की अहां कें बच्चा कें जन्म कें समय ओकर शरीर पर एकटा पैघ, गहरे लाल, शराब कें रंग कें जन्मचिह्न देखल गेलय? या, जेना-जेना अहां कें बच्चा बढ़एयत जायत छै, की एकटा पैर दोसर सं बेसि नमहर आ मोट बुझाइत छै? अहां इहो देखब जे एहन नस अछि जे मुड़ल अछि. यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त अहां कें लेल इ महत्वपूर्ण छै की अहां ओय दुर्लभ स्थिति कें बारे मे जानूं जेकर हम आइ बात कयर रहल छी जेकरा क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) कहल जायत छै. ओना त' ई जटिल लागय, मुदा एकरा सरल राखू।
सीधा-सीधा कहल जाय त क्लिप्पल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) की होइत छैक ?
केटीएस एकटा बहुत दुर्लभ जन्मजात स्थिति छै जे जन्म कें समय होयत छै. ई दुनिया भर में लगभग दस लाख में से एक लोग के ही प्रभावित करै छै । तेँ ई बेसी आम बात नहि अछि। तीन मुख्य समस्या अछि जे एहि स्थितिक व्यक्ति मे देखल जा सकैत अछि ।
1. त्वचा पर लाल रंगक जन्मक निशान : एकरा ``पोर्ट-वाइन दाग'' सेहो कहल जाइत अछि कारण ई कनि शराबक रंग स मिलैत जुलैत अछि ।
2. वैरिकाज़ नस : एहि स्थिति केँ हम सभ ``वैरिकाज़ नस'' कहैत छी ।
3. एकटा हाथ वा पैर दोसरसँ पैघ बढ़ब : विशेष रूपसँ एकटा पैर दोसरसँ नमहर वा मोट भ’ सकैत अछि ।
एहि तीनू मुख्य लक्षणक अतिरिक्त किछु लोक केँ लसीका प्रणाली मे सेहो समस्या भ सकैत अछि, जे हमरा सभक शरीर मे द्रव संतुलन बनेबा मे मदद करैत अछि ।
डॉक्टर कखनो काल एकरा ``CLVM'' कहैत छथि ।एकर मतलब अछि जे ई स्थिति हमरा सभक शरीरक कतेको भाग केँ प्रभावित करैत अछि ।
- ग (केशिका) : ई बहुत महीन रक्त वाहिका अछि जे हमर नस आ धमनी के जोड़ैत अछि | ओ लाल जन्मचिह्न एहि सभ मे परिवर्तनक कारण होइत अछि ।
- एल (Lymphatic system): मतलब लसीका प्रणाली। हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा।
- वि (नस) : मतलब नस। रक्त वाहिका जे हृदय मे खून पहुँचबैत अछि ।
- एम (विकृति) : एकर मतलब अछि जे कोनो भागक विकास सामान्य रूपसँ नहि भेल अछि ।
एहि स्थितिक खोज पहिल बेर 1900 में दू टा फ्रांसीसी डॉक्टर केने छलाह.एही लेल एहि सिंड्रोम के नाम हुनका लोकनिक नाम पर राखल गेल अछि.
केटीएस कें रोगी कें की लक्षण छै?
आउ, एहि पर गहन नजरि दी जे ई स्थिति केटीएस वाला व्यक्ति के रक्त वाहिका, कोमल ऊतक, हड्डी, आ लसीका वाहिका के कोना प्रभावित करैत अछि. एहि लक्षण सभ केँ स्पष्ट रूप सँ बुझबाक लेल नीचाँ देल गेल तालिका देखू ।
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| पोर्ट-वाइन दाग | ई केटीएस के पहिल संकेत भ सकैत अछि. एकर कारण त्वचा के नीचा छोट-छोट रक्त वाहिका (केशिका) के सूजन होइत अछि | एकरऽ रंग हल्का गुलाबी स॑ ल॑ क॑ गहरे शराब-लाल तक होय सकै छै । जेना-जेना उम्र बढ़एयत जायत छै, इ धब्बा गहरे या हल्का भ सकएयत छै. कखनों-कखनों, मौका पर छोट-छोट फफोला निकलएयत छै, जे फट सकएय छै आ खून बह सकएय छै. |
| वैरिकाज़ नस | इ स्थिति केटीएस कें लगभग सब लोगक कें प्रभावित कयर सकएय छै. जखन ई समस्या ओहि नस मे होइत अछि जे त्वचाक सतह पर होइत अछि तखन पैरक नस खास क ग्रोइन आ जांघ मे नील रंगक भ जाइत अछि । कखनों-कखनों, इ शरीर कें अंदर गहराई सं चलएय वाला नस कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. यदि एहन भ जायत छै त खून कें थक्का (Deep Vein Thrombosis - DVT) कें खतरा होयत छै. |
| कोनो हाथ वा पैरक असामान्य वृद्धि | प्रायः, केवल एकटा हाथ या पैर दोसर सं पैघ भ जायत छै. इ शैशवावस्था मे शुरू भ सकएय छै. एकरा बेसि बेर एकटा पैर कें प्रभावित करएयत छै. एकटा टांग दोसर पैर सं नमहर या मोट भ सकएयत छै. अइ सं चलएय आ हिलएय मे दिक्कत भ सकएय छै. |
| लसीका प्रणाली के समस्या | किच्छू लोगक मे अतिरिक्त या असामान्य आकार कें लिम्फ वाहिका भ सकएय छै. जखन इ ठीक सं काज नहि करएयत छै, तखन इ लसीका तरल पदार्थ कें रिसाव भ सकएयत छै, पैर मे सूजन पैदा कयर सकएय छै, या श्रोणि, मूत्राशय या आंत मे समस्या पैदा कयर सकएय छै. |
| दर्द | नस मे खुजली भ सकएय छै या दर्द भ सकएय छै. रक्त परिसंचरण मे समस्याक कारण पैर फूलि सकैत अछि आ दर्द भ सकैत अछि । संगहि, बढ़ल पैर भारी या दर्द महसूस क सकैत अछि। |
ई स्थिति वास्तव मे किएक होइत छैक?
अधिकांश समय केटीएस हमरऽ कोनो जीन म॑ बदलाव के कारण होय छै । सटीक कहै लेली ई पीआईके३सीए नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै ।
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ कोनों एहन चीज नहि छै जे मां सं बच्चा कें विरासत मे भेटय छै. ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन छिटपुट रूप सं होइत अछि, बिना कोनो कारण के । तेँ माता-पिताक रूप मे एहि लेल दुखी होयबाक वा अपना केँ दोष देबाक कोनो कारण नहि।
कखनो-कखनो जे लोगऽ क॑ पीआईके३सीए जीन म॑ कोनो बदलाव नै होय छै, ओकरा म॑ भी केटीएस होय छै, ई लेली शोधकर्ता सिनी के मानना छै कि एकरऽ जिम्मेदार अन्य आनुवंशिक परिवर्तन भी होय सकै छै ।
केटीएस कें कारण आओर कोन-कोन जटिलता भ सकएयत छै?
यदि केटीएस कें सही तरीका सं प्रबंधन नहि कैल जायत छै, त किच्छू जटिलताक भ सकएयत छै, आ ओकरा सं अवगत रहनाय महत्वपूर्ण छै.
- खूनक थक्का : पैरक गहींर नस मे खूनक थक्का (डीवीटी) बनि सकैत अछि । सबसँ पैघ जोखिम ई जे जँ ई खूनक थक्का ढीला भ' फेफड़ाक कोनो नस मे फँसि जायत त' ई जानलेवा स्थिति (Pulmonary Embolism) भ' सकैत अछि ।
- त्वचा संक्रमण : बैक्टीरिया कें संक्रमण जे त्वचा कें नीचा होयत छै (सेल्युलाईटिस) भ सकएयत छै.
- सूजन : लसीका प्रणाली मे समस्याक कारण शरीर मे तरल पदार्थ जमा भ सकैत अछि आ सूजन (Lymphedema) भ सकैत अछि ।
- आंतरिक रक्तस्राव : पेट, आंत, मूत्राशय या महिलाक मे प्रजनन तंत्र सं रक्तस्राव भ सकएयत छै.
बहुत कम, केटीएस कें किच्छू लोगक कें जन्मजात विकृति कें अनुभव सेहो भ सकएय छै, जइ मे आँगुर या पैर कें अंगूठा शामिल भ सकएय छै.
- अतिरिक्त आँगुर होएब (Polydactyly) २.
- सिंडैक्टिली (आँगुर एक दोसरा सॅं जोड़ल) २.
डॉक्टर केटीएस कें सही निदान कोना करएयत छै?
एकटा डॉक्टर पहिने बच्चा कें शारीरिक रूप देख क स्थिति कें निदान करतय. पहिने जे तीन मुख्य संकेतक चर्चा केने रही (जन्मक निशान, मकड़ीक नस, आ बढ़ल अंग) में सं कम सं कम दू टा जं उपस्थित हो तं आशंका होइत अछि जे ई के.टी.एस. चूँकि इ संकेत अक्सर जन्म कें समय देखएयत छै, अइ कें लेल ऐहन समय होयत छै जखन बच्चा कें अस्पताल सं घर जेवा सं पहिले एकर निदान कैल जा सकएय छै.
डॉक्टर एहि स्थिति के पुष्टि करय लेल विभिन्न जांच के आदेश द सकैत छथि आ ई पता लगा सकैत छथि जे एकर शरीर पर की प्रभाव पड़ैत अछि ।
| परीक्षण | एहि मे की देखैत छी? |
|---|---|
| सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन | शरीर कें कोमल ऊतक आ हड्डी कें स्थिति, आ असामान्य वृद्धि कें हद कें जांच करूं. |
| एमआरए (चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम) २. | ई एकटा विशेष प्रकारक एमआरआई स्कैन अछि । एहि मे रक्त वाहिका आ नस केर स्थिति बहुत स्पष्ट रूप सँ देखल जा सकैत अछि । |
| डॉपलर अल्ट्रासाउंड | नस आ धमनी मे खूनक प्रवाहक तरीका देखू, आ देखू जे कतहु कोनो रुकावट वा बैकफ्लो अछि कि नहि । |
केटीएस के कोन-कोन इलाज छै?
केटीएस के कोनो इलाज नै छै। मुदा, बहुत रास एहन इलाज अछि जे लोक के अपन लक्षण आ जटिलता के प्रबंधन आ सामान्य जीवन जीबय में मदद क सकैत अछि. इलाज व्यक्ति के लक्षण पर निर्भर करैत अछि ।
| उपचार विधि | एकर की होइत छैक? |
|---|---|
| ब्लड थिनर (एंटीकोआगुलेंट) २. | इ दवाई खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय मे मदद करएयत छै. |
| दवा सिरोलिमस | ई दवाई असामान्य रक्त वाहिका के बढ़य के धीमा या रोकैत अछि, जाहि सं लक्षण आ जटिलता कम भ जाइत अछि. |
| संपीड़न मोजा | इ पैर मे सूजन आ दर्द कें कम करय मे मदद करएयत छै, आ खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएयत छै. इ पैर सं हृदय मे खून कें प्रवाह मे मदद करएयत छै. |
| जूता उठबैत अछि | यदि अहां कें पैरक कें लंबाई एक जैना नहि छै, त एकटा जूता मे उच्च खंड जोड़ला सं चलनाय आसान भ सकएय छै. एहि सं स्कोलियोसिस के खतरा कम करय मे सेहो मदद मिलैत अछि. |
| लेजर चिकित्सा | एहि उपचारक उपयोग त्वचा पर `पोर्ट-वाइन दाग` जन्मचिह्न के रंग के हल्का करय लेल कयल जाइत अछि | |
| स्क्लेरोथेरेपी | समस्याग्रस्त नस मे एकटा विशेष तरल पदार्थ के इंजेक्शन देल जाइत अछि, जे ओकरा निष्क्रिय क' सील क' दैत अछि. वैरिकाज़ नस के लेल ई एकटा प्रभावी इलाज अछि. |
| शल्य-चिकित्सा | शिरा कें प्रमुख समस्याक कें ठीक करएय कें लेल, पैर कें लंबाई कें बराबर करएय कें लेल, या अतिरिक्त ऊतक कें हटा क बढ़ल हाथ/पैर कें आकार कें कम करएय कें लेल सर्जरी कैल जा सकएय छै. |
केटीएस कें साथ रहएय कें समय किच्छू चीजक कें लेल विशेष रूप सं सावधान रहनाय चाही?
केटीएस के साथ रहय के समय अपन शरीर के नीक सं समझनाय आओर किछ खास चीज के ध्यान राखनाय बहुत जरूरी अछि.
- अपन त्वचा कें नीक सं देखभाल करूं : अपन त्वचा कें साफ आ चोट सं मुक्त रखनाय त्वचा संक्रमण कें खतरा कम कयर सकएय छै.
- यथासंभव सक्रिय रहू : बेसी दिन धरि एकहि स्थिति मे नहि रहू। नियमित व्यायाम आ चलनाय सं खून कें थक्का बनएय कें खतरा कम भ सकएय छै.
- डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार संपीड़न परिधान पहनूं : यदि अहां कें डॉक्टर इ लिखने छै त हमेशा विशेष मोजा या एहन परिधान पहनूं जे सूजन कें कम करएयत छै.
- किच्छू जन्म नियंत्रण विधियक सं बचूं: जन्म नियंत्रण गोली जैना चीजक सं बचएय कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं, जेकरा मे एस्ट्रोजन हार्मोन होयत छै, कियाकि इ खून कें थक्का बनएय कें खतरा बढ़ाएयत छै.
- गर्भावस्था कें दौरान आ सर्जरी सं पहिले : अइ समयक मे, अहां कें खून कें थक्का बनएय सं रोकएय कें लेल खून कें पतला करएय वाला दवाईयक कें सेवन करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै, कियाकि खून कें थक्का बनएय कें खतरा बेसि होयत छै. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू आ सलाह लिअ.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? ईटीयू मे जेबाक समय की अछि?
केटीएस कें रोगी कें लेल जीवन भर नियमित जांच करनाय बहुत जरूरी छै. इ तखन होयत छै जखन स्थिति कें निगरानी कैल जा सकएय छै, इलाज कें काज करएयत देखल जा सकएय छै, आ कोनों आवश्यक बदलाव कैल जा सकएय छै.
मुदा, कखनो काल आपातकालीन स्थिति मे अस्पताल जेबाक आवश्यकता भ सकैत अछि. एहि लक्षण सभक प्रति जागरूक रहू।
इ ओय स्थितियक छै जखन अहां कें ईटीयू (आपातकालीन उपचार इकाई) मे तत्काल जेबाक जरूरत होयत छै:
* यदि अहां कें खून कें थक्का बनएय कें लक्षण देखएयत छै : यदि एकटा पैर मे अचानक दर्द भ जायत छै, सूजन भ जायत छै, लाल भ जायत छै, आ स्पर्श सं गर्मी महसूस भ जायत छै, त इ गहरी नस थ्रोम्बोसिस (DVT) भ सकएयत छै.
* यदि अहां कें फेफड़ा मे खून कें थक्का बनएय कें लक्षण छै : अचानक छाती मे दर्द, सांस लेवा मे दिक्कत, तेजी सं सांस लेनाय, या खून कें खांसी, त इ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म भ सकएयत छै. ई आपातकाल अछि।
* यदि गंभीर रक्तस्राव हो : यदि शरीर मे कतहु सँ अनियंत्रित रक्तस्राव हो |
यदि अहां कें अइ मे सं कोनों संकेत देखएयत छै त समय बर्बाद नहि करूं आ तुरंत नजदीकी अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.
केटीएस एकटा जटिल स्थिति अछि, ताहि लेल अहां के बहुत रास सवाल भ सकैत अछि. हर बेर जखन अहां अपन डॉक्टर सं भेंट करब त सभ किछ सुनब जे अहां के दिमाग मे अछि. ई नहि सोचू जे "ई त' बस एकटा समस्या अछि जकरा सँ हमरा निपट' नहि पड़त." अपन डॉक्टर सं खुलल आ ईमानदार रहब बेसी नीक रहत.
टेक-होम मैसेज
- क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) एकटा दुर्लभ जन्मजात विकृति छै जे माता-पिता कें कोनों गलती सं नहि होयत छै.
- तीन मुख्य लक्षण अछि : गहरे लाल रंगक जन्मचिह्न (पोर्ट-वाइन दाग), वैरिकाज़ नस, आ एकटा हाथ वा पैर दोसर सँ पैघ होयब ।
- हालांकि ई स्थिति पूरा तरह सं ठीक नै भ सकैत अछि, मुदा बहुत रास एहन इलाज अछि जे अहां के लक्षण के प्रबंधन में मदद क सकैत अछि आ बहुत नीक जीवन जीबय में मदद क सकैत अछि.
- सब सं महत्वपूर्ण जटिलताक पर ध्यान देनाय आवश्यक छै रक्त थक्का (डीवीटी, फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म) आ बेसि रक्तस्राव. एहि सबहक चेतावनी संकेतक प्रति सदिखन जागरूक रहू।
- जीवन भर अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहनाय आ नियमित जांच मे उपस्थित रहनाय बहुत जरूरी छै.
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