अहाँक छोटकाक आँखि मे कोनो अंतर अछि की? आउ, 'ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया' आ 'सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया' के बारे में जानब !

जखन अहां अपन बच्चा कें देखएयत छी त की अहां कें कहियो ऐहन लगएयत छै की ओकर आँख सीधा अहां कें तरफ नहि देख रहल छै, जेना ओ बस एम्हर-ओम्हर दौड़ रहल छै, या जेना ओ एकदम सं एक जगह नहि रह सकएय छै? की अहाँ के कखनो काल लगैत अछि जे ओ कोनो छोट खिलौना के ठीक स नहि देखैत अछि, बस ओकरा स बेला बजाबैत अछि? माय या पिता कें लेल इ बहुत सामान्य बात छै की ओ अइ तरह कें चीज देखएय पर बहुत डर आ चिंता महसूस करएयत छै. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करब जे एहि लक्षण के कारण भ सकैत अछि आ जन्म के समय मौजूद रहैत अछि . एकरा ‘ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया’ कहल जाइत अछि ।

'ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया' की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया एकटा जन्मजात स्थिति अछि । एतय की होइत अछि जे हमरा सभक आँखि आ मस्तिष्कक बीच संदेश पहुँचेनिहार ऑप्टिक नर्व ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि वा छोट होइत अछि । दू कैमरा जकाँ सोचू। कैमरा जे देखै छै ओकरा ऑप्टिक नर्व के माध्यम स॑ मस्तिष्क म॑ छवि के रूप म॑ भेजलऽ जाय छै । तेँ जँ ई नर्व ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि तऽ आँखि जे देखैत अछि से मस्तिष्क मे स्पष्ट रूप सँ नहि जाइत अछि । एहि सं दृष्टि कें विभिन्न समस्या भ सकएयत छै, जेना आंखक भटकब .

ई स्थिति खाली ऑप्टिक नर्व पर नै पड़ै छै । कखनों-कखनों इ बच्चा कें मस्तिष्क कें अन्य भागक कें विकास कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै, खासकर:

• मध्य रेखाक मस्तिष्कक असामान्यता : मस्तिष्कक ओ भाग जे दुनू गोलार्ध केँ अलग करैत अछि, जेना सेप्टम पेलुसिडम आ कॉर्पस कैलोसम, ठीक सँ विकसित नहि भ' सकैत अछि । कखनो काल, ई सब एकदम सं नहिं विकसित भ सकैत अछि. ई सब मस्तिष्क के भाग के बीच संवाद के लेल महत्वपूर्ण छै.

• पिट्यूटरी ग्रंथि हाइपोप्लासिया : अहाँ पिट्यूटरी ग्रंथिक नाम सुनने होयब । ई मस्तिष्क के आधार पर, हाइपोथैलेमस के नीचे स्थित छै । ई छोट ग्रंथि हमरा लोकनिक शरीरक बहुत रास महत्वपूर्ण काज, खास क' हार्मोन उत्पादन पर नियंत्रण रखैत अछि . तेँ जँ ई ग्रंथि ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि तँ भ' सकैत अछि जे एहि मे ओ हार्मोन नहि उत्पन्न भ' सकैत अछि जे शरीर केँ चाही, वा बहुत कम उत्पादन भ' सकैत अछि ।

कखनो काल, एहि स्थिति केँ `(ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया)` वा `(सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया - SOD)` वा `(डी मोर्सियर सिंड्रोम)` सेहो कहल जाइत अछि । एकरऽ कारण छै कि, जैन्हऽ कि शोध स॑ पता चललै छै, `(SOD)` वाला लगभग हर लोगऽ के ऑप्टिक नर्व केरऽ विकास प्रभावित होय छै । मुदा, `(ONH)` (अर्थात 5% सं 10%) कें बीच कें लोगक मे केवल एकटा छोट प्रतिशत कें मस्तिष्क कें मध्य भागक (उदाहरण कें लेल, `(Septum Pellucidum)`) कें विकास प्रभावित होयत छै.

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

अमेरिका जैसनऽ देशऽ के अनुमान के अनुसार १०,००० म॑ स॑ एक बच्चाकहलऽ जाय छै कि ई स्थिति `(Optic Nerve Hypoplasia)` लगभग एक लाख लोगऽ क॑ प्रभावित करी सकै छै । संगहि, एहि स्थिति कें 3 साल सं कम उम्र कें बच्चाक मे दृष्टि हानि कें मुख्य कारण कें रूप मे पहचानल गेल छै. श्रीलंका मे सेहो एहन बच्चा अछि।

की ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया गंभीर स्थिति अछि ?

हँ, ई गंभीर स्थिति अछि, आ कखनो काल गंभीर सेहो भ' सकैत अछि. मुदा एकर असर व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत छैक । किच्छू बच्चाक कें दृष्टि मे काफी समस्या भ सकएय छै. संगहि, जं पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित भ गेल अछि तं शरीरक हार्मोन उत्पादन में बाधा पहुंचा सकैत अछि. हार्मोन सं जुड़ल किछ समस्या जानलेवा सेहो भ सकैत अछि. अइ कें लेल अगर अहां कें लगएयत छै की अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, या अगर अहां कें ओकर व्यवहार मे कोनों बदलाव देखएयत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय बहुत जरूरी छै, खासकर बाल रोग विशेषज्ञ या नेत्र रोग विशेषज्ञ सं.

ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया के लक्षण की अछि ?

एहि स्थिति मे देखल गेल लक्षण मात्र एकटा आँखि या दुनू आँखि केँ प्रभावित क' सकैत अछि ।

आँखि सँ संबंधित लक्षण जे देखल जा सकैत अछि : १.

• दृष्टि हानि : इ दृष्टि मे मामूली कमी सं ल क दृष्टि कें पूर्ण रूप सं नुकसान (गंभीर दृष्टि हानि या अंधता) तइक भ सकएयत छै.
• निस्ताग्मस : आँखिक एक कात सँ दोसर कात वा ऊपर-नीचाँ तेज, निरंतर गति , घड़ीक सेकेंड हैंड जकाँ, मुदा तेज ।
• स्ट्रैबिस्मस (क्रॉस आँखि) वा एसोट्रोपिया (एकहि दिशा मे नहि इशारा करय बला आँखि) : एकटा आँखि सोझे आगू देखि सकैत अछि जखन कि दोसर आँखि विपरीत दिशा मे घुमि सकैत अछि ।
• कोनों वस्तु पर ध्यान केंद्रित करएय मे दिक्कत : जखन कोनों चीज, जेना खिलौना कें देखएय कें लेल कहल जायत छै, तखन व्यक्ति ओकरा पर सही ढंग सं ध्यान नहि द सकएय छै.

मस्तिष्क के विकास में असामान्यता के कारण जे लक्षण भ सकैत अछि :

• बौद्धिक विकास समस्याक (`(बौद्धिक विकलांगता)`): सीखएय मे दिक्कत, बौद्धिक क्षमताक कें विकास उम्र कें अनुकूल तरीका सं नहि करनाय जैना चीजक.
• दौरा : अचानक होश आ आकुंचन।

हार्मोन सं संबंधित लक्षण जे पिट्यूटरी ग्रंथि के विकास में कमी के कारण भ सकैत अछि :

ई बहुत जरूरी छै, कैन्हेंकि हार्मोन हमरऽ शरीर म॑ बहुत चीजऽ प॑ नियंत्रण रखै छै ।

• शरीर कें कार्यक कें नियंत्रित करय मे दिक्कत : जेना भूख आ प्यास कें नियंत्रित करय मे असमर्थता, नींद कें विकार, शरीर कें तापमान कें सही ढंग सं बनाए रखय मे असमर्थता.
• स्तब्धता : उम्र कें अनुकूल लंबाई कें कमी, अन्य बच्चाक कें अपेक्षा बहुत छोट भएयत छै.
• हाइपोथायरायडिज्म : एहि सँ शरीर मे बहुत रास प्रक्रिया सेहो प्रभावित होइत अछि ।
• यौवन में देरी।
• ब्लड शुगर कम (हाइपोग्लाइसीमिया): इ खतरनाक भ सकएयत छै.
• एकटा एहन स्थिति जे मधुमेह जकाँ लगैत अछि मुदा चीनीसँ संबंधित नहि अछि, जाहिसँ बेसी पेशाब आ प्यास होइत अछि (`(Diabetes Insipidus)`) ।
• पीलिया : त्वचा आ आँखि पीयर भ जाय, खास क नवजात शिशु मे।

कल्पना करू जे अहाँक छोटकी बच्ची कोनो खिलौना दिस देखबाक प्रयास क' रहल अछि, मुदा ओकर आँखि ठीक सँ फोकस नहि क' रहल बुझाइत अछि, वा ओ बस हिलैत अछि. आकि ओ लगातार उल्टी क' रहल छथि, ठंढा बुझाइत छथि, आ दूध ठीक सँ नहि पीतीह. अगर अहां के एहि तरहक किछ देखय लेल मिलय अछि तं तुरंत डॉक्टर सं मिलय के जरूरत अछि.

की ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया कें कारण पूर्ण रूप सं अंधता भ सकएयत छै?

किछु मामला मे हाँ। एहि स्थिति मे दृष्टि कें गंभीर नुकसान भ सकएयत छै या पूर्ण रूप सं आन्हर भ सकएयत छै . दोसर दिस किच्छू बच्चाक कें दृष्टि कें केवल हल्का समस्या होयत छै. कखनों-कखनों, जेना-जेना बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै, अइ मे सं किच्छू लक्षण (जैना निस्ताग्मस) कम भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें ठीक सं बता सकएय छै की इ स्थिति अहां कें बच्चा कें कोना प्रभावित करतय.

एहि स्थितिक कोन-कोन कारण अछि?

शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई पक्का नै छै कि ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया के कारण ठीक-ठीक की छै । मुदा एकर कारण पर्यावरण आ आनुवंशिक कारक के संयोजन मानल जाइत अछि । उदाहरण कें लेल, इ स्थिति भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम (एफएएस) सं जुड़ल भ सकएय छै, जे गर्भावस्था कें दौरान मां कें शराब पीनाय कें कारण होयत छै.

यद्यपि कोनो आनुवंशिक कारण सदिखन नहि भेटि सकैत अछि, मुदा किछु मामला मे आनुवंशिक परिवर्तन (`(Mutations)`) एकरा प्रभावित क' सकैत अछि । इ आनुवंशिक परिवर्तन `(Autosomal Recessive)` कें रूप मे विरासत मे भेटएयत छै, जेकर मतलब छै की बच्चा मे इ स्थिति तखनहि भ सकएय छै जखन बच्चा कें इ बदलल जीन मां आ पिता दूनू सं प्राप्त भ सकएय छै. किछु जीन जे एहि मे शामिल भ सकैत अछि ओ अछि :

• `(HESX1)`
• `(SOX2)`
• `(SOX3)`
• `(OTX2)`
• `(PROKR2)`
• अन्य जीन जेकर पहचान एखन धरि नहि भ सकल अछि।

ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया कें लेल की जोखिम कारक छै?

किच्छू जोखिम कारक छै जे अइ स्थिति मे योगदान द सकएय छै. इ सब बात छै जे अक्सर गर्भावस्था कें दौरान मां कें प्रभावित करएयत छै:

• माँ के उम्र 19 वर्ष से कम।
• पहिल बेर गर्भवती होयब।
• परिवार (जैविक परिवार) मे ककरो इ स्थिति पहिने सेहो भेल अछि।

यदि अहां परिवार शुरू करएयत छी या दोसर बच्चा कें उम्मीद करएयत छी, त नियमित रूप सं प्रसव पूर्व देखभाल क्लिनिक मे जेनाय बहुत जरूरी छै. अइ सं अहां आ अहां कें गर्भ मे पल रहल बच्चा दूनू कें स्वास्थ्य बनाक रखएय मे मदद मिलतय.

एहि स्थितिक की जटिलता अछि ?

ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया केरऽ जटिलता ई बात प॑ निर्भर करै छै कि मस्तिष्क केरऽ कोन भाग प्रभावित होय छै । किच्छू जटिलताक मे शामिल भ सकएयत छै:

• शरीर के तापमान पर नियंत्रण करने में असमर्थता।
• अत्यधिक भूख आ प्यास (`(Hyperphagia)`) आ तेँ मोटापा (`(मोटापा)`) ।
• भूख कम होबय या खाय सं मना करनाय (`(Hypophagia)`)।
• नींद आ जागय के चक्र में अनियमितता।
• विकासात्मक देरी : एकर मतलब छै मोटर कौशल (जैना चलनाय आ रेंगनाय) आ संचार कौशल (जैना संचार कौशल) मे देरी.
• ऑटिज्म स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (एएसडी)।

अइ मे सं किच्छू जटिलताक, खासकर शरीर कें तापमान कें नियमन आ भोजन कें समस्याक, किच्छू मामलाक मे जानलेवा भ सकएय छै, अइ कें लेल बहुत सावधानी बरतनाय आवश्यक छै.

ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया कें निदान कोना कैल जायत छै?

आमतौर पर एहि स्थितिक निदान नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आँखिक जांच आ अन्य परीक्षणक बाद कयल जाइत अछि । प्रायः, एकर पहिल संकेत आँखिक असामान्य गतिविधि होइत अछि । इ संकेत बच्चा कें जन्म कें पहिल किच्छू महीना कें भीतर देखल जा सकएय छै. मुदा, कखनों-कखनों इ तखन तइक स्पष्ट नहि भ सकएय छै, जखन तइक बच्चा स्कूली उम्र या छोट नहि भ जायत छै.

ओएनएच असगर भ सकएयत छै, मतलब इ मस्तिष्क कें अन्य भागक पर कोनों प्रभाव नहि डालएयत छै. अथवा, ऑप्टिक नर्व कें अलावा, एकर निदान मध्य मस्तिष्क आ पिट्यूटरी ग्रंथि मे एक या एक सं बेसि विकासात्मक समस्याक कें साथ कैल जा सकएयत छै.

निदान कें पुष्टि करय कें लेल डॉक्टर इमेजिंग टेस्ट कें आदेश द सकय छै, जेना एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन या सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) । इ स्कैन डॉक्टर कें इ बेहतर अंदाजा लगावय मे मदद करएयत छै की अहां कें बच्चा कें दिमाग कें विकास कोना भ रहल छै.

एकर अतिरिक्त कतेको बेर खूनक जांच भ सकैत अछि । इ सब अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें लेल कैल जायत छै, जेकर लक्षण समान छै. जेना, सीरम कोर्टिसोल आ ग्रोथ हार्मोन कें स्तर कें जांच कैल जा सकएय छै. ओएनएच मे ई सब असामान्य भ सकैत अछि।

की ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया ठीक भ सकैत अछि ?

दुर्भाग्यवश एखन एहि स्थितिक कोनो इलाज नहि अछि । चूँकि ई जन्मजात स्थिति अछि, तेँ एकरा उल्टा वा बहाल नहि कएल जा सकैत अछि ।

तखन एकर इलाज कोना करब?

इलाज कें उद्देश्य बच्चा कें लक्षणक कें नियंत्रित करनाय आ ओकरा राहत प्रदान करनाय छै. ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि। मुख्य उपचार अछि : १.

• दृष्टि चिकित्सा : १.दृष्टि कें समस्याक मे मदद करएय वाला उपकरणक कें उपयोग करनाय, जेना विशेष चश्मा आ आवर्धक लेंस (`कम दृष्टि सहायक उपकरण`), बच्चा कें दैनिक कार्यक कें निष्पादन मे मदद करएय कें लेल.
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी : यदि पिट्यूटरी ग्रंथि मे समस्याक कारण हार्मोनक कमी हो तँ हार्मोन बाहरी रूप सँ देल जाइत अछि । एकरा लेल विशेष दवाई अछि।
• शारीरिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, आ/अथवा भाषण चिकित्सा: इ चिकित्साक बच्चाक कें शारीरिक विकास, दैनिक कार्यक कें स्वतंत्र रूप सं निष्पादन करय कें क्षमता, आ भाषण कौशल मे सुधार करय मे मदद करएयत छै.

डॉक्टर इ तय करतय की अहां कें बच्चा कें लेल कोन प्रकार कें इलाज बेसि नीक छै आ ओकर अनुसार इलाज कें योजना बनायत. अहां कें बच्चा कें अन्य लक्षणक कें आधार पर, अन्य विशिष्ट उपचारक कें आवश्यकता भ सकएय छै.

यदि अहां कें अपन बच्चा कें दवाई देवय कें जरूरत छै, त अहां कें डॉक्टर सं ध्यान सं पूछूं की इ दवाई कहिया देनाय छै, कतेक देनाय छै, कोना देनाय छै आ कोन दुष्प्रभावक कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही.

एहि स्थितिक संग बच्चाक भविष्य केहन होयत?

ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया केरऽ प्रभाव व्यक्ति-व्यक्ति म॑ बहुत भिन्न होय ​​छै । किच्छू लक्षण शैशवावस्था मे देखल जा सकएय छै, जखन कि किच्छू बचपन या किशोरावस्था मे देखल जा सकएय छै. नीक खबर ई अछि जे ई हालत गैर-प्रगतिशील अछि. मतलब जे समय के संग हालत खराब नहिं होइत अछि . किच्छू लक्षण, जेना निस्ताग्मस, उम्र कें साथ सुधार तइक भ सकएयत छै.

ओएनएच कें बच्चाक कें माता-पिता, देखभाल करएय वाला आ डॉक्टरक सं दीर्घकालिक निगरानी आ देखभाल कें आवश्यकता होयत छै. हुनकर नियमित निगरानी हेबाक चाही ताकि हुनकर स्वास्थ्य नीक अछि। साल मे कम सं कम एक बेर आंख कें जांच करावा कें चाही आ जरूरत कें अनुसार अन्य विशेषज्ञक सं देखनाय चाही.

यद्यपि पिट्यूटरी ग्रंथि कें गंभीर समस्या जीवन कें लेल खतरा भ सकएयत छै, मुदा यदि बीमारी कें जल्दी निदान आ इलाज कैल जै त ओकर सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त कैल जा सकएयत छै.

की ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया कें रोकल जा सकएय छै?

एखन एहि स्थिति के रोकय के कोनो ज्ञात तरीका नहिं अछि. यदि अहां गर्भवती बनएय कें योजना बना रहल छी, त इ नीक विचार छै की अहां आनुवंशिक परामर्शदाता या प्रसव पूर्व देखभाल प्रदाता सं मिलूं, ताकि अहां कें जोखिम कारक आ स्वस्थ रहनाय कें तरीका कें बारे मे बेसि जानल जा सकएय.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें आंख अहां कें ठीक सं नहि देखएयत छै, गलत संरेखित छै, या असामान्य तरीका सं चलएयत छै , त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं. संगहि, यदि अहां कें बच्चा विकास कें मील कें पत्थर (उदाहरण कें लेल, रेंगनाय, रेंगनाय, या वस्तुअक कें पास पहुंचनाय) पर नहि पहुंच रहल छै जे ओकर उम्र कें हिसाब सं उचित छै त अहां कें डॉक्टर कें बताऊं.

यदि अहां कें बच्चा कें दौरा पड़एयत छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं या ओकरा नजदीकी अस्पताल कें इमरजेंसी रूम मे ल जाऊं.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां अपन डॉक्टर सं एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

• हम अपन बच्चा कें ओकर लक्षणक कें प्रबंधन मे कोना मदद कयर सकएय छी?
• यदि हम देखब की हमर बच्चा विकासात्मक मील कें पत्थर गायब छै त हमरा की करबाक चाही?
• की हमर बच्चा कें चश्मा या अन्य दृष्टि सहायक कें जरूरत छै?
• जखन हमर बच्चा स्कूल शुरू करत तखन `(ओएनएच)` कें स्थिति कोना प्रभावित करतय?
• हमर बच्चा कें कतेक बेर आँखिक जांच करबाक चाही?

अंत मे मोन राखबाक बात

एकटा माता-पिता कें रूप मे, जखन अहां कें बच्चा कें आंख भटकएयत छै आ अहां कें ठीक सं नहि देखएयत छै तखन चौंकनाय आ डरनाय सामान्य छै. ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया नामक स्थिति अहां कें बच्चा कें अहां कें स्पष्ट रूप सं देखएय कें क्षमता कें प्रभावित कयर सकएय छै. ई मस्तिष्क केरऽ अन्य भागऽ प॑ भी प्रभाव डाल॑ सकै छै जे हार्मोन उत्पादन आरू शारीरिक विकास जैसनऽ महत्वपूर्ण कार्यऽ म॑ मदद करै छै ।

मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर अहां कें बच्चा कें जांच कयर सकएय छै, निदान कयर सकएय छै आ ओकर विशिष्ट लक्षणक कें अनुरूप उपचार योजना द सकएय छै.

इ सामान्य छै की बच्चाक कें स्कूल मे अन्य बच्चाक कें अपेक्षा कनिक बेसि मदद कें जरूरत होयत छै, खासकर अगर ओकर विकास मे दोसर सं बेसि समय लग रहल छै. यदि अहां कें कोनों चिंताजनक लक्षण देखएयत छै जे अहां कें बच्चा कें विकास या विकास कें प्रभावित करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर कें बताएय मे संकोच नहि करूं. अहां कें बच्चा कें मेडिकल टीम अहां कें कोनों सवाल कें जवाब देवय कें लेल हमेशा तैयार रहएयत छै. हिम्मत सं अहां अपन बच्चा कें जरूरत कें बेहतरीन देखभाल द सकएय छी.

` ऑप्टिक नर्व हाइपोप्लासिया, सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया, जन्मजात अंधता, दृष्टि हानि, पिट्यूटरी ग्रंथि, बाल विकास, निस्ताग्मस |