīgi baidīties?

Tas var jums šķist biedējoši, bet scimitāra sindroms ir ļoti reta slimība. Saskaņā ar statistiku, tas skar tikai vienu līdz trīs mazuļus no katriem 100 000. Ir arī konstatēts, ka tas ir divreiz biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem.

Tāpēc nevajag lieki krist panikā, jo tas notiek ļoti reti. Tomēr ir ļoti svarīgi par to zināt.

Kādi ir šī iemesla iemesli? Kāpēc tas notiek?

Bieži vien pat ārstiem ir grūtības precīzi noteikt scimitāra sindroma cēloni. Tomēr pastāv daži riska faktori, kas var palielināt iedzimta sirds defekta attīstības risku bērnam. Tie ir šādi:

• Ģenētika: Dažreiz ģenētiskie stāvokļi, kas tiek nodoti no paaudzes paaudzē, var ietekmēt.
• Dažas zāles, ko lieto grūtniecības laikā: Piemēram, dažas zāles pret pinnēm, piemēram, "(izotretinoīns - Accutane®)", var būt bīstamas. Tāpēc nav ieteicams lietot nekādas zāles grūtniecības laikā bez ārsta ieteikuma.
• Vides faktori: Ja māte grūtniecības laikā smēķē vai lieto alkoholu, šādas lietas var ietekmēt bērna sirds attīstību.
• Dažas infekcijas mātei: Piemēram, ja māte grūtniecības laikā saslimst ar infekciju, piemēram , masaliņām , tas var ietekmēt bērna sirds attīstību.
• Nekontrolētas hroniskas mātes slimības: Ja grūtniecības laikā tādas slimības kā cukura diabēts netiek pienācīgi kontrolētas, tas var ietekmēt arī bērnu.

Svarīgākais ir tas, ka lielākoties tā nav neviena vaina. Tāpēc nevainojiet sevi.

Kādi simptomi ir klātesoši?

Scimitar sindroma simptomi ne visiem ir vienādi. Dažiem mazuļiem simptomi var parādīties tūlīt pēc piedzimšanas . Lietas, kam šādos laikos jāpievērš uzmanība, ir šādas:

• Apgrūtināta elpošana un aizrīšanās zīdīšanas laikā.
• Ādas un lūpu zila/pelēka krāsas maiņa (cianoze): To izraisa tas, ka organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa.
• Ātra elpošana.
• Pietūkums (tūska) kājās, vēderā un ap acīm.

Tomēr dažiem zīdaiņiem simptomi var nebūt redzami līdz pat pieauguša cilvēka vecumam. Daži var palikt asimptomātiski līdz pat pieauguša cilvēka vecumam. Tomēr, ja simptomi parādās pieaugušā vecumā, viņiem var būt:

• Biežas plaušu infekcijas.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa) fiziskās slodzes vai slodzes laikā.

Kā ārsti to diagnosticē? (Diagnoze)

Ārstiem ir vairāki testi, lai palīdzētu diagnosticēt scimitāra sindromu. Tie var noteikt tādus faktorus kā labās plaušu izmērs zīdainim vai pieaugušajam un labās plaušu artērijas stāvoklis.

• Krūškurvja rentgenuzņēmums: tas var sniegt aptuvenu priekšstatu par sirdi, plaušām, elpceļiem un asinsvadiem. Uz tā var būt redzama "zvīņa" forma.
• Datortomogrāfija: tā veic rentgena starus no dažādiem leņķiem, lai izveidotu detalizētus trīsdimensiju attēlus no ķermeņa iekšpuses.
• MR angiogrāfija: šī ir pārbaude, kurā asinsvadu detalizētai izpētei tiek izmantoti magnētiskie viļņi un dators.
• Transtorakālā ehokardiogramma (TTE): Tā ir līdzīga ultraskaņas skenēšanai. Tā var rūpīgi pārbaudīt sirds darbību, kambarus, vārstus un asins plūsmu.
• Sirds kateterizācija: šīs procedūras laikā asinsvados tiek ievadīta īpaša krāsviela, un tiek veikts rentgena uzņēmums, lai redzētu, kā asinis plūst caur asinsvadiem. To izmanto arī, lai mērītu spiedienu sirdī un plaušās.

Nebaidieties jautāt par šīm pārbaudēm. Ārsti tās veic, lai precīzi diagnosticētu stāvokli un nodrošinātu vislabāko iespējamo ārstēšanu.

Vai tam ir ārstēšana? (Ārstēšanas metodes)

Jā, galvenā Scimitar sindroma ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās.

• Zīdaiņiem, ja ārsti atklāj šo stāvokli, viņi parasti ir ieinteresēti veikt operāciju pirmajos divos dzīves mēnešos . Jo ātrāk šis defekts tiek novērsts, jo labāk mazuļa attīstībai un turpmākajai veselībai.
• Pieaugušajiem,Ne visiem cilvēkiem ar Scimitar sindromu būs nepieciešama operācija, ja vien viņiem nav smagu simptomu (piemēram, biežas plaušu infekcijas, stipra elpas trūkums). Tomēr, ja simptomi ir smagi, operācija var būt nepieciešama.

Operācijas laikā sirds ķirurgs var veikt vairākas darbības:

• Plaušu vēna, kas ir pievienota nepareizā vietā , tiek novirzīta uz sirds kreiso pusi. Dažreiz šim nolūkam tiek izmantoti speciāli plāksteri.
• Pretējā gadījumā vēna tiek implantēta tieši sirds kreisajā pusē.
• Ļoti reti var veikt pneimonektomiju, lai pilnībā izņemtu nepietiekami attīstīto, nepietiekami funkcionējošo labo plaušu. Tomēr tas tiek darīts tikai tad, ja nav citas iespējas.

Vai ir kāds veids, kā mēs to varam novērst?

Patiesībā nav iespējams pilnībā novērst iedzimtu sirds defektu, piemēram, Scimitar sindromu, jo to ietekmē arī ģenētiskie faktori.

Tomēr ir lietas, ko māte var darīt grūtniecības laikā, lai palielinātu veselīga bērna piedzimšanas iespējas:

• Grūtniecības laikā pilnībā atsakieties no alkohola, cigaretēm un citām narkotikām.
• Pirms jebkuru medikamentu lietošanas konsultējieties ar ārstu par to riskiem un ieguvumiem.
• Ja neesat saņēmusi masaliņu vakcīnu , ir svarīgi to saņemt pirms grūtniecības iestāšanās, jo masaliņu inficēšanās grūtniecības laikā var ietekmēt bērna sirdi.
• Ja Jums ir hroniskas slimības, piemēram, diabēts , grūtniecības laikā tās labi jākontrolē.
• Lietojiet folskābi un citus pirmsdzemdību vitamīnus, kā norādījis ārsts.

Kāda būs dzīve šādā situācijā? (Nākotnes vīzija)

Cilvēkiem, kuriem tiek veikta operācija Scimitar sindroma dēļ , parasti ir izcili ilgtermiņa rezultāti . Lielākajai daļai cilvēku pēc operācijas vairs nav nekādu simptomu.

Tomēr dažreiz, īpaši zīdaiņiem un maziem bērniem, novirzītā plaušu vēna var sašaurināties. Šādā gadījumā var būt nepieciešama turpmāka ārstēšana.

Daži pieaugušie ar Scimitar sindromu var dzīvot veselīgu dzīvi bez jebkādiem simptomiem. Tomēr citiem pieaugušajiem šis stāvoklis var izraisīt citas sirds problēmas. Šādos gadījumos var tikt ietekmēta dzīves kvalitāte. Ja rodas simptomi (piemēram, smaga elpas trūkums, plaušu infekcijas), var būt nepieciešama operācija. Jums var būt nepieciešami arī īpaši testi, lai pārbaudītu paaugstinātu asinsspiedienu plaušu artērijās.

Vai ir arī citas sirds slimības, kas saistītas ar Scimitar sindromu?

Jā, daudziem cilvēkiem ar scimitāra sindromu var būt arī citas sirds un asinsvadu problēmas. Daži ir piedzimuši ar vairākiem sirds defektiem. Vai arī scimitāra sindroms var izraisīt citas komplikācijas.

Citas situācijas, kas var būt saistītas, ir šādas:

• Atriālā starpsienas defekts (ASD): caurums starp divām sirds augšējām kamerām.
• Pakava formas plaušas: patoloģisks savienojums starp divām plaušu daļām.
• Pulmonālā hipertensija: paaugstināts spiediens plaušu artērijās.
• Plaušu sekvestrācija (papildus plaušas): nefunkcionējošs, atdalīts plaušu audu gabals ar patoloģisku asins piegādi.
• Fallot tetraloģija: bieži sastopama sirds defekts, kam nepieciešama ārstēšana, lai zīdaiņiem sūknētu asinis uz plaušām.
• Ventrikulārs starpsienas defekts (VSD): Caurums starp divām sirds apakšējām sūknēšanas kamerām.

Šo lietu dzirdēšana var būt vēl biedējošāka. Tomēr visām šīm slimībām ir medicīniska ārstēšana. Vissvarīgākais ir aprunāties ar savu ārstu, precīzi izprast savu stāvokli un saņemt nepieciešamo ārstēšanu.

Svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam

Ja uzzināt, ka jums vai jūsu bērnam ir scimitāra sindroms, varat uzdot savam ārstam šādus jautājumus:

• Kāds ir visticamākais Scimitar sindroma cēlonis?
• Vai man/manam bērnam ir nepieciešama operācija?
• Kas notiek, ja jums netiek veikta operācija?
• Kā rūpēties par sirds veselību ar Scimitar sindromu?
• Ja man ir šī slimība, kāda ir iespējamība, ka tā būs arī manam bērnam?
• Ja manam pirmajam bērnam ir scimitāra sindroms, kāda ir iespējamība, ka tas būs arī manam otrajam bērnam?

Nekad nebaidieties un nekautrējieties uzdot šos jautājumus. Ir ļoti svarīgi kliedēt visas šaubas savā prātā.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Scimitar sindroms ir reta iedzimta sirds defekta forma , kas galvenokārt ietekmē labo plaušu daļu un asinsvadus, kas to savieno ar plaušām.

Dažiem zīdaiņiem var nebūt nekādu simptomu, bet citiem var būt nepieciešama operācija pirmajos divos dzīves mēnešos.

Zīdaiņiem, kuriem operācija nepieciešama agrīnā stadijā, vēlāk var būt nepieciešama lielāka ārstēšana, jo novirzītais asinsvads sašaurinās. Tomēr daudzi pieaugušie un bērni, kuriem tiek veikta operācija Scimitar sindroma dēļ, dzīvo ļoti labā veselībā un normāli.

Ceram, ka šī informācija jums būs noderīga. Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, noteikti konsultējieties ar savu ārstu. Esiet veseli!

`Scimitar sindroms, sirds slimības, iedzimti defekti, plaušas, asinsrite, zīdaiņu simptomi, ķirurģija