Inona no atao hoe aretin'ny Prion? Andeha hojerentsika hoe inona marina izany!

Efa nandre momba ity 'Aretina Prion' ity ve ianao? Angamba vaovao aminao ity anarana ity. Ny antony dia vondron'aretina tsy fahita firy eto amin'izao tontolo izao ity. Na izany aza, tena zava-dehibe ny mahafantatra ity aretina ity, satria misy fiantraikany mivantana amin'ny atidohantsika izany ary miharatsy haingana ny soritr'aretina. Mety hitranga amin'ny olombelona sy ny biby izany.

Inona no atao hoe aretin'ny Prion?

Raha fintinina, ny aretin'ny prion dia vondron'aretina vokatry ny proteinina ara-dalàna ao amin'ny atidohantsika izay miova tsy ara-dalàna ho proteinina manimba antsoina hoe "prions". Alaivo sary an-tsaina hoe sela tsara iray ao amin'ny vatantsika no mivadika tampoka ho sela ratsy.

Rehefa miangona ao amin'ny atidoha ireo proteinina prion tsy ara-dalàna ireo dia manomboka manimba ny selan'ny atidoha. Raha ny marina dia aretina neurodegenerative ity. Rehefa mandeha ny fotoana, ity fahasimbana ity dia mety hiteraka fihenan'ny fiasan'ny atidoha tsikelikely, izay mitarika ho amin'ny toe-javatra toy ny dementia . Midika izany fa very ny fitadidianao ianao, sahirana mieritreritra, ary tsy afaka manao ny asanao. Ny zavatra mampidi-doza indrindra amin'ity aretina ity dia ny fiandohan'ireo soritr'aretina ireo tampoka ary miharatsy haingana dia haingana. Ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny iray tapitrisa manerantany. Midika izany fa tena mahalana izy io.

Mampalahelo fa aretina mahafaty ny aretin'ny Prion. Midika izany fa rehefa mivoatra ny aretina dia sarotra sitranina. Miezaka mifehy ny soritr'aretina ny dokotera ary mahatonga ny marary ho mahazo aina araka izay azo atao. Manampy ny marary hiatrika ny fiantraikan'ny aretina eo amin'ny fiainany, ny fianakaviany ary ireo izay mikarakara azy ireo ihany koa izy ireo.

Ahoana no fomba fiforonan'ireto aretin'ny prion ireto?

Misy fomba telo lehibe ahafahan'ny olona iray voan'ny aretin'ny prion.

1. Amin'ny alalan'ny fandovana fiovan'ny fototarazo (antsoina hoe aretin'ny prion familial izany).

2. Amin'ny alalan'ny aretina (antsoina hoe aretin'ny prion azo izany).

3. Na izany aza, matetika, ity aretina ity dia mitranga tsy misy antony ara-pandovan-toetra na aretina ivelany . Antsoin'ny mpikaroka sy ny dokotera hoe 'aretina prion mitsitaitaika' ity.

Andeha hojerentsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa ireo fomba tsirairay ireo.

Aretin'ny Prion tsy ara-potoana

Ity no endrika mahazatra indrindra amin'ny aretin'ny prion. Ny mitranga eto dia, tsy misy antony mazava, ireo proteinina ara-dalàna ao amin'ny atidoha dia mivadika tampoka ho "prion" ratsy voalaza etsy ambony. Mbola tsy fantatra ny antony marina mahatonga izany hitranga.

Ireo aretina lehibe izay tafiditra amin'ity sokajy ity dia:

• Aretin'i Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Izany no mahatonga ny 85%-n'ny aretin'ny prion miseho tsindraindray. Io no karazana mahazatra indrindra.
• Tsy fahitan-tory mahafaty indraindrayTena mahalana ity. Mahalana kokoa noho ny tsy fahitan-tory mahafaty nolovana aza.
• Prionopathie miovaova saro-pady amin'ny protease : Aretina prion tsy fahita firy ihany koa ity.

Aretin'ny Prion Familial

Ity karazana aretin'ny prion ity dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'PRNP' ao amin'ny fototarazontsika. Mety hitranga ity aretina ity na nolovaina avy amin'ny reny na ny ray ny fiovan'ny fototarazo (antsoina hoe 'autosomal dominant inheritance'). Mihoatra ny 50 ny fiovan'ny fototarazo 'PRNP' no efa fantatra, ary ny fiovan'ny fototarazo tsirairay dia mety hiteraka karazana aretin'ny prion nolovaina samihafa.

Aretina sasany izay anisan'ity sokajy ity:

• Aretina Creutzfeldt-Jakob Familial (CJD)
• Sendrom-pandrenesana Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Tena mahalana dia mahalana ity. Mitranga amin'ny olona iray ka hatramin'ny folo amin'ny olona 100 tapitrisa maneran-tany izany.
• Tsy fahitan-tory mahafaty ara-pianakaviana : Mahalana kokoa noho ny aretin'ny GSS ity. Fianakaviana 50 ka hatramin'ny 70 maneran-tany ihany no mitondra ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ity aretina ity.
• Voalaza ihany koa fa misy aretina prion hafa vokatry ny fiovan'ny fototarazo PRNP. Ohatra, mpikambana 11 tao amin'ny fianakaviana britanika no voan'ny soritr'aretina toy ny aretim-pivalanana, ny neuropathie sensorique autonome, ny fikorontanan-tsaina, ary ny dementia. Io toe-javatra io, antsoina hoe neuropathie autonome, dia misy fiantraikany amin'ny zavatra toy ny tosidra, ny tahan'ny fitempon'ny fo, ary ny tsy fahafahana mifehy ny tsinay sy ny urine.

Aretin'ny Prion azo

Ity no fomba tsy fahita firy hahazoana ny aretin'ny prion. Eto, ny olona iray dia afaka mahazo ny aretina amin'ny fihinanana sakafo voaloto amin'ny prion (ohatra, hena avy amin'ny omby voan'ny 'aretin'ny omby adala') na amin'ny fampiasana fitaovana ara-pitsaboana voaloto (ohatra, mandritra ny fandidiana).

• Kuru no tranga voalohany amin'ity karazana aretina mifindra amin'ny atidoha ity izay fantatra sy nodinihina. Hita teo amin'ny vahoaka Fore any Papouasie-Nouvelle-Guinée izany. Inoana fa niely tamin'ny alalan'ny fombafomba sasany nataon'izy ireo (toy ny fihinanana nofon'olombelona).

Soa ihany fa ny fomba fanadiovana henjana amin'ny fitaovana ara-pitsaboana ankehitriny sy ny fiheverana ny fiarovana ny sakafo dia nampihena be dia be ny fihanaky ny aretin'ny prion tamin'izany fomba izany.

Inona no aretina prion mampidi-doza indrindra?

Raha ny marina, mahafaty avokoa ny aretina prion rehetra . Izany hoe, raha voan'ny aretina ianao dia azo antoka fa ho faty. Matetika, maty ao anatin'ny volana vitsivitsy ka hatramin'ny telo taona aorian'ny nanombohan'ny soritr'aretin'ny aretina prion ny marary.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'ny prion?

Mety miovaova ny soritr'aretin'ny aretin'ny prion, arakaraka ny karazana aretin'ny prion sy ny ampahan'ny atidoha voakasik'izany. Saingy amin'ny ankapobeny, ny olona voan'ny aretin'ny prion dia manana olana amin'ny rafi-pitatitra izay miharatsy tsikelikely.

Ireto ny sasany amin'ireo soritr'aretina mahazatra indrindra:

• Fahasarotana mandeha, mitongilana ('Ataxia')
• Fahasarotana miteny, tsy fahatomombanan'ny teny ('Aphasia')
• Fisafotofotoana, fahaverezan-tsaina
• mahita tory
• Fahaverezan'ny fitadidiana, fahasarotana amin'ny fisainana sy ny fandraisana fanapahan-kevitra
• Fihetsehana miadana na henjana amin'ny hozatra ('aretina hypokinetika amin'ny fihetsehana')
• Fihetseham-po tampoka sy mangovitra ('Myoclonus')
• Fiovan'ny toetra (ohatra, lasa mora tezitra, mitebiteby)
• Olana ara-tsaina (ohatra ny tebiteby, ny fahaketrahana, ary indraindray aza ny fahitana zavatra tsy misy dikany)

Alaivo sary an-tsaina hoe misy olona tena akaiky anao tampoka miova. Manadino zavatra izy, tsy afaka miteny toy ny taloha intsony, sahirana mandeha. Manao ahoana ny fahasahiranana mahita ireo soritr'aretina ireo?

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny aretin'ny prion?

Mety hifandray ireo fahasarotana ateraky ny aretin'ny prion, ka mamorona andiana fahasarotana izay mety hisy fiantraikany lalina tsy amin'ny marary ihany, fa amin'ny fianakaviana sy ny namana izay mikarakara azy ireo koa.

Mety hitranga ao anatin'ny volana vitsivitsy na herintaona aorian'ny nanombohan'ny soritr'aretina ireto fahasarotana ireto:

• Tsy fahaizana manao ny asa samirery
• Dementia ( fahaverezan'ny fitadidiana saika tanteraka)
• Tsy fahaizana miteny (`Mutism`)
• Coma (ity no dingana farany)

Rehefa voan'ny aretin'ny prion ny olona iray dia lasa miankina amin'ny hafa haingana izy. Eo ny fianakaviana sy ny hafa hikarakara sy hanampy azy ireo. Mandritra izany fotoana izany, ny mahita ny olon-tiany very fahatsiarovana, tsy afaka miteny intsony, ary ny fiovan'ny toetrany dia adin-tsaina lehibe ho an'ireo mpikarakara.

Nahoana no mitranga ireo aretin'ny prion ireo?

Raharaha ara-tsiansa kely ity, fa holazaiko tsotra fotsiny. Manomboka ny aretin'ny prion rehefa mivadika ho proteinina tsy ara-dalàna sy mivalombalona diso (antsoina hoe `PrPSc` - prion izany) ny proteinina prion ara-dalàna ao amin'ny atidohantsika (antsoina hoe `PrPc`).

Ireo prion tsy ara-dalàna (`PrPSc`) ireo dia manomboka miangona, na mifamatotra amin'ny proteinina prion ara-dalàna (`PrPc`), ka mamadika azy ireo ho prion tsy ara-dalàna. Toy ny manipy paoma ratsy ao anaty antontam-paoma tsara izany, ary ho simba koa ny ambiny. Rehefa mandeha ny fotoana, ireo proteinina prion tsy ara-dalàna ireo dia manimba na mandrava ny sela nerveuse ao amin'ny atidoha. Amin'izay fotoana izay dia tsy afaka mandeha, mieritreritra, na miresaka tsara ianao.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny prion?

Mety hampiasa ireto fitsapana manaraka ireto ny dokotera mba hamantarana ny aretin'ny prion:

• Fitiliana ra sy fanindronana ny hazondamosina : Ireo olona manana fiovan'ny fototarazo izay miteraka aretina prion nolovaina dia sivana mba hahitana mari-pamantarana ny aretina na fahasimbana ao amin'ny rany na ny tsiranoka cerebrospinal (ny tsiranoka manodidina ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina).
• Fijerena MRI amin'ny atidoha : Afaka maka sary mazava tsara ny atidoha ity, mba hahafahan'ny dokotera mikaroka famantarana ny aretin'ny prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Ity dia mandrefy ny fiasan'ny herinaratra ao amin'ny atidoha.
• Fanadihadiana momba ny fiovam-po vokatry ny horohoron-tany amin'ny fotoana tena izy (RT-QuIC) : Amin'ity fitsapana ity, ny mpitsabo dia mikaroka prion ao amin'ny tsiranoka amin'ny hazondamosina. Fitsapana vaovao sy marina ihany ity.

Misy fanafody ho an'ny aretin'ny prion ve?

Mampalahelo fa mbola tsy nahita fanafody ho an'ny aretin'ny prion na fitsaboana afaka mifehy ny fivoaran'ny aretina ny dokotera. Aretina mahafaty ny aretin'ny prion . Ny ankamaroan'ny olona dia maty ao anatin'ny volana na taona maro aorian'ny nahitana azy fa voan'ny aretin'ny prion.

Mifantoka amin'ny fikarakarana palliative ny fitsaboana. Midika izany fa mifehy ny soritr'aretina sy mahatonga ny marary ho mahazo aina sy tsy misy fanaintainana araka izay azo atao. Ohatra, ny dokotera dia mety hanome fanafody ho an'ny zavatra toy ny:

• Fanafody manala ny androbe na fanafody mampiala sasatra hozatra ho an'ny myoclonus.
• Opioïde ho an'ny fanaintainana.

Karazana hoavin'ny olona iray voan'ny aretin'ny prion?

Amin'izao fotoana izao, tsy misy fanafody na fitsaboana ny aretin'ny prion. Na izany aza, mikaroka izany amin'ny fomba roa ireo mpikaroka, izay mety hitarika amin'ny famantarana mialoha ny aretina sy ny fitsaboana amin'ny ho avy.

Ny fitsapana `RT-QuIC` voalaza etsy ambony dia nanampy tamin'ny famantarana ny aretin'ny prion alohan'ny hitrangan'ny fahasimbana tsy azo averina amin'ny atidoha. Mandalina ny prion ihany koa ireo mpikaroka mba hahitana fomba hampijanonana ny fiforonan'ireo proteinina tsy ara-dalàna ireo sy hisorohana ny proteinina ara-dalàna tsy ho lasa tsy ara-dalàna.

Inona no tokony hataoko raha voan'ny aretin'ny prion aho?

Satria miharatsy haingana dia haingana ny aretin'ny prion, dia mety ho sarotra aminao ny manao ny asanao manokana. Raha voan'ity aretina ity ianao dia tsara ny manao "toromarika mialoha" .

Antontan-taratasy ara-dalàna ny toromarika mialoha. Ohatra:

• Didim-pananana velona : Raha manana aretina mahafaty toy ny aretin'ny prion ianao, ity antontan-taratasy ity dia afaka mamaritra izay tianao hitranga aminao (oh: na tianao na tsia ny fitsaboana sasany).
• Fahefana maharitra ho an'ny mpisolovava momba ny fahasalamana (DPA): Ity antontan-taratasy ity dia afaka manonona hoe iza no handray ny fanapahan-kevitrao momba ny fahasalamana raha toa ka tsy afaka miteny ho an'ny tenanao intsony ianao.

Amin'ny fandrindrana mialoha ny zavatra toy izao dia azonao atao ny mampihena ny adin-tsaina izay ho tsapanao sy ny fianakavianao any aoriana.

Ahoana raha misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'ny aretina prion nolovaina?

Indraindray, mandova fiovan'ny fototarazo izay mampitombo ny mety hisian'ny aretin'ny prion ny olona. Ny fitiliana fototarazo dia afaka mamaritra raha manana iray na maromaro amin'ireo fiovan'ny fototarazo izay miteraka aretin'ny prion ianao. Ireo fitiliana ireo koa dia afaka mampiseho ny mety ho loza mety hitranga aminao.

Fanapahan-kevitra manokana ny fanaovana fitiliana fototarazo ho an'ny aretina mahafaty. Misy olona tsy te hahafantatra raha tandindonin-doza izy ireo. Raha te hanao fitiliana fototarazo ianao dia mangataha amin'ny dokotera mba hahazoana fanoroana. Ohatra, any Etazonia, misy andrim-panjakana toa ny "Foibe Nasionaly Fanaraha-maso ny Aretin'ny Prion" ho an'izany. Misy ihany koa ireo dokotera manam-pahaizana manokana any Sri Lanka izay afaka manoro hevitra momba izany.

Ahoana no fomba hikarakaranao mpianakavy iray voan'ny aretin'ny prion?

Mety hanova tanteraka ny fiainanao andavanandro ny aretina toy izao. Na dia eo aza ny fahatairana sy ny alahelo amin'ny fandrenesana fa voan'ny aretina mahafaty ny olon-tianao, dia mila mikasa ny fomba hikarakaranao ny mpianakavinao koa ianao. Ireto misy soso-kevitra vitsivitsy:

• Mamoròna drafitra fikarakarana : Miankina amin'ny toe-javatra misy anao, mety mila fikarakarana any amin'ny toeram-ponenana ny mpianakavinao, na mety mila fikarakarana any an-trano izy ireo, miankina amin'ny fianakaviana, namana ary mpanampy ara-pahasalamana manokana. Mety mila fanampiana amin'ny asa andavanandro ny olon-tianao, toy ny fandehanana any amin'ny trano fidiovana sy ny fisakafoana.
• Mandamina fikarakarana hospice : Ny aretin'ny Prion dia aretina mahafaty izay mety hipoitra tampoka ary hiharatsy haingana dia haingana. Raha mandamina fikarakarana hospice mialoha ianao dia afaka mahazo izany ny olon-tianao rehefa mila izany izy.
• Mamoròna tontolo milamina : Matetika ny olona voan'ny aretin'ny prion dia mora tohina amin'ny trangan-javatra tampoka (ohatra, ny fikasihana olona, ​​ny fandrenesana feo mafy, ny fijanonana amin'ny toerana be olona). Mety ho tezitra na ho tezitra izy ireo. Ny fitantanana ny tontolo iainany dia afaka manampy azy ireo hijanona ho tony sy milamina.

Amin'ny fotoana toy izao dia zava-dehibe ho an'ny mpikarakara ny mieritreritra ny tenany ihany koa. Mila fitsaharana sy fanohanana koa ianao. Aza miezaka mitondra irery ity enta-mavesatra ity.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Matetika miharatsy haingana dia haingana ny soritr'aretin'ny aretin'ny prion. Raha voan'ny aretin'ny prion ianao na olona ao amin'ny fianakavianao dia tokony hiara-miasa amin'ny dokoteranao ianao mba hitantanana ny vokatry ny aretina.

Indrindra indrindra, raha toa ka manomboka tampoka ireo soritr'aretina voalaza teo aloha (toy ny fahaverezan'ny fitadidiana, ny fahasarotana mandeha, ny fahasarotana miteny, ny fiovan'ny toetra) ary miharatsy haingana, dia manatona dokotera avy hatrany.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Mety ho fahatairana mafy ny fahafantarana fa voan'ny aretin'ny prion ianao na olona iray ao amin'ny fianakavianao. Maro ny olana atrehinao sy ny fianakavianao ankehitriny, ary mbola hisy bebe kokoa rehefa miharatsy ny aretina. Ireto misy fanontaniana vitsivitsy hanampy anao hahatakatra izay tokony antenaina:

• Ahoana no ahafantaranao fa voan'ny aretin'ny prion aho?
• Inona ny aretin'ny prion ananako?
• Inona no fiantraikan'izany amiko?
• Inona no tokony hataoko manaraka?
• Inona no azoko atao mba hikarakarana ny mpianakaviko?
• Tokony hanao torohevitra sy fitiliana fototarazo ve ny fianakaviako?

Farany, zavatra tokony hotadidina

Vondron'aretina tsy fahita firy sy mahafaty izay misy fiantraikany amin'ny atidohanao ny aretin'ny prion. Mety hitranga tampoka ny soritr'aretin'ny prion ary hiharatsy haingana. Mety ho mampalahelo ny mahafantatra fa ianao na ny olona tianao dia voan'ny aretina izay tsy misy fanafodiny na fitsaboana hifehezana azy.

Na izany aza, misy fitsaboana hanampiana amin'ny fitantanana ny soritr'aretina . Ary misy fandaharan'asa sy serivisy hanampiana ireo voan'ny aretin'ny prion sy ireo mpikarakara azy. Raha voan'ny aretin'ny prion ianao na olona tianao dia aza matahotra mametraka fanontaniana sy mitady fanampiana. Tsy irery ianao.

Aretin'ny Prion , Aretin'ny Atidoha, Aretin'ny Ra, Dementia, CJD, Aretin'ny Fototarazo