Moa ve ny zanakao kely manana fivontosana kely eo amin'ny vatany? Sa mangidihidy na mangidihidy tsy mety sitrana? Indraindray dia ara-dalàna ireo, saingy mahalana vao mety ho famantarana aretina tsy fahita firy antsoina hoe Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra rehefa mandre io anarana io, satria tsy zavatra mahazatra antsika izany. Aza manahy anefa, andao horesahintsika amin'ny fomba tsotra izany.
Raha fintinina, inona no atao hoe LCH?
Alaivo sary an-tsaina ny vatantsika ho toy ny firenena lehibe. Misy tafika miaro ity firenena ity, ary izany dia ny hery fiarovana antsika. Karazana miaramila manokana ao amin'ity tafika ity no antsoina hoe sela Langerhans . Ireo sela ireo dia karazana sela fotsy. Ny asany lehibe indrindra dia ny miady amin'ny mikraoba sy ny aretina miditra amin'ny vatantsika ary miaro antsika amin'ny aretina. Ireo miaramila ireo dia hita manerana ny vatantsika, indrindra fa ao amin'ny hoditra, havokavoka, fihary atodinaina, tsoka taolana, spleen ary aty.
Fa raha ny amin'ny LCH, ireo sela Langerhans ireo dia mitombo tsy voafehy ary miangona amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana. Toy ny andian-miaramila mijoro fotsiny amin'ny toerana iray tsy miady. Rehefa miangona toy izao izy ireo dia manomboka manimba ny sela salama amin'ireo toerana ireo. Miforona ny ratra amin'ireo toerana ireo.
Ny vaovao tsara momba ity aretina ity dia ny hoe afaka sitrana tanteraka amin'ny aretina ny ankamaroan'ny ankizy raha tsaboina tsara. Indraindray, indrindra raha ny hoditra ihany no voakasik'izany, dia mety ho afaka ho azy tsy misy fitsaboana. Na izany aza, raha misy fiantraikany amin'ny taova tena ilaina toy ny tsoka taolana, spleen na aty ireo sela ireo, dia mety ilaina ny fitsaboana mafimafy kokoa.
Kansera ve ny LCH?
Fanontaniana apetraky ny olona maro ity. Raha ny marina, mbola misy tsy fitovian-kevitra kely eo amin'ireo dokotera momba izany. Maro ny mpikaroka mihevitra ny LCH ho aretina mitovy amin'ny homamiadana, izany hoe neoplasma . Izany hoe fitomboana sela tsy ara-dalàna. Saingy ny hafa kosa mihevitra fa aretina mamaivay ao amin'ny hery fiarovana izany.
Na izany aza, ny LCH dia tsaboin'ny onkologista, izay manam-pahaizana manokana amin'ny homamiadana sy ny aretin'ny ra. Indraindray, ny fitsaboana manohitra ny homamiadana toy ny chimiothérapie dia ampiasaina hitsaboana azy koa.
Iza no tena mety ho voan'ity aretina ity?
Ny LCH dia matetika hita amin'ny zaza vao teraka sy ny ankizy eo anelanelan'ny 1 sy 15 taona. Mahalana vao misy olon-dehibe, saingy tsy hoe tsy azo atao izany.
Ara-statistika, zaza vao teraka iray na roa amin'ny iray tapitrisa monja no teraka miaraka amin'ity aretina ity isan-taona. Midika izany fa aretina tena tsy fahita firy izy io.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny LCH?
Tsy mitovy ny fiantraikan'ny LCH amin'ny ankizy rehetra. Na dia mety ho faritra iray amin'ny vatany ihany aza no voakasika amin'ny ankizy sasany, ny hafa kosa mety ho faritra maromaro amin'ny vatany no voakasika. Noho izany, miovaova arakaraka ny faritra amin'ny vatana voakasika ny soritr'aretina. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo.
| Faritra voakasika | Ireo soritr'aretina azo jerena |
|---|---|
| Taolana | Misy fiantraikany amin'ny taolana eo amin'ny 80% eo ho eo amin'ny marary ny LCH. Mety hiseho ny fivontosana na fivontosana amin'ny toerana toy ny karandoha, taolana manodidina ny maso, ao ambadiky ny sofina, valanorano, rantsam-batana, hazondamosina ary andilana. Mety hisy fanaintainana na tsia. Ankoatra izany, mety ho hita ny aretin'andoha, ny fanaintainan'ny hatoka/lamosina, ny fahasarotana amin'ny fandehanana, ary ny fahalemena. |
| Hoditra | Ny maimaika mahazatra indrindra dia ny maimaika amin'ny hoditra. Ny Cradle cap dia mety ho aretina tsy sitrana izay miseho eo amin'ny lohan'ny zaza. Mety hiseho eo amin'ny valahana, sandry, kibo, tratra ary lamosina ny teboka mena sy misy kirany. Mety hivoaka sy hangidihidy na hanaintaina ireo. Mety hiova loko na hianjera ihany koa ny hoho. |
| vava | Nify mivaha na mivaha, nify mihemotra, hihy mivonto, fery eo amin'ny molotra, lela, ao anatin'ny takolaka, na eo amin'ny lanilanin'ny vava. |
| Aty na Salivary | Ny aty na ny spleen mihalehibe dia mety hiteraka fivontosan'ny kibo, fahavokaran'ny maso sy ny hoditra (jaundice), mangidihidy, havizanana tafahoatra, ary mora mangana na mandeha ra. |
| Tsoka taolana | Tsy fahampian-dra, hatsatra, havizanana ary tsy fahazotoan-komana noho ny fihenan'ny sela mena. Aretina matetika sy tazo noho ny fihenan'ny sela fotsy. Mora mangana noho ny fihenan'ny platelets. |
| Rafitra Endocrine (Rafitra Endocrine - Hormonina) | Raha voakasika ny fihary pituitary: hetaheta be loatra sy fipipiana matetika (diabeta insipidus), fitomboana miadana, fahamaotiana aloha loatra na tara, fitomboan'ny lanja. Raha voakasika ny fihary tiroida: fivontosan'ny fihary, fahasarotana miaina. |
| Manan-tsofina | Aretin-tsofina matetika, fivoahan'ny tsiranoka avy amin'ny sofina, mena ny sofina, mangidihidy amin'ny sofina, fanaintainan'ny sofina, ary fahaverezan'ny fandrenesana. |
| Maso | Maso mibontsina, fivontosana eo ambonin'ny maso, fahasimban'ny fahitana. |
| Ny fototarazon'ny lymph | Fivontosana sy fanaintainana amin'ny fivontosana (vongany) eo amin'ny hatoka, sandry, na eo amin'ny valahana. |
| Rafitra nerveo foibe | Aretin'andoha, fanina, mandoa, fahasarotana mandeha, fahaverezan'ny fifandanjana (ataxia), fahasarotana miteny na mahita, fikorontanan-tsaina, fiovan'ny fitondran-tena sy ny fitadidiana. |
| havokavoka | Fahita matetika amin'ny olon-dehibe izany, indrindra fa ny mpifoka sigara. Fanaintainan'ny tratra, kohaka maina, fahasarotana miaina, firodanan'ny havokavoka (pneumothorax). |
| Lalan-kibo | Fanaintainan'ny kibo, fandoavana, aretim-pivalanana, fisian'ny ra ao amin'ny fivalanana, ary fitomboana tsy ampy noho ny tsy fahampian-tsakafo. |
Ny zava-dehibe dia ny hoe hita amin'ny aretina maro hafa mahazatra ihany koa ireo soritr'aretina ireo. Koa aza matahotra ny LCH satria fotsiny hoe manana iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo ianao. Fa raha mbola mitohy ireo soritr'aretina ireo dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera ary mahazo diagnostika sahaza.
Inona no tena antony mahatonga ny LCH?
Raha fintinina, ny selantsika dia manana fototarazo izay milaza amin'izy ireo mba "hizara izao, hijanona izao." Manodidina ny antsasaky ny ankizy voan'ny LCH no manana fiovana kely, na fiovan'ny fototarazo, antsoina hoe 'BRAF '. Io fototarazo io dia mamorona proteinina izay mifehy ny fitomboan'ny sela. Noho io fiovan'ny fototarazo io, io proteinina io dia tsy mahazo baiko hoe "hijanona tsy hizara". Toy ny hoe mihidy ny bokotra 'on'. Noho izany dia mitohy mizara sy mitambatra ny sela Langerhans.
Tsy zavatra nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka izany. Mitranga kisendrasendra io fiovan'ny fototarazo io rehefa avy notorontoronina tao an-kibon-dreniny ny zaza.
Ankoatra ny fototarazo 'BRAF', dia hitan'ireo mpikaroka fa ity aretina ity dia mety ho vokatry ny fiovan'ny fototarazo hafa toy ny 'MAP2K1', 'RAS', ary 'ARAF' ihany koa.
Ahoana no ahitanao izany, Dokotera?
Rehefa mitondra ny zanakao any amin'ny dokotera ianao dia hanontany anao momba ny soritr'aretin'ny zanakao aloha izy. Avy eo dia hojeren'izy ireo tsara ny zanakao. Satria mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro samihafa amin'ny vatana ny LCH, dia mety ilaina ny fitiliana maromaro mba hanamafisana ny aretina.
| Karazana fitsapana | Raha fintinina... |
|---|---|
| Fitiliana ra | Ny fanisana ra feno (CBC) dia mandrefy ny isan'ny sela mena, sela fotsy ary takelaka mikrô ao amin'ny ra. Misy ihany koa ny fitiliana ra mba hijerena zavatra toy ny fiasan'ny aty. |
| Biopsie | Ity no fomba farany indrindra hanamafisana ny LCH.Alaina amin'ny alalan'ny fanatoranana ny sombin-taolana kely iray ary zahana amin'ny alalan'ny mikroskopia mba hanamafisana raha misy sela LCH. Raha misy ahiahy fa misy fiantraikany amin'ny tsoka taolana izany, dia azo atao ihany koa ny fanaovana biopsy amin'ny tsoka taolana. |
| Fitiliana fototarazo | Ny santionan'ny sela nalaina avy amin'ny biopsy dia ampiasaina hitsapana raha misy fiovan'ny fototarazo 'BRAF'. |
| Fitsapana sary | Ny fitiliana toy ny taratra X, ny fitiliana CT, ny fitiliana MRI, ary ny fitiliana PET dia afaka mamaritra ny halehiben'ny fiantraikan'ny LCH amin'ny taova anatiny toy ny taolana, ny atidoha ary ny havokavoka. |
Mifototra amin'ny vokatry ny fitsapana ireo, ny dokoteranao dia hanondro ny zanakao any amin'ny hematologista/onkologista ho an'ny ankizy.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny LCH?
Tsy ny ankizy rehetra voan'ny LCH no mila karazana fitsaboana mitovy. Miankina amin'ny toerana misy ny aretina sy ny hamafin'ny aretina ny fitsaboana.
Manasokajy ny LCH ho karazany roa lehibe ny dokotera:
1. LCH rafitra tokana: Rafitra taova iray ihany no misy fiantraikany amin'ity aretina ity (ohatra, ny taolana ihany na ny hoditra ihany).
2. LCH misy rafitra maro: Ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny rafi-taova roa na maromaro ao amin'ny vatana (ohatra, ny hoditra sy ny aty).
Ary koa, ireo taova toy ny aty, ny spleen ary ny tsoka taolana dia heverina ho taova "avo lenta", raha toa kosa ireo taova toy ny hoditra, ny taolana ary ny havokavoka dia heverina ho "ambany lenta". Io fanasokajiana io no mamaritra ny drafitry ny fitsaboana.
Misy fomba fitsaboana lehibe maromaro:
- Fitsaboana amin'ny stéroïde: Indrindra raha ny hoditra ihany no voakasika, dia ampiasaina ho toy ny pilina na menaka fanosotra ny fanafody stéroïde toy ny prednisone.
- Fandidiana: Ny fandidiana toy ny curettage dia atao mba hanesorana ny fivontosana LCH ao amin'ny taolana.
- Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Karazana fanafody omena mba hamonoana ireo sela homamiadana ity. Satria mizara haingana ireo sela LCH, dia manakana azy ireo tsy hitombo ireo fanafody ireo. Azo omena amin'ny endrika pilina, tsindrona, na crème ampiharina amin'ny hoditra ireo fanafody ireo.
- Fitsaboana amin'ny taratra: Mampiasa taratra mahery vaika mba handravana ny sela LCH. Mahalana vao ampiasaina izany ankehitriny.
- Fitsaboana voakendry:Ho an'ny ankizy manana fiovan'ny fototarazo 'BRAF', dia misy fanafody (fanafody manakana ny BRAF) izay mikendry izany fiovan'ny fototarazo izany. Ireo dia tsy manimba firy ny sela salama.
- Fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana: Mandrisika ny hery fiarovana ao amin'ny zaza mba hiady amin'ny sela LCH.
- Famindrana sela fototra: Safidy fitsaboana heverina amin'ny tranga tena mafy izay tsy azo sitranina amin'ny fitsaboana hafa.
Manao ahoana ny toe-javatra aorian'ny fitsaboana?
Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny vinavinan'ny LCH, anisan'izany ny faritra amin'ny vatana izay voakasiky ny aretina, ny halaviran'ny fiparitahany, ary ny fomba fiatrehany ny fitsaboana.
- Efa ho 100% ny tahan'ny fahasitranana ho an'ny ankizy izay tsy dia misy fiantraikany amin'ny taova (na amin'ny rafitra tokana na amin'ny rafitra maro). Midika izany fa tsy misy atahorana ho faty. Na izany aza, misy ny mety hiverenan'ny aretina na fahasarotana maharitra hafa.
- Mety ho ratsy kokoa ny toe-pahasalaman'ny ankizy izay voakasik'izany ny taova "mety hampidi-doza", toy ny aty, ny spleen ary ny tsoka taolana.
Noho izany, tena zava-dehibe ny fanaraha-maso akaiky ny dokoteranao mandritra ny taona maro, na dia efa vita aza ny fitsaboana. Mila jerena tsy tapaka ianao raha misy fiverimberenan'ny aretina.
Hafatra entina mody
- Ny Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) dia aretina tsy fahita firy vokatry ny fitomboan'ny karazana sela fiarovana tsy voafehy. Matetika hita amin'ny ankizy izy io.
- Na dia tsy sokajiana ho homamiadana aza izy io, dia tsaboin'ny onkologista amin'ny alàlan'ny fitsaboana miady amin'ny homamiadana.
- Miovaova be ny soritr'aretina (lesoka amin'ny hoditra, fivontosana taolana, aretina matetika) arakaraka ny faritra amin'ny vatana voan'ny aretina.
- Ilaina ny biopsy mba hamantarana marina tsara ny aretina.
- Ho an'ny ankizy maro, indrindra fa ireo ao amin'ny sokajy "tsy dia atahorana loatra", ny fitsaboana dia afaka manasitrana tanteraka ny aretina.
- Na dia efa vita aza ny fitsaboana, dia tena zava-dehibe ny fanaraha-maso ara-pitsaboana mandritra ny taona maro mba hahitana raha miverina indray ilay aretina.
- Resaho ampahibemaso amin'ny dokoteranao izay fanontaniana na ahiahy anananao momba ny toe-pahasalaman'ny zanakao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao