की हम फेफड़ाक कोनो दुर्लभ रोगक गप्प करब जकर नाम अछि LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ?

नाम पढ़ब कनि कठिन अछि ने? "लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस"। कोनो दिक्कत नहि, बस एकरा लैम कहि दियौक . ई फेफड़ा केरऽ बहुत दुर्लभ बीमारी छै जे अधिकतर महिला सिनी क॑ प्रभावित करै छै । एहन नाम सुनि क' डर लागब बुझबा मे अबैत अछि। मुदा चिन्ता जुनि करू। एहि लेख मे हम एहि बात पर बात करब जे एलएएम की होइत छैक, ई किएक होइत छैक, आ एकर कोन-कोन उपचार बहुत सरल आ मित्रवत तरीका सँ उपलब्ध अछि ।

लैम के बस की मतलब छै?

सीधा-सीधा कहल जाय त एलएएम तखन होइत अछि जखन अहाँक फेफड़ाक भीतरक असामान्य चिकनी मांसपेशीक कोशिका बेकाबू होबय लगैत अछि । छोट-छोट ट्यूमर जकाँ। ई कोशिका सब एक संग झुंड बना क' अहाँक फेफड़ा मे छोट-छोट बुलबुला सन संरचना बनबैत अछि जकरा सिस्ट कहल जाइत अछि । समय के साथ, जेना-जेना ई ट्यूमर बढ़ै छै, ई फेफड़ा के स्वस्थ ऊतक के नुकसान पहुँचा सकै छै आरू सांस लेना मुश्किल करी सकै छै ।

ई स्थिति केवल फेफड़ा धरि सीमित नहि अछि । कखनो काल, किडनी आ लसीका प्रणाली मे सेहो ट्यूमर भ सकैत अछि । एकरऽ मुख्य कारण छै जे जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन जे हमरऽ शरीर म॑ कोशिका के विकास क॑ नियंत्रित करै छै ।

एलएएम मुख्य रूप स दू प्रकार क होइत अछि।

एलएएम रोग कें दू मुख्य प्रकार मे बांटल जा सकएयत छै, जइ मे दूनू मे मामूली अंतर होयत छै.

लैम रोग के लक्षण की अछि ?

चूँकि एलएएम केरऽ लक्षण फेफड़ा केरऽ अन्य आम बीमारी, जेना कि दमा स॑ बहुत मिलै छै, ई लेली एकरऽ निदान म॑ कखनी-कखनी कुछ समय लग॑ सकै छै । ई सब मुख्य लक्षण अछि।

• साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया) : यद्यपि शुरू मे ध्यान नहि भेटैत अछि , मुदा समयक संग ई असुविधा बढ़ि सकैत अछि । अइ मे कम दूरी तइक चलएय कें समय सेहो थकान महसूस करनाय, या सीढ़ी चढ़एय कें समय सांस कें लेल हांफनाय शामिल भ सकएय छै.
• घरघराहटि : छाती के भीतर स आबै वाला मृदु आवाज।
• छाती मे दर्द : अचानक, गंभीर छाती मे दर्द भ सकएयत छै.
• खाँसी : लगातार सूखल खाँसी।
• खून या ‘चाइल’ खांसी : चाइल एकटा श्लेष्म तरल पदार्थ छै जे हमरऽ पाचन तंत्र स॑ निकलै छै । एकर रंग दूध सन होइत अछि।

ई लैम किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?

जेना कि हम पहिने कहने रही जे एकर कारण जीन मे बदलाव होइत अछि । हमरा लोकनिक शरीर मे दू तरहक जीन होइत अछि जकरा TSC1 आ TSC2 कहल जाइत अछि | ई सब ‘गार्जियन’ के तरह छै जे हमरऽ शरीर के कोशिका के विकास के नियंत्रित करै छै । एकरा ‘ट्यूमर सप्रेसर’ जीन कहलऽ जाय छै । अर्थात एहि जीन सबहक काज होइत छैक जे कोशिका के अनावश्यक विभाजन आ ट्यूमर नहि बनय ।

एलएएम वाला व्यक्ति केरऽ ई जीनऽ म॑ स॑ कोनो एक जीन म॑ दोष या उत्परिवर्तन होय ​​छै, या त॑ टीएससी१ या टीएससी२ । तखन ओ 'गार्ड' सभ ठीक सँ काज नहि करैत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि चिकनी मांसपेशी के कोशिका बेकाबू होय क॑ विभाजित होय जाय छै, जेकरा स॑ वू प्रकार के ट्यूमर बनी जाय छै जेकरऽ हम्मं॑ पहलें बात करल॑ छेलियै ।

• फेफड़ा के पुटी
• किडनी ट्यूमर (एन्जिओमायोलिपोमा) २.
• लसीका प्रणाली के ट्यूमर

एहि बीमारीक संभावित जटिलता की अछि ?

एलएएम कें सब सं आम आ खतरनाक जटिलता फेफड़ा कें ढहल (न्यूमोथोरैक्स) छै. कल्पना करू जे फेफड़ा मे बुलबुला सन पुटी अचानक फटि जाइत अछि, जाहि सं फेफड़ा आ छाती के देबाल के बीच के जगह में हवा रिसाव भ जायत अछि. एहि सँ फेफड़ा ढहि जाइत अछि । एलएएम कें आधा सं बेसि महिलाआक कें जीवन मे कम सं कम एक बेर इ स्थिति कें अनुभव होयत छै. प्रायः, एलएएम कें निदान तखन पहिले तखन कैल जायत छै जखन फेफड़ा ढहल भ जायत छै.

आओर जटिलता सेहो भ सकैत अछि : १.

• फेफड़े के आसपास ‘चाइलोस’ द्रव के संचय (chylothorax) २.
• फेफड़ा के आसपास अन्य तरल पदार्थ के संचय (प्लुरल इफ्यूजन) २.
• लसीका तंत्र में बाधा

डाक्टर एलएएम कें निदान कोना करएयत छै?

अहां के लक्षण सुनला के बाद आओर अहां के जांच के बाद अगर डॉक्टर के एहि बीमारी के शंका होए त ओ एकर पुष्टि करय लेल कई बेर जांच के आदेश देत.

एलएएम के की इलाज छै?

सबसँ पहिने तऽ एखन धरि लैम केर कोनो इलाज नहि अछि।मुदा चिन्ता जुनि करू। आब एहन प्रभावी उपचार छै जे एहि बीमारी कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै, लक्षणक कें कम कयर सकय छै, आ एकरा खराब हुअ सं रोक सकय छै.

मुख्य इलाज सिरोलिमस नामक दवाई थिक . एकरा रैपामाइसिन सेहो कहल जाइत अछि । ई दवाई असामान्य मांसपेशी कोशिका के विकास के रोक क काज करैत अछि । एहि सं बीमारी स्थिर रहि सकैत अछि आ किडनी आ लसीका प्रणाली मे ट्यूमर सिकुड़ि सकैत अछि ।

एकर अलावा, अहां कें स्थिति कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर अन्य उपचारक कें सिफारिश कयर सकय छै जेना:

• ऑक्सीजन थेरेपी : यदि खून मे ऑक्सीजन कें स्तर कम छै.
• साँस मे ब्रोंकोडाइलेटर : साँस लेबा मे दिक्कत कम करैत अछि ।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : व्यायाम आ जीवनशैली कें सलाह जे फेफड़ा कें मजबूत करएयत छै.
• फेफड़ा प्रत्यारोपण : एकटा अंतिम उपाय विकल्प जखन बीमारी बहुत गंभीर होएयत छै आ अन्य उपचारक सं नियंत्रित नहि कैल जा सकएयत छै.

लैम के साथ रहैत काल जानय के बात

लैम एकटा दीर्घकालीन स्थिति अछि। एहि लेल अहां के अपन फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ सं मिलिकय काज करय पड़त. रोगक प्रगति अर्थात् रोगक प्रगति केर गति व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि । ई कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि : १.

• ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक पास कोन प्रकारक लैम अछि।
• अहाँक उम्र (किछु लोकक लेल रजोनिवृत्तिक बाद बीमारी बढ़ब बंद भ' जाइत अछि)।
• इलाज के प्रति अहाँक शरीर केहन प्रतिक्रिया दैत अछि।

फेफड़ा प्रत्यारोपण स डरब नहि। अधिकांश लोक (लगभग 64%) कें निदान कें 20 या ओय सं बेसि साल बाद तइक फेफड़ा प्रत्यारोपण कें आवश्यकता नहि होयत. नव उपचारक बदौलत आब एलएएम सं पीड़ित लोकक जीवन प्रत्याशा बहुत बेसी भ गेल अछि. निदान कें 10 साल बाद 90% सं बेसि लोग जीवित छै.

चिकित्सकीय सलाह कहिया लेबाक चाही

एहि तरहक बीमारी सं जीबैत काल अपन शरीर के ध्यान राखब बहुत जरूरी अछि.

की लैम कैंसर अछि ?

ई बहुत लोकक लेल समस्या अछि। एलएएम कें आमतौर पर कैंसर नहि मानल जायत छै . ओना एकर किछु विशेषता होइत छैक जे कैंसर सन होइत छैक । जेना कि कोशिका शरीर केरऽ अन्य भागऽ स॑ फेफड़ा आरू गुर्दा म॑ फैललऽ प्रतीत होय सकै छै । मुदा, सूक्ष्मदर्शी सं देखला पर ई कोशिका कैंसर के कोशिका जकाँ नहिं, सामान्य कोशिका जकाँ देखबा में अबैत अछि. संगहि, ई यकृत वा मस्तिष्क सन अंग मे नहि पसरैत अछि ।

जखन पता चलैत अछि जे अहां के एहि तरहक जीवन भरि बीमारी अछि त अहां के नीचा सं जमीन फाटि गेल अछि से महसूस करब सामान्य बात अछि. मुदा अहाँ असगर नहि छी। अपन डॉक्टर, परिवार आ दोस्तक कें सहयोग सं अहां अइ स्थिति कें सामना कयर सकय छी.