कनि व्यायाम केलाक बाद सेहो मांसपेशी मे दर्द होइत अछि? ई मैकआर्डल रोग भ सकैत अछि!

अहाँ सेहो कखनो काल व्यायाम करबा काल वा एहन काज करबा काल दर्द आ कमजोरी महसूस करैत छी जाहि मे कनि मेहनत करबाक आवश्यकता होइत अछि ने? जे सामान्य बात अछि। मुदा किछ लोक के लेल ई हालत कनि बेसि अछि. छोट-छोट काज करला सं सेहो जल्दी थाकि जाइत छी, आ मांसपेशी मे दर्द आ टाइट भ जाइत अछि. आइ हम सब एकटा दुर्लभ मुदा बहुत महत्वपूर्ण स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी जकरा स अवगत रहबाक चाही। एकरा मैकआर्डल रोग, या `ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार 5 (GSD5)` कहल जायत छै.

मैकआर्डल रोग की होइत अछि ?

सीधा शब्द में कहल जाय त मैकआर्डल रोग एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक जे हमरा लोकनिक परिवार में चलैत अछि . मुख्य रूप सं अहां के कंकाल के मांसपेशी के प्रभावित करैत अछि . अर्थात जे मांसपेशी के उपयोग हम सब एम्हर-ओम्हर घुमबा में, चीज के उठाबय में, आ चलय में करैत छी।

ई बीमारी हमरऽ मांसपेशी म॑ `मांस ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज` या `मायोफॉस्फोरिलेज` नाम केरऽ एगो विशेष एंजाइम केरऽ कमी या पूर्ण अनुपस्थिति के कारण होय छै । जखन ई एंजाइम पूर्ण रूप सँ अनुपस्थित रहैत अछि तखन हमर मांसपेशी आवश्यक ऊर्जा उत्पन्न करबा मे असमर्थ भ जाइत अछि । यही कारण छै कि व्यायाम के दौरान या थकला पर मांसपेशी में दर्द, अकड़न, आरू थकान जैसनऽ लक्षण दिखाई दै छै ।

लक्षण आमतौर पर 15-20 साल कें उम्र कें बाद, या 20 या 30 कें दशक मे देखाय पड़एयत छै. ओना कखनो काल कोनो उम्र मे सेहो देखा सकैत अछि । एहि बीमारी के नाम डॉ. ब्रायन मैकआर्डल के नाम पर "मैकआर्डल" राखल गेल अछि, जे पहिल बेर 1951 में एकर रिपोर्ट केने छलाह.

ई बीमारी कतेक आम अछि ?

मैकआर्डल रोग वास्तव में एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति थिक . शोधकर्ता सब के अनुसार अमेरिका में 50 हजार में स एक स दू लाख में स एक लोक के ई प्रभावित करैत अछि।

लक्षण की अछि ?

एहि बीमारीक लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकैत अछि । किच्छू लोगक कें बहुत हल्का लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै, जखन कि किच्छू लोगक कें बेसि गंभीर रूप सं प्रभावित भ सकएय छै.

मुख्य आ सब सं आम लक्षण व्यायाम असहिष्णुता छै, जकर मतलब छै शारीरिक गतिविधि करय कें समय जल्दी थकान महसूस करनाय . अन्य लक्षण अछि : १.

• मांसपेशियों में ऐंठन
• कमजोरी
• थकान
• मांसपेशी मे दर्द
• मांसपेशी के अकड़न

व्यायाम शुरू करते ही इ सबटा लक्षण दिखाई द सकएय छै. मुदा प्रायः कनेक आराम केलाक बाद ओ सब कम भ जाइत छथि . आश्चर्य के बात ई छै कि कुछ लोगऽ क॑ पता चलै छै कि शुरू म॑ थकान महसूस करला के बाद अगर वू कुछ देर आराम करी क॑ फेरू वू ही व्यायाम करी दै छै त॑ वू ई काम पहिने स॑ बेहतर करी सकै छै । एकरा "दोसर हवा" कहल जाइत छैक | जेना दोसर हवा आबि गेल हो। जखन अहां व्यायाम नहि करएयत छी तखन आमतौर पर अहां कें कोनों लक्षण नहि महसूस होएयत छै.

अहां हल्का, कोमल व्यायाम, जेना समतल जमीन पर चलनाय, बिना कोनों समस्या कें कयर सकएय छी. मुदा, ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि सं जल्दी लक्षण भ सकैत अछि. विशेष रूप सं, एहन व्यायाम जेकरा मे बिना हिलने मांसपेशियों कें जगह पर रखनाय शामिल छै, जेना आइसोमेट्रिक व्यायाम , कूदनाय, आ पैर कें उंगली पर खड़ा रहनाय, मांसपेशीक कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै. गैस सिलेंडर उठावय या भारी बैग ल क चलएय कें समय अहां कें की असुविधा होयत छै, ओकर बारे मे सोचूं.

की एहि सं गंभीर समस्या भ सकैत अछि? (जटिलता) २.

हँ, कखनो काल गंभीर समस्या सेहो भ' सकैत अछि। मैकआर्डल रोग सं पीड़ित लगभग आधा लोक कें तीव्र व्यायाम कें बाद `रैबडोमायोलाइसिस` नामक स्थिति भ जायत छै . ई तखन होइत अछि जखन मांसपेशी टूटि जाइत अछि ।

रैबडोमायोलाइसिस एकटा गंभीर, जानलेवा स्थिति छै जे अचानक गुर्दा विफलता (तीव्र गुर्दा विफलता) आ खून मे पोटेशियम कें खतरनाक रूप सं अधिक मात्रा (हाइपरकैलेमिया) कें कारण भ सकएयत छै.

एहि लेल अहां के एहि बात पर बहुत सावधान रहय के जरूरत अछि जे अहां कतेक आओर कतेक मेहनत सं व्यायाम करैत छी. एहि सं `रैबडोमायोलाइसिस` के स्थिति के रोकय मे मदद मिलत. यदि अहां कें कोनों लक्षण जेना मांसपेशी मे सूजन, गहरे रंग कें पेशाब (भूरा, लाल, चाय कें रंग) कें अनुभव होएयत छै, त अहां कें तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही .

ई कियैक भ' रहल अछि? एकर कोन-कोन कारण अछि?

मैकआर्डल रोग एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक . विशेष रूप स॑ ई जीन `PYGM` म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै । सामान्यतः ई `PYGM` जीन हमरऽ शरीर क॑ `मायोफॉस्फोरिलेज` नाम केरऽ एंजाइम बनाबै के निर्देश दै छै ।

ई एंजाइम केवल हमरऽ कंकाल के मांसपेशी कोशिका म॑ ही मिलै छै । ई मांसपेशी म॑ मौजूद ग्लाइकोजन (संग्रहित चीनी) क॑ तोड़ी क॑ ग्लूकोज-१-फॉस्फेट म॑ बदली दै छै । तखन ई ग्लूकोज-1-फॉस्फेट आओर ग्लूकोज मे बदलि जाइत अछि । ग्लूकोज हमर शरीर के ऊर्जा के मुख्य स्रोत अछि . जखन हम व्यायाम करैत छी त हमर मांसपेशी एहि ग्लूकोज के बहुत उपयोग करैत अछि ।

आब जखन `PYGM` जीन में परिवर्तन के कारण `मायोफॉस्फोरिलेज` एंजाइम के उत्पादन कम या बिल्कुल नै होइत अछि त हमर मांसपेशी कोशिका `ग्लाइकोजन` के सही तरीका स तोड़ि ऊर्जा (`ग्लूकोज`) पैदा करय में असमर्थ भ जाइत अछि | ताहि लेल मांसपेशी जल्दी थाकि जाइत अछि।

शोधकर्ता न॑ अभी तलक `PYGM` जीन क॑ प्रभावित करै वाला १७९ अलग-अलग भिन्नता (वेरिएंट) के पहचान करलकै ।

मैकआर्डल रोग कोना विरासत मे भेटैत अछि

अहां कें इ बीमारी अपन जैविक माता-पिता सं विरासत मे भेटय छै, एकटा ``ऑटोसोमल रिसेसिव`` पैटर्न मे . सीधा शब्द मे कहल जाय त दुनू माता-पिता बदलल जीन के ``वाहक`` हेबाक चाही, मतलब जे दुनू के पास जीन अछि.वाहक मे आमतौर पर लक्षण नहि देखायत छै. मुदा, जं दुनू माता-पिता वाहक होथि आ दुनू गोटे बदलल जीन कें अपन बच्चा कें पास पहुंचा देथिन त इ बीमारी भ जेतय.

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

डॉक्टर मुख्य रूप सं एहि बीमारी के निदान के लेल अग्रभाग के व्यायाम परीक्षण के उपयोग करैत छथि. एहि मे अहां अपन अग्रभाग सं थोड़-बहुत व्यायाम करय सं पहिने आ ओकर बाद खूनक नमूना लेबय पड़ैत अछि. विशेष रूप सं, ओ सब `लैक्टिक एसिड` आ `अमोनिया` के स्तर देखैत छथि .

सामान्यतया व्यायाम कें बाद लैक्टिक एसिड कें स्तर लगभग तीन गुना बढ़एय कें चाही. मुदा, जं एहि जांच में अहां के लैक्टिक एसिड के स्तर बढ़ल नहिं अछि तं ई एकटा संकेत अछि जे अहां के मैकआर्डल रोग भ सकैत अछि.

आओर एहन जांच अछि जे एहि बीमारी के पुष्टि करय मे मदद क सकैत अछि:

• क्रिएटिन किनेज़ (CK) रक्त परीक्षण : जखन मांसपेशी क्षतिग्रस्त होइत अछि तखन रक्त मे क्रिएटिन किनेज़ (CK) नामक एंजाइम जमा भ जाइत अछि । मैकआर्डल रोग सं पीड़ित लोगक मे सीके कें स्तर लगातार बेसि भ सकएयत छै.
• ग्रेडेड व्यायाम तनाव परीक्षण : इ "दोसर हवा" कें नाम सं जानल जाय वाला घटना कें परीक्षण कयर सकय छै. डॉक्टर अहां सं किछ राउंड व्यायाम करा देताह, बीच मे आराम करथिन, आ देखताह जे बाकी के बाद अहां व्यायाम नीक सं क सकय छी कि नहि.
• मांसपेशी बायोप्सी : एहि परीक्षण मे डॉक्टर अहाँक कंकाल के मांसपेशी के छोट नमूना ल क लैब मे पठा दैत छथि जे सूक्ष्मदर्शी सं देखल जाय. एकटा पैथोलॉजिस्ट ऊतक के देखैत अछि जे मैकआर्डल रोग के कोनो लक्षण अछि कि नहिं.
• आनुवंशिक परीक्षण : इ विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें पहचान करय मे सक्षम भ सकय छै जे मैकआर्डल रोग कें कारण बनय छै.

एहि पर हम की क सकैत छी। (बरताव)

दुर्भाग्यवश मैकआर्डल रोगक कोनो इलाज नहिं अछि . मुख्य इलाज अछि जे एहन गतिविधि सं बचब जे अहां के लक्षण के आओर बढ़ा दैत अछि. मुदा, कोनो शारीरिक गतिविधि बिल्कुल नहि करब सेहो अहां के स्वास्थ्य के लेल नीक नहिं अछि.

शोध स॑ पता चललै छै कि मध्यम तीव्रता वाला, ग्रेड एरोबिक एक्सरसाइज थेरेपी मैकआर्डल रोग स॑ पीड़ित लोगऽ लेली फायदेमंद होय सकै छै । जे लोग ई प्रकार के व्यायाम करै छै, ओकरा व्यायाम के असहिष्णुता में काफी कमी आबी गेलऽ छै, आरू वू व्यायाम के दौरान वू "दूसरऽ हवा" के अनुभव भी जल्दी करी सकै छै । अहां अपन डॉक्टर आ फिजिकल थेरेपिस्ट कें संग मिल क अहां कें लेल बेहतरीन एक्सरसाइज थेरेपी प्लान कें खोज कयर सकय छी.

संगहि, कार्बोहाइड्रेट सं भरपूर आहारअध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि एकरा लेला स॑ व्यायाम के दौरान होय ​​वाला लक्षणऽ के गंभीरता भी कम होय सकै छै । एहि सं अहां के मांसपेशी ऊर्जा के लेल ग्लाइकोजन के जगह अहां के खून में ग्लूकोज (चीनी) के उपयोग करय में मदद करैत अछि. अहां कें डॉक्टर या पंजीकृत आहार विशेषज्ञ अइ तरह कें भोजन योजना कें सिफारिश कयर सकय छै:

• अहां कें दैनिक कैलोरी कें 65% जटिल कार्बोहाइड्रेट (सब्जी, फल, रोटी, पास्ता, आ चावल जैना चीजक सं) सं होबाक चाही .
• वसा स कैलोरी के 20% .
• प्रोटीन स कैलोरी के 15% .

व्यायाम सं किछुए देर पहिने एकटा साधारण चीनी, जेना चीनी वाला स्पोर्ट्स ड्रिंक के सेवन सेहो मददगार भ सकैत अछि.

एहि संग जीबय केहन अछि?

मैकआर्डल रोग सं पीड़ित अधिकांश लोक सामान्य जीवन जीबैत छथि . किच्छू लोगक कें जीवन कें बाद, आमतौर पर 60 या 70 कें दशक मे, लगातार कमजोरी आ मांसपेशियों कें बर्बादी (`atrophy`) कें अनुभव भ सकएय छै.

सबसँ महत्वपूर्ण बात ई जे उपरोक्त `रैबडोमायोलाइसिस` स्थितिक लक्षणक प्रति जागरूक रहब आ एकरा यथासंभव होबय सँ रोकब, कारण ई एहि रोगक मुख्य जटिलता थिक ।

एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्तिक जीवन प्रत्याशा की होइत छैक ?

मैकआर्डल रोग सं आमतौर पर जीवन काल प्रभावित नहिं होइत छैक .

मुदा, बहुत कम, `इन्फैन्टाइल मैकआर्डल सिंड्रोम` नामक स्थिति होइत छैक, जे जन्मक लगभग तुरंत बाद देखबामें अबैत छैक । इ घातक छै – लक्षण गंभीर होयत छै आ जल्दी खराब भ जायत छै.

की मैकआर्डल के बीमारी के रोकल जा सकैत अछि?

चूँकि ई आनुवंशिक स्थिति थिक , तें एकरा रोकबा लेल हमरा लोकनि किछु नहिं क सकैत छी .

यदि अहां कें बच्चा पैदा करएय सं पहिले मैकआर्डल रोग या अन्य आनुवंशिक विकारक कें विरासत मे मिलएय कें खतरा कें चिंता छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक परामर्श कें बारे मे बात करूं.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें लक्षण खराब भ जायत छै, या यदि अहां कें सामान्य शारीरिक गतिविधियक कें क्षमता मे बदलाव भ जायत छै, त अहां कें डॉक्टर सं मिलूं.

अहां कें अपन उपचार योजना कें मार्गदर्शन कें लेल नियमित रूप सं शारीरिक चिकित्सक आ/अथवा पोषण विशेषज्ञ सं सेहो देखएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

अहां कें आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?

यदि अहां कें `रैबडोमायोलाइसिस` कें लक्षण छै, त अहां कें जल्द सं जल्द इमरजेंसी रूम (ETU) मे जेबाक चाही . लक्षण अछि : १.

• मांसपेशी सूजन
• मांसपेशी के कमजोरी
• मांसपेशी के स्पर्श करय पर दर्द आ दर्द
• गहरे रंगक पेशाब (भूरा, लाल, चाय रंगक) २.
• निर्जलीकरण
• पेशाब में कमी
• जी ओकिएनाइ
• चेतना के नुकसान

मैकआर्डल कें बीमारी सं किच्छू शारीरिक गतिविधियक करनाय मुश्किल भ सकएय छै. मुदा नीक खबरि ई अछि जे,इ प्रबंधनीय छै आ एकर अहां कें समग्र स्वास्थ्य पर कोनों पैघ प्रभाव नहि पड़एयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें संग मिल क अहां कें लेल बेहतरीन इलाज कें योजना खोजतय.

टेक-होम मैसेज

ठीक छै, त' आउ, किछु एहन बात मोन पाड़ि दी जे हम सब बात केने छी जे हमरा सब के अहाँ के लेल महत्वपूर्ण बुझाइत अछि:

मैकआर्डल रोग एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे एकटा एंजाइम के कमी के कारण होयत छै जे मांसपेशी के ऊर्जा पैदा करय में मदद करैत छै.

मुख्य लक्षण जल्दी थकनाय, मांसपेशी मे दर्द, आ व्यायाम करय कें समय लुढ़कनाय छै.

`रैबडोमायोलिसिस` नामक गंभीर जटिलता के प्रति जागरूक रहिये | यदि अहां कें इ लक्षणक कें अनुभव होएयत छै त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.

हालांकि एकर कोनों विशिष्ट इलाज नै छै, लेकिन एकर प्रबंधन नीक सं कैल जा सकय छै आ उचित व्यायाम आ आहार सं सामान्य जीवन जील जा सकय छै.

अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ.

मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। सही ज्ञान आ सहयोग के संग अहां एहि स्थिति के सामना क सकय छी.

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