Fantatrao ve ity aretina ity izay misy fiantraikany amin'ny havokavokao sy ny voanao miaraka? Andeha hiresaka momba ny Goodpasture Syndrome isika!

Indraindray ve ianao mikohaka tsy mety sitrana? Indraindray ve io kohaka io dia miteraka ra kely? Sa mahatsiaro ho sahirana miaina ianao, sa reraka fotsiny ary mihena ny fivoahan'ny urine? Mety ho famantarana ny zavatra lehibe ireo. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy toy izany, saingy tokony ho fantatrao.

Inona no atao hoe Syndrome Goodpasture?

Raha fintinina, ny Goodpasture Syndrome dia aretina autoimmune tsy fahita firy nefa mety hahafaty. Ny "Autoimmune" dia midika fa ny rafi-piarovan'ny vatantsika, ny hery fiarovana, dia manomboka manafika diso ny sela sy ny tambatsela salama.

Amin'ity aretina ity, ny hery fiarovana dia manafika proteinina antsoina hoe collagen. Ny collagen dia toy ny singa fototra ao amin'ny vatantsika. Ny collagen dia manampy amin'ny fitazonana ny hoditsika, ny hozatra, ny hozatra, ny ligamenta ary ny taolana ho matanjaka.

Koa raha voan'ny aretin'i Goodpasture ianao, ny sasany amin'ireo proteinina vokarin'ny vatanao, antsointsika hoe antikôra, dia mandehana ary miraikitra amin'ny kolagène ao amin'ny havokavokao sy ny voanao. Rehefa mitranga izany, dia manomboka amin'ireo faritra ireo ny fivontosana , ary manomboka mihasimba tsikelikely io sela io. Raha tsy tsaboina, dia mety hiteraka fivontosana mafy amin'ny voa (glomerulonephritis) izany, izay mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa. Mety hanomboka handeha ra be avy amin'ny havokavoka koa ianao (fivontosana amin'ny havokavoka). Amin'ny tranga maro, ny antony lehibe mahatonga ny fahafatesana amin'ity aretina ity dia ny fandehanan-dra avy amin'ny havokavoka.

Anarana hafa ho an'ity dia:

• Aretina anti-glomerular basement membrane (anti-GBM)
• Aretin'i Goodpasture

Fahita matetika ve ity?

Aretina tena tsy fahita firy ity. Araka ny voalazan'ny dokotera, tranga vaovao iray na roa amin'ity aretina ity ihany no voalaza isaky ny olona 100.000 isan-taona. Koa azonao an-tsaina ny tsy fahitany azy.

Inona avy ireo soritr'aretina?

Ny aretin'i Goodpasture dia aretina "(pulmonary-renal)". Midika izany fa samy voakasika miaraka ny havokavoka sy ny voa. Matetika, ny soritr'aretina voalohany miseho dia mifandraika amin'ny havokavoka. Ireto avy izany:

• Fahasarotana miaina (dyspnea): Tsy rehefa miakatra tohatra ihany, fa na dia rehefa miala sasatra aza.
• Fanaintainan'ny tratra : Fanaintainan'ny tratra rehefa miaina na mikohaka.
• Kohaka : Kohaka maharitra ary indraindray maharary.
• Misy feo avy ao amin'ny tratra rehefa mifoka rivotra : Mety ho feo mikoriana izany, toy ny hoe misy zavatra mihidy ao anaty tratra.
• Mahatsiaro ho reraka be aho.`(harerahana)`: Fahatsapana ho osa loatra ka tsy afaka manao na inona na inona.
• Ra mandriaka amin'ny orona (epistaxis).
• Mikohaka miaraka amin'ny ra : Famantarana mampatahotra olona maro izany ary mitaky fitsaboana avy hatrany.
• Hatsatra : Mivadika ho hatsatra ny hoditra noho ny tsy fahampian-dra.

Mety hiseho any aoriana koa ireo soritr'aretina mifandraika amin'ny voa. Anisan'izany ireto:

• Fihenan'ny sela mena ao amin'ny ra, izany hoe, tsy fahampian-dra .
• Ra ao anaty urine (hematuria): Mety hiova ho mena na volontany maizina ny urine.
• Kely kokoa noho ny mahazatra ny fivoahan'ny urine .
• Tosidra ambony .
• Maloiloy sy mandoa : Mety hitranga ihany koa izany miaraka amin'ny tsy fahazotoan-komana.

Inona no mahatonga izany?

Mitranga ny aretin'i Goodpasture rehefa manafika ny kolagène ao amin'ny fonon'ny glomerular basement membrane (GBM) ao amin'ny voa ny antikôra vokarin'ny hery fiarovana. Ity GBM ity dia anisan'ny glomeruli, ireo singa kely mpanivana ra ao amin'ny voantsika. Ireo antikôra ireo koa dia manafika ny kolagène ao amin'ny kitapo rivotra ao amin'ny havokavoka. Izany dia mahatonga ny sela ao amin'ny havokavoka ho simba, ka miteraka rà mandriaka ary mahatonga ny fifohana rivotra ho sarotra.

Mbola tsy fantatra mazava ny antony mahatonga ny hery fiarovana hanafika ny collagen-ny. Mety ho ny anton-javatra ara-tontolo iainana sy ny fototarazontsika no mety ho tafiditra amin'io aretina io. Hitan'ny fanadihadiana fa ny olona voan'ny aretina dia mifandray akaiky amin'ny mari-pamantarana fototarazo antsoina hoe Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Prôteina iray izay manampy ny hery fiarovana hanavaka ny sela misy antsika sy ny zavatra vahiny io.

Indraindray, ity aretina ity dia mety hiseho aorian'ny aretina, toy ny sery na gripa. Ary koa, ianao dia:

• Raha mifoka sigara ianao .
• Raha mifoka zava-mahadomelina toy ny kôkainina ianao.
• Avo kokoa ny mety ho voan'ity aretina ity raha tratran'ny vovoka metaly na zavatra simika hidrokarbonina toy ny metana sy propane ianao.

Iza no tena voakasik'izany?

Mety hitranga amin'ny sokajin-taona rehetra ny aretin'i Goodpasture, saingy mahazatra indrindra amin'ny tanora, eo anelanelan'ny folo sy telopolo taona, ary avy eo amin'ny olona 60 sy 70 taona.

Ahoana no anaovana ny diagnostika?

Rehefa mahita dokotera ianao dia hanontany momba ny soritr'aretinao izy ireo ary hanao fizahana ara-batana. Ho fanampin'izany, mety hanao ireto fitiliana manaraka ireto ihany koa izy ireo mba hanamafisana ny aretin'i Goodpasture:

• Fitiliana ra : Ireo dia manamarina ny tombana momba ny tahan'ny filtration glomerular (eGFR), izay mandrefy ny fiasan'ny voanao.
• Fitiliana urineFandalinana urine: Ity dia manamarina raha misy ra ao amin'ny urine na proteinina avo lenta (proteinuria).
• Fitiliana sary : ​​Atao ny fitiliana taratra X na ny fitiliana CT amin'ny tratra mba hijerena ny fahasimban'ny havokavoka.
• Bronkoskopia : Amin'ity fomba fitsaboana ity, ny dokotera dia mampiditra fantsona manify sy lava (bronchoscope) misy fakantsary sy hazavana mipetaka amin'ny oronao na vavanao mba hijerena raha misy fahasimbana ao anatin'ny havokavokao.
• Biopsie voa : Amin'ity tranga ity, dia alaina ny sombin-taolana kely avy amin'ny voa ary dinihina amin'ny mikroskopia mba hanamafisana raha misy aretin'ny voa.

Azo sitranina ve ny aretin'i Goodpasture?

Eny, azo sitranina izany raha voamarina tsara ny aretina ary atomboka haingana ny fitsaboana.

Ahoana no fomba fitsaboana azy?

Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina ny fitsaboana ny aretin'i Goodpasture. Raha tsy dia mafy loatra ny aretina dia mety hanome fanafody toy ny:

• Corticosteroids : Ohatra, fanafody toy ny prednisone. Ireo dia manampy amin'ny fampitsaharana ny rà mandriaka ao amin'ny havokavoka.
• Fanafody mampihena ny hery fiarovana : Fanafody toy ny cyclophosphamide. Ireo dia manakana ny hery fiarovanao tsy hanafika ny sela ao amin'ny vatany.
• Fanafody mampidina tosidra (fanafody miady amin'ny tosidra ambony): Ireo dia manampy amin'ny fanaraha-maso ny tosidra sy mampihena ny fahasimban'ny voa.

Ankoatra izany, mampiasa fitsaboana antsoina hoe plasmapheresis ihany koa ny dokotera. Izany dia ahitana ny fakana ra avy amin'ny lalan-dra ao amin'ny sandrinao amin'ny alalan'ny fanjaitra, izay manasaraka ny ranon-dra, antsoina hoe plasma, amin'ny sela ao amin'ny ra. Ao amin'io plasma io no misy ireo antikôra manimba anti-GBM. Avy eo dia esorina ny plasma, ary ampiana ao amin'ny sela ao amin'ny ranao ny plasma avy amin'ny olona salama ary averina aminao. Raha fintinina, dia esorina amin'ny vatanao ireo antikôra manimba.

Hafiriana no ilaina mba ho sitrana aorian'ny fitsaboana?

Tsy maintsy mihinana fanafody mampihena ny hery fiarovana mandritra ny 6 ka hatramin'ny 12 volana ianao. Amin'ny tranga maro, mety tsy maintsy manao plasmapheresis isan'andro mandritra ny herinandro maromaro ianao.

Inona no hitranga manaraka?

Raha tsy tsaboina, ny aretin'i Goodpasture dia mety hiteraka rà mandriaka avy amin'ny havokavoka sy tsy fahombiazan'ny voa izay mety hahafaty. Na izany aza, raha fantatra mialoha ny aretina ary atomboka ny fitsaboana, dia mazàna tsara ny vokany. Ny vatanao dia mamokatra ireo hery fiarovana manimba ireo mandritra ny fotoana fohy ihany - manomboka amin'ny herinandro vitsivitsy ka hatramin'ny roa taona eo ho eo. Mahalana vao miverina indray ny aretina.

Ny fahasarotana lehibe indrindra amin'izany dia ny tsy fahombiazan'ny voa. Raha mitranga izany dia ilaina ny fitsaboana dialyse mba hanivanana ny ra.Ilaina ny famindrana voa.

Inona no holazaiko momba ny fiainako?

Manodidina ny 80%-n'ny olona voan'ny aretin'i Goodpasture no manana taham-pahavelomana dimy taona 80%. Izany dia raha voamarina mialoha ny aretina ary tsaboina tsara.

Azo sorohina ve izany?

Mety tsy ho azo atao ny misoroka tanteraka izany. Na izany aza, azonao atao ny mampihena ny mety ho voka-dratsiny amin'ny alàlan'ny fisorohana zavatra sasany:

• Hidrokarbonina, izay midika hoe zavatra toy ny metana, propana, lasantsy, kerosena ary tara.
• Vovoka metaly.
• Kokainina.
• Vokatra fandokoana volo.

Ahoana no ahafahako mikarakara ny tenako?

Raha voan'ny aretin'i Goodpasture ianao dia tsara ny manao ireto zavatra ireto:

• Atsaharo tanteraka ny fifohana sigara. Aza mankany amin'ny toerana misy olon-kafa mifoka sigara (izany hoe aza mifoka sigara avy amin'ny hafa).
• Manaova hetsika ara-batana mandritra ny 30 minitra farafahakeliny isan'andro.
• Miezaha mampihena ny adin-tsaina .

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha mikohaka ra ianao, sahirana miaina, mihena ny fipipihana, na manana ireo soritr'aretina hafa voalaza etsy ambony ireo, dia manatona dokotera avy hatrany. Ny fitiliana mialoha dia mampitombo be ny fahafahanao ho sitrana. Raha tsy tsaboina dia mety hiteraka fahasimban'ny voa maharitra sy olana mahafaty amin'ny havokavoka mihitsy aza.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Rehefa manatona dokotera ianao dia afaka mametraka ireto fanontaniana ireto:

• Ahoana no ahafantarako tsara raha voan'ny Syndrome Goodpasture aho?
• Manao ahoana ny hamafin'ny aretiko?
• Inona avy ireo fitsaboana atolotrao?
• Inona no azoko atao mba hikarakarana ny voako?
• Tokony hanatona mpitsabo aretin'ny voa sa mpitsabo aretin'ny havokavoka ve aho?
• Afaka milaza amiko ve ianao momba ny vondrona mpanohana izay manampy ny olona voan'ity aretina ity?

Inona avy ireo toetra telo lehibe (Triad) amin'ny aretin'i Goodpasture?

Ao amin'ny fitsaboana, ny "triad" dia manondro soritr'aretina telo lehibe izay mamaritra ny aretina iray. Ireto avy ireo soritr'aretina telo lehibe amin'ny Goodpasture Syndrome:

• Ra mandriaka avy amin'ny havokavoka.
• Fitomboan'ny fivontosan'ny voa haingana.
• Ny fisian'ireo hery fiarovana antsoina hoe "antihôro anti-GBM" ao amin'ny vatana.

Mety ho tena mampahory sy manirery ny fananana ity aretina ity, indrindra satria mbola tsy fantatra ny tena antony. Mety hanelingelina ny asanao andavanandro izany, ary mety tsy maintsy manova asa mihitsy aza ianao raha miasa amin'ny vovoka metaly, lasantsy, na tara.

Farany, inona no tokony hotadidina

Koa, zavatra tokony hatahorana ny Goodpasture Syndrome, saingy raha fantatrao mialoha ny soritr'aretina, manatona dokotera haingana, ary manomboka fitsaboana, dia afaka mahazo vokatra tsara ianao. Fantaro ireo fiovana eo amin'ny vatanao. Raha mahatsapa zavatra hafahafa ianao dia zava-dehibe ny mitady torohevitra ara-pitsaboana nefa tsy mihevitra izany ho zavatra madinika. Tsy irery ianao, ary afaka manampy anao ny dokotera.

` Syndrome Goodpasture, Aretina Anti-GBM, rà mandriaka ao amin'ny havokavoka, aretin'ny voa, aretina autoimmune, fahasarotana miaina, ra ao amin'ny urine