की अहाँक छोट बच्चा के हृदय के ई चारि जटिल समस्या अछि? (फैलोट के चतुर्विधता) - एहि पर गप्प करी !

फैलोट कें टेट्रालॉजी या संक्षेप मे टीओएफ एकटा एहन स्थिति छै जइ मे जन्म कें समय अहां कें बच्चा कें दिल मे चारि असामान्यता एक संगे होयत छै. इ समस्याक कें कारण बच्चा कें दिल कें लेल शरीर कें बाकी हिस्सा मे पर्याप्त ऑक्सीजनयुक्त खून पंप करनाय मुश्किल भ जायत छै. अहाँ सब के पता अछि जे हमर शरीर के सब किछु के ठीक स काज करय लेल ऑक्सीजन कतेक जरूरी अछि। एहि स्थिति के बारे मे सुनला पर डर लागब सामान्य बात अछि, मुदा एहि पर विस्तार सं बात करी जाहि सं अहां एकरा नीक सं बुझि सकब.

ई `(Tetralogy of Fallot)` एतेक विशेष किएक अछि ? हृदय मे की होइत छैक?

सीधा-सीधा कहल जाय त स्वस्थ हृदय में खून एकटा निश्चित मार्ग पर चलैत अछि । अर्थात डिऑक्सीजनयुक्त रक्त फेफड़ा मे जा कए ऑक्सीजन उठा लैत अछि आ फेर हृदय मे वापस आबि कए पूरा शरीर मे वितरित भ जाइत अछि । मुदा ``टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट`` वाला बच्चा के दिल में एहि चारि संरचनात्मक समस्या के कारण किछु डिऑक्सीजनयुक्त खून फेफड़ा में जेबाक बजाय सीधा शरीर में जाइत अछि | इएह मुख्य समस्या अछि।

आब देखू जे हृदयक ई चारिटा समस्या की अछि : १.

1. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) : कल्पना करू जे अहाँक हृदय मे दू टा मुख्य कक्ष अछि, एकटा दाहिना आ एकटा बामा दिस । जखन दुनूक बीचक देबाल मे वीएसडी होइत अछि तखन दाहिना निलय मे डिऑक्सीजनयुक्त रक्त (नीला खून) बामा निलय मे ऑक्सीजनयुक्त रक्त (लाल रक्त) मे मिलि जाइत अछि । ई नीक नहिं, कारण शरीर कें साफ, ऑक्सीजनयुक्त खून कें जरूरत छै.

2. फुफ्फुसीय धमनी संकुचन : मुख्य रक्त वाहिका जे हृदयक दाहिना निलय सँ ऑक्सीजनहीन रक्त केँ फेफड़ा (फुफ्फुसीय धमनी) धरि पहुँचबैत अछि आ ओकर कपाट (कपाट) संकुचित भ’ जाइत अछि । जेना पानिक पाइप जाम भ' गेल हो। एहि सं हर धड़कन के संग फेफड़ा मे जे खून जा सकैत अछि ओकर मात्रा कम भ जाइत अछि. एहि सं खून मे ऑक्सीजन के मात्रा सीमित भ जाइत अछि जे डालल जा सकैत अछि.

3. शरीर मे रक्त पहुँचाबय वाला मुख्य रक्त वाहिका गलत जगह पर रहैत अछि (`Overriding Aorta`) : `(Aorta)` सबसँ पैघ रक्त वाहिका अछि जे हमरा सभक पूरा शरीर मे ऑक्सीजनयुक्त रक्त पहुँचबैत अछि | सामान्यतः ई हृदय केरऽ निचला बायां कक्ष स॑ जुड़लऽ होय छै । मुदा `(VSD)` के साथ ई `(Aorta)` दुनू कक्ष के ऊपर स्थित अछि, दुनू कक्ष के लेल खुजैत अछि | एहि कारणेँ ऑक्सीजन रहित रक्त आ ऑक्सीजन युक्त रक्त दुनू एहि `(Aorta)` सँ शरीर मे बहय लगैत अछि | सोझ-सोझ कहब त किछु खून जे फेफड़ा मे जेबाक चाही ओ ऑक्सीजन लेबाक चाही से सीधा शरीर मे जाइत अछि ।

4. हृदय के दाहिना निचला कक्ष के दीवार के बढ़ब (`Ventricular Hypertrophy`) : ऊपर कहल गेल सब समस्या के कारण, खास क फेफड़ा में रक्त भेजय वाला रक्त वाहिका के संकुचन के कारण हृदय के निचला कक्ष (`(Right Ventricle)`) के खून पंप करय लेल बहुत मेहनत करय पड़ैत छैक | जेना वजन उठबैत काल कोनो मांसपेशी पैघ भ' जाइत अछि, तहिना एहि कक्षक देबाल मे मांसपेशीक परत सेहो समयक संग पैघ भ' जाइत अछि । एहि सं हृदय के काज मे आओर बाधा आबि सकैत अछि.

जखन ई चारू समस्या एक संग आबि जाइत अछि तखन ``टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट'' के नाम सँ जानल जाय वाला स्थिति भ' जाइत अछि |

ई स्थिति कतेक आम अछि ? एकर विकास केकर बेसी संभावना अछि?

फैलोट केरऽ टेट्रालॉजी वास्तव म॑ एगो दुर्लभ स्थिति छै ।. अमेरिकी आंकड़ा के अनुसार जन्म लेनिहार लगभग 2000 बच्चा में सं एकटा में ई होइत अछि. मुदा, जन्मजात हृदय रोग (`(जन्मजात हृदय विकार)`) मे ई काफी आम स्थिति थिक । इ स्थिति पुरु ष शिशुअक मे किच्छू बेसि आम छै. संगहि, डॉक्टर सब देखलनि अछि जे `(ToF)` अन्य गुणसूत्र जटिलता जेना `(डाउन सिंड्रोम)` वाला शिशु मे सेहो देखल जा सकैत अछि |

बहुत कम, यदि किच्छू लोगक कें बचपन मे इलाज नहि मिलएयत छै, त वयस्क अवस्था मे सेहो इ समस्या पैदा कयर सकएय छै.

डॉक्टर टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के निदान कोना करैत छथि ?

गर्भावस्था कें दौरान या बच्चा कें जन्म कें बाद अहां कें डॉक्टर कें अइ स्थिति कें पता चल सकएय छै. अधिकतर, बच्चा कें जन्म कें बाद पहिल किच्छू सप्ताह या महीना कें भीतर एकर निदान भ जायत छै.

प्रसव पूर्व परीक्षण

यदि गर्भावस्था कें दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन मे दिल मे कोनों असामान्यता देखल जायत छै, त डॉक्टर एकटा विशेष स्कैन कयर सकएय छै, जेकरा भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जायत छै. गर्भावस्था कें 18 सं 22 सप्ताह कें बीच इ कैल जा सकएय छै, ताकि बच्चा कें दिल कें संरचना कें स्पष्ट रूप सं देखल जा सकएय आ इ निर्धारित कैल जा सकएय की कोनों समस्या छै या नहि.

बच्चा कें जन्म कें बाद जांच

बच्चा कें जन्म कें बाद जखन डॉक्टर बच्चा कें जांच करएयत छै आ दिल कें बात सुनएयत छै, तखन एकटा असामान्य आवाज (`हृदय गुनगुना`) सुनल जा सकएय छै. इ एकटा आम लक्षण छै जे `(ToF)` वाला शिशुअक मे देखल जायत छै.

एकरऽ अलावा ई स्थिति के पुष्टि लेली कई अन्य परीक्षण भी करलऽ जाय रहलऽ छै : १.

• पल्स ऑक्सीमेट्री : ई एकटा बहुत सरल, दर्द रहित परीक्षण अछि । अहां अपन बच्चा कें घर ल जेवा सं पहिले, अहां कें बच्चा कें हाथ या पैर पर एकटा छोट सेंसर लगाएल जायत छै, जे ओकर खून मे ऑक्सीजन कें स्तर कें माप सकएय छै. ऑक्सीजन केरऽ कम स्तर (ToF) नाम केरऽ स्थिति केरऽ संकेत होय सकै छै ।
• इकोकार्डियोग्राम (एको सेहो कहल जाइत अछि) : ई स्कैन जकाँ होइत अछि । इ ध्वनि तरंगक कें उपयोग करएयत छै, जे बच्चा कें दिल कें संरचना कें स्पष्ट रूप सं देखएयत छै, जइ मे ओकर वाल्व आ खून कें प्रवाह शामिल छै.
• छाती के एक्स-रे या कार्डियक सीटी स्कैन : एहि सं कखनो काल हृदय के असामान्य "बूट के आकार" के रूप देखबा मे आबि सकैत अछि । ई टीओएफ के एकटा विशेषता अछि।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG या ECG) : एहि मे हृदयक विद्युत गतिविधिक परीक्षण होइत अछि । इ हृदय कें लय मे कोनों असामान्यता कें पता लगा सकएयत छै या हृदय कक्ष बहुत मेहनत करएयत छै या नहि.
• कार्डियक कैथेटरीकरण : ई कनि बेसी जटिल परीक्षण अछि । जरुरत पड़ला पर मात्र कयल जाइत अछि। पैर या हाथ मे कोनों रक्त वाहिका सं एकटा छोट ट्यूब (कैथेटर) कें हृदय मे गुजारल जायत छै, ताकि हृदय कें अंदर कें दबाव कें नापल जा सकएय, रक्त कें नमूना लेनाय आ संरचना कें बेसि स्पष्ट रूप सं देखल जा सकएय.

वयस्क या किछु पैघ बच्चा मे अइ स्थिति कें निदान करएय कें समय, उपरोक्त परीक्षणक, जेना `(ईकेजी)` आ `(कार्डियक कैथेटराइजेशन),` कें उपयोग कैल जा सकएय छै.

एहि स्थिति `(Tetralogy of Fallot)` के कोना इलाज कयल जाइत अछि ?

`(ToF)` वाला बच्चा कें मुख्य उपचार दवाई आ सर्जरी छै. पहिल कदम कें रूप मे डॉक्टर बच्चा कें लक्षणक कें नियंत्रित करएय आ रक्त परिसंचरण मे सुधार कें लेल `(बीटा-ब्लॉकर)` जैना दवाईयक द सकएय छै. ओ अतिरिक्त ऑक्सीजन सेहो द सकैत अछि।

इ चारू हृदय समस्याक कें ठीक करएय कें लेल सर्जरी आमतौर पर बच्चा कें जन्म कें तीन सं छह महीना कें बीच कैल जायत छै. एहि सर्जरी के बाद हृदय मे खून के बहाव के तरीका सामान्य भ जाइत अछि.

सर्जिकल विकल्प की अछि ?

बच्चा कें स्थिति कें आधार पर इलाज कें विकल्प अलग-अलग भ सकएय छै. कखनों-कखनों, यदि बच्चा बहुत छोट या बहुत कमजोर होएयत छै, त एक बेर मे कोनों पैघ सर्जरी करनाय मुश्किल भ सकएय छै. ऐहन मे एकटा साधारण सर्जरी (`(Palliative Surgery)`) कैल जा सकएय छै, जइ सं अस्थायी रूप सं लक्षणक कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै, जखन तइक बच्चा कनिक पैघ आ मजबूत नहि भ जायत छै. तखनहि `(पूर्ण मरम्मत)` कयल जा सकैत अछि |

कईटा मुख्य शल्य चिकित्सा प्रक्रिया छै:

• पूर्ण मरम्मत : एहि प्रक्रिया मे सर्जन संकुचित वाल्व आ ओहि मार्ग केँ चौड़ा करैत छथि जे फेफड़ा मे खून पहुँचबैत अछि । संगहि, हृदयक दुनू निचला कक्ष (VSD) केर बीचक छेद केँ पैच सँ बंद कयल जाइत अछि ।
• बीटीटी शंट प्रक्रिया : ई अस्थायी सर्जरी अछि जकर चर्चा पहिने कयल गेल अछि । बच्चा कें हाथ धमनी (Subclavian Artery) आ फुफ्फुसीय धमनी (Pulmonary Artery) कें बीच एकटा छोट ट्यूब (Shunt) डालल जायत छै. एहि सं फेफड़ा मे बेसी खून बहय लगैत अछि.
• कैथेटर कें प्रक्रिया : कखनों-कखनों, कैथेटर कें माध्यम सं बिना सर्जरी कें स्टेंट डालल जा सकएयत छै, ताकि दाहिना निलय खुलल रहएय. एकर उपयोग बच्चा कें पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (एकटा ट्यूब जे फुफ्फुसीय धमनी आ महाधमनी कें जोड़एयत छै) कें बंद हुअ सं रोकएय कें लेल सेहो कैल जा सकएय छै.

वयस्क के लिये सर्जरी

बहुत कम, किच्छू लोग बिना कोनों सर्जरी कें बचपन सं बच सकएय छै आ वयस्कता मे पहुंच सकएय छै. विशेषज्ञ एहन लोक के सलाह दैत छथिन्ह जे भविष्य मे जटिलता के रोकय आओर अचानक मौत के खतरा कम करय लेल पूरा सर्जरी कराओल जाए.

एहि प्रक्रिया मे वयस्क जन्मजात हृदय रोग (VSD) मे विशेषज्ञता रखनिहार सर्जन पैच सं दोष कें बंद क' दाहिना अलिंद खोलैत छथि आ फुफ्फुसीय वाल्व कें मरम्मत या बदलैत छथि. दुनू फेफड़ा मे खून पहुँचेनिहार फुफ्फुसीय धमनी बढ़ि जाइत अछि । कखनो काल दाहिना अलिंद आ फुफ्फुसीय धमनी के बीच एकटा ट्यूब राखल जाइत अछि जाहि सं रक्त प्रवाह में सुधार भ सकय.

अधिकतर वयस्क जे हृदय दोष (ToF) कें मरम्मत करएयत छै, ओकरा आगू कें शल्य चिकित्सा कें जरूरत नहि होयत, मुदा ओकरा नियमित रूप सं अनुवर्ती जांच कें लेल वयस्क जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ सं मिलनाय जारी रखबाक चाही.

सर्जरी कें बाद की जटिलता भ सकएय छै?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट सर्जरी के बाद कखनो काल (आ कखनो काल किछु समय बाद सेहो) किछु जटिलता भ सकैत अछि । मुदा चिन्ता जुनि करू, डाक्टर सब सदिखन एहि पर ध्यान दैत रहैत छथि।

• विद्युत गड़बड़ी : वीएसडी कें बंद करय वाला पैच कखनो-कखनो हृदय कें ऊपरी कक्ष (अलिंद) सं निचला कक्ष (वेंट्रिकल) कें विद्युत संकेतक मे बाधा पहुंचा सकय छै. एकरा पेसमेकर सं ठीक कएल जा सकैत अछि. मरम्मत कएल गेल ToF केर संग हृदयक ऊपरी आ निचला दुनू कक्ष मे अतालता (अनियमित हृदयक धड़कन) केर खतरा होइत छैक । यदि अहां कें सिंकोपल एपिसोड छै त अहां कें एकर जांच कैल जेबाक चाही.
• अवशिष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट : कखनो काल वीएसडी कें बंद करय कें लेल उपयोग कैल जाय वाला पैच कें आसपास छोट लीक भ सकएयत छै.
• धमनीविस्फार : वाल्व कें मरम्मत कें लेल उपयोग कैल जाय वाला पैच कें कारण वाल्व मे कमजोर धब्बा बाहर उभड़ क धमनीविस्फार (रक्त वाहिका मे गुब्बारा जैना उभार) भ सकएयत छै. आरोही महाधमनी मे धमनीविस्फार केर खतरा सेहो बेसी रहैत अछि ।
• शंट के मुद्दा : प्रारंभिक अस्थायी सर्जरी के दौरान राखल गेल शंट के कारण संकुचन (स्टेनोसिस), फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप, आ हृदय के बामा कात बेसी तनाव जेहन समस्या भ सकैत अछि ।
• लीक वाल्व : रक्त अहाँक फेफड़ा, महाधमनी, वा हृदयक दाहिना कात (Tricuspid) मे वाल्वक माध्यमे पाछू दिस लीक भ सकैत अछि । कखनो काल, फुफ्फुसीय वाल्व (Valve Replacement) कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

एहि स्थितिक संग जीबैत काल की आशा क सकैत छी?

भले ही टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कें सर्जरी कें बाद हृदय मे रक्त कें प्रवाह सामान्य भ जायत छै, मुदा एखनहु किच्छू बातक कें बारे मे अहां या अहां कें बच्चा कें ध्यान रखनाय आवश्यक छै:

• हृदय संक्रमण कें जोखिम : एंडोकार्डिटिस कें खतरा किछु बेसि होयत छै. अतः अहां के अपन दंत स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहबाक चाही. दंत चिकित्सा कें दौरान संक्रमण सं बचाव कें लेल अहां कें डॉक्टर अहां कें एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करएय कें सलाह द सकएय छै.
• धीमा विकास : टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कें शिशुअक कें विकास आ वजन मे धीमा वृद्धि भ सकएय छै. हुनका शारीरिक, वाणी या व्यावसायिक चिकित्सा कें आवश्यकता भ सकएय छै.
• गर्भावस्था कें जोखिम : वृद्ध महिलाआक कें गर्भवती हुअ सं पहिले विशेष रूप सं दिल कें जांच करएय कें चाही. गर्भपात कें खतरा सामान्य सं किच्छू बेसि भ सकएय छै.
• दवाई कें प्रतिबंध : एकटा वयस्क कें रूप मे, अहां कें अपन हृदय कें स्थिति कें साथ केवल किच्छू दवाइयक आ जन्म नियंत्रण विधियक कें उपयोग करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

`(ToF)` स्थिति के भविष्य की अछि ?

चिकित्सा विज्ञान के उन्नति के साथ `(Tetralogy of Fallot)` वाला शिशु के भविष्य पहिने स बहुत नीक भ गेल अछि | हृदय केरऽ संरचना आरू रक्त प्रवाह म॑ दोष सुधारै म॑ शल्य चिकित्सा बहुत सफल होय छै । अनुभवी जन्मजात हृदय सर्जन द्वारा वयस्कक मे सर्जरी के सफलता दर सेहो बहुत बेसी होइत छैक ।

आइ अधिकांश शिशु जे फैलोट कें टेट्रालॉजी कें सही करय कें लेल सर्जरी करएयत छै, सक्रिय जीवन जीयत छै. मुदा, ज़ोरदार गतिविधि पर किछु प्रतिबंध भ सकैत अछि, जेना प्रतिस्पर्धी खेल. ToF सर्जरी के बाद दीर्घकालिक जीवित रहय के दर बहुत नीक अछि. सर्जरी करय वाला बेसि लोक 30 के दशक मे रहय छथिन्ह. मुदा, जं सर्जरी नहिं भेल तं टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट सं पीड़ित 3 में सं लगभग 1 लोक मात्र 10 साल धरि जीवित रहताह.

किच्छू वयस्कक कें जे बच्चाक मे टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कें सर्जरी करएयत छै, वयस्क अवस्था मे समस्याक भ सकएयत छै, जइ मे दवाई, चिकित्सा उपचार या आगू कें सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै. अतः वयस्क के लेल शरीर के दोसर भाग के सर्जरी सं पहिने अपन कार्डियोलॉजिस्ट सं सलाह लेब जरूरी अछि.

की हम कोनों एहन काज कयर सकएय छी जे हमर बच्चा कें नीक महसूस भ सकएय?

जखन अहां कें बच्चा सर्जरी कें इंतजार करएयत छै, तखन अहां ओकरा मदद कयर सकएय छी जखन ओकरा "टेट स्पेल" होएयत छै (जखन ओ नील रंग कें भ जायत छै आ सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै)। जखन ओकरा साँस लेबय मे दिक्कत होयत छै तखन ओकरा ठेहुन कें छाती सं सटा क कूदनाय कें स्थिति मे राखूं . अइ स्थिति सं फेफड़ा मे खून कें प्रवाह बढ़एयत छै, जे अहां कें बच्चा कें बेहतर महसूस करएय मे मदद कयर सकएय छै.

संगहि, बच्चा कें पीवय कें लेल पर्याप्त तरल पदार्थ देनाय आ ओकरा बेसि मेहनत सं बचाव करनाय बहुत जरूरी छै.

हमरा अपन डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें गंभीर "टेट स्पेल" छै, मतलब ओ नील रंग कें भ जायत छै आ सांस लेवा मे परेशानी होयत छै, त ओकरा तुरंत नजदीकी अस्पताल कें इमरजेंसी रूम मे ल जाऊं. यदि अहां वयस्क छी, यदि अहां कें बेहोश, चक्कर आ रहल छै, सांस लेवा मे परेशानी भ रहल छै, या छाती मे दर्द भ रहल छै, त अहां कें इमरजेंसी रूम मे सेहो जेबाक चाही.

जे वयस्कक कें बचपन मे हार्ट वाल्व (ToF) कें पहिल सर्जरी भेल छल, ओकरा हर साल या दू साल पर पूरा हृदय जांच करबाक चाही. हृदय कें कार्य कें जांच कें लेल विभिन्न परीक्षण कैल जा सकएय छै, उदाहरण कें लेल:

• `(होल्टर मॉनिटर)` (एकटा एहन उपकरण जे दिन भरि एकटा `ईसीजी` रिकॉर्ड करैत अछि)
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी) २.
• व्यायाम तनाव परीक्षण
• इकोकार्डियोग्राम (हृदय स्कैन) २.
• हृदय एमआरआई

संगहि, अहाँक डॉक्टर नियमित रूप सं अहाँक हृदयक दाहिना कातक आकार आ काज पर नजरि राखताह.

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कें मरम्मत कें बाद, अहां कें बच्चा कें नियमित रूप सं बाल हृदय रोग विशेषज्ञ सं जांच करएय कें जरूरत होयत. इ नियमित देखभाल वयस्कता तइक जारी रहतय.

किछु सवाल जे अहां अपन डॉक्टर सं पूछि सकय छी:

• की हमर बच्चा कें सर्जरी कें बाद अपन खेल गतिविधियक कें सीमित करएय कें होयत?
• की हमर बच्चा कें बेसि सर्जरी कें जरूरत होयत?
• हमर बच्चा कें आओर कोन दवाई (यदि कोनों छै) लेबाक चाही?

अंत मे कहय पड़त... (टेक-होम मैसेज)

जखन अहां कें इ पता चलएयत छै की अहां कें नवजात शिशु कें दिल कें स्थिति छै तखन अहां कें भारी आ दुखी महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा मोन राखू, अहां कें मेडिकल टीम बहुत सं अन्य अभिभावक कें मदद करलक छै, जेकरा ऐहन परिस्थितिक कें सामना करय पड़ल छै, आ ओ अहां कें सेहो मदद कयर सकय छै. यदि अहां टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कें बच्चा कें देखभाल करएय कें बारे मे तनाव महसूस करएयत छी, त कोनों चिकित्सक सं बात करएय सं नहि डेराउ. संगहि, एकटा चिकित्सक ओय बच्चाक आ युवा वयस्कक कें मदद कयर सकएय छै, जे महसूस करएयत छै की ओ विकास मे अपन साथियक सं आगू छै. भरोसा करू जे उचित चिकित्सा आ प्रेमपूर्ण देखभाल सं ई बच्चा सभ सेहो नीक जीवन जीबि सकैत अछि.

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