की अहाँक छोटका बच्चा हरदम थाकल बुझाइत अछि? की ओ आन बच्चा जकाँ दौड़-धूप आ खेलाइत नहि अछि? की ओकरा भोजन करबा मे प्रबल संकोच छैक? कहियो ओकरा पीयर सन लागल छैक? कोनों भी मां या पिता कें लेल इ सामान्य बात छै की ओ अइ तरह कें चीज देखएय पर ओकरा बहुत डर लगएयत छै. जखन कि ई लक्षण प्रायः सामान्य स्थितिक कारण भ सकैत अछि, कखनो काल एकर पाछू कोनो चिकित्सा स्थिति भ सकैत अछि, जेना थैलेसीमिया । त आई गप्प करी जे थैलेसीमिया की होइत अछि, एकर असर हमरा सबहक शरीर पर कोना पड़ैत अछि, आ एकर कोन-कोन इलाज अछि।
थैलेसीमिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?
सीधा शब्द में कहल जाय त थैलेसीमिया एकटा वंशानुगत बीमारी थिक जे हमरा लोकनिक खून प्रभावित करैत अछि . ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि। मतलब सर्दी जकाँ एक व्यक्ति सँ दोसर व्यक्ति मे पसरल नहि अछि । ई एहन चीज अछि जे हमरा सभ के अपन जीन के माध्यम सं अपन माता-पिता सं विरासत मे भेटैत अछि.
एकरा कनि नीक जकाँ बुझबाक लेल पहिने अपन खून मे रेड ब्लड सेल केर बारे मे कनेक गप्प करी। एहि लाल रक्त कोशिका के एकटा डिलीवरी सेवा के रूप में सोचू जे हमर पूरा शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाबैत अछि. एहि डिलीवरी सेवाक वाहन अर्थात ऑक्सीजन लेनिहार गाड़ी कें हीमोग्लोबिन कहल जाइत छैक . हीमोग्लोबिन एकटा विशेष प्रोटीन अछि जे लाल रक्त कोशिका के भीतर पाओल जाइत अछि । यही हमरऽ फेफड़ा स॑ ऑक्सीजन पहुँचाय क॑ शरीर केरऽ हर कोशिका म॑ वितरित करै छै ।
थैलेसीमिया के रोगी एहि प्रोटीन के पर्याप्त रूप सं नहि बना सकैत अछि जेकरा हीमोग्लोबिन कहल जाइत अछि. ठीक ओहिना जेना गाड़ी बनबा काल जँ किछु आवश्यक पार्ट गायब अछि वा जँ नीच पार्टक प्रयोग होइत अछि तँ गाड़ी ठीक सँ काज नहि करत । एहि सँ शरीर मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या मे कमी आबि जाइत अछि । हम एहि स्थिति के कम लाल रक्त कोशिका के एनीमिया कहैत छी .
अतः जखन शरीर के कोशिका के सही मात्रा में ऑक्सीजन नै भेटैत अछि त ओ ऊर्जा के उत्पादन नै क सकैत अछि जेकर जरूरत छै । यही कारण छै कि थैलेसीमिया के मरीजऽ म॑ तरह-तरह के लक्षण होय छै ।
इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?
एकरऽ कारण होय वाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन केरऽ विकास सबसें पहलऽ मनुष्य म॑ मलेरिया स॑ सुरक्षा के रूप म॑ भेलऽ मानलऽ जाय छै । अइ कें लेल, जइ क्षेत्रक मे मलेरिया आम छै, जेना अफ्रीका, दक्षिणी यूरोप, आ पश्चिम, दक्षिण आ पूर्वी एशिया कें देशक सं आनुवंशिक संबंध वाला लोगक कें थैलेसीमिया कें खतरा बेसि होयत छै. चूँकि श्रीलंका दक्षिण एशिया केरऽ देश भी छै, ई लेली हमरऽ आबादी म॑ थैलेसीमिया वाहक आरू मरीज छै ।
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई ऐन्हऽ चीज छै जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलै छै, आरू नै कि ऐसनऽ चीज छै जे आपने के जीवनशैली या खान-पान म॑ गलती के कारण होय छै ।
थैलेसीमिया के कारण की होइत अछि ? एक बेर गहन नजरि दी।
ओ "ऑक्सीजन गाड़ी" जकरा हीमोग्लोबिन कहल जाइत छैक जकर हम पहिने कहने रही से चारि टा प्रोटीन चेन सं बनल अछि. एहि मे सँ दू टा केँ अल्फा ग्लोबिन चेन कहल जाइत छैक, आ बाकी दू टा केँ बीटा ग्लोबिन चेन कहल जाइत छैक |
हमरा सब के ई श्रृंखला बनेबाक लेल "निर्देश" या "कोड" ओहि जीन स भेटैत अछि जे हमरा सब के अपन माता-पिता स विरासत में भेटैत अछि | एहि जीन के कोनो व्यंजन बनेबाक नुस्खा बुझू। जँ रेसिपी मे कोनो खामी वा गलती हो त पकवान ठीक स तैयार नहि भ सकैत अछि । तहिना जँ एहि जीन सभ मे कोनो खामी वा कमी होयत तँ अल्फा वा बीटा ग्लोबिन चेन ठीक सँ नहि बनत । तखनहि थैलेसीमिया नामक स्थिति होइत छैक ।
- अल्फा ग्लोबिन चेन : एकरा बनेबा लेल 4 जीन चाही। दू टा माय सँ आ दू टा बाप सँ।
- बीटा ग्लोबिन चेन : एकरा बनाबै लेली दू जीन के जरूरत होय छै । एकटा मायसँ आ एकटा बापसँ।
अहां कें थैलेसीमिया कें प्रकार अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अइ मे सं कोन अल्फा या बीटा चेन मे जीन कें दोष छै. रोगक गंभीरता दोषपूर्ण जीनक संख्यासँ निर्धारित होइत अछि ।
थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार की छै ?
थैलेसीमिया रोगक गंभीरताक आधार पर कतेको मुख्य स्तर मे बाँटल जाइत अछि । अर्थात, थैलेसीमिया लक्षण, थैलेसीमिया माइनर, थैलेसीमिया इंटरमीडिया, आ थैलेसीमिया मेजर . वाहक अवस्था मे, अहां कें कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. अथवा अहां कें केवल बहुत हल्का एनीमिया भ सकएय छै. थैलेसीमिया मेजर सब सं गंभीर स्थिति छै जकर इलाज कें आवश्यकता होयत छै.
मुख्य रूप स॑ दू प्रकार के होय छै, जे ई बात प॑ निर्भर करै छै कि आनुवंशिक दोष अल्फा चेन म॑ छै या बीटा चेन म॑ ।
1. अल्फा थैलेसीमिया
ई स्थिति तखन होइत अछि जखन अल्फा ग्लोबिन श्रृंखला बनेनिहार 4 जीन मे सँ एक या एक सँ बेसी जीन मे दोष होइत अछि । लक्षणक गंभीरता दोषपूर्ण जीनक संख्या पर निर्भर करैत अछि । एकरा बुझबाक लेल एकरा सरल तरीका स देखू।
| दोषपूर्ण/लापता अल्फा जीन के संख्या | स्थिति के नाम | लक्षण केहन अछि ? |
|---|---|---|
| एक जीन (१) २. | अल्फा थैलेसीमिया न्यूनतम / वाहक स्थिति | सामान्यतः कोनों लक्षण नहि होयत छै. ठीक ओहिना जेना स्वस्थ व्यक्ति। |
| दू जीन (2) 1.1. | अल्फा थैलेसीमिया माइनर | यदि लक्षण होयत छै त ओ बहुत हल्का होयत छै. (हल्का एनीमिया) २. |
| तीन जीन (3) 1.1. | हीमोग्लोबिन एच रोग | लक्षण मध्यम सं ल क गंभीर तक होयत छै. |
| चारू जीन (4) 1.1. | हाइड्रोप्स भ्रूण (हिमोग्लोबिन बार्ट्स के साथ हाइड्रोप्स भ्रूण) | ई बहुत गंभीर स्थिति अछि। प्रायः बच्चा गर्भ मे या जन्म कें किछुए देर बाद मरएयत छै. |
2. बीटा थैलेसीमिया
ई स्थिति तखन होइत अछि जखन बीटा ग्लोबिन चेन बनेनिहार दुनू जीन मे सँ एकटा वा दुनू जीन मे दोष भ' जाइत अछि (एकटा माँ सँ, एकटा पिता सँ) ।
- एकटा दोषपूर्ण जीन : एहि स्थिति केँ बीटा थैलेसीमिया माइनर वा वाहक अवस्था कहल जाइत अछि । लक्षण बहुत हल्का होइत अछि।
- दूटा दोषपूर्ण जीन : लक्षण मध्यम सं ल क गंभीर भ सकैत अछि ।
- मध्यवर्ती स्थिति के थैलेसीमिया इंटरमीडिया कहल जाइत अछि .
- सबसँ गंभीर रूप कें बीटा थैलेसीमिया मेजर वा कूली एनीमिया कहल जाइत छैक . एहि लोक सभ के लगातार चिकित्सा के जरूरत होएत अछि.
थैलेसीमिया के लक्षण की होइत अछि ?
अहां कें जे लक्षण होयत छै, ओ पूरा तरह सं अहां कें थैलेसीमिया कें प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करएयत छै.
कोनो लक्षण नहि वा बहुत हल्का लक्षण नहि
अगर अहां के चारि टा अल्फा जीन मे सं सिर्फ एकटा जीन गायब अछि तं संभवतः अहां के कोनो लक्षण नहिं होएत. यदि दू टा अल्फा जीन या एकटा बीटा जीन मे खराबी छै त अहां कें कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै. अथवा अहां कें केवल हल्का एनीमिया कें लक्षण भ सकएय छै, जेना हर समय थकान महसूस करनाय.
मध्यवर्ती लक्षण (थैलेसीमिया इंटरमीडिया) २.
एहि लोक मे छोट-मोट एनीमिया के अलावा अन्य लक्षण सेहो भ सकैत अछि ।
- पनपएय मे असफलता : बच्चा कें लंबाई आ वजन ओकर उम्र कें अनुपात मे नहि बढ़एयत छै.
- यौवन में देरी।
- हड्डी के असामान्यता : १.अस्थिसौषिर्य जैसी स्थिति।
- बढ़ल प्लीहा : प्लीहा हमर पेट के बामा कात स्थित एकटा अंग अछि जे संक्रमण सं लड़बा में मदद करैत अछि ।
गंभीर लक्षण (थैलेसीमिया मेजर) २.
गंभीर लक्षण तीन अल्फा जीन दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) आ बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली एनीमिया) सन स्थिति मे होइत अछि । इ लक्षणक आमतौर पर बच्चा कें दू साल कें उम्र सं पहिले देखएय कें शुरू भ जायत छै.
उपरोक्त लक्षणक अतिरिक्त, अहाँ निम्नलिखित देख सकैत छी :
- भोजन बेस्वाद अछि।
- पीली या पीली त्वचा (पीलिया)।
- गहरे रंग के पेशाब (चाय के रंग के)।
- चेहरा के हड्डी के असामान्यता (खोपड़ी के हड्डी के अधिक बढ़ने के कारण)।
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
मध्यम आ गंभीर थैलेसीमिया कें निदान अक्सर प्रारंभिक बचपन मे कैल जायत छै, कियाकि बच्चाक कें जीवन कें पहिल दू साल कें भीतर लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै. अहां कें डॉक्टर निदान कें पुष्टि करएय कें लेल विभिन्न रक्त जांच कें आदेश द सकएय छै.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सँ खून मे हीमोग्लोबिन केर मात्रा, लाल रक्त कोशिका केर संख्या आ ओकर आकार केर मापल जाइत अछि । थैलेसीमिया कें रोगी मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कम आ हीमोग्लोबिन कम होयत छै. लाल रक्त कोशिका सामान्य सं छोट सेहो भ सकैत अछि.
- रेटिक्युलोसाइट गिनती : एहि सँ नव निर्मित लाल रक्त कोशिका केर संख्या मापल जाइत अछि । एहि सं अहां के ई अंदाजा भ सकैत अछि जे अहां के अस्थि मज्जा पर्याप्त रूप सं लाल रक्त कोशिका पैदा क रहल अछि कि नहिं.
- आयरन कें अध्ययन : इ परीक्षण सही ढंग सं इ पहचान करएय मे मदद करएयत छै की अहां कें एनीमिया आयरन कें कमी कें कारण छै या थैलेसीमिया.
- हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन : बीटा थैलेसीमिया कें निदान कें लेल इ एकटा विशेष रूप सं महत्वपूर्ण परीक्षण छै.
- आनुवंशिक परीक्षण : एहि परीक्षणक उपयोग अल्फा थैलेसीमियाक निदानक लेल कयल जाइत अछि ।
थैलेसीमिया के की-की इलाज छै?
थैलेसीमिया मेजर जैना गंभीर स्थितियक कें मानक उपचार रक्त आधान आ आयरन-रिमूवल थेरेपी छै.
- रक्त आधान : सीधा शब्द मे कहल जाय त ई बाहरी रक्त आधान अछि । स्वस्थ लाल रक्त कोशिका युक्त रक्त एकटा शिरा के माध्यम स शरीर में देल जाइत अछि | एहि सं स्वस्थ लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन के स्तर बहाल भ जाइत अछि. गंभीर थैलेसीमिया कें स्थितियक (जैना, बीटा थैलेसीमिया मेजर) मे, नियमित रूप सं रक्त आधान कें आवश्यकता भ सकएयत छै, जेना हर 2-4 सप्ताह मे .
- आयरन किलेशन थेरेपी: 1।बार-बार रक्तदान केरऽ एगो बड़ऽ दुष्प्रभाव शरीर म॑ आयरन केरऽ मात्रा म॑ अनावश्यक बढ़ोत्तरी होय छै । हम एहि लोहाक ओवरलोड कहैत छी . ई अतिरिक्त लोहा हमरऽ दिल आरू यकृत जैसनऽ महत्वपूर्ण अंगऽ म॑ जमा होय सकै छै आरू ओकरा नुकसान पहुँचा सकै छै । अतः जे लोक के बेर बेर खून भेटैत छनि हुनका एहन दवाई (गोली या इंजेक्शन) देल जाइत छनि जे शरीर सं एहि अतिरिक्त आयरन के निकालि दैत छनि.
- फोलिक एसिड के पूरक : फोलिक एसिड शरीर के स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबा में मदद करय लेल देल जाइत अछि |
- अस्थि मज्जा आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एखन ई एकमात्र एहन इलाज अछि जे थैलेसीमिया के पूर्ण रूप स ठीक क सकैत अछि । मुदा, एकरा लेल रोगी कें पूर्ण रूप सं संगत स्वस्थ दाता कें जरूरत छै. बेसी काल भाइ-बहिन होइत अछि। ई बहुत जोखिम भरल आ जटिल इलाज अछि ।
- लुस्पाटरसेप्ट : इ एकटा टीका छै जे हर तीन सप्ताह पर देल जायत छै. ई शरीर म॑ अधिक लाल रक्त कोशिका पैदा करै म॑ मदद करी क॑ काम करै छै ।
एहि रोगक संग जीवन केहन होइत छैक? की एकरा रोकल जा सकैत अछि?
यदि अहां कें थैलेसीमिया माइनर छै, त अहां सामान्य जीवन प्रत्याशा कें उम्मीद कयर सकय छी. अहां कें स्थिति मध्यम हो या गंभीर, यदि अहां निर्धारित उपचार योजना (रक्त आधान आ आयरन रिमूवल थेरेपी) कें ठीक-ठीक पालन करएयत छी, त अहां कें लंबा उम्र जीएय कें नीक संभावना छै.
मोन राखू, थैलेसीमियाक मरीजक मृत्युक प्रमुख कारण लोहाक अधिकताक कारण हृदय रोग थिक । तें, आयरन रिमूवल थेरेपी (किलेशन थेरेपी) सं कहियो नहिं बचू.
ई रोग आनुवंशिक अछि, तेँ एकरा रोकि नहि सकैत छी । मुदा, आनुवंशिक जांच सं अहां कें इ पता चलएय मे मदद मिल सकएय छै की अहां या अहां कें साथी मे थैलेसीमिया जीन छै या नहि. बच्चा पैदा करय कें योजना बना रहल दंपतिक कें लेल इ जानकारी कें जाननाय बहुत जरूरी छै. एहि पर आओर सलाह लेल अपन डॉक्टर सं बात करू.
अंततः थैलेसीमिया एकटा प्रबंधनीय बीमारी अछि । अहां कें कोन प्रकार कें इलाज कें जरूरत छै आ अहां कें कतेक बेर जरूरत छै, इ अहां कें स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करतय. अपन स्थिति आ अपन दीर्घकालिक देखभाल योजना कें बारे मे अपन डॉक्टर सं खुलल चर्चा करनाय महत्वपूर्ण छै.
टेक-होम मैसेज
- थैलेसीमिया एकटा आनुवंशिक बीमारी छै जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत छै, आ एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे संक्रामक नहि छै.
- बीमारी कें गंभीरता व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे बहुत भिन्न भ सकएयत छै. किछ लोगक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि छै, त किछ लोगक कें लगातार इलाज कें आवश्यकता छै.
- थैलेसीमिया मेजर केरऽ मुख्य उपचार समय पर रक्त आधान आरू आयरन किलेशन थेरेपी छै ।
- निर्धारित उपचार योजना कें ठीक सं पालन करला सं अहां लंबा आ स्वस्थ जीवन जी सकय छी.
- यदि अहां कें शक छै की अहां या अहां कें साथी थैलेसीमिया वाहक छै, त बच्चा कें गर्भधारण सं पहिले चिकित्सकीय सलाह आ आनुवंशिक परामर्श लेनाय बहुत जरूरी छै.
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू