की अहां कें बच्चा हमेशा थाकल रहएयत छै? की ओकरा भूख खराब छै? आउ एहि MCAD Deficiency के बारे मे जानय छी?

की अहाँक छोटका सदिखन थाकल आ नींद मे रहैत अछि? सर्दी लागि गेला पर वा भोजन छूटि गेलाक बादो बहुत कठिन भ' जाइत छैक? एहन समय मे उल्टी होइत छैक वा ओकर ताकत कम भ' जाइत छैक? शायद एहि सब बात के पाछु कोनो मेडिकल कंडीशन अछि जे हम सब बेसी गप्प नहिं करैत छी, मुदा ई जानब बहुत जरूरी अछि. जे एहने एकटा स्थिति अछि जकरा एमसीएडी के कमी कहल जाइत अछि । आइ एहि पर हम सब बहुत सरलता स, एहन तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब।

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सीधा शब्द मे कहल जाय त एमसीएडी के कमी की छै?

अपन देह के गाड़ी बुझू। गाड़ी चलबा लेल ईंधन चाही। तहिना हमरऽ शरीर के अपनऽ काम करै लेली ऊर्जा के जरूरत होय छै । ई ऊर्जा हमरा सब के खाइत भोजन स भेटैत अछि। हमरऽ ऊर्जा के मुख्य स्रोत कार्बोहाइड्रेट (स्टार्च) आरू वसा छै ।

सामान्यतः, हमरऽ शरीर ऊर्जा लेली सबसें पहले कार्बोहाइड्रेट के उपयोग करै छै । मुदा जखन हम घंटों बिना भोजन केने रहैत छी, या जखन बोखार या उल्टी जेहन बीमारी के कारण भोजन नै क सकैत छी तखन हमर शरीर ऊर्जा के गौण स्रोत के रूप में चर्बी के उपयोग करय लगैत अछि।

हमरऽ शरीर म॑ एगो खास एंजाइम छै जे ई वसा क॑ ऊर्जा म॑ बदली दै छै । एकरा मध्यम श्रृंखला वाला एसिली-कोएंजाइम ए डिहाइड्रोजनेज कहल जाय छै । ई एंजाइम हमरा सब के खाबै वाला भोजन आरू हमरऽ शरीर म॑ मिलै वाला मध्यम श्रृंखला वाला फैटी एसिड क॑ तोड़ी क॑ ऊर्जा पैदा करै म॑ मदद करै छै ।

MCAD कें कमी वाला बच्चा मे , शरीर मे ओ विशेष एंजाइम कें पर्याप्त उत्पादन नहि होयत छै. मतलब एहि मे कमी अछि। त की होयत छै की अगर इ बच्चा बेसि समय तइक बिना खाना खाएयत रहएयत छै त ओकर शरीर ऊर्जा पैदा करएय कें लेल चर्बी कें उपयोग नहि कयर सकएयत छै. एकरऽ कारण शरीर केरऽ ऊर्जा अचानक कम होय जाय छै, आरू बच्चा खुद क॑ कठिन परिस्थिति म॑ पाबै छै ।

ई स्थिति कोना होइत अछि ? की ई आनुवंशिक अछि ?

हं, ई पूर्णतः आनुवंशिक स्थिति थिक . मतलब या त माय या पिता स विरासत मे भेटैत अछि। एकरऽ कारण छै ACADM नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन ।

ई ‘ऑटोसोमल रिसेसिव’ पैटर्न मे विरासत मे भेटैत अछि । एकर मतलब की होइत छैक से हम सहजहि बुझा देब।

कल्पना करू जे दुनू माता-पिता के पास ACADM जीन के एकटा स्वस्थ प्रति अछि, आ दोसर प्रति में एकटा छोट परिवर्तन (उत्परिवर्तन) अछि | मुदा एकटा स्वस्थ प्रतिलिपि रहबाक कारणेँ दुनू मे सँ कोनो माता-पिता मे कोनो लक्षण नहि देखाइत अछि । एकरा वाहक'' कहलऽ जाय छै ।

जखन एहि तरहक एक दू टा वाहक माता-पिताक बच्चा होइत छैक,

25% संभावना छै की बच्चा मे इ स्थिति भ जेतय (यदि ओकरा अपन मां आ पिता दूनू सं उत्परिवर्तित जीन विरासत मे भेटय छै)।
50% संभावना छै की बच्चा लक्षणहीन वाहक होयत, ठीक माता-पिता कें तरह.
25% संभावना छै की बच्चा कें इ उत्परिवर्तित जीन बिल्कुल विरासत मे नहि मिलतय आ ओ पूर्ण रूप सं स्वस्थ बच्चा होयत.

महत्वपूर्ण बात इ छै की चूँकि इ एकटा आनुवंशिक स्थिति छै, अइ कें लेल गर्भावस्था सं पहिले या गर्भावस्था कें दौरान माता-पिता कोनों एहन काज नहि कयर सकएय छै, जे इ अपन बच्चा मे नहि पहुंचएयत छै. तेँ एहि पर दोषी नहि बुझू।

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एमसीएडी कें कमी कें लक्षण की छै?

इ लक्षणक आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन मे देखएयत छै, खासकर जखन बच्चा बोखार या उल्टी सं बीमार होएयत छै आ खाना खाएय मे असमर्थ होएयत छै, या जखन भोजन कें बीच अंतर बढ़एयत छै.

एहि लक्षण सभकेँ दू प्रकारमे अलग करी।

सामान्यतः देखल गेल लक्षण	गंभीर आ आपातकालीन स्थिति
ब्लड शुगर कम (हाइपोग्लाइसीमिया): बच्चा अचानक पीयर, पसीना आ ठंढा भ सकएय छै.	दौरा : अचानक होश आ आकुंचन।
उल्टी : भोजन के उल्टी।	साँस लेबा मे दिक्कत : साँस लेबा मे दिक्कत।
अत्यधिक नींद आ सुस्ती : नींद आ सुस्ती कें एहसास जे बच्चा कें जगानाय मुश्किल बनायत छै.	यकृत के समस्या : यकृत के क्षति।
मांसपेशी मे कमजोरी : कमजोर आ लंगड़ाहट महसूस करब।	मस्तिष्क क्षति आ कोमा : होश मे कमी।

डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?

एतय सबसँ नीक बात ई जे आइ-काल्हि जखन बच्चाक जन्म होइत छैक , तखन नवजात बच्चाक जन्म होइत छैक |नवजात शिशुअक कें जांच सं बहुत सं बीमारियक कें जल्दी पता लगाएल जा सकएय छै, जेना एमसीएडी कें कमी. इ जांच जन्म कें किच्छू दिन बाद बच्चा कें एड़ी सं लेल गेल खून कें किच्छू बूंदक कें उपयोग सं कैल जायत छै.

एकर मतलब छै की बच्चा कें कोनों लक्षण देखएय सं पहिले ओकरा अइ स्थिति कें निदान कैल जा सकएय छै. ई एहन चीज अछि जे हुनकर जान बचा सकैत छल।

यदि नवजात शिशु कें जांच सं अइ स्थिति कें बारे मे शंका पैदा भ जायत छै त डॉक्टर एकर पुष्टि कें लेल आगू कें जांच कें आदेश देयत.

आनुवंशिक परीक्षण
खून आ मूत्रक परीक्षण

बीमारी के पुष्टि के बाद डॉक्टर बच्चा के आवश्यक इलाज आ सलाह देत।

एकर की-की इलाज छै? बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै?

एमसीएडी कें कमी कें इलाज मे मुख्य रूप सं बच्चा कें आहार कें प्रबंधन शामिल छै. एहि ठाम सब सं जरूरी अछि बच्चा के ऊर्जा के स्तर के बनाए रखनाय. अर्थात बच्चा कें बिना भोजन कें बेसि समय तइक नहि जेबाक चाही .

इलाज आ प्रबंधन कें दौरान विचार करएय कें लेल किच्छू प्रमुख बिंदुअक कें जानकारी देल गेल छै.

बार-बार भोजन कें व्यवस्था करूं: अहां कें बच्चा कें घंटों भूख नहि रहएय दिअ. मुख्य भोजन के अलावा अहां के स्नैक्स के व्यवस्था करबाक चाही. बहुत दिन धरि बिना भोजन केने रहब नीक नहि, ओहो राति मे। जखन अहां कें बच्चा छोट होयत छै, तखन ओकरा रात मे जगएय पड़एयत छै, ताकि ओकरा किच्छू दूध आ भोजन देल जा सकएय.
कार्बोहाइड्रेट सं भरपूर खाद्य पदार्थ : अपन बच्चा कें आहार मे स्टार्च वाला खाद्य पदार्थ जेना चावल, रोटी, आलू, शकरकंद, आ अनाज शामिल करूं. इ सब शरीर कें जरूरत कें ऊर्जा आसानी सं प्रदान करएयत छै.
उच्च वसा वाला खाद्य पदार्थक कें सीमित करूं : एकर मतलब इ नहि छै की वसा कें पूरा तरह सं काटि दिअ, मुदा उच्च वसा वाला, तनल खाद्य पदार्थ जैना चीजक कें सीमित करनाय नीक विचार छै.
कार्निटिन कें पूरक : किच्छू बच्चाक कें ओकर डॉक्टर द्वारा कार्निटिन'' नामक पूरक देल जा सकएय छै. एहि सं शरीर वसा के ऊर्जा मे बदलय मे मदद करैत अछि.

बीमार पड़ला पर की करैत छी?

ई सबसँ बेसी जरूरी बात अछि। यदि एमसीएडी कें कमी वाला बच्चा मे बुखार, उल्टी, या दस्त जैना बीमारी भ जायत छै, त इ बहुत खतरनाक छै. कारण ओहि समय बच्चा भोजन नहि करत, आ शरीरक ऊर्जा जल्दी कम भ जायत।

बीमार पड़ला पर सदिखन डाक्टर लग जाउ। अइ बीच घर मे अपन बच्चा कें चीनी या ग्लूकोज युक्त तरल पदार्थ (जैना जीवनी, फल कें रस) पीवय कें लेल दिअ. ओकरा कहियो भूखल नहि रहय दियौक।

कखनों-कखनों, यदि बच्चा कें ऑपरेशन करएय कें होयत छै, त ओकरा प्रक्रिया सं पहिले उपवास करएय कें जरूरत होयत छै. ऐहन मे डॉक्टर बच्चा कें अस्पताल मे भर्ती करायत आ ओकरा ग्लूकोज सैलाइन (IV fluids) दयत छै, ताकि ओकरा हाइड्रेटेड राखल जा सकएय.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? ईटीयू मे कहिया जेबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें एमसीएडी कें कमी कें निदान भ गेल छै, त निम्नलिखित परिस्थितिक मे तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं:

यदि बच्चा सामान्य रूप सं खाना नहि खा रहल छै या भोजन छोड़ रहल छै.
यदि बच्चा कें बोखार छै, बेसि नींद आबि रहल छै, या सुस्त देखाय पड़एयत छै.
यदि बच्चा उल्टी करएयत रहएयत छै.

तुरंत आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही:

यदि अहां कें बच्चा कें दौरा पड़एयत छै, त ओकरा बिना कोनों आगू कें हड़बड़ी कें नजदीकी अस्पताल इमरजेंसी रूम (ईटीयू) मे ल जाऊं. दौरा पड़ब एहि बीमारीक सबसँ गंभीर जटिलता मे सँ एक अछि ।

की अइ बीमारी सं पीड़ित बच्चा सामान्य जीवन जी सकएय छै?

बिल्कुल हाँ! एतय सबसँ बेसी महत्वपूर्ण आ संतोषजनक बात इएह अछि। यदि जन्म कें समय नवजात शिशुअक कें जांच कें माध्यम सं इ बीमारी कें जल्दी पता चलएयत छै आ डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार आहार कें प्रबंधन ठीक सं कैल जायत छै, त अधिकतर बच्चाक बिना कोनों जटिलता कें पूर्ण रूप सं स्वस्थ, सामान्य जीवन जी सकएयत छै.

मुदा, यदि अइ बीमारी कें निदान नहि कैल जायत छै, यानी यदि लक्षणक कें देखएय कें समय एकर इलाज नहि कैल जायत छै, तखन 20%-25% कें बीच बच्चाक मे दीर्घकालिक विकलांगता या मौत तइक भ सकएयत छै. यही कारण छै कि नवजात शिशुअक कें जांच आ बीमारी कें जल्दी पता लगानाय एतेक महत्वपूर्ण छै.

टेक-होम मैसेज

एमसीएडी कें कमी माता-पिता कें गलती सं होएय वाला बीमारी नहि छै, इ आनुवंशिक स्थिति छै.
बच्चा कें जन्म कें बाद कैल जाय वाला नवजात शिशुअक कें जांच परीक्षण अइ बीमारी कें जल्दी पता लगावय कें लेल अत्यंत महत्वपूर्ण छै.
एहि रोगक मुख्य इलाज आहार प्रबंधन अछि । बच्चा कें कहियो बेसि समय तइक भूखल नहि रहय दिअ.
विशेष रूप सं सावधान रहूं जखन अहां कें बच्चा बीमार होएयत छै (बुखार, उल्टी)। तुरंत डाक्टर लग जाउ।
उचित प्रबंधन सं एमसीएडी कें कमी वाला बच्चा पूर्ण रूप सं सामान्य आ स्वस्थ जीवन जी सकएय छै. तेँ चिन्ता जुनि करू।