की अहाँक छोटका बच्चाक माथ आन बच्चा सभसँ पैघ बुझाइत अछि? (मेगालेन्सेफेली) के बात करी!

अहाँ देखने होयब जे अहाँक छोटका बच्चाक माथ ओकर उम्रक आन बच्चा सभसँ कनि पैघ होइत छैक ने? शायद अहां कें बच्चा जे टोपी आ हेडबैंड पहिरएयत छै, ओ एतेक छोट होयत छै की ओकर उम्र कें हिसाब सं सही साइज मिलनाय मुश्किल भ जायत छै. की ई मात्र संयोग अछि, आकि ई एहन बात अछि जकरा लेल हमरा सभ केँ कनि चिन्ता करबाक चाही? आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात क रहल छी जकरा ``मेगालेन्सेफेली'' कहल जाइत अछि, जेकरा ``मैक्रेन्सेफेली'' सेहो कहल जाइत अछि, जे एहि तरहक समय में अहाँ के लेल महत्वपूर्ण भ सकैत अछि |

तखन ई ``मेगालेन्सेफेली'' की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त ``मेगालेन्सेफेली`` एकटा एहन स्थिति छै जइ मे अहां कें बच्चा कें दिमाग असामान्य रूप सं पैघ भ जायत छै . ई प्रायः जन्मक समय उपस्थित रहैत अछि । एतय की होइत छैक जे मस्तिष्क स्वयं बेसी भारी भ' जाइत छैक । अर्थात बच्चा कें उम्र आ शरीर कें आकार कें हिसाब सं मस्तिष्क कें वजन अपेक्षित सं बेसि होयत छै.

एकरऽ पहिलऽ संकेत म॑ स॑ एगो असामान्य रूप स॑ बड़ऽ माथा भी होय सकै छै । अहां कें बच्चा बेसि छोट होय कें कारण ओकर उम्र कें हिसाब सं टोपी या हेडबैंड नहि पहिर सकएय छै.

मस्तिष्क कें पैघ रहला सं कखनों-कखनों बच्चा कें विकास पर असर पड़एयत छै. मतलब जे हुनका विकास मे किछु देरी भ सकैत अछि। जेना, ओ अपन पहिल शब्द कहय मे, रेंगय मे या चलय मे अपेक्षा सं बेसि धीमा भ सकय छै.

बेसी काल ``मेगालेन्सेफेली`` नामक ई स्थिति अन्य चिकित्सा स्थितिक संग होइत अछि । एकर मुख्य कारण आनुवंशिक भिन्नता अछि ।

`(मेगालेन्सेफेली)` के मुख्य प्रकार क्या हैं |

एहि स्थितिक मुख्य तीन प्रकार होइत अछि : १.

1. प्राथमिक मेगालेन्सेफेली : एकरा सौम्य पारिवारिक मेगालेन्सेफेली वा इडिओपैथिक मेगालेन्सेफेलीक नाम सँ सेहो जानल जाइत अछि । अइ स्थिति मे बच्चा कें दिमाग पैघ होयत छै, मुदा कोनों अन्य लक्षण या न्यूरोलॉजिकल समस्या नहि होयत छै. बेसि मामला मे एकटा या दूनू माता-पिता कें माथ सेहो बढ़ल भ सकएय छै. अहां कें बच्चा कें सिर कें आकार लगभग 18 महीना कें उम्र तइक धीरे-धीरे बढ़ सकएय छै, जइ कें बाद इ स्थिर भ सकएय छै.

2. मेटाबोलिक मेगालेन्सेफेली : एकर कारण मेटाबोलिज्म के जन्मजात त्रुटि होइत अछि, जे आनुवंशिक स्थिति के एकटा समूह अछि जे हमर शरीर के भोजन के प्रोसेसिंग के तरीका के प्रभावित करैत अछि ।

3. एनाटॉमिक मेगालेन्सेफेली : एहि प्रकारक जीन उत्परिवर्तन केर कारण होइत अछि जे बच्चाक तंत्रिका तंत्रक विकास केँ प्रभावित करैत अछि । एकरा न्यूरोडेवलपमेंटल डिसऑर्डर मानल जाइत अछि । मेगालेन्सेफेली नामक स्थिति कें आमतौर पर अइ प्रकार कें कोनों अंतर्निहित बीमारी कें लक्षण कें रूप मे देखल जायत छै.

अहां कें बच्चा कें इलाज करएय वाला डॉक्टर संभवत: मस्तिष्क कें कोन तरफ (गोलार्ध) अपेक्षित सं बेसि छै ओकर आधार पर मेगालेन्सेफेली कें प्रकार निर्धारित करतय:

• एकपक्षीय मेगालेन्सेफेली (Hemimegalencephaly / एकपक्षीय मेगालेन्सेफेली):एहि मे की होइत छैक जे मस्तिष्कक एक कात मात्र दोसर कात पैघ भ' जाइत छैक ।
• द्विपक्षीय मेगालेन्सेफेली : एहि सँ मस्तिष्कक दुनू कात प्रभावित होइत अछि । द्विपक्षीय अर्थ होइत अछि "दुनू पक्ष"।

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ?

मेगालेन्सेफेली कें लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै. किच्छू बच्चाक मे कोनों लक्षण नहि भ सकएय छै आ बस माथ बढ़ल भ सकएय छै. मुदा, किच्छू बच्चाक कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै जेना:

• विकासात्मक विलंब : गप्प-सप्प आ चलब सन काज मे देरी, जेना कि हम पहिने कहि चुकल छी।
• मिर्गी (`दौरे` / `मिर्गी`): एकर मतलब अछि दौरा सन स्थिति |
• न्यूरोलॉजिकल समस्या : मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी के कामकाज में असामान्यता |

कखनों-कखनों, मेगालेन्सेफेली बिना कोनों लक्षण कें अपने आप भ सकएयत छै. अन्य समय मे इ अन्य न्यूरोलॉजिकल समस्या आ जन्मजात विकृति कें साथ भ सकएयत छै. एहि मामिला मे मेगालेन्सेफेली ओहि अन्य रोग वा स्थितिक कारण होइत अछि ।

अन्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि से अछि :

• एकटा पैघ वा असममित सिर।
• बौद्धिक विकलांगता।
• गति आ संतुलन मे कठिनाई।
• मांसपेशी मे अकड़न या कमजोरी।
• दृष्टि में परिवर्तन।

तखन, एकर कारण की अछि ?

मेगालेन्सेफेली अहां कें बच्चा कें मस्तिष्क कें कोशिकाअक कें विकास कें तरीका मे दोष कें कारण होयत छै. एकर मुख्य कारण आनुवंशिक भिन्नता मानल जाइत अछि .

हमरऽ शरीर म॑ नया न्यूरॉन्स या तंत्रिका कोशिका केरऽ निर्माण केरऽ प्रक्रिया क॑ `(Neuron proliferation)` कहलऽ जाय छै । सामान्यतः हमरऽ शरीर ई प्रक्रिया क॑ नियंत्रित करी क॑ ठीक सही मात्रा म॑, ठीक सही समय प॑ कोशिका के उत्पादन करै छै । मुदा `(मेगालेन्सेफेली)` वाला बच्चा मे इ कोशिकाअक कें उत्पादन अतिरिक्त रूप सं होयत छै, या सही जगह पर नहि जायत छै. इ तखन भ सकएय छै जखन बच्चा कें गर्भ मे विकास भ रहल छै या कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति कें हिस्सा कें रूप मे.

एहि स्थितिक संग आओर कोन-कोन बीमारी भ सकैत अछि ?

मेगालेन्सेफेली एकर प्रकार आ आनुवंशिक उत्पत्ति कें आधार पर, बहुत सं अन्य बीमारियक आ सिंड्रोम कें साथ भ सकएयत छै.

एनाटोमिक मेगालेन्सेफेली से जुड़ल रोग : १.

एहि प्रकार कें आमतौर पर निम्नलिखित स्थितियक कें लक्षण कें रूप मे देखल जायत छै:

• `(अकोन्ड्रोप्लासिया)`
• `(बन्नयन-रिले-रुवालकाबा सिंड्रोम)`
• `(ग्रेग सेफेलो-पॉलिसिंडैक्टिली सिंड्रोम)`
• `(ओपिट्ज–कवेगिया सिंड्रोम)`
• `(प्रेट्ज़ेल सिंड्रोम)`
• `(सिम्पसन-गोलाबी-बेहमेल सिंड्रोम)`
• `(सोटोस सिंड्रोम)`
• `(बुनकर सिंड्रोम)`

मेटाबोलिक मेगालेन्सेफेली सँ जुड़ल रोग : १.

अहां कें बच्चा मे मेगालेन्सेफेली कें संग-संग मेटाबॉलिज्म कें जन्मजात त्रुटि भ सकएय छै. इ सब शरीर भोजन कें तोड़य आ ऊर्जा कें उपयोग करय कें तरीका सं समस्या छै. एहि मे एहन शर्त शामिल भ सकैत अछि जेना:

• कार्बनिक अम्ल (`Organic acidurias`) की असामान्यताएँ |
• चयापचय मस्तिष्क विकृति, जेना कनावन रोग आ अलेक्जेंडर रोग ।
• लाइसोसोमल भंडारण रोग, जेना टे-सैक्स रोग आ सैंडहोफ रोग.

एहि लेल केकरा बेसी खतरा अछि?

``मेगालेन्सेफेली'' नामक स्थिति कोनों बच्चा कें प्रभावित कयर सकएय छै. मुदा लड़का मे ई बेसी होइत छैक . किच्छू मामलाक मे, इ आनुवंशिक रूप सं अहां कें परिवार सं विरासत मे भेट सकएय छै, या इ कोनों स्पष्ट कारण कें ``छिटपुट रूप सं'' भ सकएयत छै.

एहि स्थितिक निदान कोना होइत अछि ? (`निदान`) २.

अहां कें बच्चा कें जांच आ किच्छू जांच करएय कें बाद अहां कें बच्चा कें डॉक्टर मेगालेन्सेफेली कें शक भ सकएय छै. जखन अहां कें बच्चा कें जांच करएयत छै, तखन डॉक्टर अहां कें बच्चा कें माथ कें परिधि कें टेप माप सं नापतय. तखन, ओ ओय माप कें तुलना बच्चा कें उम्र, लिंग आ कद कें सामान्य मान सं करतय.

एकर अलावा डॉक्टर इमेजिंग टेस्ट, जेना एमआरआई कें आदेश सेहो द सकएय छै, ताकि बच्चा कें दिमाग देखल जा सकएय आ कोनों असामान्यता पता चल सकएय.

एकरा एहि तरहेँ सोचू : एमआरआई मस्तिष्कक भीतरक फोटो खिचब जकाँ होइत छैक । एहि सं डॉक्टर के दिमाग के आकार, आकार आओर कोनो बदलाव के साफ-साफ देखय लेल मिलैत अछि.

यदि अहां कें डॉक्टर कें मेगालेन्सेफेली कें साथ-साथ कोनों अन्य अंतर्निहित स्थिति कें आशंका छै, त ओकरा निदान कें पुष्टि करय कें लेल अतिरिक्त जांच करय कें आवश्यकता भ सकय छै. इ अतिरिक्त परीक्षणक मे शामिल भ सकय छै:

• रक्त परीक्षण।
• मूत्र परीक्षण।
• आनुवंशिक परीक्षण।

आमतौर पर अइ स्थिति कें निदान कहिया कैल जायत छै?

कखनों-कखनों माता-पिता आ डॉक्टर देखएयत छै की बच्चा कें माथ या त जन्म कें तुरंत बाद या पहिल किच्छू महीना कें भीतर पैघ भ जायत छै. इ स्थिति (मेगालेन्सेफेली) बच्चा कें बढ़एय कें साथ सेहो विकसित भ सकएय छै, आमतौर पर शैशवावस्था आ प्रारंभिक बचपन कें दौरान.

कखनो काल गर्भावस्थाक दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैनक दौरान सेहो एकतरफा मेगालेन्सेफेली (मस्तिष्कक मात्र एक कात बढ़ब) केर पता लागि सकैत अछि ।

एकर की-की इलाज छै?

एखन मेगालेन्सेफेली के कोनो इलाज नहिं अछि . मुदा, एहन इलाज छै जे अहां कें बच्चा कें ओकर लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै. अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित कें सिफारिश कयर सकएय छै:

• यदि दौरा पड़एयत छै, त दौरा रोकएय वाला दवाई देल जायत छै या जरूरत पड़ला पर मिर्गी कें सर्जरी कैल जायत छै.
• दृष्टि चिकित्सा, शारीरिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, या भाषण चिकित्सा जैना उपचारक मे भाग लेनाय.
• स्कूल मे प्रारंभिक हस्तक्षेप कार्यक्रम या विशेष शिक्षा पाठ्यक्रम मे नामांकन.

अहां कें बच्चा कें देखभाल टीम मे के होयत?

एकटा मजबूत देखभाल टीम कें स्थापना कैल जेतय जे अहां कें बच्चा कें मेगालेन्सेफेली कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद करतय. एहि टीम मे शामिल भ सकैत अछि:

• बाल रोग विशेषज्ञ।
• न्यूरोलॉजिस्ट।
• न्यूरोसर्जन।
• विकासात्मक विशेषज्ञ।
• भाषण, व्यावसायिक एवं शारीरिक चिकित्सक।

एहि स्थितिक संग बच्चाक भविष्य केहन होयत?

अहां कें बच्चा कें दृष्टिकोण बहुत सं कारक पर निर्भर करएयत छै. जेना लक्षण कतेक गंभीर अछि आ एकर अंतर्निहित कारण की अछि । अहां कें बच्चा कें माथ कें कनिक बढ़एय कें अलावा कोनों अन्य लक्षण नहि भ सकएय छै. अथवा, लक्षणक सं अहां कें बच्चा कें विकास प्रभावित भ सकएय छै. जेना, ओकरा रोजमर्रा कें काज मे अतिरिक्त मदद कें आवश्यकता भ सकएय छै या स्कूल मे सीखएय मे मदद कें जरूरत भ सकएय छै.

सब सं जरूरी बात इ छै की हर बच्चा अलग-अलग होयत छै. अइ कें लेल अहां कें बच्चा कें इलाज करएय वाला डॉक्टर ही अहां कें बच्चा कें स्थिति आ भविष्य कें बारे मे बेसि सटीक जानकारी द सकएय छै.

`(मेगालेन्सेफेली)` के साथ जीवन प्रत्याशा कितना है |

यदि इ स्थिति गंभीर नहि छै, यानी यदि इ हल्का छै, त ओकर बच्चा कें जीवन प्रत्याशा पर कोनों महत्वपूर्ण प्रभाव नहि पड़ सकएय छै. मुदा, अंतर्निहित कारण कें आधार पर, उदाहरण कें लेल, यदि अइ स्थिति कें साथ कोनों अन्य गंभीर चिकित्सा स्थिति छै, त बच्चा कें जीवन प्रत्याशा किछु कम भ सकएय छै. गंभीर लक्षण, जेना मिर्गी, बच्चा कें भविष्य कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्थिति कें बारे मे जानकारी द सकएय छै आ ओकर बढ़एय कें साथ की उम्मीद कैल जा सकएय छै.

की एहि स्थिति के रोकय के कोनो उपाय अछि?

एखन मेगालेन्सेफेली सं बचाव के कोनो ज्ञात तरीका नहिं अछि. मुदा, जं अहां कें पता छै की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै या ओकरा कोनों उचित शंका छै, त अहां जेनेटिक काउंसलर सं बात कयर सकय छी. ओ अहां कें मेगालेन्सेफेली सं पीड़ित बच्चा कें जन्म कें जोखिम कें आकलन करएय मे मदद कयर सकएय छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा मे मेगालेन्सेफेली कें नव या बिगड़एय वाला लक्षण छै, त अहां कें बच्चा कें डॉक्टर सं बताऊं. इ सेहो जरूरी छै की अहां अपन बच्चा कें विकास कें रिकॉर्ड राखूं आ अहां कें डॉक्टर कें बताऊं की अगर अहां कें बच्चा अपन उम्र कें लेल विकास कें मील कें पत्थर (जैना, बिना कोनों सहायता कें उठल बैसनाय, पहिल शब्द बोलनाय) कें पूरा नहि कयर रहल छै.

यदि अहां कें बच्चा कें पहिल बेर दौरा पड़एयत छै, त तुरंत आपातकालीन सेवाक कें फोन करूं.

`(मैक्रोसेफेली)` आ `(मेगालेन्सेफेली)` मे की अंतर अछि ?

`(मैक्रोसेफेली)` क॑ `(मेगासेफेली)` या `(मेगालोसेफेली)` भी कहलऽ जाय छै, कैन्हेंकि सिर केरऽ आकार बड़ऽ होय छै । `(मैक्रोसेफेली)` मे बच्चाक माथ पैघ भ सकैत अछि, मुदा जरूरी नहि जे मस्तिष्कक संरचना मे कोनो समस्या हो ।

`(मेगालेन्सेफेली)` (एकटा पैघ मस्तिष्क) `(मैक्रोसेफेली)` (एकटा पैघ माथ) के कारण भ सकैत अछि | तथापि `(मैक्रोसेफेली)` या त `(हाइड्रोसेफेलस)` या `(हाइड्रोसेफेलस)` के कारण सेहो भ सकैत अछि | सीधा शब्द मे कहल जाय त `(मेगालेन्सेफेली)` `(मैक्रोसेफेली)` के एकटा कारण मात्र अछि |

ई की अछि `(मेगालेन्सेफेली-केशिका विकृति - एमसीएपी)` ?

मेगालेन्सेफेली-केशिका विकृति (MCAP) एकटा दुर्लभ स्थिति अछि जाहि मे त्वचा, रक्त वाहिका, संयोजी ऊतक आ मस्तिष्कक ऊतकक अत्यधिक वृद्धि होइत अछि ।

डॉक्टर आमतौर पर जन्म कें समय `(MCAP)` स्थिति कें निदान करएयत छै. `(MCAP)` कें साथ जन्म लेवय वाला बच्चाक मे इ लक्षण होयत छै:

• एकटा बढ़ल मस्तिष्क (`मेगालेन्सेफेली`)।
• एकटा पैघ माथ (`मैक्रोसेफेली`)।
• केशिका विकृति - ई बहुत छोट रक्त वाहिकाक असामान्यता थिक ।

ई की अछि `(मेगालेन्सेफेली-पॉलीमाइक्रोगाइरिया-पॉलीडैक्टिली-हाइड्रोसेफेलस - एमपीपीएच)` ?

मेगालेन्सेफेली-पॉलीमाइक्रोगाइरिया-पॉलीडैक्टिली-हाइड्रोसेफलस (MPPH) एकटा एहन स्थिति छै जे अहां कें बच्चा कें मस्तिष्क कें विकास कें तरीका कें प्रभावित करएयत छै. हुनकर मस्तिष्क पैघ (मेगालेन्सेफेली) भ सकएयत छै, आ जीवन कें पहिल दू साल मे इ तेजी सं बढ़ सकएयत छै. अइ सं बच्चा कें विकास, गति आ बुद्धि पर असर पड़ सकएय छै.

अंत मे, सबसँ जरूरी बात! (टेक-होम मैसेज) २.

यदि अहां कें बच्चा कें माथ ओकर बाकी शरीर सं बहुत पैघ छै, त इ चिंता करनाय सामान्य छै. अहां कें बच्चा कें अपन माथा कें ऊपर उठावय मे या सीधा बैसएय कें ताकत पैदा करएय मे किच्छू समय लग सकएय छै. अहां कें बच्चा कें देखभाल टीम इ जानएय कें लेल जांच करतय की अहां कें बच्चा कें दिमाग उम्मीद सं बेसि किएक छै.

मोन राखू, पैघ माथक मतलब सदिखन पैघ समस्या नहि होइत छैक। किछु मामला मे मेगालेन्सेफेली हल्का होइत अछि आ चिंता करबाक कोनो बात नहि । दोसर दिस, किच्छू बच्चाक कें अपन लक्षणक कें प्रबंधन कें लेल आजीवन मदद आ सहायता कें आवश्यकता भ सकएय छै. इ स्थिति हर बच्चा पर एक जैना प्रभावित नहि करएयत छै. अपन बच्चा कें निदान कें बारे मे बेसि जानूं आ भविष्य मे की उम्मीद कैल जा सकएय छै.अहां कें सबसे सही जानकारी ओय डॉक्टर सं मिल सकएय छै जे अहां कें बच्चा कें इलाज करएयत छै. हुनका सभ सं सवाल पूछय सं आओर जे किछ दिमाग मे अछि ओहि पर गप करय सं नहि डेराउ.

` मेगालेन्सेफेली, मैक्रेन्सेफेली, पैघ माथ, बच्चाक माथ पैघ, मस्तिष्क बढ़ब, बच्चाक रोग, आनुवंशिक रोग, विकास मे देरी