की अहाँक छोटका बच्चाक देह पर कतहु छोट-छोट गांठ भ' गेल छैक? आकि त्वचा पर दाना या खुजली वाला दाना जे ठीक नहि होयत? कखनो काल ई सब सामान्य होइत अछि, मुदा शायदे कखनो ई कोनो दुर्लभ स्थितिक संकेत भ सकैत अछि जकरा लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) कहल जाइत अछि । ई नाम सुनि क' डर लागब सामान्य बात अछि, कारण ई एहन बात नहि अछि जकर सुनबाक आदति हमरा सभ के अछि. मुदा चिन्ता जुनि करू, एहि पर सरल शब्द मे गप्प करी।
सीधा-सीधा कहल जाय त एलसीएच की होइत अछि ?
अपन देह के बड़का देश बुझू। एहि देशक रक्षाक लेल सेना छैक, आ से थिक हमर प्रतिरक्षा प्रणाली . एहि सेनाक एकटा विशेष प्रकारक सैनिक कें लैंगरहंस सेल कहल जाइत छैक . ई कोशिका एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै. हुनकऽ मुख्य काम छै कीटाणु आरू संक्रमण स॑ लड़ना जे हमरऽ शरीर म॑ प्रवेश करै छै आरू हमरा बीमारी स॑ बचाबै छै । ई सिपाही हमरऽ पूरा शरीर म॑, खास करी क॑ त्वचा, फेफड़ा, लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा, आरू यकृत म॑ मिलै छै ।
लेकिन एलसीएच के मामला म॑ ई लैंगरहंस कोशिका बेकाबू होय क॑ बढ़ी जाय छै आरू शरीर केरऽ अलग-अलग हिस्सा म॑ जमा होय जाय छै । जेना सिपाहीक झुंड बस एक ठाम बिना झगड़ा केने एम्हर-ओम्हर ठाढ़ भ' गेल हो। जखन ई सभ एहि तरहेँ जमा भ' जाइत अछि तखन ओहि ठामक स्वस्थ ऊतक सभ केँ नुकसान पहुँचाबय लगैत अछि । ओहि ठाम घाव बनैत अछि।
अइ स्थिति कें बारे मे नीक खबर इ छै की अधिकतर बच्चाक कें उचित इलाज सं बीमारी सं पूरा तरह सं ठीक भ सकएय छै. कखनों-कखनों, खासकर अगर इ केवल त्वचा कें प्रभावित करएयत छै, त इ बिना कोनों इलाज कें अपने आप दूर भ सकएय छै. मुदा, जं ई कोशिका अस्थि मज्जा, प्लीहा वा यकृत सन महत्वपूर्ण अंग कें प्रभावित करैत अछि तं एहि सं बेसी गहन उपचारक आवश्यकता भ सकैत अछि ।
एलसीएच कैंसर अछि ?
ई एकटा एहन सवाल अछि जे बहुत लोक के अछि. असल मे एहि पर एखनो डॉक्टर क बीच कनि मतभेद अछि। बहुतो शोधकर्ता एलसीएच कें कैंसर सं मिलैत जुलैत स्थिति मानैत छथि, अर्थात नियोप्लाज्म . अर्थात कोशिका के असामान्य वृद्धि। मुदा दोसर लोक के लगैत छनि जे ई प्रतिरक्षा प्रणाली के भड़काऊ बीमारी अछि.
मुदा, एलसीएच के इलाज ऑन्कोलॉजिस्ट करैत छथि, जे कैंसर आ रक्त रोग में विशेषज्ञ छथि. कखनो काल एकर इलाज मे कैंसर विरोधी इलाज जेना कीमोथेरेपी सेहो कयल जाइत अछि ।
ई बीमारी केकरा बेसी संभावना छै?
एलसीएच बेसितर नवजात शिशुआक आ 1 सं 15 साल कें बीच कें बच्चाक मे देखल जायत छै.वयस्क बहुत दुर्लभ छै, मुदा इ असंभव नहि छै.
सांख्यिकीय रूप सं हर साल हर लाख नवजात शिशुअक मे सं केवल एक या दू बच्चाक कें जन्म इ बीमारी सं होएयत छै. मतलब ई जे ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि ।
एलसीएच के लक्षण की अछि ?
एलसीएच हर बच्चा कें ओय तरह सं प्रभावित नहि करएयत छै. जखन कि किच्छू बच्चाक कें शरीर कें केवल एकटा क्षेत्र प्रभावित भ सकएय छै, किच्छू बच्चाक कें शरीर कें कईटा क्षेत्र प्रभावित भ सकएय छै. तेँ शरीरक प्रभावित भागक आधार पर लक्षण भिन्न-भिन्न होइत अछि । एक बेर देखल जाय जे ओ सब की छथि।
| प्रभावित शरीर के अंग | लक्षण जे देखल जा सकैत अछि |
|---|---|
| हड्डी | एलसीएच लगभग 80% मरीज मे हड्डी कें प्रभावित करएयत छै. खोपड़ी, आंखक कें आसपास कें हड्डी, कान कें पाछू, जबड़ा कें हड्डी, अंग, रीढ़ आ कूल्ह जैना जगहक पर गांठ या सूजन भ सकएय छै. दर्द उपस्थित भ सकैत अछि वा नहि। एकर अलावा माथ दर्द, गर्दन/पीठ दर्द, चलएय मे दिक्कत, आ लंगड़ाहट देखल जा सकएय छै. |
| चमड़ी | सबसँ बेसी दाना त्वचा पर दाना होइत अछि । पालना कें टोपी एकटा गैर-चिकित्सा स्थिति भ सकएय छै जे बच्चा कें माथा पर दिखाई दै छै. ग्रोइन, बगल, पेट, छाती आ पीठ पर लाल, पपड़ीदार पैच दिखाई द सकएय छै. इ रिसाव भ सकएय छै आ खुजली या दर्द भ सकएय छै. नाखूनक रंग सेहो बदलि सकैत अछि वा खसि सकैत अछि । |
| मुंह | ढीला या ढीला दाँत, पाछू हटएय वाला दांत, मसूड़ा सूजन, ठोर, जीभ, गाल कें अंदर या मुँह कें छत पर घाव. |
| यकृत या प्लीहा | बढ़ल यकृत या प्लीहा पेट मे सूजन, आँख आ त्वचा कें पीलापन (पीलिया), खुजली, अत्यधिक थकान, आ आसानी सं चोट या खून बहनाय कें कारण भ सकएयत छै. |
| अस्थि मज्जा | एनीमिया, पीयरपन, थकान, आ लाल रक्त कोशिका मे कमी कें कारण भूख मे कमी. श्वेत रक्त कोशिका मे कमी के कारण बेर-बेर संक्रमण आ बुखार। प्लेटलेट मे कमी के कारण आसानी सं चोट लगनाय. |
| अंतःस्रावी प्रणाली (अन्तःस्रावी प्रणाली - हार्मोन) २. | यदि पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित होय छै : अत्यधिक प्यास आ बेर-बेर पेशाब करनाय (डायबिटीज इंसिपिडस), विकास मे रुकावट, यौवन कें शुरु आती या देरी सं, वजन बढ़नाय. यदि थाइरॉइड ग्रंथि प्रभावित अछि : ग्रंथि मे सूजन, साँस लेबा मे दिक्कत । |
| कान सभ | बार-बार कान मे संक्रमण, कान सं स्राव, कान मे लाली, कान मे खुजली, कान मे दर्द, आ सुनवाई मे कमी. |
| आंखि | उभड़ल आँखि, आँखिक ऊपर सूजन, दृष्टि हानि। |
| लिम्फ नोड्स | गर्दन, बगल, या ग्रोइन मे गांठ (गांठ) मे सूजन आ दर्द। |
| केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र | सिरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, चलएय मे दिक्कत, संतुलन मे कमी (अटैक्सिया), बोलएय या देखएय मे दिक्कत, दौरा, व्यवहार आ याददाश्त मे बदलाव. |
| फेफड़ा सभ | वयस्कक मे इ आम बात छै, खासकर धूम्रपान करएय वाला मे. छाती मे दर्द, सूखल खाँसी, साँस लेबा मे दिक्कत, फेफड़ाक ढहब (न्यूमोथोरैक्स)। |
| जठरांत्र संबंधी मार्ग | पेट दर्द, उल्टी, दस्त, मल मे खून, आ पोषण कें कमी कें कारण खराब विकास. |
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई लक्षण अन्य बहुत सारा आम बीमारी म॑ भी देखलऽ जाय सकै छै । अस्तु एलसीएच सं सिर्फ एहि लेल नहिं डेराउ जे अहां के एहि मे सं एक या दू टा लक्षण अछि. मुदा जँ ई लक्षण बनल रहैत अछि तँ डाक्टरसँ भेंट कए उचित निदान करब बहुत जरूरी अछि ।
एलसीएच कें विशिष्ट कारण की छै?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ कोशिका म॑ जीन होय छै जे ओकरा कहै छै कि "अब बंटऽ, अब॑ रुकऽ" । एलसीएच कें लगभग आधा बच्चाक मे ओकर जीन मे एकटा छोट परिवर्तन या उत्परिवर्तन होयत छै जेकरा `बीआरएएफ .' ई जीन एकटा प्रोटीन बनाबै छै जे कोशिका के विकास के नियंत्रित करै छै । एहि उत्परिवर्तन के कारण ओहि प्रोटीन के "विभाजन बंद" करबाक आदेश नहिं भेटैत छैक. जेना 'ऑन' स्विच फँसि गेल हो। तेँ लैंगरहंस कोशिका विभाजित आ विलय होइत रहैत अछि ।
ई कोनो एहन बात नहि अछि जे माता-पिता स बच्चा तक विरासत मे भेटैत अछि। इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन मां कें गर्भ मे बच्चा कें गर्भधारण कें बाद बेतरतीब ढंग सं होयत छै.
`BRAF` जीन के अलावा शोधकर्ता न॑ पालै छै कि ई बीमारी अन्य जीन जैना कि `MAP2K1`, `RAS`, आरू `ARAF` म॑ उत्परिवर्तन के कारण भी होय सकै छै ।
ई कोना भेटत डाक्टर साहेब।
जखन अहां अपन बच्चा कें डॉक्टर कें पास ल जायत छी तखन ओ अहां सं पहिले अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ अहां कें बच्चा कें ध्यान सं जांच करतय. चूँकि एलसीएच शरीर कें बहुत अलग-अलग अंगक कें प्रभावित कयर सकएयत छै, अइ कें लेल निदान कें पुष्टि करएय कें लेल कईटा जांच कें आवश्यकता भ सकएयत छै.
| परीक्षण प्रकार | सीधा-सीधा कहल जाय त... |
|---|---|
| रक्त परीक्षण | कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC) सं रक्त मे लाल कोशिका, श्वेत कोशिका आ प्लेटलेट कें संख्या कें मापल जायत छै. लिवर केरऽ कामकाज जैसनऽ चीजऽ के जांच लेली ब्लड टेस्ट भी करलऽ जाय छै । |
| बायोप्सी | एलसीएच कें पुष्टि करय कें इ सब सं निश्चित तरीका छै.एनेस्थेसिया कें तहत गांठ या घाव सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै आ सूक्ष्मदर्शी सं जांच क इ पुष्टि कैल जायत छै की एलसीएच कोशिका मौजूद छै या नहि. यदि अस्थि मज्जा कें शामिल होय कें शंका होएयत छै, त अस्थि मज्जा कें बायोप्सी सेहो कैल जा सकएय छै. |
| आनुवंशिक परीक्षण | बायोप्सी सं लेल गेल ऊतक नमूना कें उपयोग `BRAF` जीन मे उत्परिवर्तन कें जांच कें लेल कैल जायत छै. |
| इमेजिंग टेस्ट | एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन, आ पीईटी स्कैन जैना परीक्षण सं हड्डी, मस्तिष्क आ फेफड़ा जैना आंतरिक अंगक पर एलसीएच कें प्रभाव कें सीमा निर्धारित कैल जा सकय छै. |
अइ जांचक कें परिणामक कें आधार पर अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें बाल रक्त रोग विशेषज्ञ/ऑन्कोलॉजिस्ट कें पास रेफर करतय.
एलसीएच के कोन-कोन इलाज अछि ?
एलसीएच कें सब बच्चाक कें एक समान प्रकार कें इलाज कें आवश्यकता नहि होयत छै. इलाज रोगक स्थान आ गंभीरता पर निर्भर करैत अछि ।
डॉक्टर एलसीएच के दू मुख्य प्रकार में वर्गीकृत करैत छथि : १.
1. एकल-प्रणाली एलसीएच : ई रोग शरीरक मात्र एकटा अंग प्रणाली (जेना, केवल हड्डी वा केवल त्वचा) केँ प्रभावित करैत अछि ।
2. बहु-प्रणाली एलसीएच : ई रोग शरीरक दू वा दू सँ बेसी अंग प्रणाली (जेना, त्वचा आ यकृत) केँ प्रभावित करैत अछि ।
संगहि, यकृत, प्लीहा, आ अस्थि मज्जा सन अंग कें "उच्च जोखिम वाला" अंग मानल जायत छै, जखन कि त्वचा, हड्डी, आ फेफड़ा जैना अंग कें "कम जोखिम वाला" मानल जायत छै. इ वर्गीकरण उपचार योजना कें निर्धारण करएयत छै.
एकरऽ कई मुख्य उपचार विधि छै: १.
- स्टेरॉयड थेरेपी : खास क जखन केवल त्वचा प्रभावित होइत अछि तखन स्टेरॉयड दवाई जेना प्रेडनिसोन के गोली या मरहम के रूप में प्रयोग कयल जाइत अछि ।
- सर्जरी : हड्डी मे एलसीएच ट्यूमर कें हटाबय कें लेल क्यूरेटेज जैना सर्जरी कैल जायत छै.
- कीमोथेरेपी : ई एक प्रकार के दवाई छै जे कैंसर के कोशिका के मारय लेल देल जाय छै. चूँकि एलसीएच कोशिका तेजी सं विभाजित भ जायत छै, इ दवाई ओकरा बढ़य सं रोकय छै. इ दवाईयक कें गोली, इंजेक्शन या त्वचा पर लगाएल गेल क्रीम कें रूप मे देल जा सकएय छै.
- विकिरण चिकित्सा : एलसीएच कोशिका कें नष्ट करय कें लेल उच्च ऊर्जा किरणक कें उपयोग करय छै. आब एकर प्रयोग बहुत कम होइत अछि ।
- लक्षित चिकित्सा : १.`BRAF` जीन उत्परिवर्तन वाला बच्चाक कें लेल, ओय दवाइयक (BRAF अवरोधक) छै जे ओय उत्परिवर्तन कें लक्षित करएयत छै. एहि सब सं स्वस्थ कोशिका के बहुत कम नुकसान होइत छैक.
- इम्यूनोथेरेपी : एलसीएच कोशिका सं लड़य कें लेल बच्चा कें अपन प्रतिरक्षा प्रणाली कें उत्तेजित करनाय.
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : बहुत गंभीर मामला मे विचार कैल जाय वाला एकटा उपचार विकल्प जे अन्य उपचारक कें साथ ठीक नहि भ सकएयत छै.
इलाज के बाद स्थिति केहन अछि ?
एलसीएच केरऽ पूर्वानुमान कई कारकऽ प॑ निर्भर करै छै, जेकरा म॑ शरीर केरऽ कोन भागऽ प॑ ई बीमारी प्रभावित होय गेलऽ छै, ई कतेक दूर तलक फैललऽ छै, आरू ई इलाज के प्रति कतेक अच्छा प्रतिक्रिया दै छै ।
- केवल "कम जोखिम" वाला अंगक कें संलग्नता (एकल-प्रणाली आ बहु-प्रणाली दूनू) वाला बच्चाक कें इलाज कें दर लगभग 100% छै. एकरऽ मतलब छै कि मौत केरऽ कोय खतरा नै छै । मुदा, पुनरावृत्ति या अन्य दीर्घकालिक जटिलताक कें खतरा छै.
- जिन बच्चाक कें "उच्च जोखिम" वाला अंग, जेना यकृत, प्लीहा, आ अस्थि मज्जा प्रभावित होयत छै, ओकर स्थिति बेसि गंभीर भ सकएय छै.
अतः, इलाज पूरा भेलाक बाद सेहो, अपन डॉक्टर सं कतेको साल धरि फॉलोअप करब अत्यंत आवश्यक अछि. अहां कें नियमित रूप सं पुनरावृत्ति कें जांच करएय कें जरूरत छै.
टेक-होम मैसेज
- लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) एकटा दुर्लभ बीमारी छै जे एक प्रकार के प्रतिरक्षा कोशिका के अनियंत्रित वृद्धि के कारण होय छै. इ बेसि बच्चाक मे देखल जायत छै.
- हालांकि एकरा कैंसर के रूप में वर्गीकृत नै करलऽ जाय छै, लेकिन ऑन्कोलॉजिस्ट एकरऽ इलाज कैंसर विरोधी चिकित्सा के उपयोग करी क॑ करै छै ।
- लक्षण (त्वचा कें घाव, हड्डी कें गांठ, बार-बार संक्रमण) शरीर कें ओय भाग कें आधार पर बहुत भिन्न होयत छै जे बीमारी सं प्रभावित होयत छै.
- बीमारी कें निश्चित निदान कें लेल बायोप्सी करनाय आवश्यक छै.
- बहुत सं बच्चाक कें लेल, खासकर "कम जोखिम वाला" श्रेणी कें बच्चाक कें लेल, इलाज सं इ बीमारी कें पूरा तरह सं ठीक भ सकएय छै.
- इलाज पूरा भेलाक बाद सेहो कतेको साल धरि मेडिकल फॉलोअप करब बहुत जरूरी अछि जे ई बीमारी दोबारा भ' जाइत अछि कि नहि.
- अपन बच्चा कें स्थिति कें बारे मे अहां कें कोनों सवाल या चिंता कें बारे मे खुल क अपन डॉक्टर सं चर्चा करूं.
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