Malemy ve ny ilany havia amin'ny fon'ny zanakao? Andeha hiresaka momba ny Hypoplastic Havia Heart Syndrome (HLHS) isika.

Sarotra ny mamaritra ny fihetseham-ponao rehefa milaza aminao ny dokotera fa manana aretim-po lehibe ny zanakao vao teraka. Miaraka amin'ny tahotra, ny fahatairana ary ny alahelo, dia maneno ao an-tsainao ny fanontaniana hoe "Inona no hanjo ny zanakintsika?". Fotoan-tsarotra tokoa izao. Saingy ny zava-dehibe indrindra amin'ny fotoana toy izao dia ny mahafantatra tsara ity aretina ity. Androany isika dia hiresaka momba ny Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), aretina mafy sy tsy fahita firy vokatry ny fahaterahana. Ato amin'ity lahatsoratra ity, dia hiresaka momba izany amin'ny fomba tsotra sy azonao takarina isika.

Inona marina no atao hoe Hypoplastic Havia Heart Syndrome (HLHS)?

Raha fintinina, ny Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) dia toe-javatra mitranga rehefa tsy mitombo tsara ny ilany havia amin'ny fo mandritra ny fitomboan'ny zaza ao an-kibo. Aretin'ny fo hatrany am-bohoka io. Ny teny hoe "hypoplastic" dia midika hoe "tsy ampy fivoarana".

Toy ny trano kely misy efitra efatra ny fontsika. Efitra roa ambony rihana ary efitra roa ambany rihana. Ireto avy ireo faritra amin'ny ilany havia amin'ny fon'ny zazakely voan'ny HLHS:

• Ventricle havia: Ity no efitrano lehibe indrindra ao am-po. Izy io no mikoriana ra madio sy feno oksizenina manerana ny vatana. Ao amin'ny HLHS, dia tena kely sy tsy dia mivelatra loatra izy io.
• Aorta: Ny lalan-dra lehibe izay mitondra ny ra avy amin'ny ventricle havia mankany amin'ny vatana hafa. Matetika koa izy io dia tery sy kely.
• Valva mitral sy aorta: Toy ny varavarana ireo. Mamela ny ra hikoriana amin'ny lalana iray ihany izy ireo. Ao amin'ny HLHS, ireo valiva ireo dia mety tsy hivoatra tsara na mety hikatona tanteraka.

Satria tsy mitombo tsara ireo faritra lehibe ireo, dia tsy afaka mikoriana tsara ny ra misy oksizenina mankany amin'ny vatana ny ilany havia amin'ny fo. Aretina tena mampidi-doza ity. Indraindray, mety misy lavaka kely eo amin'ny rindrina eo anelanelan'ny efitrano roa ambony amin'ny fo, antsoina hoe tsy fahatomombanan'ny atrium septal .

Inona no mahasamihafa an'izany amin'ny fo salama?

Ao amin'ny fo salama, miara-miasa ny ilany havanana sy ny ilany havia. Alaivo sary an-tsaina hoe ny ilany havanana dia maka ny ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny vatana ary mandefa izany any amin'ny havokavoka mba hahazoana oksizenina. Ny ra manankarena oksizenina avy amin'ny havokavoka dia miverina any amin'ny ilany havia amin'ny fo. Avy eo ny paompy mahery vaika eo amin'ny ilany havia (ny ventricle havia) dia manondraka izany ra izany mankany amin'ny vatana sisa.

Saingy amin'ny zazakely voan'ny HLHS, dia tena malemy ny ilany havia amin'ny fo. Ka tsy afaka manao izany asa izany izy. Koa inona no mitranga? Ny ilany havanana amin'ny fo dia tsy maintsy manao ireo asa roa ireo irery . Midika izany fa ny ventricle havanana dia tsy maintsy mipaoka ra mankany amin'ny havokavoka, sady mipaoka ra mankany amin'ny vatana sisa.

Ahoana no mitranga izany? Rehefa ao an-kibo ny zaza dia misy fifandraisana vonjimaika eo amin'ireo lalan-dra roa lehibe ao am-po. Antsoina hoe ductus arteriosus izany.Toy ny "shortcut" izany. Tena ilaina ity "shortcut" ity mba hahavelona ny zaza voan'ny HLHS aorian'ny fahaterahana. Satria mikoriana amin'ny alalan'ity fantsona ity mankany amin'ny vatana ny ra. Amin'ny ankapobeny, mikatona andro vitsivitsy aorian'ny fahaterahan'ny zaza ity fantsona ity. Fa raha mikatona amin'ny zaza voan'ny HLHS ity fantsona ity, dia tsy misy fomba ahafahan'ny ra mikoriana mankany amin'ny vatana. Noho izany, raha tsy tsaboina ity aretina ity, dia andro vitsivitsy monja no ho velona ny zaza.

Ahoana no ahafantaranao raha voan'ity aretina ity ny zanakao? Inona avy ireo soritr'aretina?

Raha voan'ny HLHS ny zaza vao teraka, dia indraindray tsy hita maso ireo soritr'aretina amin'ny voalohany. Saingy mety hiseho ao anatin'ny ora na andro vitsivitsy ireo soritr'aretina ireo. Zava-dehibe ho an'ny ray aman-dreny ny mahafantatra izany.

Nahoana no mitranga amin'ny zazakely izany? Inona no antony?

Ao an-tsain'ny ray aman-dreny rehetra io fanontaniana io. Ara-dalàna ny manontany tena hoe: "Fa maninona no nitranga tamin'ny zanakay izao? Nisy zavatra tsy nety ve nataontsika?"

Saingy ny marina dia amin'ny ankamaroan'ny tranga dia tsy misy antony manokana mahatonga ny HLHS . Izany hoe, tsy zavatra vokatry ny reny na ny ray izany. Indraindray, mety hisy fiantraikany amin'izany ny anton-javatra ara-pandovan-toetra. Izany hoe, mety hampitombo ny risika ny fiovana ara-pandovan-toetra sasany ao amin'ny fianakaviana. Ireo zaza manana aretina ara-pandovan-toetra hafa, toy ny Turner syndrome na trisomie 18, dia mety ho voan'ny HLHS ihany koa.

Ahoana no fomba amaritan'ny dokotera tsara an'io aretina io?

Soa ihany fa noho ny teknolojia mandroso ankehitriny, dia azo fantarina mialoha ny hahaterahan'ny zaza ity aretina ity, izany hoe mandritra ny fitondrana vohoka . Raha misy tsy fetezana hita ao am-po mandritra ny fitiliana ultrasound mahazatra mialoha ny fiterahana, dia hanoro anao manam-pahaizana manokana ny dokoteranao ary hangataka anao hanao echocardiogram foetus . Izany dia ahafahanao mahita mazava tsara ny rafitra sy ny asan'ny fon'ny zaza.

Mba hamantarana ny aretina aorian'ny fiterahana ny zaza, dia hijery ny soritr'aretin'ny zaza ny dokotera ary hihaino ny tratra amin'ny stethoscope mba hahitana raha misy feo tsy ara-dalàna ao am-po (heart murmur). Avy eo, dia hatao ny fitiliana maromaro mba hanamafisana ny aretina, toy ny:

• Taratra X-tratra: Ny taratra X-tratra dia afaka manamarina ny habeny sy ny endriky ny fo sy ny havokavoka.
• Echocardiogram: Ity no fitsapana manan-danja indrindra. Toy ny fijerena horonan-tsary ny fo. Hita mazava tsara avokoa ny efitranon'ny fo, ny valva ary ny lalan-dra. Izany no manamafy ny fisian'ny HLHS.
• Elektrokardiograma (EKG): Fitsapana izay mandrefy ny fiasan'ny fo amin'ny herinaratra.
• Fitiliana oksimetria amin'ny alalan'ny tsindrona: Misy fitaovana kely toy ny "clip" apetraka eo amin'ny rantsan-tànan'ny zaza na ny sofiny mba handrefesana ny habetsahan'ny oksizenina ao amin'ny ra. Ambany io sanda io amin'ny zaza voan'ny HLHS.

Misy fitsaboana ve ity aretina ity? Azo vonjena ve ilay zaza?

Eny, aretina tena mampidi-doza ity, saingy misy fitsaboana. Saingy tsy aretina azo sitranina amin'ny fanafody ity. Mba hamonjena ny ain'ny zaza dia tsy maintsy atao ny andiana fandidiana sarotra misy dingana maromaro .

Dingana voalohany: Fanamafisana ny fahasalaman'ny zaza

Alohan'ny fandidiana dia mila amboarina ny fahasalaman'ny zaza. Ny dingana voalohany dia ny fitazonana ny ductus arteriosus , ilay lalan-dra "fohy" noresahintsika, hisokatra. Misy fanafody antsoina hoe prostaglandin omena amin'ny lalan-drà. Azo ampiasaina ihany koa ny fanafody hafa mba hanampiana ny fitempon'ny fon'ny zaza, ary azo ampiasaina ny ventilator mba hanampiana ny zaza hiaina.

Dingana Faharoa: Andian-dingana Fandidiana Dingana Telo

Ny tanjona lehibe amin'ity andiana fandidiana ity dia ny handalo tanteraka ny ilany havia malemy ary hanome ny ilany havanana matanjaka kokoa amin'ny fo (ny ventricle havanana) ny asan'ny paompy ra manerana ny vatana. Toy ny fanodinam-dra amin'ny lalana hafa tanteraka izany.

1. Fomba fitsaboana Norwood: Atao ao anatin'ny roa herinandro voalohany aorian'ny fahaterahan'ny zaza izany. Fandidiana tena sarotra sy lehibe ity. Ireto avy ireo mpandidy:

• Averina amboarina indray ny aorta tsy dia mivelatra loatra.
• Misy fantsona manokana (shunt) ampidirina mba handefasana ra avy amin'ny ventricle havanana mivantana mankany amin'ny havokavoka.
• Amin'izany fomba izany, dia ovaina ny "rafitry ny fantsona" ao am-po mba hahafahan'ny ventricle havanana mikoriana ra manerana ny vatana sy ny havokavoka.

2. Fandidiana Glenn (Operation Glenn shunt roa sosona): Atao izany rehefa eo anelanelan'ny 4 sy 6 volana ny zaza . Eto:

• Esorina ny fantsona (shunt) nampidirina nandritra ny fandidiana voalohany.
• Ny ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny tapany ambony amin'ny vatana (avy amin'ny lalan-dra antsoina hoe vena cava ambony) dia mifandray mivantana amin'ny havokavoka.
• Mampihena be ny enta-mavesatra eo amin'ny ventricle havanana izany, satria tsy voatery mipaoka ra avy amin'ny tapany ambony amin'ny vatana intsony izy izao, fa mankany mivantana any amin'ny havokavoka.

3. Fomba fandidiana Fontan: Ity no dingana farany. Atao eo anelanelan'ny 18 volana sy 4 taona izy io. Eto:

• Ny ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny tapany ambanin'ny vatana (avy amin'ny lalan-dra antsoina hoe vena cava ambany) dia mifandray mivantana amin'ny havokavoka.
• Aorian'ity fandidiana ity, ny ra rehetra tsy ampy oksizenina avy amin'ny vatana dia mankany mivantana any amin'ny havokavoka. Ny ventricle havanana amin'ny fo dia tsy maintsy manondraka ra madio sy manankarena oksizenina avy amin'ny havokavoka mankany amin'ny vatana manontolo.

Rehefa vita ireo fandidiana telo ireo dia manomboka miasa amin'ny fomba vaovao tanteraka ny rafi-pivezivezen'ny ra ao amin'ny zaza.

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny fitsaboana?

Na dia mamonjy aina aza ireo fandidiana ireo, dia tena sarotra izy ireo ary mety hitondra risika sy fahasarotana. Mety hipoitra ny olana mandritra sy aorian'ny fandidiana.

• Mihamalemy ny ventricle havanana noho ny enta-mavesatra tsy maintsy entiny.
• Fivoahan'ny ra avy amin'ny valva fo.
• Aretin'aty.
• Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna.
• Fivainganan'ny ra.
• Aretina.
• Fahasarotana amin'ny fihinanana.
• Fihetseham-po.
• Vokany amin'ny voa.

Hodinihin'ny dokotera amin'ny antsipiriany ireo loza rehetra ireo. Hanara-maso akaiky ny zaza ny ekipa mpitsabo mandritra ity dia ity.

Safidy tsara ve ny famindrana fo?

Amin'ny tranga sasany, raha tena sarotra ny fahasalaman'ny fon'ny zaza na raha mihevitra ny dokotera fa tsy ho tafavoaka velona amin'ny fandidiana ilay zaza, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana famindrana fo izy ireo. Saingy tsy maintsy miandry izy ireo mandra-pahatongan'ny fo mifanaraka amin'izany. Ary koa, aorian'ny famindrana fo, dia tsy maintsy mihinana fanafody mampihena ny hery fiarovana mandritra ny androm-piainany ilay zaza.

Raha voan'ity aretina ity ny zazakely, inona no tokony ho fantatsika ray aman-dreny?

Sarotra ity dia ity, saingy miaraka amin'ny fanaraha-maso sy fikarakarana ara-pitsaboana sahaza, dia afaka miaina fiainana tsara ny ankizy voan'ny HLHS.

• Fanaraha-maso ara-pitsaboana mandritra ny androm-piainany: Aorian'ny fandidiana dia mila mitsidika mpitsabo aretim-po mandritra ny androm-piainany ilay zaza. Tokony hanao fizahana ara-pahasalamana farafahakeliny indray mandeha isan-taona izy.
• Fanafody: Ankizy maro no mila mihinana fanafody ho an'ny fo mandritra ny androm-piainany.
• Antibiotika alohan'ny fandidiana hafa: Alohan'ny fandidiana hafa rehetra, toy ny fanesorana nify, dia mila mihinana antibiotika ianao mba hisorohana ny aretin'ny fo (endocarditis).
• Hetsika ara-batana: Mety mila ferana ny hetsika ara-batana ataon'ny zanakao. Amin'ny ankapobeny dia tsy soso-kevitra ny hetsika mavesatra, toy ny fanatanjahan-tena mifaninana. Anontanio ny dokoteranao raha mila torohevitra momba izany.
• Ny fahasalamanao ara-tsaina: Mandreraka be ho an'ny ray aman-dreny ity dia ity. Mety ho mahasosotra izany. Koa resaho amin'ny vadinao sy ny fianakavianao ny fihetseham-ponao. Mitadiava torohevitra raha ilaina. Rehefa matanjaka ianao vao ho afaka hikarakara tsara ny zanakao.