Kei te ahua uaua haere tō ngākau? Me kōrero tātou mō te Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)

Ahakoa he poto noa te tawhiti e hikoi ana koe, ka pōuri koe i ētahi wā? Ka pōturi te manawa ina haere koe ki te moenga? Ka pupuhi ō waewae me ō pona? Ka tere, ka rerekē rānei te pao o tō ngākau? Ahakoa he maha ngā wā ka whakaaro tātou he mea noa ēnei e pā ana i a tātou e pakeke haere ana, i ētahi wā kei muri i ēnei tohumate he āhuatanga kāore anō kia rangona, ā, ka kino pea mēnā kāore i te tika te tātaritanga. Ko tētahi o aua mate ko te Transthyretin Amyloidosis, ko te ATTR-CM rānei te poto.

He aha te tikanga o te Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?

He ingoa uaua tēnei, nō reira me wehewehe kupu ia kupu. Kātahi ka tino māmā te mārama ki a koe.

• Transthyretin (TTR): He momo pūmua tēnei i roto i tō tātou tinana. Ka hangaia e tō tātou ate. Ko tana mahi matua he kawe i te huaora A me te homoni tairoi, te thyroxine, mā roto i ō tātou toto ki ngā wāhi e tika ana i roto i te tinana. He rite ki te kaituku taonga e kawe ana i ngā mōkihi.

• Amyloidosis: Koinei te wā e he ai te takai o tētahi momo pūmua, e ai ki te kōrero i runga ake nei, ka piri tahi, ka hanga he miro, he rite ki ngā pōro miro iti, ka whakatakotoria ki roto i ō tātou whekau. Ina whakatakotoria pēnei, ka whakararuraruhia te mahi noa o aua whekau.

• Cardiomyopathy (CM): E pā ana tēnei ki tētahi mate o te uaua o te ngākau .

Hei whakakotahi i ēnei mea katoa, ko te Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) he mate e he ai te piko me te piri o te pūmua TTR, e hangaia ana e tō tātou ate, inā koa i roto i te uaua o te ngākau, ka matotoru ai, ka pakari ai te uaua o te ngākau, ā, kāore e taea te pupuhi tika i te toto.

E rua ngā momo matua o tēnei mate.

E rua ngā momo matua o te mate ATTR-CM.

1. ATTR-CM ā-Whānau, ā-Tukuna rānei:

Nā te whakarerekētanga o ō tātou ira tēnei i puta ai. Ko te tikanga pea kua riro mai i a tātou te ira mō tēnei mate mai i tō tātou whaea, i tō tātou pāpā, i tētahi rānei o tō tātou whānau. I roto i tēnei momo, ka taea te whakatakoto i ngā puranga pūmua ehara i te mea ki te ngākau anake, engari ki ngā wāhi pērā i te pūnaha io me ngā whatukuhu.

2.ATTR-CM momo-mohoao:

Kāore anō kia kitea te tino pūtake o tēnei momo. Ehara i te mea tuku iho. Ko te nuinga o te wā ka kitea tēnei momo i roto i ngā tāne neke atu i te 65 tau te pakeke. Ko te nuinga o te wā ka pā ki te ngākau me te pūnaha io.

He aha ngā tohu? Me pēhea tātou e mōhio ai ki tēnei?

Ka rerekē ngā tohu o tēnei mate i ia tangata, i ia tangata. I ētahi wā, kāore pea te hunga whai momo 'mohoao' e whakaatu i tētahi tohu i ngā wāhanga tōmua. Ahakoa ka puta mai ngā tohu, he tino ōrite ki ērā o te mate ngoikore o te ngākau noa, nō reira he uaua ki te tautuhi i tēnei mate i ētahi wā.

Koinei ngā tohu e kitea whānuitia ana.

Ētahi atu raruraru ka puta mai i tēnei mate

Ehara i te mea ko te ngākau anake te wāhi e whakatakotoria ai tēnei pūmua. Ka taea hoki e ia te whakararu i ētahi atu raruraru mā te whakatakoto ki te pūnaha io me ētahi atu kiko.

• Te Mate Pūnaha Carpal Tunnel: He āhuatanga tēnei e pēhia ai te io e rere ana i roto i te ringaringa. Ka pāngia pea ngā ringa e rua e te hunga whai mate nei. Ko ngā tohu ko te ngoikore me te mamae o ngā maihao.
• Neuropathy Peripheral: Ka pāngia ngā io o ngā peka me ngā waewae e tēnei. Nō reira, ka pāngia pea koe e te ngoikore, te ngau, me te mamae o ngā peka.
• Te Tūroa Tuaiwi: He whaiti o te awa tuaiwi. Ka mamae pea te tuara me te waewae i tēnei.
• Pakaru o ngā uaua: He pakaru ohorere o te uaua i te ringa, i te waewae rānei.

Me pēhea te tautuhi tika a te tākuta i tēnei mate?

Nā te mea he rite ngā tohu o tēnei mate ki ngā mate manawa noa, e hiahiatia ana ētahi whakamātautau motuhake hei tautuhi tika i tōna mate.

• Te hiko o te manawa (ECG): He whakamātautau mō te ngohe hiko o te ngākau.
• Echocardiogram: He matawai tēnei o te ngākau. Ka taea e ia te aroturuki tata i ngā mea pēnei i te matotoru me te mahi a te uaua ngākau.
• MRI o te ngākau: He matawai hōhonu anō tēnei o te ngākau.
• Te Tirotiro Wheua (Matawai Wheua): He whakamātautau tino motuhake tēnei. Mā tēnei matawai, e mahia ana hei tirotiro i ngā wheua, ka taea te kite mēnā kei te whakatakotoria te pūmua amyloid ki roto i te ngākau.
• Ngā whakamātautau toto: Ka taea te whakahaere i tētahi whakamātautau ira hei tirotiro mēnā he huringa kei roto i te ira TTR.
• Kohikohi i te Manawa: I ētahi wā, me tango he wāhanga iti rawa o te uaua o te manawa, me tirotirohia hoki hei whakaū i te mate.

He rongoā kei reira? Ka taea te whakaora katoa i tēnei?

I tēnei wā, kāore he rongoā mō te ATTR-CM, ā, kāore he huarahi hei tango i ngā puranga pūmua kua puta kē i roto i te ngākau.

Kaua e manukanuka. He tino whai hua ngā rongoā ināianei hei whakahaere i tēnei mate, arā, te aukati, te whakaroa rānei i te hanganga me te whakatakotoranga o ngā puranga pūmua hou. Ka taea e ēnei rongoā te ārai i te kino haere o te mate.

• Ngā Whakapūmau TTR: Ka herea ngā rongoā pēnei i a Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) ki te pūmua TTR, ā, ka ārai i tōna takai hē.
• Ngā Kaiwhakangāwari TTR: Ka whakaitihia e ngā rongoā pēnei i a Patisiran (Onpattro®) me Inotersen (Tegsedi®) te hanga o tēnei pūmua hapa e te ate.

Haunga ēnei rongoā, ka tukuna pea he maimoatanga ki a koe hei whakahaere i ō tohumate. Hei tauira:

• Ngā rongoā hei whakahaere i te mate ngakau.
• Ngā rongoā mō ngā mate o te manawataki o te ngakau.
• Ngā rongoā hei pupuri i te wai.

He tino onge, engari i roto i ngā āhuatanga tino kino o te mate, ka hiahiatia pea te whakawhitinga ate, te whakawhitinga whatukuhu, te whakawhitinga ngākau rānei.