Tsy manana ratra kely mampijanona ny rà ve ianao? Andeha hiresaka momba ny hemofilia isika!

Rehefa mahazo ratra kely ianao na voadona any ho any, dia mijanona ny rà rehefa afaka kelikely, sa tsy izany? Izany dia noho ny fizotran'ny fivontosan'ny ra ao amin'ny vatantsika. Saingy eritrereto ange, misy olona tsy mitsahatra ny rà mora foana toy izao. Na dia ratra kely aza dia mandeha ra mandritra ny fotoana maharitra izy ireo. Manga ny vatana ary mangana. Ny antony mahatonga ity aretina ity dia mety ho aretina antsoina hoe hemophilia. Na dia maro aza ny olona tsy mahalala tsara momba izany, dia zava-dehibe tokony ho fantatsika izany. Andeha horesahintsika tsotra izao izany, amin'ny fomba azonao takarina.

Inona marina no atao hoe hemofilia?

Raha fintinina, ny hemofilia dia aretina tsy fahita firy izay tsy mivaingana tsara ny ran'ny olona. Ny ran'ny olona dia misy proteinina manokana izay manampy amin'ny fampitsaharana ny rà mandriaka rehefa manomboka izany. Antsointsika hoe "zavatra mampivaingana" ireo. Toy ny filàna simenitra mba hampiraisana ny biriky rehefa manorina rindrina, ireo zavatra mampivaingana ireo dia tena ilaina mba hampitsaharana ny rà mandriaka.

Ny olona voan'ny hemofilia dia tsy mamokatra ampy iray na maromaro amin'ireo singa mampivaingana ra ireo. Midika izany fa na dia ratra kely aza dia mety hiteraka rà mandriaka maharitra. Indraindray, mety hitranga ao anatin'ny vatana ny rà mandriaka, indrindra fa eo amin'ny tonon-taolana sy ny hozatra. Mety hahafaty izany.

Mizara ny hamafin'ity aretina ity ho sokajy telo ny dokotera, arakaraka ny habetsahan'ny anton-javatra mampivaingana ny ra ao amin'ny ra.

• Hemofilia malemy: Matetika ny rà mandriaka dia mitranga aorian'ny ratra lehibe na fandidiana.
• Hemôfilia antonony: Na dia ny ratra madinika aza dia mety hiteraka rà mandriaka be loatra. Mety hivadika manga mihitsy aza ny vatana.
• Hemofilia mahery vaika: Mety hitranga anatiny sy ivelany ny rà mandriaka, na dia tsy misy antony mazava aza.

Na dia tsy misy fanafody feno ho an'izany aza, noho ireo fitsaboana vaovao misy, dia azo atao ny mifehy ny rà mandriaka ary miaina fiainana ara-dalàna amin'ny ankapobeny.

Misy karazana hemofilia lehibe ve?

Eny, misy karazany telo lehibe ity aretina ity. Mifototra amin'ny karazana singa mpampandry ra izay tsy ampy ao amin'ny vatana izy ireo. Mba hahatakarana tsara izany, jereo ny tabilao etsy ambany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?

Ny soritr'aretina lehibe amin'ny hemofilia dia ny rà mandriaka tsy mahazatra na be loatra sy ny mangana. Ny hamafin'ireo soritr'aretina ireo dia miankina amin'ny hoe manana hemofilia malemy, antonony, na mafy ianao.

Fandatsahan-drà be loatra

Alaivo sary an-tsaina hoe tampoka teo dia nandeha ra ny oronao nefa tsy nisy antony. Na dia ratra kely aza eo amin'ny rantsan-tananao na aorian'ny fandidiana dia tsy mijanona ela ny rà. Raha manana io aretina io ny zazakely kely dia mety hametraka kilalao ao am-bavany mihitsy aza izy ary handeha ra.

torotoro

Manga ny hoditsika rehefa mikoriana eo ambaniny ny ra. Mora manga sy mangana ny olona voan'ny hemofilia, na dia voadona amin'ny zavatra kely aza izy ireo. Raha misy zazakely kely mamely ny lohany any ho any, dia mety hiteraka fivontosana lehibe antsoina hoe "atody gisa" izy ireo.

Fanaintainan'ny tonon-taolana sy fivontosana

Ity no fahasarotana lehibe indrindra amin'ny hemofilia. Mety hitranga ao anatin'ny vatana ny rà mandriaka, indrindra fa amin'ny tonon-taolana toy ny lohalika, kiho ary kitrokely. Avy eo dia mivonto, maharary ary mafana ny tonon-taolana rehefa kasihina. Rehefa mitranga amin'ny zazakely izany dia mety hitomany tsy an-kijanona izy ireo, tsy mety mandohalika na mandeha.

Inona no mahatonga ny hemofilia?

Matetika ny hemofilia dia aretina ara-pandovan-toetra izay mifindra amin'ny taranaka fara mandimby.Midika izany fa vokatry ny fiovan'ny fototarazo nolovantsika tamin'ny renintsika na ny raintsika izany. Andeha ho takatsika amin'ny fomba tsotra kokoa izany.

Asaina mamokatra singa mampivaingana ra amin'ny alalan'ny fototarazo ny vatantsika. Rehefa misy fiovana na tsy fahatomombanana amin'ireo fototarazo ireo dia tsy mandeha tsara ireo toromarika ireo. Vokatr'izany dia tsy mamokatra ny habetsaky ny singa mampivaingana ra ilaina ny vatana.

Ity tsy fahatomombanana ara-pandovan-toetra ity dia hita ao amin'ny krômôzôma X.

• Manana krômôzôma X roa (XX) ny zazavavy iray, ny iray avy amin'ny reniny ary ny iray avy amin'ny rainy.
• Manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y iray (XY) ny zazalahy. Ny X dia avy amin'ny reniny ary ny Y dia avy amin'ny rainy.

Jereo ange ny fomba ifandraisan'izany amin'ny taranaka mifandimby e:

• Raha mitondra krômôzôma X misy io gène tsy mety io ny reny iray (antsointsika hoe 'mpitondra'), dia mazàna izy tsy mampiseho soritr'aretina satria manana ilay krômôzôma X salama iray hafa izy.
• Raha mandova ny krômôzôma X tsy mety ny zanakalahin'ity reny ity, dia ho voan'ny hemofilia izy satria tsy manana krômôzôma X salama hafa hifehy izany.
• Raha mandova ny krômôzôma X tsy mety ny zanakavavin'ity reny ity, dia ho lasa mpitatitra izany koa izy. Mety hampiseho soritr'aretina malefaka izy, toy ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana.

Indraindray, ny hemofilia dia mety hivoatra ho azy, tsy nolovaina, vokatry ny fiovan'ny fototarazo tampoka mandritra ny androm-piainan'ny zaza ao am-bohoka. Ary koa, mahalana vao mitranga izany rehefa manafika ny singa mampivaingana azy ny hery fiarovan'ny olona iray. Antsoinay hoe 'hemofilia azo' izany.

Ahoana no fomba amaritan'ny dokotera izany?

Raha manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao dia hojeren'ny dokotera aloha ianao ary hanontany raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ireo aretina ireo. Avy eo dia handidy fitiliana ra izy ireo mba hanamafisana izany.

• Fanisana ra feno (CBC): Mandrefy ny karazana sy ny habetsahan'ny sela ao amin'ny ranao.
• Fitiliana ny Fotoan'ny Prothrombin (PT): Manamarina ny faharetan'ny fivainganan'ny ranao.
• Fitsapana ny Fotoana Tromboplastina ampahany (PTT): Ity dia fitsapana iray hafa izay mandrefy ny fotoana fivontosan'ny ra.
• Fitsapana manokana momba ny anton-javatra mampivaingana ra: Io no mamaritra tsara hoe inona ny anton-javatra mampivaingana ra no tsy ampy aminao sy ny ambany dia ambany amin'izany.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?

Hiankina amin'ny karazana hemofilia anananao sy ny hamafin'ny aretinao ny fitsaboana azonao. Ny fitsaboana fototra dia ny fitsaboana fanoloana.

Raha fintinina, izany dia midika hoe manome tsindrona amin'ny vatanao fanafody mampihena ny tahan'ny ra ao amin'ny ranao. Ireo fanafody mampitombo ny ra ireo dia azo avy amin'ny plasma-n'olombelona na vita any amin'ny laboratoara. Ity fitsaboana ity dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny rà mandriaka ary mampijanona izany haingana raha sendra mitranga izany.

Ankoatra izany, misy fitsaboana vaovao maromaro ankehitriny:

• Fanafody toy ny Marstacimab-hncq (Hympavzi®) sy Concizumab (Alhemo®) : Ireo dia manakana ny proteinina iray izay misoroka ny fivontosan'ny ra ary mandrisika ny anzima iray izay manampy amin'ny fivontosan'ny ra.
• Fitusiran (Qfitlia®): Ity fanafody ity dia misakana ny aty tsy hamokatra akora (antithrombin) izay misakana ny fivontosan'ny ra.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo: Ity no fomba fitsaboana mandroso indrindra. Amin'izany, ampidirina ao amin'ny vatana ny fototarazo salama mba hanoloana ilay fototarazo tsy mety, ka ahafahan'ny vatana mamokatra ireo singa ilaina amin'ny fampidiran-dra.

Rahoviana ianao no tokony hitady torohevitra ara-pitsaboana avy hatrany?

Raha mahatsikaritra fiovana eo amin'ny vatanao ianao, toy ny fitomboan'ny rà mandriaka na mangana, dia lazao avy hatrany amin'ny dokotera. Ary koa, raha sendra ireto soritr'aretina lehibe manaraka ireto ianao dia mandehana haingana any amin'ny sampana vonjy taitra (ETU) ao amin'ny hopitaly.

Zavatra tokony ho fantatra rehefa miaina miaraka amin'ny hemofilia

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny hemofilia, na aretina mitaiza. Noho izany dia mila fikarakarana ara-pahasalamana sy fanaraha-maso mandritra ny androm-piainanao ianao. Aza manahy anefa. Amin'ny alalan'ny fitsaboana vaovao, ny olona voan'ny hemofilia dia afaka miaina fiainana mitovy amin'ny an'ny olona tsy voan'ny aretina.

Ireto misy zavatra vitsivitsy izay afaka manampy anao hahatsiaro ho tsara kokoa rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity ianao:

• Fehezo ny lanjanao: Rehefa mitombo lanja ianao dia mitombo ny tsindry eo amin'ny tonon-taolanao. Zava-dehibe ny fitazonana lanja ara-pahasalamana mba hiarovana ireo tonon-taolana izay efa simba noho ny rà mandriaka ao anatin'ny tonon-taolana.
• Karakarao tsara ny nifinao: Zava-dehibe ny miborosy tsara ny nifinao sy mikarakara ny fahasalaman'ny nifinao. Satria mety hiteraka rà mandriaka ny fomba fitsaboana toy ny fanesorana nify sy ny fanesorana fakany, dia tsara kokoa ny tsy mampiasa azy ireo.
• Diniho ny fahasalamana ara-tsaina: Ny fiainana miaraka amin'ny aretina mitaiza dia mety hiteraka tebiteby sy fahaketrahana. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izany ary mitadiava torohevitra momba ny fahasalamana ara-tsaina raha ilaina.
• Aoka ho mavitrika am-pilaminana: Tsara ho an'ny vatanao sy ny sainao ny manao hetsika izay mampihena ny mety ho ratra. Anontanio amin'ny dokoteranao hoe inona avy ireo fanatanjahan-tena mety aminao.

Rehefa voan'ny hemofilia ianao, na dia ratra kely aza izay mety tsy ho tsikaritry ny hafa dia mety ho olana lehibe ho anao. Ny fivontosana eo amin'ny tongotry ny latabatra dia mety hiteraka rà mandriaka ao amin'ny tonon-taolana. Mety tsy ho afaka hijanona ny rà mandriaka ao amin'ny orona na dia efa nievina mafy aza. Mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ity aretina ity. Tsarovy anefa fa tsy irery ianao. Eo foana ny ekipa mpitsabo anao hanampy anao.