खून मे ऑक्सीजन के समस्या अछि की? आउ, मेथेमोग्लोबिनेमिया के बारे में जानब !

ककरो चमड़ी आ ठोर अचानक अजीब नील रंग मे बदलि गेल देखलहुँ अछि? आकि सुनने छी जे किछु बच्चाक जन्म कनि नील रंगक होइत छैक? एकर एकटा कारण बहुत दुर्लभ, मुदा संभावित गंभीर रक्त विकार भ सकैत अछि । आइ हम सब एहने एकटा स्थिति मेथेमोग्लोबिनेमिया पर गप्प करय जा रहल छी . किछु लोक एकरा "ब्लू बेबी सिंड्रोम" सेहो कहैत छथि ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ मेथेमोग्लोबिनेमिया एगो ऐन्हऽ स्थिति छै जेकरा म॑ हमरऽ खून म॑ मौजूद लाल रक्त कोशिका शरीर केरऽ अन्य कोशिका आरू ऊतकऽ म॑ ऑक्सीजन पहुँचै म॑ असमर्थ होय जाय छै । सोचू, लाल रक्त कोशिका ओ अछि जे हमरा सभक पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल' जेबा मे मदद करैत अछि, से त' ठीके? एहि लाल रक्त कोशिका मे एकटा विशेष प्रोटीन होइत छैक जकरा हीमोग्लोबिन कहल जाइत छैक | ई बस जकाँ छै, आ ई हीमोग्लोबिन पूरा शरीर में ऑक्सीजन ल जाय छै.

मुदा, ``मेथेमोग्लोबिनमिया`` नामक एहि स्थिति में जे होइत छैक से ई जे हमर ``हीमोग्लोबिन`` जे ऑक्सीजन ल' जाइत अछि, बदलि जाइत अछि आ एकटा अलग तरहक चीज बनि जाइत अछि जकरा ``मेथेमोग्लोबिन`` कहल जाइत छैक.`` समस्या ई जे, ई ``मेथेमोग्लोबिन`` ऑक्सीजन नहिं ल' सकैत अछि. जेना ऑक्सीजन ल क चलय वाला बस खराब भ जाएत अछि आओर यात्री नहि ल जा सकैत अछि.

इ स्थिति किच्छू लोगक मे विरासत मे (आनुवंशिक रूप सं) भ सकएयत छै. मुदा बेसी काल एकर कारण किछु खास दवाई जे हम सब प्रयोग करैत छी, मनोरंजनात्मक दवाई, वा किछु खास रसायनक संपर्क मे रहब . इ कखनों-कखनों जानलेवा भ सकएय छै, खासकर ओय शिशुअक मे जे इ स्थिति कें गंभीर रूप कें साथ पैदा होएयत छै आ नशा करएय वाला लोगक मे. मुदा, बेसी मामला में डॉक्टर ``मेथेमोग्लोबिन`` के स्तर कम करय आ लक्षण के समाप्त करय लेल दवाई लिखि सकैत छथि.

एकर हमर शरीर पर कोन तरहक असर पड़ैत अछि?

मेथेमोग्लोबिनेमिया सं पीड़ित बहुत लोक कें साइनोसिस नामक स्थिति होइत छनि . साइनोसिस तखन होयत छै जखन अहां कें नाखून, जीभ, ठोर आ त्वचा हल्का नीला या बैंगनी रंग कें भ जायत छै. इ तखन होयत छै जखन अहां कें खून मे पर्याप्त ऑक्सीजन नहि होयत छै. जेना कि हम पहिने कहने रही जे लाल रक्त कोशिका ओ अछि जे सामान्यतः पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल जाइत अछि । हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन एहि मे मदद करैत अछि ।

मेथेमोग्लोबिनमिया मे ``मेथेमोग्लोबिनेमिया`` तखन होइत अछि जखन ``हीमोग्लोबिन`` ``मेथेमोग्लोबिन`` बनि जाइत अछि, या त कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन वा कोनो अन्य बाहरी कारण सँ । चूँकि ``मेथेमोग्लोबिन`` ऑक्सीजन नहि ल' सकैत अछि, तें खून मे ऑक्सीजन केर मात्रा कम भ' जाइत अछि आ अहाँ केँ ``सायनोसिस`` भ' जाइत अछि ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण की अछि ?

लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै, आ अहां कें बीमारी कें प्रकार पर सेहो निर्भर करएयत छै. एक बेर देखल जाय जे ई लक्षण आमतौर पर कोना प्रकट होइत अछि ।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

बहुत सं लोगक कें इ स्थिति किच्छू दर्द निवारक दवाइयक, दवाइयक, या जहरीला पदार्थक कें संपर्क मे अइला कें बाद भ जायत छै. एकरा अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनेमिया कहल जाइत अछि । जे लक्षण भ सकएयत छै, ओकरा मे शामिल छै:

• पीयर त्वचा (पीलापन) २.
• बहुत थकान (थकान) महसूस करब
• कमजोरी
• माथ दर्द

कखनो काल, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया कें रोगी मे गंभीर लक्षण भ सकएयत छै, जेकरा तुरंत चिकित्सकीय देखभाल कें आवश्यकता होयत छै . एहि मे शामिल अछि : १.

• मतली आ उल्टी।
• अत्यधिक नींद, धुंधला बोलब, आ प्रतिक्रिया मे धीमापन : ई केंद्रीय तंत्रिका तंत्रक अवसादक संकेत भ सकैत अछि .
• होश कें नुकसान या शरीर कें बेकाबू गति (जैना दौरा) : इ मिर्गी कें दौरा कें लक्षण छै .
• तेजी सं सांस लेब, हृदय गति बढ़ब, आ भ्रम : ई सब मेटाबोलिक एसिडोसिस नामक स्थितिक लक्षण थिक .

महत्वपूर्ण: यदि अहां कें संग कियो मिर्गी कें अइ मे सं कोनों लक्षण, `(मेटाबोलिक एसिडोसिस)` या `(सेंट्रल नर्वस सिस्टम डिप्रेशन)` देखाय छै, त अहां कें तुरंत 1990 पर फोन करबाक चाही आ एम्बुलेंस कें फोन करबाक चाही .

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । दुनिया भर मे किछुए मामला सामने आयल अछि। ओहि जानकारीक आधार पर डॉक्टर एकरा तीन मुख्य प्रकार में बाँटि देने छथि : टाइप 1, टाइप 2, आ हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) .

• हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) सं पीड़ित लोगक कें अक्सर साइनोसिस (नीली त्वचा) होयत छै, मुदा ओ आमतौर पर स्वस्थ होयत छै.
• ओना त टाइप 1 मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप 1 MetHb) वाला लोक मे सेहो साइनोसिस होइत छनि, मुदा स्वास्थ्य संबंधी अन्य प्रमुख समस्या दुर्लभ अछि ।
• मुदा, टाइप 2 मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप 2 MetHb) सं पैदा होएय वाला बच्चाक मे लगभग 9 महीना कें उम्र तइक गंभीर न्यूरोलॉजिकल समस्या भ सकएय छै. दुखक बात ई जे ई बच्चा बेसी दिन नहि जीबैत अछि ।

मेथेमोग्लोबिनेमिया किएक होइत अछि ?

ई स्थिति विरासत मे भेटि सकैत अछि, वा, जेना हम पहिने कहलहुँ, बाद मे किछु दवाई, दवाई वा जहरीला रसायनक कारण सेहो भ सकैत अछि ।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

• बेंजोकेन आ लिडोकेन सन दर्द निवारक दवाई (खास कए जे सामयिक जेल आ स्प्रे मे भेटैत अछि) आ एंटीबायोटिक डैप्सोन एकर कारण भ सकैत अछि ।
• किछु दवाई मे प्रयोग कयल जायवला नाइट्रेट, नाइट्राइट, जे खाद्य संरक्षक आ किच्छू इनार कें पानी मे मौजूद भ सकएय छै, आ खेती मे उपयोग कैल जाय वाला किच्छू जड़ी-बूटी कें संपर्क मे आनाय सेहो एकर कारण छै.
• जे लोग मनोरंजन कें लेल एमिल नाइट्राइट (जेकरा पॉपर्स कें नाम सं सेहो जानल जायत छै), नाइट्रास ऑक्साइड (हँसय वाला गैस), आ कोकीन जैना दवाइयक कें साथ मिलायल गेल किच्छू एनेस्थेटिक कें उपयोग करएयत छै, ओकरा मेथेमोग्लोबिन कें बहुत अधिक मात्रा कें कारण जानलेवा चिकित्सा समस्याक कें खतरा बढ़एयत छै.

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (Congenital MetHb) दू अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि ।

• प्रकार 1 आरू 2 म॑ जीन CYB5R म॑ उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिका म॑ हीमोग्लोबिन आरू मेथेमोग्लोबिन के बीच संतुलन क॑ बाधित करी दै छै ।
• हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) कईटा हीमोग्लोबिन एम जीन मे उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि ।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एकटा ऑटोसोमल रिसेसिव विकार थिक . सीधा शब्द मे कहल जाय त बच्चा मे इ बीमारी कें विकास कें लेल माता-पिता दूनू कें जीन उत्परिवर्तन कें वाहक होनाय आवश्यक छै आ बच्चा कें दूनू सं उत्परिवर्तन विरासत मे मिलनाय आवश्यक छै.

हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) एकटा ऑटोसोमल डोमिनेंट विकार अछि . एकर मतलब छै की बच्चा मे इ बीमारी भ सकएय छै, भले ही ओकरा केवल एकटा माता-पिता सं जीन उत्परिवर्तन विरासत मे मिलएयत छै.

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?

डॉक्टर अहां के पूरा मेडिकल हिस्ट्री ल क शारीरिक जांच क एहि स्थिति के निदान करैत छथि . यदि कोनों व्यक्ति कें अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया कें लक्षण छै, त ओ कोनों दवाइयक कें बारे मे पूछ सकएय छै जे ओकर उपयोग करएयत छै या जहरीला रसायनक कें बारे मे जे ओकरा संपर्क मे आबि सकएय छै.

एकर निदान कें लेल कोन-कोन जांच कैल जायत छै?

इ परीक्षणक आमतौर पर कैल जायत छै:

• रक्त परीक्षण : एहि स्थिति सं पीड़ित लोकक धमनी सं लेल गेल खूनक रंग प्रायः गहरे भूरा रंगक होइत छैक । एहि गहरे भूरा रंगक मतलब ई जे धमनी सभ खून मे ठीक सँ ऑक्सीजन नहि ल' रहल अछि ।
• मेथेमोग्लोबिन (MetHb) लेवल टेस्ट : एहि सं ई पता चलैत अछि जे अहाँक खून मे मेथेमोग्लोबिन कतेक अछि ।
• CYB5R एंजाइम गतिविधि : यदि एहि एंजाइम के सक्रियता सामान्य सं कम अछि त ई जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के संकेत अछि ।
• जीनोटाइपिंग : यदि अहां कें आशंका छै कि अहां कें जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया छै, त निदान कें पुष्टि करय कें लेल आनुवंशिक परिवर्तन कें लेल अहां कें डीएनए कें जांच कैल जेतय. अइ सं बीमारी कें प्रकार कें पहचान करएय मे सेहो मदद मिल सकएय छै.
• हीमोग्लोबिन विद्युत संचलन : १.ई लाल रक्त कोशिका मे ``हीमोग्लोबिन`` के परीक्षण के एकटा तरीका अछि | अइ परीक्षण कें उपयोग हीमोग्लोबिन एम रोग ``(HbM).`` कें निदान कें लेल कैल जा सकएय छै

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

अहां कें मेथेमोग्लोबिनेमिया कें प्रकार कें आधार पर इलाज कें विकल्प अलग-अलग होयत छै. उदाहरण कें लेल, टाइप 2 कें साथ जन्म लेवय वाला नवजात शिशु कें इलाज ओय व्यक्ति कें इलाज सं बहुत अलग छै, जे कोनों जहरीला रसायन या नशीली दवाइयक कें उपयोग कें संपर्क मे आवा कें माध्यम सं इ स्थिति विकसित करएयत छै.

• टाइप 1 मेथेमोग्लोबिनेमिया या हीमोग्लोबिन एम रोग सं पीड़ित लोगक कें इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै. यदि आवश्यक होय त डॉक्टर मेथेमोग्लोबिन कें स्तर कें कम करय कें लेल इ दवाईयक कें उपयोग कयर सकय छै:
• मिथाइलीन ब्लू : ई मेथेमोग्लोबिनेमिया के मुख्य एंटीडोट अछि ।
• विटामिन सी आ विटामिन बी 2।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के इलाज

स्थिति कें आधार पर, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया मेडिकल आपातकालीन भ सकएयत छै. एहन मे, अंतःशिरा हाइड्रेशन आ ऑक्सीजन आवश्यक भ सकैत अछि . प्रायः, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया सं पीड़ित लोक कें मिथाइलीन ब्लू देल जायत छै.

इलाज के की जटिलता छै?

यदि G6PD Deficiency (आनुवंशिक स्थिति सेहो) वाला व्यक्ति कें लगातार मिथाइलीन ब्लू उपचार देल जायत छै, त हेमोलाइसिस नामक स्थिति भ सकएयत छै. हीमोलाइसिस अहां कें लाल रक्त कोशिका कें समय सं पहिने या अनावश्यक टूटनाय छै.

की हम मेथेमोग्लोबिनेमिया कें खतरा कें कम कयर सकएय छी?

• जे लोगक कें अइ स्थिति कें आनुवंशिक रूप विरासत मे मिलएयत छै , ओकरा जहरीला रसायन (जैना कीटनाशक), किच्छू दवाइयक, आ बहुत सं स्थानीय संज्ञाहरण दवाइयक सं बचबाक चाही जे मेथेमोग्लोबिन कें स्तर बढ़ा सकएय छै. यदि अहां कें इ स्थिति छै, त अहां कें डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें कोन चीज सं एलर्जी भ सकएय छै.
• जे लोग एमिल नाइट्राइट या कोकीन जैना दवाइयक कें उपयोग करएयत छै, ओकरा मेथेमोग्लोबिनेमिया कें खतरा बढ़एयत छै. यदि अहां इ दवाइयक कें उपयोग करएयत छी आ छोड़एय मे मदद कें जरूरत छै, त उपलब्ध उपचारक कें बारे मे डॉक्टर सं बात करूं.

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ की होयत?

अधिकतर मामलाक मे इलाज सं लक्षणक सं राहत भेट सकएय छै. टाइप 1 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया या हीमोग्लोबिन एम रोग कें अधिकांश लोगक मे लक्षण कम होयत छै. प्रायः ओ सब ओतबे दिन जीबैत छथि जतेक दिन बिना कोनो एहन व्यक्ति के।

हम अपन ख्याल कोना राखब।

• सामान्यतया, बीमारी कें ``जन्मजात`` रूप सं जन्म लेवय वाला लोगक कें ओय दवाइयक आ रसायनक सं सावधान रहबाक चाही जे बीमारी कें बढ़ा सकएय छै. चूँकि सबहक स्थिति कनि अलग-अलग होइत छैक, ताहि लेल डॉक्टर सं सलाह लेब नीक रहत.
• अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया (Acquired MetHb) वाला लोगक कें ओय चीजक सं पूर्ण रूप सं बचबाक चाही जे एकर कारण छै – जेना दवाइयक, सामयिक दर्द निवारक दवाइयक, या जहरीला रसायन.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

• यदि अहां कें मेथेमोग्लोबिनेमिया कें वंशानुगत रूप छै, त अगर अहां कें शरीर मे कोनों बदलाव देखल जायत छै, जेना थकान या सुस्ती त डॉक्टर सं मिलूं. इ संकेत भ सकएयत छै की अहां कें लाल रक्त कोशिका आब अहां कें पूरा शरीर मे ऑक्सीजन नहि पहुंचा सकएयत छै.
• यदि अहां कें दौरा या बेसि नींद आवय कें साथ-साथ साइनोसिस (नीली त्वचा) जैना गंभीर लक्षण छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं या नजदीकी अस्पताल कें आपातकालीन विभाग मे जाऊं.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

मेथेमोग्लोबिनेमिया एकटा बहुत दुर्लभ रक्त विकार अछि । किच्छू लोगक कें इ विरासत मे भेटल छै (Congenital MetHb), मुदा बेसि लोगक कें बाद मे इ भ जायत छै (Acquired MetHb) । अहां कें स्थिति कें आधार पर, अहां अपन डॉक्टर सं सवाल पूछय चाहय छी जेना:

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिग्रहीत MetHb) के बारे में:

• हमरा संग एहन किएक भेल?
• की इलाज स हमर लक्षण दूर भ जाएत?
• की हमर लक्षण फेर आबि सकैत अछि?
• हम की करी जे एहन कोनो बात फेर नहि हो?

प्रकार 1 जन्मजात MetHb के बारे में:

• की साइनोसिस (नीली त्वचा) एकटा गंभीर चिकित्सा समस्या छै?
• की हमरा सदिखन मेथेमोग्लोबिनेमिया (MetHb) कें इलाज करएय कें होयत?
• की हमरा आओर लक्षण भ सकैत अछि?
• की हमर बच्चा सभकेँ ई स्थिति विरासतमे भेटि सकैत अछि?

टाइप 2 जन्मजात MetHb (यदि कोनों बच्चा मे छै):

• इ स्थिति हमर बच्चा कें कोना प्रभावित करतय?
• की हमर बच्चा कें लक्षणक कें कम करएय कें लेल कोनों इलाज छै?
• हम अपन बच्चा कें मदद कें लेल की कयर सकएय छी?
• जँ हमरा बेसी बच्चा अछि तऽ हुनका सभक संग सेहो एहन हेतैक?

संक्षेप मे (टेक-होम मैसेज)

मेथेमोग्लोबिनेमिया एकटा दुर्लभ रक्त विकार छै जे हमरऽ लाल रक्त कोशिका केरऽ शरीर म॑ ऑक्सीजन ले जाय के क्षमता क॑ प्रभावित करै छै । किच्छू कें लेल इ विरासत मे मिलएयत छै, मुदा बेसि लोगक कें लेल इ किच्छू दवाईयक, जहरीला रसायनक कें संपर्क मे आनाय या मनोरंजन कें लेल नशा कें उपयोग कें कारण होयत छै. जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (विशेष रूप सं टाइप 2) कखनों-कखनों गंभीर न्यूरोलॉजिकल समस्या पैदा कयर सकएयत छै, मुदा बेसितर स्वास्थ्य संबंधी पैघ समस्या नहि पैदा करएयत छै. मुदा, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया (अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया) कखनो काल जानलेवा भ सकैत अछि ।

सबसँ जरूरी बात ई जे जँ अहाँ सोचैत छी जे अहाँ केँ ई बीमारीक खतरा अछि तँ एहि विषय मे डॉक्टर सँ बात करबा सँ नहि डेराउ । ओ अहाँक मदद करबा मे प्रसन्न हेताह।

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