हेमोक्रोमेटोसिस : जे कथा हमरा लोकनि केँ नहि बुझल अछि मुदा जानबाक चाही

हम सब नेनपन स सुनने छी जे लोहा शरीर लेल कतेक नीक होइत अछि, आ लोहा क कमी अछि त बीमारी भ जाएत। हम सब सदिखन "आयरन के कमी" के बात करैत छी, यानी एनीमिया के। मुदा की अहां कहियो सोचने छी जे शरीर मे लोहा के बेसि रहला सं सेहो गंभीर समस्या भ सकैत अछि? हँ, ई बात सत्य अछि। एहि स्थिति केँ हम सभ चिकित्सा मे "हीमोक्रोमेटोसिस" वा बस "आयरन ओवरलोड" कहैत छी । आइ हम सब एहि हालत के बात क रहल छी जे बहुत लोक के पता नै छैन्ह, मुदा सब के जागरूक रहबाक चाही।

हेमोक्रोमेटोसिस ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त इ तखन होयत छै जखन अहां कें शरीर अहां कें खाएल गेल भोजन सं जरूरत सं बेसि आयरन सोख लैत छै. सामान्यतः हमरऽ शरीर केवल लोहा के मात्रा में लेबै में बहुत अच्छा होय छै आरू बाकी के नकार दै छै । मुदा हेमोक्रोमेटोसिस के रोगी मे एहि नियंत्रण प्रणाली मे किछु गड़बड़ी होइत छैक ।

अस्तु, चूँकि एहि अतिरिक्त लोहा कें शरीर सं निकालबाक कोनो उपाय नहिं, शरीर एकरा विभिन्न अंग में संग्रहित करय लगैत अछि. जहिना हम सभ अपन घरक कोनो कोन मे अनचाहा वस्तु सभकेँ संग्रहित करैत छी । समय के साथ ई लोहा हृदय, यकृत, आरू अग्न्याशय जैसनऽ प्रमुख अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै, जेकरा स॑ वू अंगऽ क॑ नुकसान पहुँचै छै । यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ जानलेवा भ सकएय छै. मुदा सबसँ नीक बात ई जे ई पूर्णतः इलाज योग्य आ नियंत्रण योग्य स्थिति अछि ।

एहि स्थितिक लक्षण की अछि ? एकर निदान कोना होइत अछि ?

एहि मे सबस पैघ समस्या इ अछि जे लक्षण देखबा मे बहुत समय लगैत अछि। हालांकि ई स्थिति आमतौर पर जन्मजात होय छै, लेकिन शरीर म॑ आयरन केरऽ हानिकारक स्तर जमा होय म॑ सालऽ के समय लगै छै । अतः बहुतो लोक के 40 या 50 साल के उम्र के बाद लक्षण के अनुभव होबय लगैत छनि.कखनो काल एहि लक्षण के नजरअंदाज क देल जाइत अछि, ई सोचि जे ई सामान्य स्थिति अछि जे उम्र बढ़ला के संग होइत अछि.

देखू जे एहि स्थितिक मुख्य लक्षण की अछि नीचा देल गेल तालिका मे ।

ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?

हेमोक्रोमेटोसिस केरऽ कारण मुख्य दू श्रेणी छै ।

1. वंशानुगत कारण (आनुवंशिक हेमोक्रोमेटोसिस) २.

ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। सीधा शब्द में कहल जाय त ई एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे अहाँ के अपन माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि . एकटा जीन अछि जे हमरा सबहक शरीर मे आयरन के नियंत्रित करैत अछि। एकरा `(HFE जीन)` कहलऽ जाय छै । यदि एहि जीन मे उत्परिवर्तन (परिवर्तन) हो त शरीर लोहा के नियंत्रित नहि क सकैत अछि |

कल्पना करू, एहि स्थिति के विकास के लेल अहां के एहि दोषपूर्ण जीन के दू प्रति अपन मां आ पिता दुनु सं विरासत में लेबय पड़त. यदि अहां कें दूनू सं केवल एकटा प्रति विरासत मे भेटय छै, त अहां केवल वाहक छी आ आमतौर पर इ बीमारी नहि भ जायत छै. तेँ भले अहाँक माता-पिता मे ई जीन हो मुदा हुनका ई बीमारी नहि भ सकैत अछि । सबसें आम आनुवंशिक उत्परिवर्तन `(C282Y)` आरू `(H63D)` छै.

एकर अतिरिक्त एकटा दुर्लभ रूप अछि जकरा "किशोर हेमोक्रोमेटोसिस" कहल जाइत अछि जे कम उम्र मे अर्थात 15-30 वर्षक बीच देखबा मे अबैत अछि । ई `(HJV)` या `(HAMP)` जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै । एहि मे लोहाक जमाव बहुत तेजी सँ होइत अछि ।

2. अन्य रोग वा उपचारक कारण (Secondary Hemochromatosis) २.

ई तखन होइत अछि जखन कोनो आन चिकित्सा स्थिति वा चिकित्साक कारण शरीर मे आयरन केर मात्रा बढ़ि जाइत अछि ।

• बेर-बेर रक्त आधान : एनीमिया जेना थैलेसीमिया कें रोगी कें लगातार रक्त आधान कें आवश्यकता होयत छै. ई स्थिति खून मे आयरन शरीर मे जमा भेला पर भ सकैत अछि ।
• पुरान यकृत रोग : यदि यकृत बहुत क्षतिग्रस्त भ गेल अछि त ओ आयरन के ठीक स चयापचय नहि क सकैत अछि ।
• शराब केरऽ अधिक सेवन : शराब न सिर्फ लिवर क॑ नुकसान पहुँचै छै, बल्कि शरीर म॑ आयरन केरऽ अवशोषण भी बढ़ाबै छै ।

लोहा के ओवरलोड के की जटिलता छै?

जेना कि पहिने कहलौं जे लोहा जँ आवश्यक मात्रासँ बेसी भऽ जाय तँ शरीर लेल जहरीला होइत अछि । चूँकि एहि अतिरिक्त लोहा के हटाबय के कोनो तरीका नहिं अछि, शरीर एकरा ऊतक में संग्रहित क दैत अछि. एहि स जे नुकसान भ सकैत अछि ओ महत्वहीन नहि अछि।

यकृत, हृदय आ अग्न्याशय विशेष रूप सं प्रभावित होयत छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त निम्नलिखित गंभीर जटिलताक भ सकएयत छै:

• पुरान यकृत विफलता : सिरोसिस यकृत मे आयरन जमा होय के कारण होइत अछि, जाहि सँ अंततः यकृत पूर्ण विफलता भ सकैत अछि ।
• कंजेस्टिव हार्ट फेल्यूअर : हृदय के मांसपेशी में आयरन के जमाव के कारण हृदय कमजोर भ सकैत अछि आ शरीर में पर्याप्त खून पंप करय में असमर्थ भ सकैत अछि ।
• मधुमेह : अग्न्याशय मे आयरन जमा भेला सँ इंसुलिन उत्पादक कोशिका केँ नुकसान होइत छैक, जाहि सँ मधुमेह (टाइप 3c) भ सकैत अछि ।

एकरऽ अलावा ई थाइरॉइड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क, आरू प्रजनन प्रणाली केरऽ कामकाज क॑ भी प्रभावित करी सकै छै ।

डाक्टर के ई कोना भेटैत छैक?

यदि अहां कें उपरोक्त कोनों लक्षण छै या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै, त अहां कें डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी छै. डाक्टर पहिने किछु प्रश्न पूछताह।

• की अहां कें माता-पिता या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें लिवर कें बीमारी या आयरन ओवरलोड भ गेल छै?
• की अहाँ आयरन के पूरक आहार लैत छी या विटामिन सी (जे आयरन के अवशोषण बढ़बैत अछि) ?
• कतेक दारू पीबैत छी?

तखन, शारीरिक जांच कैल जायत छै आ जरूरत पड़ला पर निम्नलिखित परीक्षण कैल जायत छै.

कोन-कोन इलाज नीक अछि ?

हेमोक्रोमेटोसिस के इलाज के मुख्य लक्ष्य शरीर में लोहा के अतिरिक्त मात्रा के कम क ओकरा सामान्य स्तर पर बना क राखब अछि । एहि सं अंगक कें आओर नुकसान सं बचाव भ सकएय छै.

एहि स्थितिक संग जीवन केहन अछि?

ई बात अहाँकेँ डरावना लागत। मुदा, सच्चाई ई जे, जं जल्दी निदान आ सही इलाज कयल जाय तं हेमोक्रोमेटोसिस बहुत प्रबंधनीय स्थिति थिक . अहां एकदम सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकय छी. किच्छू मामलाक मे, इलाज शुरू भेला पर अंगक कें किच्छू क्षति कें उलट देल जा सकएय छै.

समस्या ई छै कि अगर अहां बहुत देर तक बिना इलाज के रहय छी त अहां के अंग के नुकसान उलटय वाला नहिं भ सकैत अछि. एहि लेल अगर अहां के कोनो चिंता होए त तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी अछि.