की अहां अक्सर थाकल आ सुस्ती महसूस करएयत छी? कनि तेज चलला पर वा सीढ़ी चढ़ला पर साँस लेबय मे दिक्कत होइत अछि? शायद अहां के इहो लागय जे अहां के त्वचा सामान्य सं पीयर भ गेल अछि. ई सब शरीर में खून के कमी के संकेत भ सकैत अछि, जेकरा हम सब चिकित्सकीय रूप सं एनीमिया कहैत छी. मुदा कखनो काल एहि एनीमिया के कारण हमरा लोकनिक सोच सं बेसी जटिल आ दुर्लभ बीमारी भ सकैत अछि. आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण खून स जुड़ल बीमारी क गप करय जा रहल छी। अर्थात प्योर रेड सेल एप्लासिया, जकरा हम संक्षेप मे पीआरसीए कहैत छी ।
सीधा-सीधा कहल जाय त ई पीआरसीए की अछि?
हमरा सबहक शरीर मे अस्थि मज्जा के खून बनेबाक कारखाना बुझू। ई फैक्ट्री हमरऽ शरीर के जरूरत के तीन तरह के कोशिका के उत्पादन करै छै: लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, आरू प्लेटलेट । लाल रक्त कोशिका केरऽ मुख्य काम छै कि जब॑ हम्में सांस लै छियै त॑ हमरऽ फेफड़ा म॑ आबै वाला ऑक्सीजन क॑ हमरऽ शरीर केरऽ बाकी सब कोशिका म॑ पहुँचै छै । ई ट्रक सेवा के तरह छै जे ऑक्सीजन पहुंचाबै छै.
आब पीआरसीए के मामला में रक्त बनेनिहार फैक्ट्री अर्थात अस्थि मज्जा केवल लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बहुत कम क दैत अछि या पूर्ण रूप सं बंद क दैत अछि . अन्य कोशिका प्रकार (श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट) कें उत्पादन सामान्य रूप सं होयत छै. तेँ जखन शरीर मे ऑक्सीजन पहुँचेनिहार लाल रक्त कोशिका केर संख्या कम भ' जाइत अछि त' हमरा सभक शरीरक अंग सभ केँ जे ऑक्सीजन चाही से नहि भेटैत छैक । एकरऽ परिणामस्वरूप जे गंभीर एनीमिया होय छै, वू पीआरसीए केरऽ मुख्य समस्या छै ।
पीआरसीए वाला व्यक्ति कें कोन लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै?
पीआरसीए मे गंभीर एनीमिया कें समान लक्षण होयत छै, मुदा इ सामान्य एनीमिया सं बेसि गंभीर भ सकएयत छै. अहां कें लेल इ लक्षणक कें प्रति जागरूक रहनाय जरूरी छै.
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| थकान | बेजान आ लगातार थाकल महसूस करब, चाहे कतबो नींद आबि जाय। |
| साँस लेबा मे दिक्कत (Dyspnea) २. | छोट काज करएय कें बाद या कम दूरी तइक चलएय कें बाद सेहो सांस कें कमी महसूस करनाय. |
| चक्कर आना | चक्कर आनाय, खासकर बैसल स्थिति सं उठला पर। |
| पीयर त्वचा | त्वचा, ठोर, आ नाखूनक नीचा सामान्य सं बेसि उज्जर भ जायत छै. |
| बार-बार माथ दर्द | बेर-बेर माथ दर्द मस्तिष्क के जरूरत के ऑक्सीजन के मात्रा में कमी के कारण होइत अछि । |
| कान मे बजैत सुनब (Pulsatile tinnitus) २. | हृदयक धड़कनक लय अनुरूप कान मे सीटीक आवाज सुनबा मे अबैत अछि । |
| छाती मे दर्द (एन्जिना) २. | हृदय के मांसपेशी में ऑक्सीजन के कमी के कारण छाती में दर्द | |
सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की, यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त घबराऊं आ इ पीआरसीए नहि सोचूं. ई सब सामान्य एनीमिया मे सेहो देखल जा सकैत अछि । मुदा जौं ई लक्षण बनल रहैत अछि त निश्चित रूप सं डॉक्टर सं भेंट करि सलाह लेब नीक रहत .
पीआरसीए नामक ई स्थिति किएक होइत अछि ?
पीआरसीए एकटा बीमारी नहि अछि। एकर कतेको संभावित कारण अछि। कखनों-कखनों इ कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति कें दुष्प्रभाव सेहो भ सकएयत छै.
1. प्रतिरक्षा प्रणाली के समस्या (स्वचालित रोग) 1.1.
पीआरसीए के मुख्य कारण इएह अछि। सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ शरीर केरऽ रक्षा प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रणाली, गलती स॑ हमरऽ अपनऽ अस्थि मज्जा म॑ मौजूद स्टेम सेल प॑ हमला करना शुरू करी दै छै जे लाल रक्त कोशिका बनाबै छै । ऐहन शर्तक कें उदाहरणक मे शामिल छै:
- ल्यूपस रोग (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटसस) २.
- रुमेटीइड गठिया
- भड़काऊ आंत रोग
2. कैंसर
किछ प्रकार कें कैंसर पीआरसीए कें कारण सेहो भ सकएयत छै.
- रक्त सं संबंधित कैंसर : क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) आ लार्ज ग्रेन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (LGL) दू प्रकारक रक्त कैंसर छै जे मुख्य रूप सं एहि सं जुड़ल छै.
- ट्यूमर : थाइमस ग्रंथि केरऽ कैंसर थाइमोमा पीआरसीए स॑ जुड़लऽ मुख्य कैंसर वाला ट्यूमर छै ।
3. वायरल आ बैक्टीरियाक संक्रमण
किच्छू संक्रामक स्थितियक कें कारण पीआरसीए सेहो भ सकएय छै, या त अस्थायी या स्थायी रूप सं.
- वायरस : पार्वोवायरस बी19 एहि मे सबसँ बेसी जानल-मानल अछि । ई वायरस सीधा अस्थि मज्जा के कोशिका पर हमला करै छै जे लाल रक्त कोशिका बनय वाला छै. एच.आई.वी, एपस्टीन-बार वायरस, आ हेपेटाइटिस वायरस सेहो एकर कारण भ सकैत अछि ।
- बैक्टीरिया : ग्रुप सी स्ट्रेप्टोकोकस, क्षय रोग, आ बैक्टीरियल सेप्सिस जैना स्थितियक सेहो एकर कारण भ सकएयत छै.
4. किछु दवाई
पीआरसीए किच्छू दवाईयक कें दुष्प्रभाव कें रूप मे सेहो भ सकएयत छै. जेना, एरिथ्रोसाइट-स्टिम्युलेटिंग एजेंट (ESAs), जे किडनी के मरीज के लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ाबय लेल देल जाय वाला दवाई छै, कखनो काल ई स्थिति पैदा क सकैत अछि.
5. गर्भधारण
बहुत कम, किच्छू महिलाआक मे गर्भावस्था कें दौरान पीआरसीए भ सकएय छै. सौभाग्य सं, आमतौर पर बच्चा कें जन्म कें बाद इ स्थिति अपने आप ठीक भ जायत छै.
6. आनुवंशिक स्थिति जे जन्मक समय उपस्थित होइत अछि
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एकटा दुर्लभ जन्मजात एनीमिया छै. एकर निदान प्रायः बचपन मे कैल जायत छै. एहि मरीज मे पीआरसीए सेहो भ सकैत अछि।
डाक्टर एहि बीमारी के सही निदान कोना करैत छथि ?
जखन अहां पहिने कहल गेल लक्षणक संग डॉक्टर लग जायब तखन ओ अहां कें जांच करत आ यदि ओकरा अइ बीमारी कें शंका होयत छै त अहां कें कईटा जांच कें लेल रेफर करतय.
| परीक्षण | एतय की देखैत छी? |
|---|---|
| सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) २. | रक्त कें जांच कैल जायत छै की लाल रक्त कोशिका कें गिनती बहुत कम छै, आ सफेद रक्त कोशिका आ प्लेटलेट कें गिनती सामान्य छै या नहि. |
| रेटिक्युलोसाइट गिनती | एकरऽ मतलब छै नवगठित, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका । पीआरसीए मे इ संख्या बहुत कम अछि। मतलब कोनो नव लाल कोशिका के निर्माण नै भ रहल अछि। |
| परिधीय रक्त धब्बा | एक बूंद खून लऽ क॑ सूक्ष्मदर्शी स॑ जांच करी क॑ लाल रक्त कोशिका केरऽ आकार आरू प्रकृति के जांच करलऽ जाय छै । |
| अस्थि मज्जा आकांक्षा/बायोप्सी | ई बीमारी के पुष्टि के लेल मुख्य परीक्षण अछि . अस्थि मज्जा कें बहुत छोट नमूना संज्ञाहरण कें बाद कूल्ह जैना जगह सं लेल जायत छै. पीआरसीए केरऽ मामला म॑ लाल रक्त कोशिका बनाबै वाला स्टेम सेल ओकरा म॑ नै देखलऽ जाय छै । |
| अन्य परीक्षण | बीमारी के कारण के पता लगाबै लेली परवोवायरस बी 19 वायरस के जांच आरू सीटी स्कैन (थाइमोमा जैसनऽ गांठ के जांच करै लेली) जैसनऽ जांच करलऽ जाब॑ सकै छै । |
पीआरसीए कें लेल की इलाज छै?
पीआरसीए कें इलाज बीमारी कें कारण पर निर्भर करएयत छै. मतलब सब के एक समान व्यवहार नै देल जाय छै। डॉक्टर अहां कें स्थिति कें ध्यान सं अध्ययन करतय आ सब सं उपयुक्त इलाज कें चयन करतय.
- इम्यूनोसप्रेसेंट : यदि बीमारी कें कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कें समस्या छै, त इ दवाईयक अति सक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली कें नियंत्रित करय कें काज करएयत छै. एकरा लेल प्रेडनिसोन आ साइक्लोस्पोरिन सन कोर्टिकोस्टेरॉइड के प्रयोग आमतौर पर कयल जाइत अछि ।
- रक्त आधान : यदि एनीमिया बहुत गंभीर होयत छै त बाहरी रूप सं खून देल जायत छै ताकि रक्त स्तर जल्दी बहाल भ सकय. मुदा, लगातार खून चढ़ाबय सं शरीर में आयरन के मात्रा अनावश्यक रूप सं बढ़ि सकैत अछि. ओहि स्थिति मे अतिरिक्त आयरन कें हटाबय कें लेल अलग सं इलाज (किलेशन थेरेपी) कें आवश्यकता होयत.
- सर्जरी : जँ रोगक कारण थाइमोमा अछि तँ एकर इलाज अछि ग्रंथिकेँ शल्य चिकित्सासँ निकालब (Thymectomy) ।
- इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी : यदि पीआरसीए कोनों पार्वोवायरस बी 19 संक्रमण कें कारण छै, त इ उपचार वायरस सं लड़य छै आ ओकरा लाल रक्त कोशिका कें नुकसान पहुंचाबय सं रोकय छै.
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : १.डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया जैना जन्मजात स्थिति वाला लोगक कें लेल, इलाज मे बीमार अस्थि मज्जा कें जगह स्वस्थ स्टेम सेल कें प्रत्यारोपण शामिल छै.
की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?
हँ, कोनो इलाज जकाँ एकर दुष्प्रभाव सेहो भ' सकैत अछि । मुदा हुनका सभक चिन्ता करबाक कोनो जरुरत नहि। इलाज शुरू करय सं पहिने अहां के डॉक्टर अहां के एहि सभ के बारे मे बता देत. ओ अहां के साइड इफेक्ट के मैनेज करय लेल जरूरी सलाह सेहो देत.
जेना, इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई संक्रमण कें खतरा बढ़ा सकएयत छै, ब्लड प्रेशर बढ़ा सकएयत छै आ वजन बढ़ा सकएयत छै. खून चढ़ावा सं बोखार आ एलर्जी भ सकएयत छै. अतः इलाज के दौरान अपन शरीर में बदलाव पर पूरा ध्यान देब बहुत जरूरी अछि ।
पीआरसीए कें संग रहय कें समय अहां कें की जानय कें जरूरत छै?
पीआरसीए कखनों-कखनों पुरान बीमारी भ सकएय छै. मतलब जे इलाज के बाद सेहो ई बीमारी कखनो काल फेर सं भ सकैत अछि. तेँ चिकित्सकीय निगरानी मे रहब अनिवार्य अछि ।
- रखरखाव चिकित्सा : किच्छू लोगक कें बीमारी कें वापस आवय सं रोकएय कें लेल कम खुराक मे इम्यूनोसप्रेसेंट दवाईयक कें सेवन जारी रखनाय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
- लगातार फॉलोअप : नियमित अंतराल पर डॉक्टर सं भेंट करब आ खूनक जांच करब जरूरी अछि. अइ सं अहां कें जल्दी इ पहचान करएय मे मदद मिल सकएय छै की इ बीमारी दोबारा होयत या अन्य जटिलताक कें विकास होयत.
- स्वस्थ जीवनशैली : १.
- पौष्टिक आहार : संतुलित आहार लेनाय महत्वपूर्ण छै, जइ मे आयरन सं भरपूर खाद्य पदार्थ (पालक, मांस, मटर, मसूर) शामिल छै. अहां कें लेल सही आहार कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.
- पर्याप्त पानि पीउ : शरीर कें निर्जलीकरण सं रोकूं.
- संक्रमण सं अपना कें बचाऊं : बेर-बेर हाथ धोऊं. भीड़-भाड़ वाला जगह पर सावधान रहना। आवश्यक टीकाकरण कराओ।
- व्यायाम : एहन स्तर पर व्यायाम करू जे अहाँक शरीर सहन क सकय। संगहि एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं परामर्श करू.
जखन अहां पीआरसीए कें बारे मे सुनब त अहां कें डर भ सकय छै. जे सामान्य बात अछि। मुदा मोन राखू, ई इलाज योग्य स्थिति अछि। सबसँ जरूरी अछि जे जल्दी सं चिकित्सकीय सलाह ली आ इलाज के ठीक-ठीक पालन करी, बिना लक्षण के अनदेखी केने.
टेक-होम मैसेज
- पीआरसीए एकटा दुर्लभ रक्त विकार छै जे अस्थि मज्जा कें लाल रक्त कोशिका कें उत्पादन सं रोकय छै.
- एकर मुख्य लक्षण लगातार थकान, पीयरपन, आ साँस लेबा मे दिक्कत होइत अछि ।
- एकर कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कें समस्या, कैंसर, संक्रमण, आ किच्छू दवाईयक भ सकएय छै.
- एहि बीमारी के पुष्टि करय लेल मुख्य परीक्षण अस्थि मज्जा बायोप्सी अछि.
- बीमारी कें कारण कें आधार पर इलाज कें तरीका अलग-अलग होयत छै, आ उपचार लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकएयत छै.
- चूँकि ई कखनो काल दोबारा भ सकैत अछि, दीर्घकालिक चिकित्सा निगरानी आ नियमित जांच बहुत जरूरी अछि ।
- यदि अहां कें एनीमिया कें समान लक्षण जारी रहय छै, त घबराहट नहि करूं आ तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.
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