Manana aretina ve ianao izay tsy mitsahatra ny rà mandriaka na dia ratra kely aza? (Tsy fahampian'ny singa VII)

Indraindray ve ianao mahatsapa fa ela vao mijanona ny rà na dia ratra kely aza? Sa mivadika manga sy mangana fotsiny ianao? Angamba misy antony ao ambadik'ireny zavatra ireny izay tsy fantatsika. Izany no atao hoe tsy fahampian'ny Factor VII.

Inona no atao hoe tsy fahampian'ny anton-javatra VII?

Raha fintinina, ny tsy fahampian'ny Factor VII dia aretina ara-pandovan-toetra izay tsy mivaingana tsara ny ranao, midika izany fa tsy mijanona haingana ny rà mandriaka. Misy karazana proteinina maromaro ao amin'ny rantsika antsoina hoe 'factors coagulation' na 'factors coagulation' . Ny Factor VII dia iray amin'ireo proteinina ireo. Ireo proteinina rehetra ireo dia miara-miasa amin'ny platelets anao mba hamorona vaingana mba hampijanonana ny rà mandriaka rehefa maratra ianao. Toy ny fananganana rindrina amin'ny biriky sy simenitra ity dingana ity. Koa raha tsy ampy io proteinina manan-danja antsoina hoe Factor VII io ao amin'ny vatanao, na raha tsy miasa tsara izy io, dia ela kokoa noho ny mahazatra ny fivainganan'ny ranao. Izany no mahatonga anao ho mora mangana sy mandeha ra kokoa noho ny hafa.

Ny anarana hafa ho an'izany dia ny aretin'i Alexander sy ny tsy fahampian'ny proconvertin .

Manao ahoana ny fahitan'ity tsy fahampian'ny singa VII ity?

Raha ny marina dia aretina tsy fahita firy ity. Maneran-tany, olona iray amin'ny 500.000 eo ho eo no voakasik'izany. Maro ny aretina nolovaina tamin'ny ra mivaingana izay sokajian'ny dokotera ho "tsy fahita firy". Ny tsy fahampian'ny singa VII no iray amin'ireo aretina tsy fahita firy ireo.

Inona avy ireo soritr'aretin'izany?

Ny tsy fahampian'ny Factor VII dia mety hiteraka rà mandriaka maharitra sy mangana mora foana. Ireto avy ireo soritr'aretina lehibe:

• Hihy mandeha ra.
• Ra mandriaka ao anaty orona (epistaxis) , ary fahasarotana amin'ny fampijanonana azy.
• Ho an'ny vehivavy, ny fandehanan-drà be mandritra ny fadimbolana (menorrhagia).
• Ra ao amin'ny urine (hematuria) na ra ao amin'ny fivalanana.
• Ra mandriaka tsy an-kijanona aorian'ny ratra, fandidiana, na fiterahana.
• Ra mandriaka anatiny ao anatin'ny vatana (ohatra, ao amin'ny rafi-pandevonan-kanina, sela, hozatra, tonon-taolana).
• Mety hitranga ihany koa ny rà mandriaka ao anaty atidoha . Somary lehibe kokoa ity.
• Mitranga ny rà mandriaka ho azy rehefa manomboka tampoka ny rà mandriaka nefa tsy misy antony mazava.

Miovaova arakaraka ny olona ny hamafin'ireo soritr'aretina ireo sy ny fotoana isehoany. Ohatra, ny zaza iray voan'ny tsy fahampian'ny Factor VII mafy dia mety ho voamarina raha vao teraka. Na izany aza, ny olona iray manana soritr'aretina malefaka kokoa dia mety tsy ho voamarina raha tsy efa lehibe kokoa.

Inona no mahatonga ny tsy fahampian'ny Factor VII?

Na dia aretina nolovaina amin'ny ankapobeny aza ity, dia misy ihany koa ny fomba mety hitrangan'ity aretina ity mandritra ny androm-piainana.

Raha teraka miaraka amin'ny tsy fahampian'ny factor VII ianao , dia midika izany fa nandova fiovan'ny fototarazo, na kilema, ao amin'ny fototarazo F7 anao ianao. Io fototarazo io no mifehy ny fomba famokarana ny factor VII ao amin'ny vatanao. Mba hahazoana tsy fahampian'ny factor VII, dia tsy maintsy mandova io fiovan'ny fototarazo io avy amin'ny ray aman-dreny biolojika roa ianao. Izany dia antsoina hoe lova autosomal recessive . Raha samy manana io fiovan'ny fototarazo io ny ray aman-dreny roa, dia manana vintana 25% eo ho eo izy ireo hiteraka zaza tsy ampy factor VII.

Ny tsy fahampian'ny singa VII izay mivoatra rehefa mandeha ny fotoana dia antsoina hoe 'tsy fahampian'ny singa VII azo' . Misy antony maromaro mety mahatonga izany:

• Aretin'aty: Ny atynao no mamokatra ny proteinina Factor VII. Raha manana aretin'aty mafy ianao dia mety tsy ho afaka hanao io asa io araka ny tokony ho izy ny atynao.
• Tsy fahampian'ny vitamina K: Tena ilaina amin'ny vatana ny vitamina K mba hamokarana ny singa VII. Raha tsy ampy izany dia mety ho voan'ny tsy fahampian'ny singa VII ianao.
• Fanafody mampihena ra: Mety hitranga ihany koa ity aretina ity rehefa mampiasa fanafody mampihena ra toy ny Warfarin (Coumadin®) .
• Aretin'ny sela ao amin'ny ra sy homamiadana: Voalaza fa misy tsy fahampian'ny Factor VII amin'ny olona voan'ny aretina toy ny anemia aplastic sy leukemia .

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny tsy fahampian'ny Factor VII?

Amin'ny tranga mafy, ny tsy fahampian'ny Factor VII dia mety hiteraka olana ara-pahasalamana hafa raha tsy tsaboina. Ohatra:

• Anemia: Rehefa be loatra ny ra very amin'ny vatana, dia mety hihena be ny isan'ny sela mena ao amin'ny ranao.
• Fahasimban'ny tonon-taolana: Rehefa misy rà mandriaka ao anatin'ny tonon-taolana, dia mety ho simba ny sela ao ary mety tsy ho afaka hiforitra na hitsotra tsara ilay tonon-taolana.
• Hematoma: Ny hematoma dia fitambaran-dra mivaingana eo ambanin'ny hoditrao. Raha misy hematoma lehibe miforona, dia mety hanery ireo taova manodidina izany ary hiteraka soritr'aretina maharary.

Ny tena zava-dehibe dia mety hahafaty ny rà mandriaka be raha tsy tsaboina. Izany no antony maha-zava-dehibe ny manatona dokotera raha tsy mijanona ny rà mandriaka.

Ahoana no hamantarana ny tsy fahampian'ny Factor VII?

Hanontany anao momba ireo soritr'aretinao ny dokoteranao ary raha misy olona ao amin'ny fianakavianao manana tantaran'ny aretin'ny rà mandriaka. Ny tsy fahampian'ny Factor VII dia voamarina amin'ny alalan'ny fitiliana ra izay manombana ny fahombiazan'ny fivontosan'ny ranao.

Ireto fitsapana ireto dia ahitana:

• Fitiliana ny fotoana Prothrombine (PT/INR): Ity fitsapana ity dia mandrefy ny faharetan'ny fivainganan'ny ra mifototra amin'ny fiasan'ny singa iray antsoina hoe prothrombine. Raha tsy ampy singa VII ianao dia maharitra ela kokoa noho ny mahazatra ny fivainganan'ny ra.
• Fitsapana fotoana tromboplastina ampahany (PTT): Ity dia mandrefy ny fotoana ivaingan'ny ra mifototra amin'ny fiasan'ny singa mpandatsa-dra ankoatra ny prothrombine. Matetika ara-dalàna ny vokatry ny fitsapana amin'ny olona tsy ampy singa VII.
• Fanadihadiana momba ny anton-javatra VII: Ity fitsapana ity dia mampiseho ny fiasan'ny proteinina Anton-javatra VII.

Ahoana no fomba fitsaboana ny tsy fahampian'ny singa VII?

Ny fitsaboana dia mazàna ahitana ny fampidirana singa VII miasa tsara ao amin'ny ranao. Azo inoana fa hiara-miasa amin'ny dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny ra ianao, antsoina hoe hematologist , izay hanapa-kevitra ny amin'ny fitsaboana ilainao sy ny faharetan'ny ilainao izany.

Misy fomba fitsaboana lehibe maromaro:

• Facteur VIIa recombinant (NovoSeven®): Eken'ny US Food and Drug Administration (FDA) ity fanafody ity mba hitsaboana ny tsy fahampian'ny facteur VII. Novokarin'ny mpahay siansa tao amin'ny laboratoara izy io. Midika izany fa, tsy toy ny fitsaboana fanoloana facteur VII hafa, dia tsy vita avy amin'ny ra nomen'olona izy io.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): Ity fitsaboana ity dia misy singa efatra be dia be amin'ny fatorana ra, anisan'izany ny singa VII, nalaina avy amin'ny ra nomena.
• Plasma mangatsiaka vaovao (FFP): Azonao atao ihany koa ny manome plasma amin'ny lalan-dra mba hanampiana amin'ny fananganana indray ny tahirin'ny Factor VII anao.

Fitsaboana hafa:

• Ireo fanafody antifibrinolytika: Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ny fivontosan'ny ra izay miforona ao amin'ny vatanao tsy ho levona. Manampy amin'ny fisorohana ny rà mandriaka be loatra izy ireo amin'ny alàlan'ny fiarovana ny fivontosan'ny ra izay efa ao amin'ny vatanao. Anisan'izany ny fanafody antsoina hoe asidra aminocaproika sy asidra tranexamika .
• Pil fanabeazana aizana:Misy karazana pilina fanabeazana aizana misoroka ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana.
• Famenon-tsakafo na tsindrona vitamina K: Raha vokatry ny tsy fahampian'ny vitamina K ny aretinao, ny fahazoana vitamina K bebe kokoa dia afaka manampy ny vatanao hamokatra singa VII bebe kokoa.

Inona avy ireo fahasarotana/vokatra hafa ateraky ny fitsaboana?

Mety hiteraka fahasarotana indraindray ny fitsaboana izay manampy singa VII ao amin'ny ra. Na izany aza, zava-dehibe ny mitadidy fa fantatry ny dokoteranao ireo loza ireo ary efa mandray fepetra hisorohana izany.

Mety ahitana ireto fahasarotana mety hitranga amin'ny fitsaboana Factor VII ireto:

• Fivontosan-dra mampidi-doza: Ny fanampiana singa VII dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fivontosan-dra izay mety hanakana ny lalan-dra. Hanara-maso ny fatran'ny fanafody omenao ny dokoteranao mba hampihenana izany risika izany.
• Fidiran'ny mikraoba: Rehefa mandray ra fanomezana ianao dia misy foana ny mety hisian'ny fifindran'ny mikraoba manimba (ohatra, viriosy na bakteria) ao amin'ny ra. Manara-maso tsara ny vokatra azo avy amin'ny ra ny dokotera mba hisorohana izany.
• Fihetseham-po amin'ny fampidiran-dra: Mety ho manana fihetseham-po mahazaka amin'ny plasma nomena ianao.
• Be loatra ny plasma: Voaroaka haingana loatra ny singa VII ary esorina amin'ny ranao. Mba hisorohana izany, mety mila plasma be dia be ianao mba hitazonana singa VII ampy ao amin'ny vatanao. Mety hiteraka fitomboan'ny plasma ao amin'ny vatanao izany. Ny vokatry ny be loatra ny plasma dia mety ahitana ny fiakaran'ny tosidrà sy ny fivontosan'ny havokavoka (edema pulmonary) .

Inona no azoko antenaina raha tsy ampy ny Factor VII aho?

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny tsy fahampian'ny Factor VII. Na dia tsy misy fanafodiny aza, dia afaka miara-miasa amin'ny dokoteranao ianao mba handaminana izany.

Ny iray amin'ireo fanamby lehibe indrindra amin'ny famaritana ny hamafin'ny aretina dia ny tsy fahafahana maminavina ny hamafin'ny soritr'aretina mifototra amin'ny fidinan'ny tahan'ny Factor VII anao. Ny dokotera kosa dia miara-miasa amin'ny olona manana io tsy fahampiana io isaky ny olona. Ny fomba fijerinao dia hiankina amin'ny anton-javatra manokana anao, toy ny zavatra niainanao, ny antony nahatonga ny tsy fahampiana, ny fomba fiatrehanao ny fitsaboana, ary ny hamafin'ny rà mandriaka matetika.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Zava-dehibe ny milaza amin'ny mpitsabo rehetra izay mitsabo anao ny momba ny aretinao. Raha tsy ampy ny factor VII ao amin'ny zanakao dia lazao amin'izay rehetra mikarakara azy (anisan'izany ny mpampianatra sy ny mpiasan'ny garderie).

Anontanio ny dokoteranao momba ireo zavatra azonao atao mba hikarakarana ny tenanao isan'andro. Mety hanoro hevitra zavatra toy izao izy:

• Fadio ireo hetsika mampidi-doza:Azonao atao ny manalavitra ireo hetsika izay mampitombo ny mety hisian'ny ratra (ohatra, fanatanjahan-tena mifandray amin'ny vatana).
• Fadio ny fanafody sasany: Mety mila miala amin'ny fanafody izay manalefaka ny ranao ianao (ohatra, aspirine , NSAID , fanafody mampitony SSRI ). Azonao atao ihany koa ny tsy mihinana fanafody misy menaka trondro, vitamina E, ary tamotamo, satria ireo dia mety hampitombo ny rà mandriaka ihany koa.
• Tazomy ny dika mitovy amin'ny drafitry ny fitsaboana anao: Zava-dehibe ny mitazona ny antontan-taratasy avy amin'ny dokotera mpitsabo ra anao momba ny fomba tokony hitsaboan'ny matihanina amin'ny fahasalamana anao raha misy vonjy taitra.
• Makà torohevitra na fitiliana ara-pananahana: Alohan'ny hanandramana hiteraka dia afaka miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo ianao mba hanombanana ny mety ho voka-dratsin'ny tsy fahampian'ny singa VII amin'ny zanakao.

Rahoviana aho no tokony hahita ny dokoterako?

Raha mahatsikaritra famantarana ny rà mandriaka tsy tapaka na manga matetika ianao na ny zanakao dia manatona dokotera. Ara-dalàna ny rà mandriaka sy ny manga indraindray. Fa raha mitranga mihoatra noho ny mahazatra izany dia mety ho famantarana ny olana amin'ny rà izany.

Rahoviana aho no tokony handeha any amin'ny Sampana Fitsaboana Vonjy Taitra (ETU) ?

Raha mampidi-doza ho an'ny fahasalamanao ny rà mandriaka dia mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra. Tadiavo ireto famantarana ireto:

• Ra mandriaka orona maharitra adiny iray na mihoatra.
• Mandena mihoatra ny servieta na tampon roa isan'ora mandritra ny adiny roa na mihoatra (ho an'ny vehivavy).

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokoteranao:

• Nolovana ve ny tsy fahampian'ny Factor VII-ko sa nivoatra taty aoriana?
• Karazana fitsaboana inona no ilaiko?
• Hafiriana no tsy maintsy hitsaboana ahy?
• Inona avy ireo voka-dratsiny tokony ho fantatro mandritra ny fitsaboana?
• Inona avy ireo fanovana eo amin'ny fomba fiainako mila atao mba hifehezana ny aretiko?

Mitovy amin'ny 'hemophilia' ve ny tsy fahampian'ny Factor VII?

Ny tsy fahampian'ny Factor VII sy ny hemophilia dia aretina roa mifandraika, saingy misaraka, nolovaina tamin'ny ra. Ny tsy fahampian'ny Factor VII dia vokatry ny tsy fahampian'ny proteinina Factor VII (7), raha ny hemophilia A , izay karazana hemophilia mahazatra indrindra, kosa dia vokatry ny tsy fahampian'ny proteinina Factor VIII (8).

Ny hemofilia A dia mahazatra kokoa noho ny tsy fahampian'ny factor VII, izay misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny 100.000 eo ho eo. Fahita kokoa amin'ny lehilahy ihany koa izany.

Fa ny zava-dehibe indrindra dia samy mety hiteraka rà mandriaka be loatra ireo aretina roa ireo, ka mila tsaboina tsara miaraka amin'ny fanampian'ny dokotera.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina

Tsy misy fomba hisorohana ny fahaterahana miaraka amin'ny tsy fahampian'ny singa VII amin'ny fikorontanan'ny ra. Saingy tsy midika izany fa tsy afaka miaina fiainana salama sy mavitrika miaraka amin'ity aretina ity ianao (na ny zanakao). Afaka manampy anao hisoroka sy hitantana ny rà mandriaka ny dokotera mpitsabo ra. Afaka manampy anao hamolavola drafitra momba izay tokony hatao koa izy raha be loatra ny rà mandriaka. Aza manahy, afaka miaina amim-pahombiazana miaraka amin'ity aretina ity ianao.

` Tsy fahampian'ny anton-javatra VII, fivontosan'ny ra, rà mandriaka, aretina nolovaina, aretin'i Alexander, mpitsabo ra, aretin'ny ra