Manana teboka mena lehibe eo amin'ny vatany ve ny zanakao kely? Andeha isika hianatra momba ny PHACE Syndrome.

Ry ray aman-dreny, mety hanahy sy hatahotra ianareo rehefa mahita teboka mena lehibe na fivontosana kely eo amin'ny vatan'ny zanakareo kely, indraindray eo amin'ny tarehy sy ny vozona. Indraindray ireo dia zavatra ho sitrana fotsiny, saingy mahalana vao mety ho famantarana aretina tsy fahita firy sy somary sarotra toy ny PHACE Syndrome . Koa, raha tsy misy fisalasalana intsony, andeha hojerentsika amin'ny antsipiriany ny atao hoe PHACE Syndrome, ny antony mahatonga izany, ary izay tokony hataontsika raha toa ka zavatra toy izany no mitranga.

Inona no atao hoe Syndrome PHACE?

Eny ary, andeha hojerentsika aloha ny atao hoe PHACE syndrome. Raha fintinina, aretina tena tsy fahita firy izy io. Midika izany fa tsy ny rehetra no tratran'izany. Aretina hatrany am-bohoka izay efa misy hatramin'ny nahaterahana. Midika izany fa mitranga izany raha mbola ao an-kibo ny zaza. Mety hisy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny vatan'ny zaza io aretina io. Voakasika indrindra ny hoditra, ny atidoha, ny fo, ny lalan-dra lehibe ary ny maso .

Matetika, vitsy dia vitsy ny lesoka amin'ireo faritra tsirairay ireo. Ny ankizy sasany dia mety tsy mampiseho afa-tsy soritr'aretina vitsivitsy voatanisa etsy ambany. Ny toe-javatra mahazatra indrindra hita amin'ny ankizy voan'ny aretin'ny PHACE dia ny hemangioma , ny lesoka amin'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha , ary ny lesoka amin'ny fo . Mety ho tsikaritra mandritra ny fitondrana vohoka, amin'ny fahaterahana, na amin'ny fahazazana ireo.

Ny PHACE dia fanafohezana ny aretina maro samihafa. Izy io dia mamaritra ireo tsy fetezana lehibe eo amin'ny fivoarana mifandraika amin'ity aretina ity. Indraindray antsoina hoe syndrome PHACES izy io. Ny 'S' fanampiny dia midika hoe sternal clefting . Midika izany fa ny taolana eo afovoan'ny tratra, ny sternum, dia tsy voaforona tsara, na misy lesoka ao aminy.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'ny PHACE?

Koa inona avy ireo soritr'aretin'ny zaza voan'ny PHACE syndrome? Mety miovaova arakaraka ny ankizy izany. Misy ankizy vitsy kokoa ny soritr'aretina, ny sasany kosa betsaka kokoa. Ary miovaova arakaraka ny ankizy ny hamafin'ny soritr'aretina. Andeha hojerentsika izay soritr'aretina lehibe:

• Hemangioma: Ireo dia fivontosana hita maso sy miova loko eo amin'ny hoditra. Raha ny marina dia avy amin'ny fitomboan'ny lalan-dra fanampiny izy ireo. Matetika izy ireo no hita eo amin'ny hodi-doha, tarehy, vozona, vatana ary sandry. Matetika izy ireo dia lehibe ary mety hiparitaka. Na izany aza, indraindray ireo hemangioma ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova anatiny amin'ny zaza ihany koa. Raha mitranga izany, dia mety hitranga ny olana amin'ny fahitana sy ny fandrenesana.

• Fahasimban'ny ati-doha:Ny fossa posterior dia ny faritry ny atidoha izay mifehy ny asa tena ilaina toy ny fandanjalanjana, ny fandrindrana ary ny fifohana rivotra. Raha misy tsy fetezana amin'io faritra io, dia mety hanana fihetsehana tsy voafehy sy fahasembanana ara-tsaina ilay zaza. Mety hisy fiovana ihany koa eo amin'ny rafitry ny atidoha mihitsy.

• Tsy fetezan'ny fo: Ny tsy fetezan'ny fo sasany dia mety hiteraka soritr'aretina toy ny fahasemporana , ny fahalemen'ny hozatra , ny tosidrà ambony , ny tebiteby matetika, ary ny hatsembohana. Indraindray, ny fon'ny zaza dia tsy mbola mivelatra tanteraka, ary mety misy lavaka eo anelanelan'ny efitranon'ny fo (tsy fetezan'ny septum ventricular) . Na, mety misy ny fihenitry ny aorta (coarctation ny aorta).

• Tsy fetezan'ny lalan-dra: Raha tery na misy tsy fetezan'ny lalan-dra mitondra ra mankany amin'ny atidoha sy ny tendany, dia mety tsy hahazo ra ampy ny atidoha. Mety hiteraka toe-javatra mampidi-doza toy ny aneurysm , ny fikorontanan-tsaina , ny fahatapahan'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha , na ny fahaverezan'ny fahatsapana amin'ny ilany iray amin'ny vatana izany.

• Tsy fahatomombanan'ny maso: Mety tsy ho tsara ny fivoaran'ny mason'ny zaza, ny ozatra optika, na ny lalan-dra ao amin'ny maso. Mety hiteraka fahitana ratsy, fahaverezan'ny fahitana , maso kely tsy ara-dalàna , fihetsehan'ny maso tsy voafehy, na maso midina izany.

• Tsy fetezan'ny taolana nono: Araka ny voalaza tetsy aloha, mety tsy ho eo na tsy hitombo tsara ny taolana nono (sternum) eo afovoan'ny tratran'ny zaza. Mety hiteraka triatra, fivontosana ary lavaka eo amin'io faritra io izany.

Mety ho fahasarotana ateraky ny aretin'ny PHACE

Ireo ankizy voan'ny aretin'ny PHACE dia mety hiharan'ny fahasarotana sasany noho ireo tsy fetezana eo amin'ny rafitry ny vatany sy ny lalan-drany. Ireto avy izy ireo:

• Olana amin'ny fifandanjana
• Olana amin'ny nify, ohatra , ny tsy fahatomombanan'ny enamel sy ny tsy fetezan'ny fakan'ny nify.
• Fahasarotana mitelina
• Tsy fetezan'ny rafitra endocrine . Ohatra, fihenan'ny fiasan'ny tiroida sy fihenan'ny famokarana hormonina.
• Aretin'andoha matetika, indraindray migraines .
• Fitomboana ratsy
• Fahatarana amin'ny fitenenana sy ny fiteny
• Fitomboan'ny mety ho voan'ny fahatapahan'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha (AVC) .
• Taova fananahana tsy ampy fivoarana

Inona no mahatonga ny aretin'ny PHACE?

Mbola tsy fantatry ny mpikaroka tsara ny antony mahatonga ny zazakely sasany ho voan'ny aretin'ny PHACE. Ny fanadihadiana dia milaza fa mety ho vokatry ny fototarazo sy ny tontolo iainana izany. Na izany aza, mbola tsy mazava tsara ny fiovaovan'ny fototarazo marina mahatonga izany. Mino ny manam-pahaizana sasany fa vokatry ny fiovan'ny fototarazo kisendrasendra (de novo) izay mitranga amin'ny fotoanan'ny fitondrana vohoka izany. Midika izany fa tsy nolovaina tamin'ny ray aman-dreny izany matetika.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny PHACE?

Eny ary, ahoana no fomba amaritan'ny dokotera ny aretin'ny PHACE? Matetika, ny dokotera dia hanao fizahana ara-batana feno sy hanao fitiliana sasany. Manana fepetra diagnostika manokana izy ireo, izay torolalana. Izany no fomba hanapahan-keviny raha voan'ny aretin'ny PHACE ny zaza iray.

Indraindray, ny dokotera dia afaka mahazo hevitra momba ny toe-javatra amin'ny alalan'ny fitiliana ra mandritra ny fitondrana vohoka. Saingy amin'ny fotoana hafa, mety tsy ho hita miharihary izany raha tsy aorian'ny nahaterahan'ny zaza, na any aoriana kokoa amin'ny fahazazany.

Matetika ny dokotera no mikaroka voalohany raha misy hemangioma lehibe eo amin'ny vatan'ilay zaza, indrindra eo amin'ny tarehy, ny vozona, na ny hodi-doha. Ny fisian'ny hemangioma iray sy farafaharatsiny endri-javatra fototra iray hafa mifandraika amin'ny PHACE dia mety ho ampy hamantarana ny aretina.

Ankoatra izany, azo atao ny manao fitiliana maromaro mba hijerena akaiky kokoa ny atidoha, ny fo, ny lalan-dra ary ny mason'ny zaza. Ireto avy ireo fitiliana matetika atao:

• Fitiliana CT
• Echocardiogram - Ity dia mijery ny rafitra sy ny asan'ny fo.
• Fanadinana maso - ataon'ny dokotera maso.
• Fitsapana fandrenesana
• Fitarafana MRI – Maka sary amin'ny antsipiriany, indrindra fa ny ati-doha sy ny lalan-dra.
• Fitiliana amin'ny alalan'ny "ultrasound"

Ahoana no fomba fitsaboana ny aretin'ny PHACE?

Rehefa mitsabo ny aretin'ny PHACE, ny tena ifantohana dia ny fisorohana ny fahasarotana mety hitranga sy ny fanampiana ny zaza hiaina ara-dalàna miaraka amin'ireo soritr'aretina mahazo azy. Miovaova arakaraka ny taova na ny faritra amin'ny vatana voakasik'ilay aretina ny fomba fitsaboana.Midika izany fa tsy mitovy ny fitsaboana omena ny ankizy rehetra.

Matetika ity karazana fitsaboana ity dia atao:

• Fitsaboana amin'ny laser ho an'ny hemangioma amin'ny hoditra, na fanomezana azy ireo fanafody (ohatra, beta-blockers toy ny propranolol) mba hampihenana azy ireo.
• Manome fanabeazana manokana , fitsaboana amin'ny fitenenana, ary fitsaboana ara-batana mba hanampiana amin'ny fianarana any an-tsekoly.
• Indraindray dia ilaina ny fandidiana mba hanitsiana ireo lesoka ao amin'ny fo, ny lalan-dra, na ny atidoha.
• Fanomezana fanafody isan-karazany mba hifehezana ny androbe, ny aretin'andoha ary ny tsy fifandanjan'ny hormonina.
• Fanomezana fitaovana fanohanana ho an'ny fahaverezan'ny fandrenesana sy solomaso ho an'ny fahaverezan'ny fahitana.

Maro ny fianakaviana miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hahafantarana bebe kokoa momba ny safidy fitsaboana ho an'ny zanany, ary koa ny fomba hanampiana azy ireo rehefa mihalehibe. Mety hanampy be izany.

Azo sorohina ve izany?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hisorohana ny aretin'ny PHACE. Satria tsy fantatra ny tena antony, dia tsy misy azonao atao mba hampihenana ny mety hisian'ny zaza voan'ity aretina ity.

Fa raha te hahafantatra bebe kokoa momba ny fahafahanao manan-janaka manana aretina ara-pandovan-toetra ianao dia afaka miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fanaovana fitiliana ara-pandovan-toetra .

Inona no mitranga raha voan'ny PHACE syndrome ny zanako? Inona no andrasana aminy?

Raha voan'ity aretina ity ny zanakao dia mila manao fizahana tsy tapaka amin'ny dokotera mpitsabo azy manokana sy manam-pahaizana manokana amin'ny sehatra samihafa (ohatra, mpitsabo aretim-po, mpitsabo aretin-tsaina, mpitsabo maso) izy mba hahazoana antoka fa tsy misy fiantraikany amin'ny fiainany ny soritr'aretiny. Toe-javatra mitaky fitsaboana maharitra izany.

Tsy ny zaza ihany no mety hisy fiantraikany amin'ity aretina ity, fa ianao sy ny fianakavianao koa. Noho izany, tena zava-dehibe ny mieritreritra ny fahasalamanao ara-tsaina. Misy olona mahita fanamaivanana sy hery lehibe amin'ny firesahana amin'ny matihanina amin'ny fahasalamana ara-tsaina .

Koa manao ahoana ny androm-piainan'ny olona iray voan'ity aretina ity? Miankina amin'ny hamafin'ny soritr'aretin'ny zaza sy ny taova voakasik'izany izany.

Ireo ankizy manana fahasimbana goavana amin'ny atidoha sy ny fo dia azo inoana kokoa fa ho fohy kokoa ny androm-piainany. Na izany aza, raha toa ka manana soritr'aretina malefaka ny zaza iray ary voafehy tsara, dia afaka miaina fiainana ara-dalàna izy ireo.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

Raha toa ka manana ireto manaraka ireto ny zanakao dia ataovy izay hanatonana dokotera:

• Raha sahirana mihinana na misotro ianao
• Raha tsy mahatratra ireo dingana ara-pivoarana mifanaraka amin'ny taonany ilay zaza, izany hoe raha tara ny fivoarany (oh: tsy mahazaka ny tendany ara-potoana, tsy mandeha, tsy miteny).
• Raha tsy mamaly zavatra amin'ny alalan'ny maso ianao , izany hoe raha mahita zavatra hafahafa eo amin'ny masonao.
• Raha mahita teboka mena lehibe, fisaka ary miendrika boribory eo amin'ny vatanao ianao (toy ny hemangioma).

Rahoviana ianao no tokony hitondra ny zanakao any amin'ny hopitaly haingana?

Raha mahita zavatra toy izao ianao dia ento avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra akaiky indrindra ny zanakao, na antsoy ny 1990:

• Raha mampiseho famantarana ny fahatapahan'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha ianao (ohatra: midina tampoka ny ilany iray amin'ny tarehy, tsy mahavita miasa tsara ny sandry, tsy afaka miteny).
• Raha sendra misy androbe ianao.
• Raha sahirana miaina ianao, raha mahatsiaro ho sempotra.
• Raha tsy ara-dalàna ny fitempon'ny fo, na raha mivadika manga ny tarehin'ny zaza.

Fanontaniana apetraka amin'ny dokotera/Ramatoa.

Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokotera na mpitsabo mpanampy ny zanakao toy ireto. Hanampy anao hahatakatra ny toe-javatra ireto:

• Tena voan'ny PHACE syndrome tokoa ve ny zanako? Mila manao fitiliana fanampiny ve aho mba hanamafisana izany?
• Mila fandidiana ve ny zanako? Raha izany, nahoana ary rahoviana?
• Misy fitsaboana ve ahafahana manala ny hemangioma- n'ny zanako? Ho sitrana tanteraka ve izy io?
• Misy voka-dratsiny ve ireto fitsaboana ireto? Inona avy ireo?
• Inona avy ireo zavatra tokony hotandremantsika manokana ho an'ny zaza?
• Hanao ahoana ny androm-piainan'ny zanako?
• Ho afaka hiaina fiainana ara-dalàna ve ilay zaza miaraka amin'ity aretina ity?

Farany, zavatra tokony hotadidina

Rehefa fantatrao fa voan'ny aretina tsy fahita firy ny zanakao ary tsy dia fantatrao loatra momba izany dia mety ho taitra sy halahelo ary hatahotra ianao. Tena sarotra inoana izany. Mety hisy fiantraikany ara-pihetseham-po lehibe aminao sy ny fianakavianao izany.

Misy ankizy miaina tsara hatramin'ny fahamatorana miaraka amin'ity aretina ity. Na izany aza, ho an'ny hafa, mety ho fohy kokoa ny androm-piainany noho ny soritr'aretina mafy. Ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana, na ny firesahana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo na matihanina amin'ny fahasalamana ara-tsaina , dia mety ho loharanom-pampiononana sy hery lehibe ho anao sy ny fianakavianao amin'izao fotoana izao. Koa aza misalasala mangataka izany fanampiana izany.

Tadidio fa tsy irery ianao. Misy dokotera, mpitsabo mpanampy, ary maro hafa afaka manampy anao hiatrika ireo fanamby ireo, mihaino ny fanontanianao, ary manome anao ny fampahalalana ilainao. Koa mahereza ary miezaha hanome ny zanakao ny tsara indrindra ilainy.

` Syndrome PHACE, hemangioma, aretina hatrany am-bohoka, tsy fetezan'ny atidoha, tsy fetezan'ny fo, tsy fetezan'ny lalan-dra, tsy fetezan'ny maso, aretina fototarazo, aretina tsy fahita firy, fahasalaman'ny zaza