Raha voan'ny aretin'i Fabry ianao na olona fantatrao dia mety efa nandre fanafody antsoina hoe Galafold. Io no fanafody voalohany sy tokana azo sotroina ho an'ny aretin'i Fabry. Ny fitsaboana hafa ho an'ny aretin'i Fabry, toy ny fitsaboana fanoloana anzima , dia omena amin'ny alalan'ny tsindrona. Ny Galafold dia karazana fitsaboana "chaperone" izay miasa amin'ny fomba hafa tanteraka. Tsy miasa amin'ny karazana aretin'i Fabry rehetra izy io. Na izany aza, mety hanampy be dia be ho an'ny olona manana fiovan'ny fototarazo sasany izay mahatonga ny aretina izany.
Inona no atao hoe aretin'i Fabry? Ahoana ny fiasan'ny Galafold?
Raha fintinina, ny aretin'i Fabry dia aretina tsy fahita firy izay mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka. Ny olona voan'ny aretin'i Fabry dia manana anzima antsoina hoe alpha-galactosidase A (alpha-gal) ao amin'ny vatany. Saingy tsy miasa tsara io anzima io. Izany dia satria misy fiovan'ny fototarazo izay milaza aminy mba hamokatra io anzima io.
Anzima tena manan-danja hita ao amin'ny sela maro ao amin'ny vatantsika ny Alpha-gal. Ny asany lehibe indrindra dia ny fandravana akora matavy antsoina hoe GL-3 . Koa rehefa tsy miasa tsara io anzima io dia manomboka miangona ao anatin'ny selan'ny vatana ilay akora antsoina hoe GL-3. Rehefa mandeha ny fotoana, io fiangonan'ny akora io dia mety hiteraka fahasimbana lehibe amin'ny faritra manan-danja amin'ny vatana, toy ny voa , ny fo , ny hoditra, ny atidoha ary ny rafi-pitatitra .
Misy karazany roa lehibe ny aretin'i Fabry.
| Karazana aretina (Karazana) | Famaritana & soritr'aretina |
|---|---|
| Karazana klasika | Ity no endrika mafy indrindra amin'ny aretina. Matetika miseho amin'ny fahazazana ny soritr'aretina. Mety hahatsapa fanaintainana ianao, toy ny fandoroana sy ny fahaverezan'ny fahatsapana eo amin'ny tanana sy ny tongotra, olana amin'ny vavony sy ny fandevonan-kanina, ary teboka mena-volomparasy eo amin'ny hoditra eo anelanelan'ny foitra sy ny lohalika. Mety hiaina fihenan'ny hatsembohana, hoditra maina, ary fahatsapana hafanana tafahoatra ihany koa ny olona sasany. |
| Karazana tara-miseho | Ity no karazana aretin'i Fabry mahazatra indrindra. Malemy kokoa noho ny endrika mahazatra izy io. Na dia efa misy hatrany am-bohoka aza ny aretina, dia tsy miseho mandritra ny fahazazana ny soritr'aretina. Fa kosa, manomboka miseho amin'ny faha-30 taonany na aoriana ny soritr'aretina. |
Rehefa mihantitra ny olona voan'ny aretin'i Fabry, dia mitohy miangona ao amin'ny selany ny GL-3. Mety hiteraka olana ara-pahasalamana lehibe izany rehefa mandeha ny fotoana. Maro ny olona voan'ny olana amin'ny voa, izay mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa amin'ny farany. Mety hanimba ny fo sy ny lalan-dra ihany koa ity aretina ity, ka hampitombo ny mety hisian'ny aretim-po na fahatapahan'ny lalan-dra.
Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana ny aretin'i Fabry dia ny hanomezana ny vatana anzima 'alpha-gal' miasa tsara. Na dia tsy mamerina amin'ny laoniny ny fahasimbana efa nitranga aza izany, dia manampy amin'ny fisorohana ny fahasimbana amin'ny ho avy.
Maro ny olona omena fitsaboana fanoloana anzima (ERT) ho an'izany. Izany dia ahitana ny fampidirana anzima miasa tsara vokarina avy any ivelany ao amin'ny vatana. Avy eo dia afaka mampiasa io anzima io ny vatana mba handravana ny GL-3.
Na izany aza, miasa amin'ny fomba hafa tanteraka ny Galafold. Ny akora mavitrika ao amin'ny Galafold dia fanafody antsoina hoe `migalastat`. Ny ataony dia ny miraikitra amin'ny anzima `alpha-gal` izay ao amin'ny vatan'ny marary, saingy tsy marin-toerana. Alaivo sary an-tsaina hoe somary 'mivonto', 'tsy marin-toerana' ny anzima `alpha-gal` ao amin'ny vatanao. Noho izany, tsy afaka miasa tsara izy. Ny ataon'ny fanafody antsoina hoe Galafold dia, toy ny namana iray, miraikitra amin'io anzima 'mivonto' io ary 'mampiorina' azy. Dia afaka manao ny asany tsara io anzima io. Izany no antsointsika hoe "Fitsaboana Chaperone" .
Afaka mampiasa Galafold ve ny rehetra?
Tsia. Ny Galafold dia azo ampiasaina amin'ny olona manana karazana fiovan'ny fototarazo manokana izay mamokatra ny anzima 'alpha-gal'. Mbola afaka miasa ny anzima 'alpha-gal' vokarin'ity fiovan'ny fototarazo ity, saingy tsy marin-toerana loatra ka tsy afaka miasa tsara. Miraikitra amin'io anzima io ny Galafold, manamafy orina azy, ary mahatonga azy hiasa.
Misy marary Fabry tsy mamokatra ny anzima 'alpha-gal' mihitsy, na tsy miasa mihitsy ny anzima vokarina. Tsy hisy ilana azy ireo ny Galafold. Satria tsy misy anzima ao amin'ny vatana mba hampilamina azy. Ny fitsaboana fanoloana anzima (ERT) no mety kokoa amin'izy ireo.
Noho izany, alohan'ny hanomezanao ny Galafold ny dokoteranao dia hanao fitiliana fototarazo manokana izy mba hamaritana tsara ny karazana fiovan'ny fototarazo anananao. Izany no hamaritra raha mahasoa anao ity fanafody ity na tsia.
Ahoana no fomba fampiasanao ity fanafody ity?
Tena zava-dehibe ity ampahany ity satria mba hahazoana ny tombontsoa feno avy amin'ny fanafody dia mila mampiasa azy araka ny tokony ho izy ianao.
- Fomba fandraisana: Kapsily ny Galafold. Raiso isaky ny roa andro , izany hoe isaky ny roa andro.
- Ora: Tena zava-dehibe ny handraisana azy amin'ny fotoana mitovy isan'andro. Ohatra, raha naka azy tamin'ny 8 maraina ianao tamin'ny andro voalohany, dia tokony handray azy amin'ny 8 maraina koa ny ampitso.
- Ny zava-dehibe indrindra: Tokony horaisina amin'ny kibo noana ity fanafody ity. Midika izany fa tsy tokony hihinana na inona na inona ianao mandritra ny 2 ora mialoha na 2 ora aorian'ny fihinanana ny fanafody.
- Zava-dehibe iray hafa: Aza misotro zava-pisotro misy kafeinina (toy ny dite, kafe, zava-pisotro malefaka sasany) mandritra ny 2 ora mialoha sy 2 ora aorian'ny fihinanana ny pilina. Mandritra io fotoana io dia azonao atao ny misotro rano, zava-pisotro voankazo tsy misy fibre, na zava-pisotro misy gazy tsy misy kafeinina.
Mba hanampiana anao tsy ho voakorontana ny andronao, ity fanafody ity dia tonga ao anaty fonosana manokana. Antsoina hoe 'karatra blister' izy io. Manana fomba fanamarihana ny andro izy io. Esorinao ny karatra blister amin'ny andro handraisanao ny fanafody, ary amin'ny andro tsy handraisanao ny fanafody dia esorinao eo amin'ny toerany ilay faribolana foana. Amin'izany fomba izany, azonao atao ny manamarika ny karatra isan'andro ary tsy ho diso anjara amin'ny andro tokony handraisanao ny fanafody.
Misy voka-dratsiny sy olana ve amin'ny fanafody hafa?
Mety hampitombo kely ny mety ho voan'ny aretin'ny taovam-pisefoana (sery, tenda maharary) sy aretin'ny lalan-drà ny olona sasany mihinana Galafold. Ny fomba tsara indrindra hisorohana ny aretina dia ny fanasana tanana matetika, ny fialàna amin'ny olona marary, ary ny fisotroana rano betsaka.
Ny zava-dehibe indrindra dia raha sendra misy soritr'aretina manelingelina sy tsy mahazatra izay heverinao fa mety ho vokatry ny fanafody ianao dia aza ajanona mihitsy ny fihinanana azy . Aza hadino ny miresaka amin'ny dokoteranao.
Ankoatra izany, araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny kafeininaNoho izany, mety tsy dia mandaitra loatra ny Galafold. Koa mitandrema amin'ny zavatra misy kafeinina. Zava-dehibe ihany koa ny mampahafantatra ny dokoteranao momba ny fanafody hafa, vitamina, na fitsaboana nentim-paharazana raisinao.
Hafatra entina mody
- Fanafody manokana ampiasaina amin'ny fitsaboana karazana aretin'i Fabry sasany ny Galafold.
- Miasa amin'ny alàlan'ny fanamafisana ny anzima efa ao amin'ny vatanao izany, saingy tsy marin-toerana, ary mahatonga azy io hiasa. Mila manao fitiliana fototarazo ianao mba hahitana raha mety aminao izany.
- Tokony horaisina isaky ny roa andro ny fanafody, raha mbola tsy misy sakafo. Fadio ny mihinana sy misotro zava-pisotro misy kafeinina 2 ora mialoha sy 2 ora aorian'ny fihinanana azy.
- Mety tsy hanatsara ny soritr'aretinao ankehitriny ity fanafody ity, fa hanampy amin'ny fisorohana ny fahasimbana ateraky ny aretina amin'ny ho avy.
- Raha sendra misy voka-dratsy na olana ianao dia miresaha avy hatrany amin'ny dokotera.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao