ඔයාට හරි, ඔයා දන්න හිතවත් කෙනෙක්ට හරි pyruvate kinase deficiency කියන එන්සයිම ඌනතාවය නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතා තත්ත්වයක් (hemolytic anemia) තියෙනවද? මේක ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේ වගේ වෙලාවකදී ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට Mitapivat කියන පෙති වර්ගය පාවිච්චි කරන්න කියලා නියම කරන්න ඇති. මේ නම ඇහුවම සමහරවිට ඔයාට ටිකක් ව්යාකූල හිතෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, අපි අද මේ Mitapivat (වෙළඳ නාමය PYRUKYND) කියන බෙහෙත ගැන සරලවම, සුහදව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මේ Mitapivat කියන්නේ මොකක්ද?
Mitapivat කියන්නේ pyruvate kinase deficiency කියන තත්ත්වය නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවයට (hemolytic anemia) ප්රතිකාර කරන්න දෙන විශේෂ බෙහෙත් පෙත්තක්. දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති “මේ මොකක්ද මේ hemolytic anemia කියන්නේ?” කියලා.
හරිම සරලයි. අපේ ඇඟේ ලේ වල රතු රුධිරාණු කියලා සෛල වර්ගයක් තියෙනවනේ. අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ මේ සෛල තමයි. සාමාන්යයෙන් මේ රතු රුධිරාණු දවස් 120ක් විතර ජීවත් වෙනවා. හැබැයි, pyruvate kinase deficiency තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, මේ රතු රුධිරාණු ටිකක් කලින්, ඉක්මනට කැඩිලා, විනාශ වෙලා යනවා. අන්න ඒකට තමයි hemolytic anemia කියන්නේ.
ඉතින්, Mitapivat බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර ඉක්මනට රතු රුධිරාණු කැඩිලා යන එක නවත්වන එකයි. හරියටම කිව්වොත්, ඒ සෛල වලට ශක්තිය දීලා, ඒවායේ ආයු කාලය වැඩි කරනවා. මේකෙන් මොකද වෙන්නේ?
- ඇඟේ රතු රුධිරාණු ප්රමාණය වැඩි වෙනවා.
- රක්තහීනතාවය නිසා ඇතිවෙන මහන්සිය, නිතර දැනෙන තෙහෙට්ටුව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙනවා.
- නිතර නිතර පිටින් ලේ දෙන්න (blood transfusions) ඕන වෙන එකත් අඩු වෙනවා.
ඒ කියන්නේ මේ බෙහෙතෙන් ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය ගොඩක් යහපත් අතට හරවන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
ඕනෑම බෙහෙතක් පාවිච්චි කරන්න කලින්, ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන සම්පූර්ණ විස්තරයක් දොස්තර මහත්තයාට දෙන එක ගොඩක් වැදගත්. Mitapivat ගන්න පටන් ගන්න කලිනුත්, පහත සඳහන් දේවල් වලින් එකක් හරි ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- අක්මාවේ රෝග (Liver disease): ඔයාට කලින් ඉඳන්ම අක්මාවේ යම් රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා නම් ඒ ගැන කියන්න.
- ආසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට Mitapivat වලට හරි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, වර්ණකයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) ආසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) තියෙනවා නම්, ඒක අනිවාර්යයෙන්ම දැනුම් දෙන්න.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා ගැබ්ගෙන ඇත්නම් හෝ නුදුරේදීම ගැබ්ගන්න උත්සාහ කරනවා නම්, ඒ ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
- කිරි දෙන මවක් නම්: ඔයා කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ බවත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන.
මේ තොරතුරු මත පදනම්ව, ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, නැත්නම් මාත්රාව වෙනස් කරන්න ඕනද කියලා දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි.
බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
බෙහෙතකින් උපරිම ප්රයෝජන ගන්න නම්, ඒක නියමිත විදිහටම පාවිච්චි කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
- මේ බෙහෙත කටින් බොන පෙත්තක්. දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු විදිහටම, හැමදාම එකම වෙලාවට ගන්න උත්සාහ කරන්න.
- පෙත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම වතුර එක්ක ගිලින්න. කවදාවත් පෙත්ත කඩන්න, කුඩු කරන්න හරි හපන්න හරි එපා.
- ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත නවත්වන්න කියනකල් දිගටම පාවිච්චි කරන්න. ඔයාට හොඳයි කියලා හිතුණත්, එකපාරටම නවත්වන්න එපා.
- මේ බෙහෙත ළමයින්ට දෙනවා නම්, ඒ ගැන විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න.
බෙහෙත වැඩිපුර බීවුණොත් මොකද කරන්නේ? (Overdosage)
හිතන්නකෝ ඔයාට අත්වැරදීමකින් මේ බෙහෙත නියමිත මාත්රාවට වඩා වැඩිපුර බීවුණා කියලා. එහෙම දෙයක් වුණොත්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු වෙන්න එපා. වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU – Emergency Treatment Unit) යන්න. එහෙම නැත්නම්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට (National Poisons Information Centre) කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.
මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. මේක ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට සමාන ලක්ෂණ තියෙනවා කිව්වත්, කවදාවත් වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්?
ජීවිතේ කාර්යබහුලත්වයත් එක්ක සමහර වෙලාවට බෙහෙත් වේලක් මඟහැරෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, මෙන්න මෙහෙම කරන්න:
- ඔයාට බෙහෙත් වේල මඟහැරුණා කියලා මතක් වුණ ගමන්ම ඒක බොන්න.
- හැබැයි, මඟහැරිලා පැය 4කට වඩා පරක්කු වෙලා නම්, අන්න ඒ වේල සම්පූර්ණයෙන්ම අතෑරලා දාන්න. ඊළඟ වේල නියමිත වෙලාවටම ගන්න.
- කිසිම හේතුවක් නිසා මඟහැරුණු වේල පියවන්න කියලා, එකපාර වේල් දෙකක් (double dose) බොන්න එපා.
මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් බෙහෙත් වර්ග
ඔයා ගන්න සමහර බෙහෙත් වර්ග, Mitapivat එක්ක ප්රතික්රියා කරන්න (interact) පුළුවන්. ඒකෙන් Mitapivat බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වය වෙනස් වෙන්න හරි, අතුරු ආබාධ වැඩි වෙන්න හරි ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින් වර්ග, ශාකසාර ඖෂධ, අනිත් දොස්තරලා දීපු බෙහෙත් ඇතුළුව) ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
පහත දැක්වෙන්නේ Mitapivat එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ග කිහිපයක්.
| බෙහෙත් කාණ්ඩය | උදාහරණ |
|---|---|
| දිලීර ආසාදන සඳහා දෙන සමහර බෙහෙත් | Fluconazole, Itraconazole, Ketoconazole |
| Efavirenz (HIV සඳහා දෙන ඖෂධයක්) | Efavirenz |
| ඊස්ට්රජන් සහ ප්රොජෙස්ටින් හෝමෝන | ගර්භණී පාලන පෙති, හෝමෝන ප්රතිකාර |
| Midazolam | සන්සුන් කිරීමට හෝ නිර්වින්දනයට යොදාගන්නා ඖෂධයක් |
| Rifampin | ක්ෂය රෝගය වැනි ආසාදන සඳහා දෙන ප්රතිජීවකයක් |
වැදගත්: මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ එකක් නෙවෙයි. ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, හෝ වෙනත් මත්ද්රව්ය භාවිතා කරනවා නම් ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
බෙහෙත ගන්න කාලේදී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළ, ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන දොස්තර මහත්තයා නිරන්තරයෙන් සොයා බලයි.
- නියමිත සායන වලට (clinic appointments) සහභාගී වෙන්න. ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද, බෙහෙත වැඩ කරනවද කියලා බලන්න මේක ගොඩක් වැදගත්.
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම්, හරි එහෙම නැත්නම් තවත් නරක අතට හැරෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඔයාගේ ලේ වල තත්ත්වය පරීක්ෂා කරන්න (blood work) නියම කරන්න පුළුවන්. ඒ පරීක්ෂණ මඟ නොහැර හරියටම කරගන්න.
ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
හැම බෙහෙතකම වගේ, Mitapivat වලත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න යම් ඉඩක් තියෙනවා. හැබැයි මේවා හැමෝටම ඇතිවෙන්නේ නෑ. සමහර අතුරු ආබාධ බරපතල වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| අතුරු ආබාධය | පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. |
| රක්තහීනතාවය (Hemolytic anemia) උත්සන්න වීම | වෙනදාට වඩා අධික තෙහෙට්ටුව/මහන්සිය, කරකැවිල්ල, හිසරදය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, මුත්රා තද පැහැ වීම, සම හෝ ඇස් කහ පැහැ වීම. |
| අක්මාවට හානි වීමේ ලක්ෂණ (Liver injury) | බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ කොටසේ වේදනාව, කෑම අරුචිය, ඔක්කාරය, මළානික පාටට මළපහ පිටවීම, මුත්රා තද කහ හෝ දුඹුරු පැහැ වීම, සම හෝ ඇස් කහ පැහැ වීම, අසාමාන්ය දුර්වලතාවය. |
| දිගටම පැවතුනොත් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්යවරයාට කියන්න | |
| කොන්දේ කැක්කුම (Back pain) | |
| හන්දිපත් වේදනාව (Joint pain) | |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ ඇතිවිය හැකි සියලුම අතුරු ආබාධ නෙවෙයි. ඔයාට මීට වඩා වෙනස්, අසාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයක් ඇති වුණොත් ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත ආරක්ෂිතව ගබඩා කරන්නේ කොහොමද?
- ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට ළඟා වෙන්න බැරි තැනක තියන්න.
- කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර) ගබඩා කරන්න.
- බෙහෙත එය ලැබුණු මුල් බහාලුමේම (original container) තියන්න.
- කල් ඉකුත් වූ (expired) බෙහෙත් කවදාවත් පාවිච්චි කරන්න එපා. ඒවා ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන්න.
කල් ඉකුත් වූ හෝ අවශ්ය නැති බෙහෙත් ඉවත් කරනකොට, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ. සමහරවිට කුණු බක්කියට දැමීම සුදුසු වෙන්න පුළුවන්. එහෙමනම්, පෙති ටික බෝතලයෙන් එළියට අරන්, පාවිච්චි කරපු කෝපි කුඩු, පස්, හෝ බළල් වැලි (cat litter) වගේ දෙයක් එක්ක කලවම් කරලා, හොඳින් කට සීල් කරපු බෑග් එකක දාලා කුණු බක්කියට දාන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Mitapivat කියන්නේ pyruvate kinase deficiency නිසා ඇතිවන hemolytic anemia තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන විශේෂ ඖෂධයක්.
- මේ බෙහෙත හැමවිටම ඔබේ වෛද්යවරයා නියම කළ මාත්රාවට, නියමිත වෙලාවටම ගන්න. පෙති කඩන්න, කුඩු කරන්න හෝ හපන්න එපා.
- ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ, විටමින් වර්ග සහ ඔබට ඇති වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාට සම්පූර්ණ විස්තරයක් දෙන්න.
- ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියා, අක්මාවට හානි වීමේ ලක්ෂණ වැනි බරපතල අතුරු ආබාධයක් ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- මෙම ඖෂධය ඔබට පමණක් නියම කරන ලද්දකි. කිසිවිටෙකත් එය අන් අය සමඟ බෙදා නොගන්න.
- ඔබට මේ බෙහෙත ගැන යම් ගැටළුවක් ඇත්නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.
Mitapivat Sinhala, PYRUKYND Sinhala, hemolytic anemia Sinhala, pyruvate kinase deficiency, රක්තහීනතාවය බෙහෙත්, රතු රුධිරාණු, Mitapivat අතුරු ආබාධ
