की अहां या अहां कें बच्चा कें सीधा आगू कें चीजक कें देखएय कें तरीका मे मामूली बदलाव, दृष्टि कें धुंधलापन देखएय कें शुरू भ गेल छै? आकि शायद कोनो नेत्र डाक्टर अहाँ वा अहाँक परिवारक कियो एहि नाम ‘बेस्ट डिजीज’ केर बारे मे कहने होथि? ई वास्तव में एकटा दुर्लभ, मुदा आनुवंशिक स्थिति अछि जे दुनू आँखि के प्रभावित क सकैत अछि । त आइ सरल शब्द मे गप्प करी जे ई बेस्ट बीमारी की अछि, एकर विकास कोना होइत अछि, एकर लक्षण की अछि, आ एकर इलाज अछि कि नहि.
ई की अछि बेस्ट रोग ?
सीधा-सीधा कहल जाय त बेस्ट के बीमारी एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे अहाँक आँखिक रेटिना के प्रभावित करैत अछि । हमर सभक आँखि कैमरा जकाँ अछि। रेटिना आँख के पाछू के परत छै जे प्रकाश के टकराबै पर छवि के पहचानै में मदद करै छै । रेटिना केरऽ जे भाग रेटिना केरऽ बीचोबीच होय छै जे हमरा सब क॑ चीजऽ क॑ सीधा आगू देखै म॑ मदद करै छै, ओकरा मैकुला कहलऽ जाय छै । अस्तु, बेस्टक रोग में मैक्युला धीरे-धीरे कमजोर भ जाइत अछि. एहि सं सोझे आगू के चीज जेना चिट्ठी आओर लोक के चेहरा के साफ-साफ देखय मे दिक्कत भ सकैत अछि. मुदा बेसि समय , परिधीय दृष्टि, या अहां कें आसपास कें चीजक कें देखनाय, बेसि प्रभावित नहि होयत छै.
एहि बेस्ट रोग केँ आन नाम सँ कहल जाइत छैक | कखनो काल डाक्टर एकरा `विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रोफी` वा `विटेलिफॉर्म डिस्ट्रोफी` सेहो कहि सकैत छथि । `डिस्ट्रोफी` कोनो खास अंग के खराब होय या कमजोर होय के लेलऽ चिकित्सा शब्द छै ।
एहि तरहक एकटा आओर स्थिति अछि, जे एक प्रकारक `विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रोफी` सेहो अछि । मुदा, इ बचपन मे शुरू नहि होयत छै, बल्कि उम्र बढ़ला पर विकसित भ जायत छै, आमतौर पर 40 सं 60 साल कें बीच.एकरा `वयस्क-शुरुआत प्रकार` कहल जायत छै.
बेस्ट रोग कतेक आम अछि ?
वास्तव मे कतेक लोक के बेस्ट के बीमारी छनि एकर सटीक आंकड़ा मिलब मुश्किल अछि. किछ लोक के इहो पता नहिं छनि जे हुनका ई बीमारी छनि किएक त हुनका मे लक्षण नहिं छनि. एकटा अध्ययन मे कहल गेल अछि जे करीब 16,500 लोक मे सं एक यानी करीब 21,000 मे सं एक लोक मे ई बीमारी भ सकैत अछि. एकटा आओर सर्वेक्षण मे कहल गेल अछि जे करीब 15 हजार मे सं एक . दोसर कहैत अछि जे ई 10 हजार मे सं एक भ सकैत अछि . मुदा, हम सब बुझि सकैत छी जे ई अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी थिक .
बेस्ट रोग के कोन-कोन चरण अछि ?
इ बेस्ट बीमारी मुख्य रूप सं छह चरण सं गुजर सकएय छै. देखू जे की छथि।
1. प्रथम चरण - प्रीविटेलिफॉर्म चरण : १.
ई तऽ शुरुआत अछि। बेसी काल एहि ठाम अहां के कोनो लक्षण नहिं होएत.एखन धरि अहाँक रेटिनाक नीचाँ पीयर रंगक पदार्थ बनब शुरू नहि भेल अछि । संयोग सं आंखक जांच कें दौरान एकर पता भ सकएयत छै.
2. द्वितीय चरण - विटेलिफॉर्म अवस्था : १.
`विटेलीफॉर्म` शब्दक अर्थ होइत अछि ``अंडाक आकारक।`` एहि अवस्था मे, अहाँक रेटिनाक नीचाँ, अहाँक दृष्टिक केंद्र ``मैकुला`` केर क्षेत्र मे, एकटा पीला पदार्थ जमा होबय लगैत अछि | एकरा छोट पीयर अंडा जकाँ बुझू। एहि अवस्था मे अहाँक दृष्टि एखनो नीक भ' सकैत अछि।
3. तृतीय चरण - छद्महाइपोपियोन अवस्था : १.
एहि अवस्था मे पीयर रंगक पदार्थ तरल बनि रेटिनाक नीचाँ पुटी बनि सकैत अछि । ई आँखिक भीतर एकटा छोट सन तरल पदार्थ सँ भरल फफोला जकाँ होइत अछि ।
4. चतुर्थ चरण - विटेलिरुप्टिव स्टेज : १.
एहि ठाम जे पीयर रंगक पदार्थ जमा होइत छल से टूटय लगैत अछि आ तितर-बितर होबय लगैत अछि । जेना-जेना ई सामग्री टूटैत जायत अछि, रेटिना के कोशिका के नुकसान भ सकैत अछि । एहि ठाम अहां अपन दृष्टि मे बदलाव देखय लागब, जेना धुंधला दृष्टि.
5. पंचम चरण - शोषक अवस्था : १.
एहि अवस्था मे पीयर रंगक पदार्थ लगभग पूर्णतः खतम भ' जाइत अछि । मुदा निशान आ क्षतिग्रस्त कोशिका जतय छल ओतय बनल अछि। एहि क्षति सं दृष्टि आओर खराब भ सकैत अछि. किछु शोधकर्ता एकरा बेस्ट रोगक अंतिम चरण मानैत छथि ।
6. छठम चरण - कोरोइडल नियोवास्कुलराइजेशन (CNV): 1.1.
किछु शोधकर्ता `CNV` नामक एहि स्थिति केँ बेस्ट रोगक अंतिम चरण मानैत छथि | दोसर लोक के ई बीमारी के जटिलता बुझाइत छनि. बेस्ट रोग कें लगभग 20% लोगक मे इ स्थिति भ सकएय छै. `नववास्कुलराइजेशन` नव रक्त वाहिका के निर्माण अछि | `कोरोइड` आँख के `रेटिना` एवं `स्क्लेरा` के बीच की झिल्ली है | एहि `CNV` स्थिति मे `कोरोइड` परत मे नव, कमजोर रक्त वाहिका बनैत अछि | ई नव रक्त वाहिका एतेक कमजोर होइत अछि जे एहि मे खून वा तरल पदार्थ रिसाव भ सकैत अछि । अगर एहन भेल त अहां के दृष्टि आओर खराब भ सकैत अछि.
बेस्ट रोग के लक्षण की अछि ?
बेसी काल बेस्ट के बीमारी के बारे में आँखिक जांच के बाद मात्र पता चलत, कारण कखनो काल कोनो लक्षण नहिं देखाइत अछि. मुदा जँ लक्षण जरूर देखाइत अछि तँ ओहि मे शामिल भ सकैत अछि :
- धुंधला दृष्टि : जे चीज सोझे आगू देखल जायत छै, ओ अस्पष्ट या धुंधला देखा सकएयत छै.
- सोझ दृष्टि के समस्या : समस्या सीधा सामने चीज के देखब अछि। मुदा अहाँक चारू कात नीक, वा साइड विजन भ' सकैत अछि।
- वस्तुक आकार बदलैत देखब (Metamorphopsia):कल्पना करू, अहाँ कोनो सोझ रेखा दिस ताकि रहल छी, मुदा ओ अहाँकेँ लहरदार, खीचल रेखा जकाँ बुझाइत अछि । दरबज्जाक घुंडी आ खिड़कीक फ्रेम सन चीज खीचल देखि सकैत छी । एकरा `रूपान्तरण` कहल जाइत अछि |
- गंभीर दृष्टि हानि : किछु लोक कें समय कें साथ दृष्टि कें काफी नुकसान भ सकएयत छै.
- दुनू आँखिक बीच दृष्टि मे अंतर : एक आँखि मे दृष्टि दोसर आँखि सँ कम भ सकैत अछि । अथवा दुनू आँखिक दृष्टि समान रूप सँ कम नहि भ' सकैत अछि, मुदा अलग-अलग डिग्री मे कम भ' सकैत अछि ।
बेस्ट रोग के कारण की अछि ?
बेस्ट केरऽ बीमारी आनुवंशिक स्थिति के कारण होय छै । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एकरऽ कारण छै कि हमरा सब क॑ अपनऽ माता-पिता स॑ मिलै वाला जीन म॑ बदलाव होय छै ।
बेस्ट के रोग एकटा ``ऑटोसोमल डोमिनेंट'' स्थिति छै. ई कनि मेडिकल शब्द अछि, मुदा बुझब आसान अछि। ``ऑटोसोमल डोमिनेंट'' कें मतलब छै की बच्चा कें माता-पिता दूनू सं बदलल जीन विरासत मे नहि मिलनाय आवश्यक छै, बस एकटा. मतलब अगर कोनों माता-पिता मे बदलल जीन छै त ओकर बच्चाक मे इ बीमारी कें विकास कें लगभग 50% संभावना छै. जेना सिक्का पलटि क' माथ भेटि जाय।
आश्चर्य के बात ई छै कि जे जीन बेस्ट के बीमारी पैदा करै छै, वही जीन के कारण भी कुछ रूप के दोसरऽ विरासत में मिललऽ आंखऽ के बीमारी होय छै जेकरा रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा कहलऽ जाय छै । एकरऽ मतलब छै कि ई जीन म॑ भिन्नता के कारण आँखऽ के तरह-तरह के बीमारी पैदा होय सकै छै ।
बेस्ट रोगक निदान कोना होइत अछि ?
बेसी काल डाक्टर बेस्टक रोगक निदान तखन करत जखन अहाँक उम्र पाँच सं दस वर्षक बीच होयत, वा बेसी सं बेसी जखन अहाँक उम्र 20 वर्षक होयत.
जखन अहां आँखिक समस्याक लेल आँखिक देखभाल विशेषज्ञ सं भेंट करब त ओ पहिने अहां सं अहां के मेडिकल हिस्ट्री के बारे मे पूछताह, पूछताह जे अहां के परिवार मे किनको आंख के समस्या अछि कि नहि, आओर फेर आंख के जांच करताह. एकर अलावा ओ किछ विशेष परीक्षण सेहो कयर सकय छै. उदाहरण लेल:
- फ्लोरोसेन एंजियोग्राफी : ई एकटा इमेजिंग टेस्ट अछि । एकटा विशेष डाई कें इंजेक्शन अहां कें बांहि कें एकटा नस मे देल जायत छै आ अहां कें आंख कें अंदर कें रक्त वाहिका कें तस्वीर लेल जायत छै. अइ सं इ देखएय मे मदद मिल सकएय छै की रक्त वाहिका मे कोनों लीक या असामान्यता छै या नहि.
- ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): ई एकटा गैर-आक्रामक इमेजिंग परीक्षण सेहो अछि । ई प्रकाश किरण के उपयोग करी क॑ आपनो आँख के पीछू के क्रॉस-सेक्शनल छवि लेली करै छै, खास करी क॑ रेटिना आरू मैकुला के । जेना केक काटि भीतर तकैत छी। ई रेटिना के परतऽ के मोटाई, कोनो भी सूजन, आरू तरल पदार्थ के जमाव जैसनऽ चीजऽ के पता लगाय सकै छै ।
- रंगीन फंडस फोटोग्राफी : एहि सं अहां के रेटिना, ओकर संबद्ध रक्त वाहिका आ ऑप्टिक नर्व हेड के स्पष्ट तस्वीर निकलैत अछि. अइ सं अहां इ देखय मे मदद कयर सकय छी की कोनों पीयर अंडा जैना जमाव छै या नहि.
- नेत्र विद्युत शरीर क्रिया विज्ञान : ई वास्तव मे परीक्षणक एकटा श्रृंखला थिक । ई परीक्षणऽ म॑ सूक्ष्म विद्युत गतिविधि क॑ मापलऽ जाय छै जे जब॑ हमरऽ आँख प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया दै छै त॑ होय छै । एहि सं ई अंदाजा भ सकैत अछि जे रेटिना के कोशिका कतेक नीक सं काज क रहल अछि.
- आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण निश्चित रूप सं पुष्टि कयर सकय छै की अहां कें जीन मे कोनों एहन बदलाव छै जे बेस्ट रोग सं संबंधित छै.
कखनों-कखनों डॉक्टर अहां कें परिवार कें अन्य सदस्यक सं बात करएय चाहएयत छै या ओकर आंखक कें जांच करएय कें सेहो इच्छा भ सकएयत छै, कियाकि इ वंशानुगत स्थिति छै.
बेस्ट रोगक इलाज कोना होइत अछि ?
आइ धरि बेस्टक रोगक कोनो इलाज नहि अछि । सबसँ पहिने इएह बुझबाक चाही।
बेस्ट अहां कें लक्षण आ बीमारी कें स्टेज कें आधार पर बीमारी कें प्रबंधन करएयत छै. एक बेर निदान भ गेलाक बाद इ जरूरी छै की अहां कें नियमित रूप सं आंखक कें जांच कैल जै. तखनहि अहां जल्दी सं अपन आंख मे कोनों बदलाव कें पहचान कयर सकय छी आ आवश्यक उपाय कयर सकय छी.
प्रारंभिक अवस्था मे, अहां कें कोनों इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै. मुदा, जं अहां कें अन्य अपवर्तन त्रुटि छै, जेना दूरदर्शिता, त अहां कें चश्मा कें उपयोग करएय कें जरूरत भ सकएयत छै. बेस्ट कें बीमारी सं पीड़ित लोगक कें अक्सर दूरस्थ दृष्टि कें समस्या होयत छै. संगहि, जं मोतियाबिंद भ गेल तं मोतियाबिंदक सर्जरी करय पड़ि सकैत अछि.
मुदा जं अहां कें ओ स्थिति अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही जकरा कोरोइडल नियोवास्कुलराइजेशन (CNV) कहल जाइत अछि, जे नव कमजोर रक्त वाहिकाक निर्माण थिक, तं, अहाँक डॉक्टर एहि तरहक उपचारक सुझाव द सकैत छथि जाहि सं ओहि नव रक्त वाहिकाक बढ़ब रोकल जा सकय :
- एंटी-वास्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (Anti-VEGF) एजेंट : ई वास्तव मे दवाई थिक । ई दवाई सब अहाँक आँखिक भीतरक शीशा गुहा मे इंजेक्शन देल जाइत अछि । लक्ष्य छै कि वू नया, लीक होय वाला रक्त वाहिका के बढ़ना रोकी क॑ ओकरा सिकुड़ी देलऽ जाय ।
- लेजर थेरेपी : एहि उपचार मे लेजर बीम के उपयोग असामान्य रक्त वाहिका के सील या नष्ट करय लेल कयल जाइत अछि ।
- फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT): ई कनि बेसी जटिल उपचार अछि । एतय एकटा विशेष दवाई के इंजेक्शन अहां के शरीर में देल जाइत अछि, फेर दवाई के प्रकाश के प्रति संवेदनशील बना देल जाइत अछि, आ लेजर बीम प्रभावित रक्त वाहिका पर निर्देशित कयल जाइत अछि, जाहि सं ओकरा नुकसान पहुंचैत अछि आ ओकरा खून रिसाव सं रोकल जाइत अछि.
एकर अलावा, अहां कें डॉक्टर अहां कें कम दृष्टि कें सहायक उपकरणक कें उपयोग करएय कें सुझाव द सकएय छै, जेना कि आवर्धक उपकरण, विशेष प्रकाश व्यवस्था, आ पढ़एय मे आसान सॉफ्टवेयर.
शोधकर्ता पहिने स॑ ही ई जांच करी रहलऽ छै कि आनुवंशिक सामग्री के इस्तेमाल ई बीमारी के इलाज या रोकथाम लेली करलऽ जाब॑ सकै छै । जीन थेरेपी अखनी भी शोध के दौर में छै, लेकिन आशा छै कि भविष्य में एकरऽ सफल परिणाम मिलतै ।
की बेस्ट रोग कें विकास कें खतरा कम कैल जा सकएय छै?
ईमानदारी स कहब त बेस्ट के बीमारी के रोकय लेल अहां किछ नहिं क सकय छी. ई एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि। मुदा यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें बेस्ट कें बीमारी छै, या अगर अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ बीमारी छै, त बच्चा पैदा करएय सं पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लेनाय महत्वपूर्ण भ सकएय छै. जेनेटिक काउंसलर अहां कें पारिवारिक इतिहास देख सकएय छै आ अहां कें बच्चाक कें इ बीमारी विरासत मे मिलएय कें खतरा कें बारे मे बता सकएय छै.
जँ हमरा बेस्ट रोग अछि त की होयत?
बेस्ट के बीमारी कोनो घातक बीमारी नै छै। मतलब जे ई जानलेवा नहि अछि। मुदा, जेना पहिने कहल गेल अछि, ई इलाज योग्य नहिं अछि. बेस्ट के बीमारी स अहाँ पूर्ण रूप स आन्हर नहि भ जायब। मुदा अहाँक दृष्टि कम भ' सकैत अछि। मतलब रोजमर्रा के काज करब कनि कठिन भ सकैत अछि, मुदा अहां के नजरि पूरा तरह सं नहिं हेराएब.
हम अपन ख्याल कोना राखब।
किछु एहन खाद्य पदार्थ अछि जे आँखिक स्वास्थ्य लेल नीक होइत अछि ।
"आँखिक लेल नीक आहार बहुत जरूरी अछि।"
जेना, सप्ताह मे किछु दिन माछ खाएब, आ हरियर तरकारी, फल, आ नट्स कें भोजन मे मिलानाय अहां कें आंखक कें लेल नीक छै. इ ओमेगा -3 फैटी एसिड आ विटामिन जैना आंखक कें अनुकूल पोषक तत्व प्रदान करएयत छै.
यदि अहां कें बेस्ट कें बीमारी छै, त नियमित रूप सं मेडिकल जांच करनाय महत्वपूर्ण छै, खासकर आंख कें जांच करनाय. यदि अहां अपन दृष्टि या सामान्य स्वास्थ्य मे कोनों बदलाव देखय छी त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं. अहां अपन डॉक्टर सं सवाल सेहो पूछि सकय छी जेना:
- " की अहाँ कोनो जेनेटिक काउंसलर के सिफारिश क' सकैत छी जे हमरा बच्चा पैदा करबाक निर्णय लेबा मे मदद करत?"
- "की हम एहि बीमारी के क्लिनिकल ट्रायल मे भाग लेबय के पात्र छी?"
- " की अहाँ कोनो ऑप्टोमेट्रिस्ट के सिफारिश क सकैत छी जे कम दृष्टि मे विशेषज्ञ होथि?"
- " की जीन थेरेपी हमरा लेल इलाज के विकल्प अछि?"
बेस्ट रोग आ स्टारगार्ड रोग मे की अंतर छै ?
स्टारगार्ड रोग आ बेस्ट रोग दुनू आनुवंशिक रोग थिक, आ दुनू आँखिक दृष्टि केंद्र (मैक्युला) कें प्रभावित करैत अछि । मतलब सोझे आगूक दृष्टि प्रभावित होइत अछि ।
मुदा ई दुनू रोग अलग-अलग जीन मे बदलाव के कारण होइत अछि ।
स्टारगार्ड रोग मे अहां अपन रेटिना पर पीयर या उज्जर धब्बा देख सकय छी. मुदा बेस्ट रोग मे मैक्युला के नीचा एकटा पैघ, पीयर, अंडा के जर्दी सन अंडाकार आकार के पुटी देखबा मे आबि सकैत अछि. अस्तु, एहि दुनू रोगक भेद एहि लक्षण आ आनुवंशिक परीक्षण सं कयल जा सकैत अछि.
दृष्टि कें लेल खतरा पैदा करएय वाला स्थिति कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. मुदा अगर अहां के बेस्ट के बीमारी अछि त बहुत रास संसाधन आ सेवा अछि जे काज के आसान बनेबा मे मदद क सकैत अछि. अपन डॉक्टर सं हुनका सभक बारे मे पूछू।
अंत मे मोन राखबाक बात
ठीक छै, त' हम सब बेस्ट डिजीज के बारे में बहुत गप्प केलहुं अछि. आउ, पुनः संक्षेप मे कहल जाय:
- बेस्ट रोग एकटा वंशानुगत स्थिति अछि जे आँखिक दृष्टि के केंद्र (मैक्युला) के प्रभावित करैत अछि । एहि सं दृष्टि खराब भ सकैत अछि.
- भले ही एकरऽ पूरा इलाज नै होय सकै छै, लेकिन ई जानलेवा नै छै । कम दृष्टि भ सकएयत छै, मुदा पूर्ण रूप सं आन्हर नहि भ सकएयत छै.
- रोगक जल्दी निदान आ नियमित चिकित्सा परीक्षण करब बहुत जरूरी अछि ।
- `सीएनवी` जैना जटिलताक कें इलाज छै.
- जेनेटिक काउंसलिंग एकटा एहन चीज छै जे परिवार कें योजना बनावा वाला कें लेल महत्वपूर्ण भ सकएय छै.
- आंखक कें लेल नीक खाद्य पदार्थक कें सेवन आ कम दृष्टि कें सहायक उपकरणक कें उपयोग करनाय जीवन कें आसान बना सकएय छै.
मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर, काउंसलर, आ तकनीक छै जे अहां कें अइ स्थितियक कें साथ जीएय मे मदद कयर सकएय छै. सबसँ जरूरी अछि जे मजबूत रहू आ आवश्यक निर्देशक पालन करी। यदि अहां कें कोनों सवाल या शंका छै त अपन डॉक्टर सं खुल क बात करूं.
` सर्वश्रेष्ठ रोग, सर्वश्रेष्ठ रोग, नेत्र रोग, दृश्य केन्द्र, मैकुला, आनुवंशिक रोग, दृष्टि हानि, नेत्र परीक्षा |
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