Inona no atao hoe Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)? Tandindomin-doza ve ny zanakao kely?

Efa nandre momba ny Langerhans Cell Histiocytosis ve ianao, na izay antsointsika hoe LCH raha afohezina? Angamba toa somary sarotra sy mampatahotra ny anarany. Saingy raha ny marina dia aretina tsy fahita firy ity izay tena mahakasika ny zanatsika kely, indrindra fa ny zaza vao teraka sy ny ankizy latsaky ny 15 taona. Koa aza manahy, andao hiresaka momba izany tsotra, amin'ny teny Sinhala izay azonao tsara, amin'ny antsipiriany, toy ny hoe miresaka amin'ny namana akaiky ianao.

Inona marina no atao hoe (LCH)?

Raha fintinina, ny (LCH) dia toe-javatra mitranga rehefa be loatra ny sela Langerhans ao amin'ny vatan'ny zaza, karazana sela manokana ao amin'ny hery fiarovana. Ireo sela Langerhans ireo dia karazana sela fotsy. Ny asany lehibe indrindra dia ny miady amin'ny mikraoba miditra ao amin'ny vatantsika ary miaro antsika amin'ny aretina.

Ireo sela ireo dia mazàna hita manerana ny vatantsika, indrindra fa ao amin'ny hoditra, havokavoka, fihary atodinaina, tsoka taolana, spleen ary aty. Na izany aza, raha ny amin'ny (LCH), ireo sela Langerhans ireo dia miangona be loatra amin'ny toerana iray na maromaro. Rehefa mitranga izany, dia mety ho simba ireo taova ireo ary mety hiforona ny fery.

Mety miovaova arakaraka ny olona ny fizotran'ny aretina. Misy ankizy sasany sitrana tanteraka amin'ny aretina raha misy fitsaboana sahaza azy. Mahagaga fa indraindray, indrindra raha ny hoditra ihany no voakasik'izany, dia mety hihatsara tsy misy fitsaboana. Na izany aza, raha misy fiantraikany amin'ny taova tena ilaina toy ny tsoka taolana, ny sarakaty na ny aty ny aretina (LCH), dia mety ilaina ny fitsaboana mafimafy kokoa.

Kansera ve ny (LCH)?

Fanontaniana apetraky ny olona maro izany. Raha ny marina, ny ankamaroan'ny mpikaroka dia mihevitra ny LCH ho aretina homamiadana, izany hoe neoplasma. Na izany aza, misy mpahay siansa sasany mihevitra azy io ho aretina mamaivay. Na izany aza, ny onkôlôgy dia dokotera manam-pahaizana manokana momba ny homamiadana sy ny aretin'ny ra. Indraindray, ny fitsaboana homamiadana, toy ny chimiothérapie, dia ampiasaina hitsaboana ny aretina ihany koa.

Iza no tena voakasik'ity aretina (LCH) ity?

Ny LCH dia mahazatra indrindra amin'ny zaza vao teraka sy ny ankizy eo anelanelan'ny 1 sy 15 taona. Tena mahalana ny LCH amin'ny olon-dehibe, saingy tsy hoe tsy azo atao izany.

Fahita matetika ve ity?

Araka ny antontan'isa, zaza vao teraka iray na roa isaky ny tapitrisa no voan'ny LCH isan-taona. Ary koa, eo amin'ny dimy isaky ny tapitrisa ny ankizy latsaky ny 15 taona no voan'izany. Koa hitanao fa aretina tena tsy fahita firy ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny (LCH)?

Miovaova be ny soritr'aretin'ny LCH arakaraka ny olona. Mety hisy fiantraikany amin'ny faritra iray amin'ny vatana fotsiny ihany izany, na mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro. Noho izany, miankina amin'ny faritra amin'ny vatan'ny zaza voakasik'izany ny soritr'aretina.

Raha voakasika ny taolana:

Manodidina ny 80%-n'ny ankizy voan'ny LCH no misy lesoka amin'ny taolany iray na maromaro. Inona no mety mahatonga izany?

• Mety hipoitra ny fivontosana na fivontosana eo amin'ny faritra toy ny karandoha, ny taolana manodidina ny maso, ny taolan-tsofina, ny valanorano, ny rantsam-batana, ny hazondamosina, ny andilana, na ny taolan-tehezana. Mety hanaintaina na mety hanjavona io fivontosana io.
• Aretin'andoha.
• Fanaintainan'ny hatoka na lamosina.
• Tapaka taolana.
• Fahasarotana amin'ny fandehanana.
• Mikoriana.

Eo amin'ny hoditra:

Matetika ny maimaika dia hita ho toy ny soritr'aretin'ny hoditra (LCH).

• Amin'ny zazakely kely, mety hiseho eo amin'ny hodi-doha ny maimaika mitovy amin'ny cradle cap.
• Amin'ny ankizy lehibe kokoa sy ny olon-dehibe, mety hiteraka maimaika miendaka izay mitovy amin'ny angadrano izany.
• Mety hiseho amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ihany koa ireo maimaika ireo (fe, sandry, helika, vavony, lamosina, tratra). Mety ho maharary, mangidihidy, na mafy izy ireo.
• Mety hisy mibontsina mivoaka avy amin'ny vavony ny ankizy sasany.
• Mety hitranga ihany koa ny zavatra toy ny fiovan'ny loko, ny fihamafisan'ny hoho, na ny fikikisana.

Momba ny vava:

Ireto misy soritr'aretina hita ao am-bava:

• Fivahahan'ny nify na fahaverezan'ny nify.
• Nify nesorina.
• Fivontosan'ny hihy.
• Fery eo amin'ny molotra, lela, ao anatin'ny takolaka, na eo amin'ny lanilanin'ny vava.

Mifandraika amin'ny aty na spleen:

Raha voakasika ireo taova ireo dia misy soritr'aretina toy ny:

• Fivontosan'ny kibo noho ny fitomboan'ny aty sy/na ny spleen.
• Fiovan'ny hoditra sy ny fotsy maso ho mavo (jaundice).
• Mangidihidy.
• Harerahana.
• Mora mangana sy/na mandeha ra.

Raha voakasika ny tsoka taolana:

Ny tsoka taolana no toerana fanamboarana ny sela ao amin'ny ra. Raha voakasika izy:

• Tsy fahampian-dra, hoditra hatsatra, havizanana ary tsy fahazotoan-komana noho ny fihenan'ny sela mena.
• Aretina matetika sy tazo vokatry ny fihenan'ny sela fotsy ao amin'ny ra.
• Mora mangana sy/na mandeha ra noho ny haavon'ny platelets ambany.

Rafitra Endocrine (Rafitra Endocrine - Hormonina):

Mety hisy fiantraikany amin'ny rafitra endocrine-n'ny zaza ny LCH, izay toerana famokarana hormonina, toy ny fihary pituitary sy ny tiroida.

• Raha voakasika ny fihary pituitary: hetaheta be loatra (polydipsia) sy fipipiana matetika (antsoina koa hoe diabeta insipidus), tsy fitomboana tsara, fahamaotiana aloha loatra na tara, ary fitomboan'ny lanja.
• Raha voakasika ny tiroida: fivontosan'ny tiroida, soritr'aretin'ny haavon'ny hormonina tiroida ambany (hypothyroidism), ary fahasarotana miaina.

Momba ny sofina:

• Aretin-tsofina matetika.
• Misy rano mivoaka avy amin'ny sofina.
• Mena.
• Mangidihidy.
• Fanaintainan'ny sofina.
• Fahaverezan'ny fandrenesana.

Momba ny maso:

• Maso mibontsina.
• Fivontosana eo ambonin'ny maso.
• Olana amin'ny fahitana.

Tady lymph:

• Fivontosan'ny fihary atodinaina sy fanaintainana eo amin'ny hatoka, sandry, ary/na ny valahana.

Rafitra nerveuse afovoany:

Midika izany fa voakasika ny atidoha sy/na ny hazondamosina.

• Aretin'andoha.
• Fanina.
• Mandoa.
• Hetaheta tafahoatra.
• Mipipi matetika.
• Fahasarotana amin'ny fandehanana.
• Very fifandanjana.
• Tsy fahafahana mifehy ny fihetsiky ny vatana (ataxia).
• Fahasarotana miteny na mahita.
• Fihetseham-po.
• Fiovana eo amin'ny fitondran-tena sy/na fitadidiana.

Havokavoka:

Ny LCH amin'ny havokavoka, izay aretina misy fiantraikany amin'ny havokavoka, dia mahazatra indrindra amin'ny olon-dehibe. Ireo olona mifoka sigara no tena atahorana ho voan'izany.

• Fanaintainan'ny tratra.
• Kohaka maina.
• Fahasarotana miaina.
• Mikohaka ra.
• Tsy fahombiazan'ny havokavoka (pneumothorax).

Lalan-kibo:

Raha voakasika ny vavonin'ny zaza, ny tsinainy kely, ary/na ny tsinainy lehibe:

• Fanaintainan'ny kibo.
• Mandoa.
• Aretim-pivalanana.
• Ra ao amin'ny fivalanana.
• Tsy fahatomombanan'ny fitomboana noho ny tsy fahampian-tsakafo.

Zava-dehibe: Ireo soritr'aretina ireo dia mety ho vokatry ny aretina maro hafa, fa tsy ny LCH ihany. Noho izany, raha manana ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany mba hahazoana diagnostika marina.

Inona avy ireo antony mahatonga ny (LCH)?

Eo amin'ny antsasaky ny olona voan'ny LCH ihany no manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe BRAF. Ny fiovan'ny fototarazo dia fiovana mitranga amin'ny sela sasany aorian'ny fitondrana vohoka. Tsy nolovaina tamin'ny ray aman-dreny izy ireo, fa mitranga kisendrasendra mandritra ny fivoaran'ny embryon.

Ny fototarazo (BRAF) dia mamokatra proteinina izay mifehy ny fitomboan'ny sela sy ny fivoarany. Amin'ny ankapobeny, ity proteinina ity dia azo alefa sy vonoina araka ny famantarana simika. Na izany aza, rehefa misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ity fototarazo ity, dia mijanona amin'ny toetry ny "on" foana ny proteinina. Izany dia mahatonga ny sela (LCH) hitombo sy hizara be loatra. Izany no mahatonga ny fahasimban'ny sela sy ny fiforonan'ny fivontosana.

Hitan'ny mpahay siansa ihany koa fa ny fiovan'ny fototarazo sasany dia mety hiteraka ny aretina. Ohatra, ny fototarazo (MAP2K1), (RAS), ary (ARAF). Mino ny mpikaroka sasany fa ny poizina avy amin'ny tontolo iainana sy ny aretina vokatry ny virosy dia mety handray anjara amin'ny aretina ihany koa.

Inona avy ireo anton-javatra mety hampidi-doza (LCH)?

Misy antony sasany mety hampitombo ny mety hisian'ny LCH amin'ny zanakao. Ireto avy izany:

• Manana tantaram-pianakaviana momba ny LCH.
• Manana foko Hispanika (na dia tsy dia mifandraika loatra amin'ny firenentsika aza izany, dia voalaza ao amin'ny loharanom-baovao).
• Fifohana sigara (indrindra ho an'ny olon-dehibe voan'ny homamiadan'ny havokavoka (LCH)).
• Fifohana akora simika sasany mandritra ny fitondrana vohoka.
• Fifandonana amin'ny vovoka metaly, granita, na hazo any am-piasana.
• Aretina mandritra ny vanim-potoanan'ny zaza vao teraka.
• Tsy mahazo vaksiny natoro nandritra ny fahazazana.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny (LCH)?

Manodidina ny 50%-n'ny ankizy voan'ny LCH no voan'ny fahasarotana isan-karazany vokatry ity aretina ity. Ohatra:

• Mahatonga holatra.
• Fahatarana amin'ny fitomboana.
• Fahasembanana eo amin'ny hozatra sy taolana.
• Aretina toy ny diabeta (Diabetes insipidus).
• Tsy fifandanjan'ny hormonina.
• Fahasimban'ny fandrenesana.
• Olana ara-pahasalamana ara-tsaina (toy ny fahaketrahana, tebiteby).
• Olana amin'ny taolana sy ny havokavoka.
• Sirozin'ny aty.
• Kansera faharoa (ohatra: leukemia, lymphoma, sarcoma Ewing).

Ahoana no hamantarana ny LCH?

Hanontany momba ny tantaram-pahasalaman'ny zanakao aloha ny dokoteran'ny zanakao ary hanao fizahana ara-batana. Avy eo, handidy fitiliana maromaro izy ireo arakaraka ny soritr'aretina tsapan'ny zanakao. Miankina amin'ny vokatry ny fitiliana ireo, dia mety halefa any amin'ny hematologista/onkologista ho an'ny ankizy ny zanakao, izay handrindra ny fitsaboana sy ny fikarakarana ny zanakao.

Inona avy ireo fitiliana atao mba hamantarana ny aretina?

Satria mety hisy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana ny LCH, dia ilaina ny fitiliana maromaro mba hamantarana tsara ny aretina.

• Fitiliana ra:
• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia manamarina ny haavon'ny sela mena, sela fotsy ary platelet an'ny zaza.
• Fitiliana simia amin'ny ra: Ireo dia manamarina ny haavon'ny akora sasany avoakan'ny taova sy ny sela ao amin'ny vatana.
• Fitiliana ny fiasan'ny aty: Ireo dia manamarina ny haavon'ny akora avoakan'ny aty.

• Fitiliana urine:
• Fanadihadiana ny urine: Jerena ny habetsahan'ny sela mena, sela fotsy, proteinina ary siramamy ao amin'ny urine-n'ilay zaza.
• Fitsapana tsy fahampian-drano: Ity fitsapana ity dia mitsapa ny habetsahan'ny fipihan'ny zaza sy raha toa ka mifantoka ny fipihan'ny zaza rehefa tsy omena rano.

• Biopsie:
• Biopsie: Maka santionan'ny sela ny dokotera, ary mijery izany eo ambanin'ny mikroskopia ny mpitsabo mba hijerena raha misy sela LCH.
• Fanesorana tsoka taolana sy biopsy: Fanjaitra poakaty no ampiasaina hanesorana ny tsoka taolana, ra ary taolana kely avy amin'ny taolan'ny andilan'ny zaza. Hodinihin'ny mpitsabo aretin-tsaina ihany koa izany.

• Fitiliana ara-pandovan-toetra:
• Ampiasaina ny santionan-dra na sela mba hijerena ny fiovana ao amin'ny fototarazo (BRAF).

• Fitsapana sary:
• Taratra X: Alaina ny sarin'ny taolana sy ny taova ao amin'ny vatana. Indraindray dia atao ny fandinihana ny taolana amin'ny vatana iray manontolo mba hijerena raha misy tsy fetezana.
• Fitiliana taolana: Misy akora radioaktifa atsindrona ao anaty lalan-drà ary ampiasaina ny scanner mba hijerena ireo pentina tsy ara-dalàna ao anaty taolana. Tsy dia ampiasaina firy intsony izany.
• Fitarafana CT (Computed tomography - CT scan): Omena ranon-javatra manokana hosotroina na tsindrona ao anaty lalan-drà ny zaza, ary alaina amin'ny lafiny samihafa ao anatin'ny vatana ny sary amin'ny antsipiriany.
• Tomografia famoahana positron (PET scan): Asiana siramamy radioaktifa (glucose) kely ao anaty lalan-dra, ary afindrafindra manerana ny vatana ny scanner mba haka sary ny toerana ampiasana ny siramamy. Miseho mamiratra ireo sela marary amin'ity scan ity.
• Fitarafan'ny MRI (sary magnetika resonance - MRI scan): Atsindrona ao anaty lalan-drà ny akora antsoina hoe gadolinium ary alaina amin'ny alalan'ny andriamby, onjam-peo ary solosaina ny andiana sary amin'ny antsipiriany. Mamiratra kokoa ireo faritra marary.
• Ultrasound: Mampiasa onjam-peo mahery vaika mba hamoronana sary ny ao anatin'ny vatana amin'ny alàlan'ny fanehoana ny akon'ny taova sy ny sela.

Ahoana no fomba fitsaboana ny LCH?

Ny fitsaboana ny LCH dia miankina amin'ny toerana misy ny sela LCH ao amin'ny vatan'ny zaza sy ny hoe "ambany risika" na "avo risika" ve ilay aretina.

Ireo taova tsy dia mampidi-doza dia:

• Hoditra
• Taolana
• havokavoka
• Ny fototarazo lymph
• Rafitra fandevonan-kanina
• fihary pituitary
• fihary tiroida
• Timus

Ireo taova tena mampidi-doza dia:

• aty
• spleen
• tsoka taolana
• Rafitra nerveo foibe (CNS)

Sokajin'ny dokotera ho "LCH rafitra tokana" sy "LCH rafitra maro" ny toe-javatra (LCH). Midika izany fa:

• Rafitra tokana (LCH): Ny sela LCH dia hita ao amin'ny ampahany iray amin'ny taova na rafitry ny vatana tokana. Ny karazana mahazatra indrindra dia ny LCH izay misy fiantraikany amin'ny taolana ihany.
• Rafitra maro (LCH): Misy sela ao amin'ny taova roa na maromaro, na manerana ny vatana (LCH). Tsy dia fahita firy izany raha oharina amin'ny rafitra tokana (LCH).

Amin'ny tranga sasany, indrindra fa ireo izay mahakasika ny hoditra na taolana ihany (LCH), dia mety ho sitrana tsy misy fitsaboana ilay aretina. Amin'ny tranga toy izany, dia hanara-maso ny aretina ny dokotera mba hahitana raha miverina na miparitaka ilay izy.

Safidy fitsaboana (LCH):

• Fitsaboana amin'ny stéroïde: Mety hampiasa stéroïde ny dokoteranao, toy ny prednisone, indrindra ho an'ny LCH amin'ny hoditra. Ireo dia mampihena ny asan'ny sela fotsy, izay mety hisy fiantraikany amin'ny sela LCH ihany koa.
• Fandidiana: Azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny fivontosana LCH sy ny sela manodidina azy. Ny fomba fitsaboana antsoina hoe curettage dia ny fikikisana ireo sela LCH amin'ny taolana amin'ny alalan'ny fitaovana maranitra toy ny sotro (curette).
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Izany dia mahakasika ny fanomezana fanafody ny sela homamiadana mba hampijanonana azy ireo tsy hitombo. Mamono ny sela izy ireo na mampijanona azy ireo tsy hizara. Ireo fanafody ireo dia raisina am-bava, atsindrona amin'ny lalan-drà na hozatra, na indraindray ampiasaina amin'ny hoditra toy ny crème.
• Fitsaboana amin'ny taratra: Ny taratra X mahery vaika na karazana taratra hafa dia ampiasaina hamonoana ireo sela homamiadana na hampijanonana azy ireo tsy hitombo sy hizarazara.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana: Fomba iray hampiasana ny hery fiarovana ao amin'ny zaza mba hiadiana amin'ny homamiadana. Hamafisina ny fiarovana voajanahary ao amin'ny vatana amin'ny alalan'ny fampiasana akora novokarin'ny vatana na ireo novokarina tao amin'ny laboratoara.
• Fitsaboana mikendry manokana: Mampiasa fanafody na akora hafa mba hamantarana sy hanafika ireo sela homamiadana manokana. Ohatra, ny fanafody antsoina hoe BRAF inhibitors dia afaka mamono ireo sela homamiadana amin'ny alàlan'ny fanakanana ireo proteinina ilaina amin'ny fitomboan'ny sela. Ny antikôra monoclonal dia proteinina ao amin'ny hery fiarovana vita any amin'ny laboratoara.
• Famindrana sela fototra: Famindrana sela vaovao mba hanoloana ireo sela mpamorona ra nopotehin'ny chimiothérapie.

Azo sorohina ve ny LCH?

Azo sorohina amin'ny ankapobeny ny LCH satria vokatry ny fiovan'ny fototarazo. Tsy afaka mifehy ny anton-javatra mety hampidi-doza sasany isika, toy ny tantaram-pianakaviana sy ny foko. Na izany aza, misy zavatra sasany azontsika fehezina:

• Tsy azo ifohana sigara.
• Fisorohana ireo akora simika manimba sasany mandritra ny fitondrana vohoka.
• Mahazoa ny vaksiny rehetra atolotra.

Ahoana ny vinavinan'ny (LCH)?

Ny mety ho fiantraikan'ny LCH dia miankina amin'ny antony maromaro:

• Firy ny rafitra na taova ao amin'ny vatana no voakasik'izany?
• Inona avy ireo rafitra na taova ao amin'ny vatana no voakasik'izany.
• Ny fahaizan'ny aretina miatrika fitsaboana.

Amin'ny ankapobeny, ny ankizy manana rafitra tokana (LCH) sy rafitra maro (LCH) izay tsy misy fiantraikany amin'ny aty, spleen, na tsoka taolana dia tafiditra ao anatin'ny sokajy "tsy dia mampidi-doza loatra". Rehefa voatsabo, ny ankizy amin'ity sokajy ity dia manana vintana efa ho 100% ho tafavoaka velona. Na izany aza, ny aretina dia mety hiverina sy/na hiteraka fahasarotana maharitra hafa.

Ireo ankizy voan'ny leukemia multisystemika (LCH) izay misy fiantraikany amin'ny aty, spleen, na tsoka taolana dia tafiditra ao anatin'ny sokajy "avo lenta".

Rahoviana ny zanako no tokony hahita dokotera?

Na dia efa vita aza ny fitsaboana ny zanakao dia mbola mila mijery azy tsy tapaka ny dokotera. Izany dia satria avo dia avo ny mety hiverenan'ny aretina. Noho izany dia mila arahi-maso mandritra ny taona maro ny zanakao. Mandritra ireo fitiliana fanaraha-maso ireo dia mila averina ireo fitiliana natao tamin'ny fotoana nahitana ny aretina, toy ny ultrasound, MRI, CT scan, ary PET scan. Ny dokotera no hilaza aminao hoe impiry ianao no tokony hitondra ny zanakao.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoteran'ny zanako?

Mety hanana fanontaniana maro momba ny aretina mahazo ny zanakao ianao. Tsara ny manoratra izany ary mitondra izany miaraka aminao amin'ny fotoana manaraka hihaonanao amin'ny dokotera. Ireto misy fanontaniana azonao apetraka:

• Ahoana no fiantraikan'ny histiocytosis sela Langerhans amin'ny zanako?
• Mila fitsaboana ve ny zanako?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana azo atao ho an'ny zanako?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Ho sitrana tanteraka amin'ireto fitsaboana ireto ve ny zanako?
• Manao ahoana ny hoavin'ny aretin'ny zanako?
• Misy vondrona mpanohana azonao atolotra ve?

Farany, Hafatra ho entina mody

Ny Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) dia aretina tsy fahita firy izay matetika misy fiantraikany amin'ny ankizy. Raha mandalo izany ny zanakao dia mety hahatsapa fihetseham-po maro ianao. Mety halahelo sy hatahotra ny zanakao ianao. Mety hatahotra mafy ao anatiny ianao, nefa mety hiezaka ny ho matanjaka ety ivelany. Marina avokoa ny fihetseham-ponao rehetra. Tsarovy anefa fa tsy voatery handalo irery ity dia ity ianao. Fantatry ny ekipa mpitsabo ny zanakao izay lalovanao. Eo izy ireo hanampy anao amin'ny dingana rehetra, hahatakatra ny toe-pahasalaman'ny zanakao, ary hanome anao hery hiatrehana izany.

Tsarovy fa ny fitiliana mialoha sy ny fitsaboana sahaza dia afaka manome fahasalamana tsara kokoa ho an'ny zanakao. Aza matahotra, atreho amin-kerim-po izany.

` Histiocytosis amin'ny sela Langerhans, LCH, pediatrika, homamiadana, fiovan'ny fototarazo, soritr'aretina, fitsaboana