Samy hafa ve ny filaharan'ny faritra amin'ny vatanao? Andeha hiresaka momba ny Heterotaxy Syndrome isika!

Ireo taova manan-danja ao anatin'ny vatantsika, toy ny fo, ny havokavoka ary ny aty, dia mitovy ny filaharany ary mitovy ny toerana misy azy ho an'ny rehetra, sa tsy izany? Izany no fomba mahazatra. Eritrereto ange e, indraindray ireo taova ireo dia tsy eo amin'ny toerana tokony hisy azy, fa mety ho hafa kely ny toerana misy azy, amin'ny toerana samihafa. Izany no horesahintsika androany, toe-javatra tsy fahita firy nefa manan-danja tokony ho fantatra. Izany dia antsoina hoe heterotaxy syndrome.

Inona ity syndrome heterotaxy ity?

Raha fintinina, ny heterotaxy syndrome dia toe-javatra iray izay ahitana ireo taova anatiny ao amin'ny tratra sy ny kibo amin'ny toerana samihafa tsy mitovy amin'ny mahazatra azy. Eritrereto ange e, rehefa teraka ny olombelona rehetra, dia misy toerana voafaritra tsara ao amin'ny vatany ny taovany. Ohatra, ny olona voan'ny heterotaxy dia mety ho eo amin'ny ilany havanana ny fony sy ny saliny fa tsy eo amin'ny ilany havia. Indraindray ireo fiovana ireo dia mety hiteraka olana ara-pahasalamana lehibe, ary mety hahafaty mihitsy aza.

Avy amin'ny teny grika ny teny hoe "heterotaxy". Ny hoe "Heteros" dia midika hoe "hafa" ary ny hoe "taxis" dia midika hoe "filaminana, fandaminana". Midika hoe fandaminana hafa izany. Indraindray antsoina hoe "Heterotaxia" na "Isomerisma Atrial" izany.

Inona avy ireo taova mety ho voakasiky ny heterotaxy syndrome?

Mety hisy fiantraikany amin'ny toerana sy ny fiasan'ireto taova manaraka ireto ao amin'ny vatanao ity toe-javatra ity:

• FO
• havokavoka
• aty
• spleen
• tsinainy

Tsy mitovy amin'ny `(Situs Solitus)` sy ny `(Situs Inversus)` ve ity?

Eny, toe-javatra telo samy hafa ireo.

• (Situs Solitus): Izany dia manondro ny toerana ara-dalàna sy andrasana amin'ireo taova anatiny. Toy izao no fomba fiasan'ny ankamaroantsika.
• (Situs Inversus): Izany dia rehefa mifanohitra amin'ny toerana mahazatra azy ny toerana misy ny taova anatiny, toy ny hoe mijery fitaratra . Ohatra, ny fo dia eo amin'ny ilany havanana fa tsy eo amin'ny ilany havia. Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, ny `(Situs Inversus)` dia mahalana vao miteraka olana ara-pahasalamana lehibe.
• (Heterotaxy Syndrome): Tsy fifanoloana taova fotsiny ihany ity. Mety tsy ho tsara ny fiforonan'ny taova sasany, na mety hisy olana lehibe amin'ny asany. Toe-javatra mety hiteraka olana ara-pahasalamana sarotra sy lehibe kokoa noho ny `(Situs Solitus)` na `(Situs Inversus)` ity.

Iza no mety ho voan'ity aretina ity?

Fiovaovan'ny fototarazo ny syndrome heterotaxyNa iza na iza dia mety ho voan'ny aretina vokatry ny aretim-po hatrany am-bohoka. Matetika, mitranga tsindraindray io aretina io, midika izany fa tsy mbola nisy olona tao amin'ny fianakaviana voan'izany teo aloha, ary vokatry ny fiovan'ny fototarazo vaovao ('(mutation tsindraindray na de novo)'). Na izany aza, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ny aretim-po hatrany am-bohoka , dia mety hitombo kely ny mety hisian'ny zaza voan'io aretina io.

Mahazatra ve ity toe-javatra ity?

Maneran-tany, tombanana ho iray amin'ny zaza vao teraka 10.000 eo ho eo no voan'ny aretin'ny heterotaxy. Na izany aza, misy fanadihadiana sasany milaza fa mety ho mahazatra kokoa ity aretina ity satria indraindray tsy voamarina tsara.

Manodidina ny 3% -n'ny aretina ao am-po hatrany am-bohoka no mifandray amin'ity aretin'ny heterotaxy ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'izany?

Ny soritr'aretina lehibe dia ny tsy fivoaran'ny taova anatiny ao amin'ny tratra sy ny kibo araka ny tokony ho izy. Indraindray dia mety tsy eo ny taova sasany, na mety tsy ho tsara ny fiforonan'izy ireo mandritra ny dingana embryonika. Ireto avy ireo soritr'aretina ateraky ny:

• Tsy miasa tsara ireo taova anatiny (fo, havokavoka, aty, spleen, tsinay).
• Manana firafitry ny fo tsy ara-dalàna (toe-po hatrany am-bohoka).
• Fiovan'ny tsinay.
• Tsy fisian'ny spleen (Asplenia) na fizarazarana ny spleen ho fizarana maromaro (Polysplenia).

Mety hitranga ihany koa ny soritr'aretina toy izao satria tsy miasa tsara ny taova anatiny:

• Fahasarotana miaina.
• Nihena ny fanoherana ny aretina.
• Hoditra manga na hatsatra (Cyanosis).
• Fanaintainan'ny vavony na kibo.
• Fahasarotana amin'ny fihinanana, fitomboan'ny lanja, na fandevonan-kanina.
• Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna.
• Fiangonam-moka na ranoka ao amin'ny havokavoka.

Alaivo sary an-tsaina ange hoe misy zazakely vao teraka, sahirana miaina izy, manga kely ny vatany. Rehefa nojeren'ny dokotera izy dia hitany fa misy fahasamihafana kely eo amin'ny fon'ilay zaza, angamba ny spleen no eo amin'ny ilany mifanohitra amin'izany. Mety ho soritr'aretin'ny `(Heterotaxy Syndrome)` ireo zavatra ireo.

Inona no mahatonga izany?

Misy antony maromaro mety hiteraka ny aretin'ny heterotaxy.

Ny antony lehibe dia fiovan'ny fototarazo . Mety hisy fiantraikany amin'izany ny fiovan'ny fototarazo mihoatra ny 60. Misy fomba samihafa ahafahanao mandova ity aretina fototarazo ity:

• Mandova dika mitovy amin'ny fototarazo niovaova avy amin'ny ray aman-dreny iray (`(Autosomal Dominant)`).
• Mandova dika mitovy amin'ny fototarazo niovaova avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta (`(Autosomal Recessive)`).
• Fiovan'ny fototarazo vao mitranga (`(Sporadika na De Novo)`) tsy misy tantaram-pianakaviana.
• Manana fiovan'ny fototarazo eo amin'ny krômôzôma X-nao, izay iray amin'ireo krômôzôma firaisana ara-nofo ('(X-linked)'). Fahita kokoa amin'ny lehilahy izany, satria krômôzôma X iray ihany no ananany.

Ankoatra ny antony ara-pandovan-toetra, dia misy ihany koa ny anton-javatra ara-tontolo iainanaOhatra, ny fiparitahan'ny akora simika na misy poizina (ohatra, fanafody famonoana bibikely, akora misy firaka) amin'ny reny mandritra ny fitondrana vohoka dia mety hiteraka io aretina io eo amin'ny zaza ao an-kibo.

Na dia amin'izao fotoana izao aza, dia misy fanadihadiana fanampiny atao amin'ny tranga izay isehoan'ity aretina ity nefa tsy misy antony ara-pandovan-toetra na ara-tontolo iainana.

Ahoana no fomba hamantaranao izany?

Ny dokotera no mamantatra ny aretin'ny Heterotaxy rehefa avy nandinika anao ary avy eo dia nanao fitiliana sary iray na maromaro, toy ny:

• Fitsapana MRI (Magnetic Resonance Imaging).
• Fitarafana 'CT' (fitarafana tomografia amin'ny alalan'ny solosaina).
• Echocardiogram (fijerena ny fo amin'ny alalan'ny "ultrasound").

Raha toa ka miahiahy ny dokotera fa misy ny "heterotaxy syndrome" aorian'ireo fitiliana sary ireo, dia handidy fitiliana fanampiny izy mba hijerena ny fiasan'ny taova anatiny. Ireto avy izany:

• Fitiliana ra mba hijerena ny fahasalaman'ny sarakaty.
• Endoscopy (fampidirana fantsona misy fakantsary)
• Fitsapana izay manamarina ny fiasan'ny voa.
• Fijerena amin'ny alalan'ny "ultrasound" ny voa.

Rahoviana no voamarina ny aretin'ny heterotaxy?

Azo fantarina alohan'ny hahaterahana ity aretina ity amin'ny alalan'ny "échographie" mialoha ny fiterahana na "échocardiography" (fitiliana hijerena ny fon'ny zaza ao an-kibo). Ny ankamaroan'ny olona dia voamarina raha vao teraka. Matetika ny "héterotaxy" dia voamarina rehefa misy soritr'aretin'ny aretim-po hatrany am-bohoka. Ny olona sasany izay tsy manana soritr'aretina mafy dia mety ho voamarina any aoriana any amin'ny fahazazany. Mahalana vao hita tampoka ity aretina ity mandritra ny fizahana aretina hafa rehefa lehibe.

Inona avy ireo fitsaboana? `(Fitsaboana)`

Tsy mitovy ny fitsaboana ny aretin'ny heterotaxy ho an'ny rehetra. Miankina amin'ny taova ao amin'ny vatanao izay voakasika sy ny hamafin'ny fiantraikany izany .

Ny fitsaboana mahazatra indrindra dia ny fandidiana . Ireo fandidiana ireo dia atao mba hanitsiana ny tsy fetezana eo amin'ny fivoarana na ny fiasan'ny taova ao amin'ny tratra sy ny kibo. Ny fitsaboana ity aretina ity dia mety mitaky fandidiana imbetsaka mandritra ny androm-piainan'ny olona iray, indraindray manomboka amin'ny fahazazana . Misy karazana fandidiana maromaro:

• Fandidiana fo: Fandidiana mba hanatsarana ny fiasan'ny fo na hanitsiana ireo tsy fetezan'ny fo hatrany am-bohoka.
• Fomba fiasa Fontan : Fandidiana fo ihany koa ity. Mamorona efitrano tokana (ventricle) izy io mba hanosehana ra mankany amin'ny havokavoka sy ny vatana.
• Fomba Ladd : Fandidiana hanitsiana ny fiolahana sy ny sakana ao amin'ny tsinay.
• Famindrana fo`(Famindrana fo)`: Fanoloana ny fonao amin'ny fo mpanome. Mety ilaina izany ho an'ny olon-dehibe izay efa nanao fandidiana fo imbetsaka nandritra ny androm-piainany.

Ireto misy safidy fitsaboana fanampiny:

• Fametrahana fitaovana fanaraha-maso ny fo mba hifehezana ny gadona.
• Mihinana fanafody mampidina tosidra.
• Fihinanana antibiotika (antibiotika fisorohana) mba hanampiana ny spleen hiady amin'ny aretina.

Hafiriana no hahasitranako indray aorian'ny fitsaboana?

Miovaova ny fotoana ilainao mba hahasitrana anao amin'ny fitsaboana, arakaraka ny karazana fandidiana nataonao . Aorian'ny fandidiana dia mila miala sasatra tsara ny vatanao mba ho sitrana. Aorian'ny ankamaroan'ny fandidiana fo dia ho any amin'ny hopitaly ianao eo ambany fanaraha-mason'ny mpitsabo mandritra ny 24 ora mandritra ny andro maromaro na herinandro maromaro mba hijerena raha nahomby ny fandidiana ary raha misy voka-dratsiny. Aorian'ny fitsaboana sasany dia mety haharitra volana maromaro vao ho sitrana tanteraka ny vatanao. Alohan'ny fandidiana dia hanazava aminao ny fomba hikarakarana ny vatanao aorian'ny fandidiana sy izay azonao atao mba hanampiana ny fahasitrananao ny dokoteranao.

Azo sorohina ve izany?

Satria ny antony sasany mahatonga ny syndrome heterotaxy dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo , dia tsy azo sorohina tanteraka ity aretina ity. Azonao atao ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana fototarazo mba hahafantaranao ny mety ho voka-dratsiny mandritra ny fitondrana vohoka.

Raha bevohoka ianao, ny fisorohana ny fifandraisana amin'ny zavatra simika na poizina (ohatra, fanafody famonoana bibikely, vokatra misy firaka) izay mety hiteraka io aretina io eo amin'ny zaza ao an-kibo izay mitombo dia hanampy amin'ny fiantohana ny fahasalaman'ny zaza ao an-kibo.

Manao ahoana ny androm-piainan'ny olona iray miaina miaraka amin'ity aretina ity?

Miankina amin'ny hamafin'ny aretina ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny heterotaxy syndrome. Ny endrika mafy amin'ity aretina ity, na dia efa voatsabo aza, dia mety hahafaty ny zazakely sy ny ankizy. Na izany aza, raha tsy mafy ny aretina, miaraka amin'ny fitsaboana sy fanaraha-maso ara-pitsaboana tsy tapaka, dia azo atao ny miaina fiainana ara-dalàna miaraka amin'ny olana ara-pahasalamana vitsivitsy . Raha mahatsapa fitempon'ny fo tsy ara-dalàna na fanaintainan'ny tratra na kibo ianao, dia manatona dokotera avy hatrany.

Amin'ny firy ianao no mila manatona dokotera?

Manatona dokotera raha misy amin'ireto soritr'aretina ireto:

• Raha mivadika manga na volondavenona hatsatra ny hoditrao.
• Raha tsy afaka mihinana na misotro ianao.
• Raha manana ratra tsy sitrana ianao, na ratra mivonto, mamoaka nana mavo, na misy sosona.

Rahoviana ianao no mila mankany amin'ny efitrano fitsaboana vonjy taitra?

Raha sendra izany ianao dia mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra avy hatrany, na antsoy ny 1990:

• Fanaintainana mafy amin'ny tratra na kibo.
• Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna.
• Fahasarotana miaina.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Raha voamarina fa voan'ny heterotaxy syndrome ianao dia azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteranao toy izao:

• Manao ahoana ny halehiben'ny aretina mahazo ahy?
• Mila fandidiana iray sa maromaro ve aho?
• Ahoana no fiomananao amin'ny fandidiana?
• Hafiriana no ilaina mba ho sitrana aorian'ny fandidiana?
• Misy voka-dratsiny ve ireo fitsaboana atoro anao?

Inona no atao hoe "Isomerisma"?

Ny teny hoe 'Isomerisma' dia ampiasaina amin'ny simia mba hilazana ireo zavatra simika mitovy raikipohy simika nefa samy hafa rafitra. Ny syndrome heterotaxy dia antsoina koa hoe '(Isomerisma)' satria ny taova anatiny dia tsy eo amin'ny toerany sahaza azy, fa indraindray dia afaka manatanteraka ny asany fototra izy ireo. Izany hoe, ny hevitra dia hoe na dia samy hafa aza ny endrika na ny toerana misy azy, dia mitovy ny toetra fototra .

Inona ny kaody 'ICD' ho an'ity aretina ity?

Ny Fanasokajiana Iraisam-pirenena momba ny Aretina (ICD) dia fitaovana ampiasain'ny dokotera hanasokajiana ny toe-pahasalamana eo amin'ny sehatry ny fitsaboana. Ny kaody ICD-10-CM ho an'ny heterotaxy syndrome dia Q89.3.

Hafatra manan-danja ho an'ny ray aman-dreny sy ireo ray aman-dreny amin'ny ho avy

Rehefa fantatrao fa voan'ny heterotaxy syndrome ny zanakao vao teraka dia mety hanana fihetseham-po isan-karazany ianao. Mazava ho azy fa tena sarotra izany. Saingy aza manahy. Ny dokoteranao, miaraka amin'ny manam-pahaizana manokana, dia hanao izay fara heriny mba hiantohana ny fahasalaman'ny zanakao sy hitantana ireo soritr'aretina mba tsy hahafaty azy ireo. Ny fahasarotana sy ny soritr'aretin'ity aretina ity dia mitaky fitsaboana sy fanaraha-maso mitohy mba hahazoana antoka fa tsy voasakana ny fivoaran'ny zaza sy ny fiainany feno.

Raha bevohoka ianao ary te-hahatakatra ny mety ho voka-dratsin'ny aretina ara-pandovan-toetra toy ny heterotaxy syndrome amin'ny zanakao, dia zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana ara-pandovan-toetra na ny torohevitra momba ny fototarazo . Hanampy anao handray fanapahan-kevitra tsara ity fampahalalana ity. Tsarovy fa tsara kokoa ny mitady torohevitra ara-pitsaboana momba ny olana ara-pahasalamana rehetra.

` Syndrome Heterotaxy, Syndrome Heterotaxy, Taova anatiny, Aretin'ny fo, Kilema hatrany am-bohoka, Fiovan'ny fototarazo, Fahasalaman'ny zaza