फैबरी डिजीज के नाम पहिने नहिं सुनने होयब. ई एकटा बहुत आम स्थिति छै, कियाकि ई एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै. मुदा जौं अहां या अहां के परिवार के कियो के एकर निदान भ गेल अछि त अहां के भारी महसूस करनाय समझ मे अबैत अछि. मुदा मोन राखू, जखन कि एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि, मुदा आइ बहुत रास नीक इलाज उपलब्ध अछि जे अहां के बेसी सं बेसी सामान्य जीवन जीबय में मदद क सकैत अछि. आइ एहि उपचार सभक गप्प करी।
मुख्य उपचार विधि : एंजाइम चिकित्सा
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ फैब्रि रोग एगो एंजाइम के कमी या विकार के कारण होय छै जे हमरऽ शरीर लेली जरूरी छै । त इलाज के मुख्य लक्ष्य एहि समस्या के समाधान अछि. एकरा करबाक दू टा मुख्य तरीका अछि।
1. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) 1.1.
एहि मे `अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए (अल्फा-गैल ए)` एंजाइम के बदलब शामिल अछि जे अहाँक शरीर मे कमी अछि | जेना गाड़ी मे तेल कम भेला पर तेल मिला देल जाइत अछि। इ उपचार एकटा नस (एकटा `IV` जलसेक) कें माध्यम सं कैल जायत छै. प्रायः ई हर दू सप्ताह पर होइत अछि . वर्तमान मे एहि लेल मंजूर मुख्य दवाई अछि `एगलसिडेज बीटा (Fabrazyme)` ।
खास क अगर कोनो पुरुष के एहि बीमारी के पता चलल अछि त डॉक्टर तुरंत एहि इलाज के शुरू करय के सलाह द सकैत छथि, भले कोनो लक्षण नहिं हो. एकरऽ कारण ई छै कि भले ही आपने क॑ कोनो तरह के असुविधा नै होय छै, लेकिन आंतरिक अंग जेना कि किडनी आरू दिल केरऽ नुकसान पहिने स॑ ही होय गेलऽ होय सकै छै । अस्तु , इलाज जल्दी शुरू करला सं ओहि अंगक क्षति सं बचाव भ सकैत अछि .
महिलाआक कें आमतौर पर फैब्रि रोग सं कम प्रभावित होयत छै. अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर इंतजार कयर सकएय छै, जखन तइक अहां कें लक्षण देखएय कें शुरू नहि होएयत छै या जखन तइक जांच सं पता चलएयत छै की अहां कें अंगक कें नुकसान भ गेल छै. किच्छू लोगक कें इ इलाज करएय कें दौरान ठंढा आ बोखार कें अनुभव भ सकएय छै. मुदा चिंता जुनि करू, अहां के डॉक्टर अहां के एंटीहिस्टामाइन देत जे एकरा रोकय मे मदद करत.
2. मौखिक दवाई
ई अपेक्षाकृत नव इलाज अछि। गोली के नाम छै `Migalastat (Galafold).` ई अहां के शरीर के अपन एंजाइम `alpha-Gal A`, जे ठीक स काज नै क रहल अछि, के बेहतर काज करय में मदद क काज करैत अछि | गोली खाय मे बहुत आसान छै, जखन कि ओकरा नस मे इंजेक्शन लगाबय सं बेसि आसान छै.
मुदा सबहक लेल काज नहि होइत छैक। ई दवाई फैब्रि रोग सं पीड़ित आधा सं कम लोक मे काज करैत अछि. ई काज करैत अछि वा नहि से अहाँक जीन मे किछु खास परिवर्तन (जीन उत्परिवर्तन) पर निर्भर करैत अछि । अस्तु एहि इलाज शुरू करय सं पहिने अहां के डॉक्टर जेनेटिक टेस्ट करताह.
लक्षण के कोना नियंत्रित कयल जाय ?
फैब्रि रोग सं अनेक तरह कें जटिलताक भ सकएयत छै. सबसँ बेसी अंगक मे सूजन, हृदय रोग, आ गुर्दा केर रोग अछि । अस्तु, एंजाइम थेरेपी के अलावा, संभवतः अहां के डॉक्टर एहि लक्षण के नियंत्रित करय में मदद करय लेल आओर दवाई लिखताह.
| लक्षण/समस्या | सामान्यतः देल जाय वाला इलाज |
|---|---|
| हाथ-पैर मे गंभीर सूजन आ दर्द | कार्बामाजेपिन, गैबापेन्टिन, या फेनिटोइन जैना दवाईयक, जे आमतौर पर मिर्गी कें लेल देल जायत छै, दर्द कें नियंत्रित करय कें लेल देल जायत छै. |
| किडनी के क्षति आ उच्च रक्तचाप | ब्लड प्रेशर कें दवाई जेना एसीई इनहिबिटर लिखल जायत छै. इ सब किडनी कें सुरक्षा मे मदद करएयत छै आ साथ ही ब्लड प्रेशर कें नियंत्रित करएयत छै. |
| दिल के धड़कन में अनियमितता | हृदय कें सही कामकाज कें बनाए रखएय कें लेल हृदय कें अन्य दवाईयक कें आवश्यकता भ सकएय छै. |
| पाचन तंत्र के समस्या (उल्टी, दस्त, पेट दर्द) २. | डाक्टर एहि लक्षणक आधार पर उचित दवाई लिखताह । |
| त्वचा के समस्या (छोट-छोट रक्त वाहिका देखायब) २. | त्वचा विशेषज्ञ सरल उपचार सं इ सब कें हटा सकय छै. |
| श्रवण समस्या (कान मे बजब, चक्कर आना, सुनवाई मे कमी) | श्रवण यंत्रक कें उपयोग सं अइ दिक्कत सं बचल जा सकएय छै. |
बीमारी कें स्थिति कें निगरानी करय वाला परीक्षण
चूँकि फैब्रि रोग अहां कें पूरा शरीर कें प्रभावित करएयत छै, अइ कें लेल उम्र बढ़ला पर लक्षण खराब भ सकएयत छै. अपन स्वास्थ्य के ऊपर रहब जरूरी अछि। एहि मे नियमित मेडिकल चेकअप सेहो शामिल अछि .
- रक्त परीक्षण : इ अहां कें लाल आ सफेद रक्त कोशिका कें गिनती, इलेक्ट्रोलाइट कें स्तर, आ अहां कें गुर्दा आ यकृत कोना काज कयर रहल छै, एकर जांच करय मे मदद करएयत छै.
- मूत्र परीक्षण : मूत्र मे प्रोटीन या खून कें जांच करूं. इ किडनी कें बीमारी कें शुरु आती संकेत भ सकएयत छै.
- ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) : एहि मे हृदयक विद्युत संकेत रिकॉर्ड होइत अछि आ हृदयक धड़कन केर असामान्य पैटर्न केर जांच होइत अछि ।
- इकोकार्डियोग्राम : ध्वनि तरंगक प्रयोग सँ हृदयक छवि लेल जाइत अछि । एकरऽ उपयोग हृदय केरऽ वाल्व आरू कक्षऽ म॑ समस्या के जांच करै लेली करलऽ जाब॑ सकै छै ।
- सुनवाई कें जांच : साल मे कम सं कम एक बेर इ जांच करानाय नीक विचार छै.
- ब्रेन इमेजिंग : लगभग हर दू साल पर कैल जाय वाला ई जांच मस्तिष्क के रक्त वाहिका में बदलाव के पता लगाबै छै. अइ सं स्ट्रोक कें शुरु आती लक्षणक कें पहचान करएय मे मदद मिल सकएय छै.
मेडिकल टीम जे अहाँक मदद करैत अछि
एहि प्रकारक स्थिति मे अहाँक इलाज मात्र अहाँक परिवारक डाक्टर नहि करताह । विभिन्न क्षेत्रक विशेषज्ञक टीम अहाँक मदद करत। अहां कें लक्षणक कें आधार पर, अहां कें साल मे कम सं कम एक बेर अइ विशेषज्ञक सं मिलएय कें जरूरत भ सकएय छै.
- न्यूरोलॉजिस्ट : मस्तिष्क एवं तंत्रिका तंत्र से संबंधित समस्याओं के लिये |
- हृदय रोग विशेषज्ञ : हृदय संबंधी समस्या के लिये।
- नेफ्रोलॉजिस्ट : किडनी से संबंधित समस्या के लिये।
- नेत्र रोग विशेषज्ञ : आँखि सँ जुड़ल समस्याक लेल।
टेक-होम मैसेज
- हालांकि फैबरी रोग पूरा तरह सं ठीक नै भ सकैत अछि, मुदा वर्तमान उपचार सं एकरा बहुत सफलतापूर्वक प्रबंधित कएल जा सकैत अछि आ लोक सामान्य जीवन जी सकैत छथि ।
- एकर दूटा मुख्य उपचार छै: अंतःशिरा एंजाइम थेरेपी (ERT) आ मौखिक गोली (Migalastat) । अहां कें डॉक्टर इ तय करतय की अहां कें लेल कोन बेसि नीक छै.
- जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कें लेल दर्द, हृदय रोग, आ गुर्दा कें बीमारी जैना लक्षणक कें नियंत्रित करनाय बहुत जरूरी छै.
- समय पर मेडिकल जांच करानाय आ विशेषज्ञ मेडिकल टीम सं लगातार संपर्क बना क रखनाय बहुत जरूरी छै.
- अपन स्थिति, इलाज कें विकल्प आ कोनों चिंता कें बारे मे अपन डॉक्टर सं खुल क आ ईमानदारी सं बात करूं. डरब नहि, ओ सब सदिखन अहाँक मदद करय लेल तैयार रहैत छथि।
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