Mora mangana ve ny lalan-drànao? Manify be ve ny hoditrao? Andeha isika ho mailo amin'ny aretina mampidi-doza antsoina hoe Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS)!

Indraindray ve ianao mahita teboka manga lehibe eo amin'ny vatanao na dia efa misy fivontosana kely aza? Sa mihamaizina loatra ny hoditrao ka hita maso ny lalan-drànao? Indraindray ireo dia mety ho soritr'aretin'ny aretina tsy fahita firy nefa tena lehibe, na dia indraindray aza isika tsy dia miraharaha azy ireo loatra. Androany dia hiresaka momba ny aretina toy izany isika, aretina izay mampihena ny sela mampitohy ny vatana, indrindra fa ny lalan-dra. Izany dia antsoina hoe Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , na (vEDS) raha fintinina. Na dia mety ho somary sarotra aza izany, dia andeha hohazavaintsika tsotra izao.

Inona no atao hoe Syndrome Ehlers-Danlos (EDS)? Mampidi-doza ve ny karazana lalan-dra?

Raha fintinina, ny Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) dia vondron'aretina fototarazo izay misy fiantraikany amin'ny sela mampitohy ao amin'ny vatantsika. Mety hanontany tena ianao hoe inona no atao hoe sela mampitohy. Ireo no zavatra mampitohy ny vatantsika sy manome azy ireo hery. Ohatra, zavatra toy ny ligamenta, tendon ary taola-malemy. Ireo no manome endrika, tanjaka ary fahafaha-milefitra ny vatantsika.

Misy karazany 13 eo ho eo ny EDS. Ny EDS lalan-dra (vEDS) resahintsika androany dia ny karazany fahefatra (`(Type IV)`). Ity no tsy fahita firy sy mampidi-doza indrindra amin'ireo karazana EDS ireo. Ny olona voan'ity aretina ity dia manana lalan-dra malemy dia malemy, izany hoe ny lalan-dra mitondra ra, ary ny taova anatiny ao anatiny (`(taova anatiny)`) izay malemy dia malemy ary mora simba. Toy ny fitaratra manify izy io, izay mety ho vaky na dia amin'ny zavatra kely indrindra aza.

Iza no mety ho voan'ity aretina ity? Ahoana ny fahitany azy?

Satria aretina fototarazo ity, matetika no lova avy amin'ny ray aman-dreny iray na roa. Midika izany fa lova ara-nofo izy io. Na izany aza, indraindray, na dia tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana aza efa voan'ity aretina ity teo aloha, dia mety ho voan'ny aretina amin'ny alàlan'ny fiovan'ny fototarazo ho azy io olona io.

Aretina tsy fahita firy ny EDS amin'ny ankapobeny. Olona iray amin'ny 5.000 eo ho eo no voakasik'izany. Alaivo sary an-tsaina hoe tena mahalana ity karazana EDS (vEDS) ity. Olona iray amin'ny 200.000 na 250.000 eo ho eo no voakasik'izany. Koa tsy mahagaga raha maro ny olona tsy mahalala izany.

Ahoana no fiantraikan'izany amin'ny vatana?

Ny Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) dia aretina iray izay mahatonga ny sela ao amin'ny vatana, indrindra fa ny lalan-dra (lalan-drà) sy ny taova anatiny, ho very ny tanjany sy ny fahafahany mivelatra . Izany dia mety hahatonga ny olona ho mora mangana ary mety ho voan'ny rà mandriaka anatiny avy amin'ny ratra.

Eritrereto ange e, tsy dia olana loatra ho an'ny olona salama ny fivontosana kely eo amin'ny loha. Fa ho an'ny olona manana io aretina io kosa, mety vaky ny lalan-dra ao anatiny, na mety ho vaky ny rindrina (fanapahana lalan-dra). Toy ny fantsona fingotra efa tonta izy io, vonona ny hipoaka raha vao misy tsindry kely indrindra.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny EDS amin'ny lalan-dra?

Na dia mety miovaova arakaraka ny olona aza ny soritr'aretin'ity aretina ity, dia misy ihany ireo soritr'aretina mahazatra hita. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo:

• Fiovan'ny hoditra:
• Lasa manify dia manify ny hoditra, mangarahara ary marefo , izay mahatonga ireo lalan-dra eo amin'ny vatana ho hita mazava tsara.
• Ny hoditra amin'ny toerana sasany, indrindra fa eo amin'ny tanana sy ny tongotra, dia toa mihantitra haingana kokoa noho ny amin'ny hafa.

• Endrika miavaka amin'ny tarehy:
• Mety ho lasa manify tsy araka ny mahazatra ny molotra sy ny oron'ny olona voan'ity aretina ity .
• Saoka kely .
• Lehibe ny maso ary somary mitokana kely .
• Misy olona manana volomaso vitsy dia vitsy, na tsy manana mihitsy .
• Kely dia kely ny ravin-tsofina, na saika tsy misy mihitsy . Samy miala kely amin'ny loha ny sofina roa ary mety ho toa mipoitra mankany aloha.

• Olana amin'ny rafi-pandaminana ra:
• Mora mangana ny vatana . Na dia voadona zavatra kely aza ianao dia mahazo teboka manga lehibe.
• Mety hitranga amin'ny fahatanorana noho ny mahazatra ny lalan-drà varikose .
• Fahita matetika ny tosidrà ambony (hypertension) sy ny olana amin'ny valva ao am-po (ohatra, ny prolapse an'ny valva mitral ).
• Mitombo ny mety hisian'ny ratra amin'ny lalan-dra. Tafiditra amin'izany ny zavatra toy ny fandidiana lalan-dra . Mety hiteraka aneurysm mampidi-doza (fahalemen'ny rindrin'ny lalan-dra sy fitomboan'ny fivontosana) na vaky ireo.

• Fahalemen'ny taova anatiny:
• Mety hitranga ny fahasarotana mampidi-doza, toy ny firodanan'ny havokavoka (pneumothorax) sy ny fahavakisan'ny taova anatiny, ka hiteraka rà mandriaka be loatra.

• Fiovan'ny taolana:
• Mety ho hita ny tratra milentika (pectus excavatum).
• Mety ho fohy kokoa noho ny mahazatra izy ireo.

Nahoana no mitranga ity toe-javatra ity? Inona no antony?

Efa nolazaintsika fa aretina ara-pandovan-toetra ity. Midika izany fa mitranga izany noho ny fiovan'ny fototarazo ('(fiovan'ny fototarazo)') ao amin'ny fototarazo iray ao amin'ny ADN-ntsika . Eritrereto ange izany, ny ADN-ntsika dia toy ny boky torolalana izay manorina sy mifehy ny vatana. Miasa araka ity boky torolalana ity ny sela sy ny taovantsika. Ny fiovan'ny fototarazo dia toy ny fahadisoana ato amin'ity boky torolalana ity. Saingy manaraka izany toromarika diso izany ihany ny vatana.

Ny Syndrome Vascular Ehlers-Danlos (vEDS) dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mamokatra proteinina antsoina hoe collagen III . Amin'ny ankapobeny, ny vatantsika dia mampiasa io collagen III io mba hanamafisana ny sela sy rafitra sasany. Saingy noho io fiovan'ny fototarazo io, na ny vatana dia tsy mamokatra collagen III ampy, na ny collagen III izay vokarina dia manana lesoka. Ka tsy manome ny sela ny tanjaka ilainy izy.

Satria fototarazo izy io, dia afaka mamindra izany amin'ny zanany ny olona voan'ity aretina ity.Raha manana io aretina io ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia misy ny vintana 50% handova izany aretina izany isaky ny mitondra vohoka ny zaza. Raha samy manana io aretina io ny ray aman-dreny roa tonta, dia manana vintana 100% handova izany aretina izany ny zaza.

Mifindra ve ity?

Tsia. Tsy aretina azo mifindra avy amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa ity. Zavatra nolovaina tamin'ny alalan'ny fototarazo tanteraka ity.

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Mety hiahiahy ny dokotera fa voan'ny Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ianao mifototra amin'ny tantaram-pahasalamanao, ny fizahana ara-batana, ny soritr'aretina, ary raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'io aretina io. Rehefa voaporofo izany ahiahy izany dia atao ny fitiliana fototarazo mba hanamafisana na hanafoanana ny mety ho fisian'izany. Koa satria misy fiovan'ny fototarazo roa lehibe (izay fantatra amin'izao fotoana izao) mahatonga ny aretina, ny fitiliana fototarazo no hany fomba ahafahana mamantatra tsara ny aretina.

Karazana fitsapana inona avy no atao?

Satria aretina tena tsy fahita firy izany, dia mety hanao fitiliana maromaro hafa ny dokotera alohan'ny hanaovana fitiliana fototarazo. Ohatra, mety hanao echocardiogram (fijerena ny fo) na scan CT izy ireo. Ireo fitiliana ireo dia atao aloha mba hanitsiana ireo aretina hafa amin'ny ra izay mety hiteraka rà mandriaka be loatra na mangana mora foana. Na izany aza, ny fitiliana fototarazo ihany no afaka mamaritra mazava tsara raha voan'ny Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ianao.

Inona avy ireo fitsaboana? Azo sitranina ve izy io?

Tsy aretina azo sitranina ny EDS amin'ny lalan-dra. Aretina ara-pandovan-toetra izy io, midika izany fa maharitra mandritra ny androm-piainana. Koa satria tsy azo sitranina izy io, dia mifantoka amin'ny fitantanana ny soritr'aretina sy ny fampihenana ny fiantraikany ny dokotera.

Karazana fanafody/fitsaboana inona no ampiasaina?

Ireo olona voan'ny aretin'ny lalan-dra Ehlers-Danlos dia atahorana kokoa ho voan'ny aneurysm (lalan-dra mibontsina) sy ny rà mandriaka anatiny mampidi-doza vokatry ny fahatapahan'ny lalan-dra. Noho izany, raha manana io aretina io ianao dia mila fizahana ara-pitsaboana tsy tapaka mba hijerena raha misy aneurysm. Amin'ny tranga sasany, mety ilaina ny fandidiana mba hanamboarana ratra anatiny na aneurysm.

Mety hiteraka fahasarotana lehibe, izay mety hahafaty mihitsy aza mandritra ny fitondrana vohoka, toy ny fahavakisan'ny tranonjaza na ny rà mandriaka be loatra, ity toe-javatra ity.

Ny dokoteranao no olona tsara indrindra hiresahana momba ny fanafody, ny fitsaboana ary ny fandidiana mety ilainao. Afaka manazava ny zava-drehetra izy mifototra amin'ny toe-pahasalamanao, ny mombamomba anao manokana, ary ny antsipirian'ny fikarakarana ilainao.

Misy fahasarotana ve mandritra ny fitsaboana?

Satria malemy dia malemy ny sela ao amin'ny vatanao noho ity aretina ity, dia mety ho mora voan'ny rà mandriaka kokoa ianao. Mety ho sarotra ihany koa ny sitrana aorian'ny fandidiana, saingy izany dia noho ny fahalemen'ireo sela ireo. Ny dokoteranao no afaka manazava tsara indrindra ny voka-dratsiny sy ny loza mety hitranga aminao.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako/hitantanana ireo soritr'aretina?

Ny EDS amin'ny lalan-dra dia aretina sarotra izay mitaky fanaraha-maso akaiky ara-pitsaboana sy fitsidihana matetika amin'ny dokotera . Sarotra loatra izy io ka tsy azonao tsaboina na tantanina irery raha tsy misy ny fanampian'ny dokotera. Noho izany, tena zava-dehibe ny fanarahana ny toromariky ny dokoteranao.

Misy fomba hisorohana izany ve?

Satria aretina ara-pandovan-toetra ny Vascular EDS, dia tsy misy fomba hisorohana izany na hampihenana ny mety hisian'izany. Tokony hiresaka amin'ny dokoterany momba ny torohevitra ara-pandovan-toetra ny olona voan'ity aretina ity raha mikasa ny ho bevohoka na hanan-janaka izy ireo. Izany dia hanampy azy ireo hahatakatra izay tokony antenaina raha mandova io aretina io ny zanany.

Inona no azoko antenaina raha manana ity aretina ity aho? Ahoana ny ho avy?

Ireo olona voan'ny EDS amin'ny lalan-dra dia atahorana kokoa hiharan'ny fahasarotana sy olana mifandraika amin'ny rà mandriaka na ny fahalemen'ny sela sy taova anatiny.

Ny ankamaroan'ny olona voan'ity aretina ity dia hiaina fahasarotana lehibe iray farafahakeliny amin'ny faha-20 taonany. Amin'ny faha-40 taonany , ny mety hisian'ny fahasarotana mety hahafaty dia eo amin'ny 80% . Ny antontan'isa dia mampiseho fa eo amin'ny antsasaky ny olona voan'ity aretina ity no velona hatramin'ny 48 taona .

Fa aza matahotra ny mandre izany. Satria miaraka amin'ny fandrosoan'ny siansa ara-pitsaboana, dia mipoitra ny fomba vaovao hitantanana ireo aretina ireo, ary afaka miaina fiainana tsaratsara kokoa noho ny teo aloha ny olona.

Hafiriana no haharitra ity toe-javatra ity?

Ny EDS amin'ny lalan-dra dia aretina izay misy hatrany am-bohoka ary maharitra mandritra ny androm-piainana.

Ahoana no tokony hikarakarako ny tenako?

Tokony hanatona dokotera tsy tapaka ireo olona voan'ny EDS amin'ny lalan-dra mba hanaraha-maso ny fahasalamany sy hijerena raha misy olana vaovao.

Ary koa,

• Tokony hialanao ny lalao na hetsika mampidi-doza .
• Tokony hohalavirinao ny fanandratana zavatra mavesatra na hetsika hafa izay mety hampidi-doza.
• Fahendrena ihany koa ny misoroka ny fandidiana voafantina noho ny fitomboan'ny mety hisian'ny rà mandriaka be loatra sy ny ratra anatiny.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera? / Rahoviana aho no tokony hitady fitsaboana maika?

Manatona dokotera tsy tapaka araka ny torohevitra. Izy koa no hilaza aminao ny fotoana tokony hiantsoanao na hihaonanao amin'ny dokotera, ary inona avy ireo soritr'aretina tokony ho fantatrao.

Raha misy vonjy taitra, midika izany hoe:

• Raha manana ity aretina ity ianao dia tokony hitady fitsaboana maika avy hatrany raha mahatsapa fanaintainana mafy tsy misy antony mazava, indrindra eo amin'ny tratra na ny kibo .
• Ary koa, raha manana ratra ivelany izay mandeha ra be ianao na mitsika dia mitadiava fitsaboana maika avy hatrany.

Hafatra farany hoentina mody

Marina fa aretina sarotra sy ara-pandovan-toetra ny Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS). Mitaky fanaraha-maso sy fikarakarana ara-pitsaboana akaiky izany. Mety hampatahotra anao izany, saingy tsarovy fa noho ny fandrosoana eo amin'ny fitsaboana sy ny fahatakarana ny aretina, dia afaka miaina lava kokoa sy tsara kokoa noho ny tamin'ny taona lasa ny olona voan'io aretina io. Noho izany, zava-dehibe ny manaraka ny torohevitry ny dokoteranao sy mikarakara ny fahasalamanao. Raha manana fanontaniana momba izany ianao na olona fantatrao, dia aza misalasala miresaka amin'ny dokotera.

` aretin'ny lalan-dra ehlers-danlos, veds, aretin'ny ehlers-danlos, eds, aretina fototarazo, tavy mampitohy, lalan-dra marefo, mangana mora, aretin'ny hoditra, aretina fototarazo, lalan-dra