अहाँक स्मृति मे की भ' रहल अछि? आउ, क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) के बारे में जानब?

की अहाँ कखनो काल सोचैत छी जे "ओह, हमहूँ ई बात बिसरि गेलहुँ!"? छोट-छोट बात कें बिसरिनाय आ कखनों-कखनों भ्रमित होनाय सामान्य भ सकएय छै. मुदा, धीरे-धीरे याददाश्त कें नुकसान आ व्यवहार मे बदलाव जैना चीजक सेहो कोनों गंभीर बीमारी कें लक्षण भ सकएयत छै. आइ हम सब एकटा दुर्लभ, मुदा बहुत गंभीर, बीमारी के बात करय जा रहल छी जे मस्तिष्क के प्रभावित करैत अछि। जे क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग थिक, वा सीजेडी जेना हम सब संक्षेप में कहैत छी.

ई की अछि सीजेडी? सीधा-सीधा कहल जाय त...

सोचू, हमर मस्तिष्क एकटा बहुत जटिल मशीन अछि। ई मशीन क॑ सही तरीका स॑ काम करै लेली एकरऽ छोटऽ-छोटऽ हिस्सा, जेकरा कोशिका कहलऽ जाय छै, स्वस्थ होय के जरूरत छै । सीजेडी एकटा दुर्लभ, गंभीर बीमारी अछि जे धीरे-धीरे हमर मस्तिष्क के कोशिका के नष्ट क दैत अछि । एकर मुख्य कारण एकटा असामान्य प्रकारक प्रोटीन अछि जकरा ``प्राइओन`` कहल जाइत अछि |

आब अहाँ सोचि रहल होयब जे ई 'प्राइओन' की होइत छैक । हमरऽ शरीर म॑ खास करी क॑ मस्तिष्क म॑ प्रोटीन नाम केरऽ चीज छै । ई सब छोट-छोट मशीन जकाँ होइत अछि, एकर एकटा विशिष्ट आकार होइत छैक, आ जँ ओहि आकार मे रहत तखने अपन काज ठीक सँ क' सकैत अछि । एकरा ओरिगामी जकाँ सोचू। जँ एकरा सही ढंगसँ मोड़ब तँ कोनो सुन्दर जानवर वा फूल बना सकैत छी । मुदा जँ गलत मोड़ि देब तँ? काज नहि होइत छैक। ई प्रोटीन सभ सेहो एहने होइत छैक। कखनो काल ई प्रोटीन गलत तरीका सं तह भ जाइत अछि. एहन गलत तह प्रोटीन के हम ‘प्राइओन’ कहैत छी ।

ई गलत मुड़ल ‘प्राइओन’ मस्तिष्क के कोशिका के भीतर जमा होबय लगैत अछि । ओ सभ ओहि कोशिका सभकेँ जमा कए नष्ट कऽ दैत छथि । जेना कूड़ाक ढेर अछि जे सभ दिन जमा भ' जाइत अछि। इएह कारण छै कि सीजेडी कें रोगी मे डिमेंशिया कें लक्षण , जेना याददाश्त मे कमी आ भ्रम पैदा भ जायत छै. ओ व्यवहार मे बदलाव आ चलएय मे दिक्कत कें अनुभव सेहो कयर सकएय छै.

सबसँ पैघ बात ई जे सीजेडी सदिखन घातक रहैत अछि। एखन धरि एकर कोनो इलाज नहि भेल अछि, आ एहि रोगक प्रगति केँ धीमा करबाक कोनो उपाय नहि अछि । मुदा, एहन इलाज आ देखभाल छै जे रोगी कें बेसि आराम सं रहय मे मदद कयर सकय छै आ दर्द कें कम कयर सकय छै.

ई बहुत दुर्लभ बीमारी अछि। दुनिया भर मे ई बीमारी हर साल लाख मे लगभग एक सं दू लोक मे होएत अछि. अमेरिका जैसनऽ देश म॑ भी हर साल सीजेडी केरऽ लगभग ३५० मामला ही सामने आबै छै ।

एकर एकटा रूप अछि जकरा ``वेरिएंट CJD`` (या ``vCJD``) कहल जाइत अछि । बहुत दुर्लभ सेहो अछि। इ गोमांस कें सेवन सं होयत छै, जेकरा मे ``बोवाइन स्पंजफॉर्म इन्सेफेलोपैथी`` (BSE) बीमारी छै, जे एकटा एहन बीमारी छै जे मवेशी कें प्रभावित करएयत छै.

सीजेडी के लक्षण की अछि ? शुरूए स देखल जाए।

सीजेडी कें लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे देखाय पड़एयत छै. मुदा, जेना-जेना ई बीमारी बढ़ैत जायत अछि, ई लक्षण तेजी सं बढ़ि सकैत अछि. आउ, एहि रोगक प्रारंभिक अवस्था सँ ल' क' अंतिम अवस्था धरि मुख्य लक्षण पर एक नजरि दी:

• बिसरब आ स्मृतिक समस्या : १.छोट-छोट बात बिसरि कए शुरू होइत अछि। कोनो मित्रक नाम, कोनो गली, वा अहाँ जे काज क' रहल छलहुँ, एहन बात। धीरे-धीरे ई बात आओर खराब भ' जाइत अछि।
• भ्रम आ दिग्भ्रमित : अहाँ कतय छी, कोन समय अछि, आ के आसपास अछि से मोन नहि पाबि सकैत छी ।
• व्यवहार आ व्यक्तित्व मे बदलाव : भ सकैत अछि जे अहां ओहिना नहि भ सकय छी जे पहिने छलहुं. अहां आसानी सं तमसा सकय छी, दुखी भ सकय छी या सबटा भाव खत्म भ सकय छै.
• दृष्टि मे समस्या, जे देखैत छी ओकरा बुझबा मे दिक्कत : अहाँक आँखिक दृष्टि कमजोर भ जाइत अछि, आ जे देखैत छी ओकरा नहि चिन्ह सकैत छी ।
• मतिभ्रम या भ्रम : एहन चीज देखनाय या सुननाय जे ओतय नहि छै, या गलत विश्वास होएयत छै की कियो अहां कें नुकसान पहुंचाबएय कें कोशिश करएयत छै.
• समन्वय कें समस्या (अटैक्सिया): अहां ठीक सं चलएय मे सक्षम नहि भ सकएय छी, अंगक कें नियंत्रित करएय मे दिक्कत भ सकएय छै, आ नशा मे धुत्त व्यक्ति कें तरह झूल सकएय छी.
• शरीरक संतुलन मे समस्या : ठाढ़ वा चलैत काल खसब।
• मांसपेशी के अनियंत्रित संकुचन (`myoclonus`) आ मांसपेशी के कठोरता (`dystonia`): कोनो हाथ या पैर के अचानक झटका, या शरीर के मांसपेशी में जकड़न के एहसास |
• दौरा : फिट जकाँ आबि सकैत अछि।
• लकवा : शरीरक अंग लकवाग्रस्त भ’ जाइत अछि।
• मांसपेशी शोष : शरीरक मांसपेशीक द्रव्यमान खतम भ जाइत अछि ।

ई लक्षण एक-एक कए देखा सकैत अछि, वा कतेको एक संग भ सकैत अछि । सब सं जरूरी बात ई जे अगर अहां के एहि मे सं कोनो लक्षण अछि त जल्दी सं जल्दी डॉक्टर सं भेंट करि लिअ.

सीजेडी के कारण की होइत छैक ? फेर ओहि 'प्राइओन' सभ केँ मोन पाड़ल जाय

जेना कि हम पहिने चर्चा केने छी, सीजेडी के मुख्य कारण गलत तह प्रोटीन अछि जकरा ``प्राइओन'' कहल जाइत अछि ।ई ``प्राइओन'' के सबस खतरनाक बात ई अछि जे ई सामान्य, स्वस्थ प्रोटीन के सेहो गलत तरीका स तह क सकैत अछि । जहिना एकटा खराब नेबो आन सभ नेबो खराब भ' सकैत अछि।

मस्तिष्क के कोशिका एहि गलत मुड़ल 'प्राइओन' सं मुक्ति नहिं पाबि सकैत अछि. तेँ ओ सभ जमा भ' जाइत अछि, अंततः मस्तिष्कक कोशिका सभ केँ नष्ट क' दैत अछि । जेना-जेना ई ‘प्राइओन’ पूरा मस्तिष्क मे पसरैत अछि, ई बीमारी बहुत तेजी सँ बढ़ैत अछि ।

की सीजेडी के अलग-अलग प्रकार अछि?

हँ, सीजेडीक मुख्य प्रकारक कतेको प्रकार होइत छैक : १.

• छिटपुट सीजेडी : ई सबसँ बेसी आम प्रकार के सीजेडी अछि। एकर सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि। ई अचानक होइत अछि, बिना कोनो स्पष्ट कारणक ।
• जेनेटिक सीजेडी : ई विरासत मे भेटैत अछि। एकर कारण एकटा या दुनू माता-पिता सं विरासत मे भेटल एकटा दोषपूर्ण जीन होयत छै. एकर दू उपप्रकार होइत छैक : गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर (GSS) सिंड्रोम आ घातक पारिवारिक अनिद्रा . ई सब कनि कठिन अछि, मुदा ई सब बहुत विशिष्ट शर्त अछि।
• अधिग्रहीत सीजेडी (`अधिग्रहीत सीजेडी`): 1।बाहरी कारणक कें कारण इ भ सकएयत छै. उदाहरण कें लेल, इ सीजेडी कें रोगी सं अंग प्रत्यारोपण, ऊतक प्रत्यारोपण, या दूषित सर्जिकल उपकरणक कें उपयोग कें माध्यम सं भ सकएयत छै. मुदा ई बहुत दुर्लभ अछि। आइ-काल्हि एहि पर बहुत चिंता अछि।
• वेरिएंट सीजेडी (vCJD): हम एहि पर पहिने गप केने छी। ई गोमांस खाय सं होयत छै जे पागल गाय रोग (बीएसई) सं संक्रमित भ गेल छै. जे प्राइओन बीएसई पैदा करएयत छै, ओ मनुष्यक कें संग-संग अन्य जानवरक कें सेहो संक्रमित कयर सकएय छै.

सीजेडी कें खतरा केकरा बेसि छै?

केकरो सीजेडी भेट सकैत अछि। कखनो काल, अहाँक शरीर मे मौजूद ‘प्राइओन’ सालों धरि बिना कोनो लक्षण देखौने मौजूद भ सकैत अछि । मुदा एक बेर लक्षण जरूर आबि गेलाक बाद मस्तिष्क क्षतिग्रस्त भ गेलाक कारण ई बीमारी जल्दी गंभीर भ सकैत अछि ।

इ बीमारी आमतौर पर 50 सं 80 साल कें बीच कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै.मुदा, आनुवंशिक सीजेडी प्रकार आमतौर पर 30 सं 50 साल कें बीच दिखाई द सकएयत छै.

की सीजेडी संक्रामक बीमारी अछि ?

ई बहुत लोकक लेल समस्या अछि। सीजेडी आकस्मिक संपर्क कें माध्यम सं नहि फैलएयत छै , जेना हाथ मिलानाय, बात करनाय, या एक संगे खाना खानाय. एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे सीजेडी फैलएय कें एकमात्र तरीका छै, जेकरा सीजेडी छै, ओकरा सं कोनों अंग या ऊतक कें प्रत्यारोपण, या जेकरा सीजेडी भेल छै ओकरा सं किच्छू हार्मोन कें उपयोग.

हुनकऽ कहना छै कि `vCJD` नाम केरऽ प्रकार खून चढ़ै के माध्यम स॑ संक्रमित होय सकै छै, लेकिन ई बहुत बहुत दुर्लभ छै । `vCJD` नामक रोग स्वयं बहुत दुर्लभ अछि |

डॉक्टर सीजेडी के निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर अहां कें लक्षण आ संकेतक कें ध्यान सं जांच क सीजेडी कें निदान करएयत छै. शारीरिक परीक्षा के अलावा न्यूरोलॉजिकल परीक्षा सेहो करत। ओ अहां सं किछ सरल काज करय लेल कहताह जेहि सं अहां के दिमाग के कामकाज मे समस्या के पहचान करय के कोशिश कएल जा सकय.

विशेषज्ञ सीजेडी कें 'संक्रामक स्पंजरूप मस्तिष्कविकृति' कें रूप मे वर्गीकृत करएयत छै. ई नाम भले ही कनी जटिल लगै छै, लेकिन एकरऽ मतलब छै कि ‘प्राइओन’ स॑ क्षतिग्रस्त मस्तिष्क क॑ सूक्ष्मदर्शी स॑ देखै के तरीका के । अर्थात उबड़-खाबड़ वाला स्पंज जकाँ लगैत अछि ।

सीजेडी कें निदान कें पुष्टि करय कें लेल एमआरआई स्कैन या स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर) जैना परीक्षण कैल जायत छै.

एकर अलावा, डॉक्टर अइ तरह कें जांच कें उपयोग अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें लेल कयर सकएय छै, जेकर लक्षण सीजेडी कें समान छै आ सीजेडी कें आगू जांच करएय कें लेल:

• रक्त परीक्षण
• आनुवंशिक परीक्षण - खासकर इ देखय कें लेल की कोनों प्रकार वंशानुगत छै या नहि
• एक इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (ईईजी) २.
• मूत्र विश्लेषण
• ब्रेन बायोप्सी - ई बहुत कम होइत अछि, तखने जखन अन्य सभ परीक्षण निश्चित निदान नहि क' सकैत अछि ।

सीजेडी के कोनो इलाज छै कि नै?

दुर्भाग्यवश, सीजेडी के कोनो इलाज, इलाज, आ कोनो इलाज नहिं अछि . डॉक्टर एकमात्र काज क सकैत छथि जे लक्षण कए कम करबा मे मदद करि सकैत छथि। एकरा प्रशामक देखभाल कहल जाइत छैक .

जेना, दौरा, व्यवहार मे बदलाव, या मांसपेशियों मे बेकाबू मरोड़ कें इलाज कें लेल दवाई देल जा सकएय छै. मुदा, एहि उपचार सभक लाभ सीमित अछि ।

इ स्थिति बहुत जल्दी खराब भ सकएय छै. अइ कें लेल अहां आ अहां कें प्रियजन कें लेल सहायक देखभाल कें विकल्प बहुत महत्वपूर्ण छै. बीमारी कें अंतिम चरण मे होस्पिस सेवाक बहुत मददगार भ सकएय छै.

कखनों-कखनों, यदि अहां योग्य छी, त अहां कें मेडिकल टीम अहां कें सुझाव द सकएय छै की अहां कोनों क्लिनिकल ट्रायल मे भाग ली जे नव उपचारक पर शोध करएयत छै.

सीजेडी वाला कियो केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि?

चूँकि सीजेडी लाइलाज छै आरू एकरऽ कोय इलाज नै छै, ई लेली ई बीमारी स॑ पीड़ित व्यक्ति केरऽ दृष्टिकोण बहुत उदास छै । एक बेर लक्षण शुरू भ गेलाक बाद स्वतंत्र रूप सं काज करय, एम्हर-ओम्हर घुमबाक आ बजबाक क्षमता खतम भ' जाय मे बेसी काल नहिं लगैत छैक.

चूँकि बदलाव एतेक जल्दी भ सकैत अछि, एहि लेल जरूरी अछि जे अहां अपन मेडिकल टीम के संग मिल क आगू सं योजना बनाउ जाहि सं अहां के इच्छा आ जरूरत पूरा भ सकय. असल में, चाहे अहाँक कोनो मेडिकल स्थिति हो वा नहिं, सबहक लेल `एडवांस डायरेक्टिव` करब नीक विचार अछि . मतलब जे अहां पहिने सं लिखि लेने छी जे अगर अहां अपन इच्छा के संप्रेषण करय मे असमर्थ भ जाएब त अहां के कोन मेडिकल केयर चाही. विशेष रूप सं सीजेडी जैना तेजी सं फैल रहल बीमारी मे इ योजना कें शुरु आती सं लागू करनाय महत्वपूर्ण छै.

इ स्थिति कतेक गंभीर छै, इ देखतय कि मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर सं सलाह लेनाय नीक विचार छै, जे अहां आ अहां कें परिवार कें अइ परिवर्तनक कें सामना करय मे मदद करतय आ मानसिक रूप सं मजबूत रहय मे मदद करतय.

सीजेडी के मरीज के जीवन प्रत्याशा की अछि ?

अधिकांश सीजेडी रोगी कें निदान कें किच्छू महीना या एक साल कें भीतर मौत भ जायत छै. एकरऽ एकमात्र अपवाद सीजेडी केरऽ आनुवंशिक रूप छै, जेकरा म॑ लोगऽ के लक्षण शुरू होय के एक स॑ दस साल बाद भी रह॑ सकै छै ।

अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें बारे मे विशिष्ट, अद्यतन जानकारी द सकएय छै. मोन राखू, आंकड़ा सब पर एक समान असर नहि करैत अछि।

की सीजेडी के रोकल जा सकैत अछि?

अधिकांश प्रकार क सीजेडी कए रोकल नहि जा सकैत अछि। एकमात्र अपवाद `vCJD` नामक प्रकार अछि. इ `बीएसई` (पागल गाय रोग) सं संक्रमित गोमांस खाएय सं आबै छै.

पशु परीक्षण बीएसई संक्रमित मवेशी कें खाद्य आपूर्ति श्रृंखला मे प्रवेश सं रोकएय मे मदद करएयत छै. मुदा, बिना परीक्षण आ अनुचित तरीका सं तैयार मांस एखनहु खतरा पैदा क सकैत अछि. सुरक्षित रहय कें लेल बिना परीक्षण आ अनियमित मांस, खासकर मस्तिष्क कें अंग या अस्थि मज्जा कें सेवन सं बचूं.

अंत मे मोन राखबाक बात

सीजेडी निदान जीवन बदलय वाला अनुभव छै. पलक झपकैत एहन लागि सकैत अछि जेना अहाँ आ अहाँक आसपासक दुनिया चलि गेल छी। एहन परिवर्तन सं निपटनाय अहां आ अहां कें प्रियजन कें लेल बहुत मुश्किल भ सकएय छै.

यदि अहां अनिश्चित छी जे की उम्मीद कैल जा सकय छै या कोना सामना कैल जा सकय छै, त अहां कें मेडिकल टीम मदद करय कें लेल एतय छै. ओ अहां कें आगू सं योजना बनावा मे मदद कयर सकय छै आ जे आबै वाला छै ओकर तैयारी करय मे मदद कयर सकय छै. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी।

` सीजेडी, क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग, प्राइओन, मस्तिष्क रोग, न्यूरोलॉजिकल रोग, स्मृति हानि, डिमेंशिया, पागल गाय रोग |