Tsy miasa tsara ve ny voan'ny zanakao? Aoka ho mailo amin'ity Potter Syndrome ity isika!

Raha reny bevohoka ianao dia mety manahy be momba ny fahasalaman'ny zanakao, sa tsy izany? Ara-dalàna ny manontany tena raha mitombo tsara ao an-kibo ny zanakao ary raha mandeha tsara ny zava-drehetra. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy izay mety hisy fiantraikany amin'ny zazakely isika. Antsoina hoe Potter Syndrome izany. Mety hanahy ianao rehefa mandre izany, saingy tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Raha fintinina, inona no atao hoe Potter Syndrome?

Eny ary, andao hojerentsika kely. Ny Potter syndrome, izay antsoina indraindray hoe Potter sequence , dia aretina tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny zaza ao am-bohoka. Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny tsy fivoaran'ny voany araka ny tokony ho izy na ny tsy fahatomombanan'ny asany . Fantatrao ve fa rehefa ao am-bohoka ny zaza dia misy ranoka amniotique be dia be manodidina azy. Ny voa dia mitana anjara toerana lehibe amin'ny fitazonana ny habetsahan'io ranoka amniotique io. Koa rehefa tsy miasa tsara ny voa dia mihena ny habetsahan'io ranoka amniotique io. Izany no antsoin'ny dokotera hoe oligohydramnios.

Mampalahelo fa indraindray ny zaza dia teraka tsy misy voa roa, toe-javatra antsoina hoe "Bilateral Renal Agenesis", izay mety hahafaty. Na izany aza, ny zaza sasany dia mety ho tafavoaka velona raha toa ka malemy ny soritr'aretiny na raha tsy dia mafy ny fahaverezan-drano. Na izany aza, ireo zaza ireo dia mety hiharan'ny aretina mitaiza amin'ny havokavoka sy ny voa rehefa mihalehibe izy ireo.

Iza no tena mety ho voakasik'ity toe-javatra ity?

Raha ny marina, ity aretina antsoina hoe Potter syndrome ity dia mety hisy fiantraikany amin'ny zazakely rehetra. Satria mifandray mivantana amin'ny tsy fahampian'ny ranon-javatra amniotique izany. Na izany aza, misy fanadihadiana sasany nahita fa ny zazakely lahy dia mety ho voan'ity aretina ity kokoa .

Nolovaina ve ny aretin'i Potter?

Somary sarotra ihany ity. Tsy aretina ara-pandovan-toetra ny Potter syndrome. Na izany aza, misy toe-javatra sasany mety mahatonga izany. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo:

• Aretin'ny voa polycystika: Mety ho lova avy amin'ny reny na ny ray izany (autosomal dominant) na avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta (autosomal recessive). Izany dia miteraka kista ao amin'ny voa.
• Agenesis renal: Tsy fivoaran'ny voa izany. Indraindray dia mety ho vokatry ny fiovan'ny fototarazo FGF20 na GREB1L izany. Mety ho lovaina amin'ny fomba autosomal dominant na autosomal recessive ity aretina ity. Midika izany fa tsy maintsy mandova io fiovan'ny fototarazo io avy amin'ny iray na ny ray aman-dreny roa tonta ny zaza.
• Fiovana fototarazo tsindraindray: Indraindray, ny fiovana fototarazo kisendrasendra dia mety hiteraka ny aretin'i Potter, na dia tsy mbola nisy olona tao amin'ny fianakaviana aza efa voan'io aretina io teo aloha.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny "Potter syndrome". Tombanana ho iray amin'ny zaza teraka 4.000 ka hatramin'ny 10.000 ihany no voakasik'ity aretina ity. Koa aza taitra raha mandre izany. Saingy zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Ahoana no fiantraikan'ny aretin'i Potter amin'ny vatan'ny zazakely?

Ity no zava-dehibe indrindra. Ny aretin'i Potter dia misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny taova anatiny ao amin'ny zaza, indrindra fa ny voa . Araka ny fantatrao, ny voa dia taova manan-danja izay manala ny loto sy ny ranoka fanampiny amin'ny vatantsika. Rehefa ao an-kibo ny zaza, dia mamokatra urine ny voa. Io urine io dia averina ampiasaina ho ranoka amniotique.

Koa raha tsy miasa tsara ny voan'ny zaza dia tsy hamokatra ranoka amniotique ampy hanodidina azy ireo. Io ranoka amniotique io no miaro ny zaza. Rehefa very io ranoka io dia misy fiantraikany amin'ny fomba fivoaran'ny taova sy ny vatan'ny zaza. Raha lazaina amin'ny teny hafa dia tsy mivoatra tanteraka ireo taova ireo . Dia tsy afaka manao ny asany araka ny tokony ho izy ireo taova ireo. Izany no mahatonga ireo soritr'aretina mety hahafaty.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i Potter?

Mety miovaova arakaraka ny zaza ny soritr'aretin'ny Potter syndrome, ary mety miovaova koa ny hamafin'ny aretina. Mety hisy fiantraikany amin'ny fitondrana vohoka koa ireo soritr'aretina ireo, izay mety hiteraka fahaterahana aloha loatra .

Tsy fahampian'ny ranoka amniotique

Mandritra ny fitondrana vohoka, misy ranoka mazava sy mavo manodidina ny zaza. Io no ranoka amniotique. Izany dia miaro ny zaza ary manome azy toerana hitombo. Miasa ho toy ny sakana eo anelanelan'ny rindrin'ny tranonjaza sy ny zaza izy io. Tsy ampy io ranoka amniotique io ho an'ny zaza voan'ny Potter syndrome, ka misy fiantraikany amin'ny fitomboan'ny zaza ny tsindry avy amin'ny rindrin'ny tranonjaza.

Toetra manokana amin'ny tarehy sy ny vatana

Ny tsindry ateraky ny tsy fahampian'ny ranoka amniotique dia misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny vatan'ny zaza. Mety hiteraka endrika manokana amin'ny tarehy izany. Antsoina hoe "Potter facies" izany. Ireto avy ireo endrika ireo:

• Tsy mitombo tsara ny saokany (toa mivadika miankavanana).
• Manana ketrona eo ambanin'ny molotra ambany.
• Mifanalavitra be ny maso.
• Nirodana ny tetezana tao Naha.
• Sofina ambany sy taola-malemy mihena eo amin'ny sofina.
• Mivalombalona ny hoditra eo amin'ny zoron'ny maso.

Mety hisy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny faritra hafa amin'ny vatan'ny zaza ihany koa io tsindry io. Ohatra:

• Fahafohezan'ny sandry sy ny tongotra.
• Tsy fahafahana manitatra sy manitsy tsara ny tonon-taolana, ary henjana (contractures).
• Kely ny haben'ny zaza raha oharina amin'ny taonan'ny fitondrana vohoka.

Taova tsy ampy fivoarana na tsy ara-dalàna

Ireo soritr'aretina izay misy fiantraikany amin'ny taova no tena mahafaty indrindra.Ao amin'ny aretin'i Potter, misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny zaza, ka tsy mahazo ny toromarika na ny fotoana ilainy mba hivoatra tsara ny taova anatiny. Ireto avy ireo soritr'aretina mety hitranga vokatr'izany:

• Aretin'ny fo hatrany am-bohoka.
• Aretin'ny maso (ohatra: katarakta, fahasimban'ny maso).
• Aretin'ny voa (tsy fahombiazan'ny voa mitaiza, agenesis voa, aretin'ny voa polycystika).
• Aretin'ny havokavoka (aretin'ny havokavoka mitaiza, fahasahiranana ara-pisefoana).

Ny fivoaran'ny voa tsy ara-dalàna koa dia misy fiantraikany amin'ny habetsahan'ny urine vokarin'ny zaza vao teraka. Soritr'aretina tadiavin'ny dokotera ihany koa izany rehefa mamantatra ny aretina Potter syndrome.

Inona avy ireo antony mahatonga ny aretin'i Potter?

Misy antony maromaro mety mahatonga ny aretin'i Potter. Ireto avy izy ireo:

• Voa tsy mitombo tsara na tsy manana voa.
• Aretin'ny voa polycystika.
• Syndrome kibo mibontsina (syndrome kibo mibontsina / syndrome Eagle-Barrett)
• Fisakanana ny lalan-dràn'ny urine.
• Fivoahan'ny ranoka amniotique noho ny fahavakisan'ny fonon-jaza.
• Aretina tsy voafehy amin'ny reny, ohatra, ny diabeta karazany 1.

Ireo soritr'aretina ireo, indrindra fa ireo izay misy fiantraikany amin'ny voa, dia mitranga satria tsy ampy ny ranoka amniotique ao an-kibo mba hanodidina ny zaza .

Fa maninona no mihena ity ranoka amniotique ity?

Andeha hojerentsika bebe kokoa izany. Ny antony lehibe indrindra dia ny fitomboana tsy ara-dalàna eo amin'ny voa .

Fantatrao ve fa mandritra ny fitondrana vohoka, mitsinkafona ao anaty ranoka mazava sy mavomavo antsoina hoe ranoka amniotique ny zanakao. Miaro ny zanakao io ranoka io ary manampy azy hitombo mandritra ny fitondrana vohoka? Amin'ny fiandohan'ny fitondrana vohoka, ity ranoka amniotique ity dia voaforon'ny rano sy otrikaina avy amin'ny vatanao. Misotro io ranoka amniotique io ny zanakao. Eo anelanelan'ny herinandro faha-16 sy faha-20, manomboka mandray anjara amin'io ranoka amniotique io ny zanakao. Ahoana no ahafantaranao izany? Amin'ny alàlan'ny fipipiana! Misotro io ranoka io ny zanakao ary avy eo dia mamoaka izany ho toy ny fipipiana. Mitranga amin'ny tsingerina izany.

Koa raha voan'ny "Potter syndrome" ny zanakao, dia tsy mivoatra tsara ny taova mpamokatra urine-ny, dia ny voa, na tsy ampy izy ireo, na tsy miasa. Satria tsy afaka mivalana ny zaza, dia tsy afaka mandray anjara amin'ny habetsahan'ny ranoka amniotique izay miaro azy izy. Izany no mahatonga ny ranoka amniotique ho vitsy kokoa ao an-kibo.

Misy karazana aretina Potter ve?

Eny, manavaka ny karazana aretina Potter samihafa ny dokotera, arakaraka ny soritr'aretina misy fiantraikany amin'ny voa.

• Syndrome Potter Klasika: Ity no karazana mahazatra indrindra. Mitranga izany rehefa teraka tsy misy voa roa ny zaza.
• Syndrome Potter karazana I:Ity karazana aretina ity dia vokatry ny aretina antsoina hoe aretin'ny voa polycystika, izay nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta ary aretina autosomal recessive. Amin'ity aretina ity, dia miforona ao amin'ny voa ny kista.
• Syndrome Potter karazany II: Ity karazana syndrome ity dia vokatry ny tsy fetezan'ny fivoaran'ny voa izay mitranga ao an-kibo mandritra ny fitondrana vohoka.
• Syndrome Potter karazany III: Ity koa dia vokatry ny aretin'ny voa polycystika, toy ny karazany I. Na izany aza, nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany (Autosomal dominant).
• Syndrome Potter karazany faha-IV: Ity karazana syndrome ity dia vokatry ny sakana amin'ny lalan-drano fisotrony (uropathie obstructive) noho ny fitomboana tsy ara-dalàna amin'ny zaza ao an-kibo.

Ahoana no hamantarana ny aretin'i Potter?

Azo fantarina mandritra ny fitondrana vohoka ny aretin'i Potter amin'ny alalan'ny fizahana mialoha ny fiterahana . Ny famantarana iray mety ho voan'ity aretina ity mandritra ny fitondrana vohoka dia ny tsy fahampian'ny ranon-javatra amniotique manodidina ny zaza. Hikaroka izany ny dokoteranao mandritra ny fitiliana ultrasound. Hikaroka soritr'aretina ara-batana toy ny fihenjanan'ny tonon-taolana (contractures) ihany koa izy ireo.

Raha tsy hita izany alohan'ny hahaterahan'ny zaza, dia hanao fizahana ara-batana ny dokotera aorian'ny hahaterahany mba hijerena ireo soritr'aretina. Ireto avy ireo soritr'aretina ireo:

• Avo dia ambany ny fivoahan'ny urine.
• Manana endri-tarehy manokana.
• Fahasarotana miaina.

Inona avy ireo fitiliana atao mba hanamafisana izany?

Mety hanao fitiliana maromaro ny dokotera mba hanamafisana ny aretina:

• Fitiliana ra ara-pandovan-toetra mba hamantarana ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny soritr'aretina.
• Jereo ny havokavoky ny zanakao, ny voany ary ny lalan-dranony amin'ny alalan'ny fitiliana sary toy ny taratra X, MRI, na ultrasound .
• Fitiliana ra na urine mba hijerena ny haavon'ny elektrolita sy ny anzima.
• Fitiliana echocardiogram mba hijerena ireo famantarana ny aretim-po.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?

Miankina amin'ny hamafin'ny fahasarotana amin'ny havokavoka sy ny fo (hypoplasia pulmonary) izay misy fiantraikany amin'ny zanakao, ary koa ny safidy misy mba hanohanana ny fiasan'ny voany ny fitsaboana ny aretin'i Potter.

Eritrereto ange e, mila voahodidin'ny ranoka amniotique mandritra ny fitondrana vohoka ny zanakao mitombo mba hampivelatra tsara ny havokavony. Raha mibontsina ela loatra ny tratran'ny zaza dia mety ho very sela ao amin'ny havokavony izy mba ho velona aorian'ny fiterahana.

Mety ho tena sarotra ny mitsabo zaza vao teraka izay voan'ny tsy fahombiazan'ny voa tanteraka. Indraindray, voafetra ny fitsaboana maika ary ampiasaina ny fikarakarana palliative ho an'ny zaza vao teraka mba hampiaraka ny zaza sy ny ray aman-dreny ary hanomezana fampiononana ho an'ny zaza.Mety ho safidy ny fitsaboana metodolojika.

Raha velona soa aman-tsara ny zanakao aorian'ny fiterahana, ny fitsaboana dia hifantoka voalohany indrindra amin'ny fisorohana ireo soritr'aretina mety hahafaty. Ireto fitsaboana ireto dia mety ahitana:

• Fampiasana fitaovana fanohanana ny fifohana rivotra (ohatra: ventilator ).
• Fanafody manohana izay manampy amin'ny fiasan'ny havokavoka.
• Fandidiana hanamboarana na hanesorana ny sakana ao amin'ny lalan-drà.
• Fandidiana mba hanatsarana ny famahanana amin'ny alàlan'ny fitsaboana ara-tsakafo IV, fantsona nasogastric, na fantsona famahanana.
• Fitsaboana hanesorana ireo poizina miangona ao amin'ny ra vokatry ny tsy fahatomombanan'ny voa ny dialyse . Raha tsy mahomby ny fitsaboana dialyse rehefa afaka taona maro, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana famindrana voa ny dokotera.

Miankina amin'ny fotoana ahafantarana ny zaza ao am-bohoka, mety hanomboka mandritra ny fitondrana vohoka ny fitsaboana. Mety ho afaka hahazo fitsaboana fikarohana ihany koa ianao, toy ny amnioinfusion, izay manampy rano ao amin'ny lavaka amniotique mba hanoloana ny rano manodidina ny zaza. Ity fitsaboana ity dia miasa tsara indrindra alohan'ny 22 herinandron'ny fitondrana vohoka.

Azo sorohina ve ny aretin'i Potter?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hisorohana ny aretin'i Potter .

Inona no tokony antenaiko raha voan'ny Potter syndrome ny zanako?

Tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i Potter. Amin'ny ankamaroan'ny tranga, raha voamarina mialoha ny aretina mandritra ny fitondrana vohoka, dia afaka mikasa ny hiteraka soa aman-tsara ny dokoteranao ary manome fitsaboana mba hanampiana ny zanakao ho velona aorian'ny fiterahana.

Mahafaty ny soritr'aretin'ny Potter syndrome. Na izany aza, raha tsy voakasik'ireo soritr'aretina mafy ny havokavoka sy ny voan'ny zanakao, dia mety ho tsara kokoa ny vinavinan'ny zanakao.

Satria manomboka avy hatrany aorian'ny fiterahana ny fitsaboana, dia tsy ny fitsaboana rehetra no mahomby. Mety tsy maintsy mandalo fandidiana imbetsaka izy ireo dieny mbola kely.

Manao ahoana ny androm-piainan'ny zaza voan'ny aretin'i Potter?

Mety ho fohy dia fohy ny androm-piainan'ny zaza voan'ny aretin'i Potter. Samy hafa izany ho an'ny tsirairay, ary miankina amin'ny soritr'aretina. Raha mafy ny soritr'aretina, ary raha misy fiantraikany amin'ny fivoarana sy ny fiasan'ny taova lehibe toy ny fo, havokavoka ary voa, dia tsy tsara ny vinavina. Ny ankamaroan'ny zaza dia tsy tafavoaka velona amin'ny andro vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana . Amin'ny tranga malefaka, izay tsy dia mafy loatra ny soritr'aretina ary tsy dia misy fiantraikany amin'ny taova, dia mety ho lava kokoa ny androm-piainan'ny zaza.

Hiresaka aminao momba ny loza mety hateraky ny aretina mahazo ny zanakao ny dokoteranao, ary hanoro hevitra momba ny fitsaboana mba hanalavana ny androm-piainany. Raha lehibe ny aretina mahazo ny zanakao, dia mety ho fomba iray hanampiana anao hiatrika ny alahelo ateraky ny fahafatesan'ny olon-tiana ny fikarakarana palliative .Mety ihany koa ny soso-kevitra ny hanome torohevitra momba ny alahelo na ny alahelo.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha mahatsikaritra fiovana mandritra ny fitondrana vohoka ianao, indrindra raha toa ka mijanona tampoka ny fihetsiky ny zanakao rehefa avy mihetsika tsara , dia manatona dokotera avy hatrany. Mety ho teraka aloha kokoa noho ny nantenaina ny zanakao. Noho izany, tena zava-dehibe ny fanaovana fizahana mialoha ny fiterahana tsy tapaka miaraka amin'ny dokotera mba hiomanana amin'ny fahaterahan'ny zanakao.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Ara-dalàna ny manana fanontaniana maro ao an-tsainao amin'ny fotoana toy izao. Andramo apetraka amin'ny dokoteranao ireto fanontaniana ireto:

• Inona no antony fototra mahatonga ny aretina mahazo ny zanako?
• Mila fandidiana ve aho rehefa teraka ny zanako?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ireo fitsaboana nasainao natao?
• Inona no fomba azo antoka indrindra hampiterahana ny zanako voan'ny aretin'i Potter?
• Inona no azoko atao mba hanampiana ny zanako ho tafavoaka velona?

Mety ho traikefa tena mampivarahontsana sy sarotra ny miatrika ny vaovao fa mety tsy ho tafavoaka velona amin'ny aretina mety hahafaty ny zanakao. Hiara-hiasa akaiky aminao ny dokoteranao mba hamaritana ny aretina mahazo ny zanakao. Hataon'izy ireo izay hahazoana antoka fa tsy misy atahorana ny zanakao ary hahazo fitsaboana haingana izy mba hanamaivanana ny soritr'aretina aorian'ny fiterahana.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Tena aretina tena mampalahelo ny Potter Syndrome. Rehefa fantatrao izany dia mety hahatsiaro ho malahelo sy hatahotra be ianao. Ara-dalàna izany.

• Tsarovy fa toe-javatra tena mahalana ity .
• Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny tsy fivoaran'ny voan'ny zaza araka ny tokony ho izy ka noho izany dia mihena ny ranon-javatra amniotique .
• Zava-dehibe ny famantarana mialoha ny aretina mandritra ny fitondrana vohoka .
• Raha mafy ny soritr'aretina dia maro ny zaza tsy ho tafavoaka velona . Sarotra be ny mahafantatra izany, saingy zava-dehibe ny miresaka momba izany amim-pahatsorana.
• Tsy irery ianao. Hanohana anao mandritra ity fotoan-tsarotra ity ny ekipa mpitsabo anao, ny fianakavianao ary ny namanao . Aza misalasala manatona dokotera raha ilaina izany.

Manantena izahay fa nanampy anao hahazo fahatakarana momba ity aretina tsy fahita firy ity ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana fanampiny ianao dia aza misalasala miresaka amin'ny dokoteranao.

` Sendrom-patera, Sendrom-patera, zaza, voa, ranon-amniotique, fitondrana vohoka, soritr'aretina, fitsaboana