ඔයාට දවසම මහන්සියි වගේ, කිසිම දෙයක් කරගන්න ශක්තියක් නෑ වගේ දැනෙනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට හිතන්නේ ඒක වැඩ වැඩි නිසා, හරියට කෑවේ බීවේ නැති නිසා, එහෙමත් නැත්නම් නින්ද මදි නිසා කියලා. ඒත්, මේ හැමදේටම වඩා ගැඹුරු හේතුවක් අපේ ඇඟ ඇතුළෙම තියෙන්න පුළුවන් කියලා ඔයා දන්නවද? අපේ ඇඟේ තියෙන පුංචි පුංචි බලශක්ති කර්මාන්තශාලා ටිකක් ගැන ඔයා අහලා තියෙනවද? මේවට තමයි අපි මයිටොකොන්ඩ්‍රියා (Mitochondria) කියලා කියන්නේ. මේවා හරියට වැඩ කළේ නැත්නම්, අපේ හිතටවත් එන්නෙ නැති ලොකු ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉතින් අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව, හරිම සරලව කතා කරමු.
මොනවද මේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා (Mitochondria) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මයිටොකොන්ඩ්‍රියා කියන්නේ අපේ ශරීරයේ හැම සෛලයකම වගේ තියෙන පුංචි එන්ජින් නැත්නම් බලාගාර වගෙයි. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟ කියන්නේ විශාල නගරයක් නම්, මේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා කියන්නේ ඒ නගරයට විදුලිය සපයන බලාගාර ටික කියලා. අපි කන කෑම සහ ගන්න හුස්ම (ඔක්සිජන්) පාවිච්චි කරලා, අපේ ඇඟට දුවන්න, පනින්න, හිතන්න, වැඩ කරන්න, kısacası ජීවත් වෙන්න අවශ්‍ය ශක්තියෙන් 90%ක්ම හදලා දෙන්නේ මේ පුංචි මයිටොකොන්ඩ්‍රියා වලින්.
විශේෂයෙන්ම අපේ හදවත, මොළය, මාංශ පේශි වගේ නිතරම වැඩ කරන, වැඩිපුර ශක්තියක් ඕන කරන අවයවවල මේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා දහස් ගණනක් තියෙනවා. මොකද ඒ අවයව වලට අනිත් ඒවට වඩා වැඩිපුර ‘current’ එකක් ඕනනේ.
එතකොට මොනවද මේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා රෝග (Mitochondrial Diseases) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ, අර මම කිව්ව ශක්ති බලාගාර ටික එකපාරටම හරියට වැඩ නොකර, අවශ්‍ය තරම් ශක්තිය නිපදවන්නේ නැති වුණොත් මොකද වෙන්නේ? මුළු නගරයම අඳුරු වෙනවා වගේ, අපේ ශරීරයේ ක්‍රියාකාරීත්වයත් අඩපණ වෙනවා. අන්න එතකොට තමයි ‘මයිටොකොන්ඩ්‍රියා රෝග’ (Mitochondrial Diseases) කියන තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නේ.
මේවා සාමාන්‍යයෙන් දීර්ඝකාලීන (chronic), ඒ කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන් රෝග. ගොඩක් වෙලාවට මේවා ජානමය වශයෙන්, ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙනවා. සමහර වෙලාවට ඉපදෙනකොටම මේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන්න පුළුවන්, තවත් වෙලාවකට ජීවිතේ පස්සේ කාලෙකදී මතු වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ රෝග ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
ගොඩක් වෙලාවට මේකට ප්‍රධානම හේතුව ජානමය දේවල්. ඒ කියන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් අපිට ලැබෙන ජාන වල තියෙන යම් යම් දෝෂ. මේක ප්‍රධාන විදි කිහිපයකට වෙන්න පුළුවන්.
| උරුම වන ආකාරය (Inheritance Type) | සරලව කිව්වොත්… |
|---|---|
| Autosomal Recessive Inheritance | මේකෙදි වෙන්නේ දරුවාට අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම දෝෂ සහිත ජානයක් (mutated gene) ලැබෙන එක. එතකොට පවුලේ හැම දරුවෙකුටම මේ රෝගය හැදෙන්න 25%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. |
| Autosomal Dominant Inheritance | මෙතනදී වෙන්නේ දරුවාට අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් දෝෂ සහිත ජානයක් ලැබෙන එක. එතකොට පවුලේ හැම දරුවෙකුටම රෝගය හැදෙන්න 50%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. |
| Mitochondrial Inheritance | මේක ටිකක් විශේෂයි. මයිටොකොන්ඩ්‍රියා වලටම ආවේණික DNA එකක් තියෙනවා. මේ උරුම වීමේදී, දෝෂ සහිත මයිටොකොන්ඩ්‍රියා තියෙන මවකගෙන්, එයාගේ සියලුම දරුවන්ට මේ රෝගය උරුම වෙන්න 100%කම ඉඩ තියෙනවා. |
| අහඹු විකෘති (Random Mutations) | ඉතාම කලාතුරකින්, දෙමව්පියන්ගේ කිසිම දෝෂයක් නැතුව, දරුවාගේ ශරීරයේ ජාන අලුතින් හැදෙද්දී දෝෂයක් (mutation) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
මීට අමතරව, සමහර රෝගී තත්ත්වයන් නිසාත් මයිටොකොන්ඩ්‍රියා වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට ඇල්සයිමර් රෝගය (Alzheimer’s), මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි (Muscular Dystrophy), දියවැඩියාව (Diabetes) සහ සමහර පිළිකා වර්ගත් එක්ක මේ තත්ත්වය සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝග වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේක තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ව ව්‍යාකූල කරන තැන. මොකද මේ රෝග වල ලක්ෂණ එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, ශරීරයේ බලපෑමට ලක්වෙන අවයවය අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වීම. සමහර අයට ඉතාම සුළු ලක්ෂණ තියෙද්දී, තවත් අයට ඒවා දරුණු වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝග ලක්ෂණ ඕනෑම වයසකදී මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේ ලක්ෂණ වෙනත් සුලබ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා, සමහර වෙලාවට රෝගය හඳුනාගන්න පරක්කු වෙන්නත් පුළුවන්.
පහළ වගුවේ දැක්වෙන්නේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් සමහර රෝග ලක්ෂණ.
| බලපෑමට ලක්වන පද්ධතිය/අංශය | ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| වර්ධනය සහ මාංශ පේශි | වර්ධනය බාල වීම, මාංශ පේශි දුර්වල වීම, ව්‍යායාම කරන විට ඉක්මනින් මහන්සි වීම. |
| මොළය සහ ස්නායු | ඉගෙනීමේ දුර්වලතා, වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන්, ඔටිසම් තත්ත්වය (Autism Spectrum Disorder), නිතර ඇතිවන හිසරදය (migraines), අපස්මාරය (seizures), ආඝාතය (stroke) වැනි තත්ත්වයන්, ඩිමෙන්ෂියාව (dementia). |
| සංවේදී ඉන්ද්‍රියන් | පෙනීමේ සහ ඇසීමේ දුර්වලතා. |
| අභ්‍යන්තර අවයව | හදවත, වකුගඩු හෝ අක්මාවේ රෝග, දියවැඩියාව, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටළු. |
| ආහාර ජීරණ පද්ධතිය | ගිලීමේ අපහසුතා, බඩේ කැක්කුම, පාචනය හෝ මලබද්ධය, වමනය. |
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේ රෝග වල රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් විවිධ නිසා, හරියටම රෝගය මොකක්ද කියලා හොයාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. එකම පරීක්ෂණයකින් මේක හොයාගන්න බෑ. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයෙක් රෝගියෙක්ව පරීක්ෂා කරලා, විවිධ පරීක්ෂණ මාලාවක්ම කරන්න යොමු කරනවා.
සාමාන්‍යයෙන් කරන පරීක්ෂණ
- පවුලේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය හොඳින් විමසා බැලීම.
- සම්පූර්ණ ශාරීරික සහ ස්නායු පරීක්ෂාවක් කිරීම.
- ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ (Metabolic exam) මගින් ශරීරයේ රසායනික වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (විශේෂයෙන්ම මොළයේ ගැටළු සඳහා).
- හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න ECG (Electrocardiogram) හෝ Echocardiogram පරීක්ෂණයක්.
- ජානමය දෝෂ හඳුනාගන්න විශේෂ DNA පරීක්ෂණ.
- සමහර අවස්ථාවලදී, මාංශ පේශියකින් හෝ සමෙන් පුංචි කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කිරීමක් (Biopsy) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
ගොඩක් දෙනෙක් අහන ප්‍රශ්නයක් තමයි මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, මයිටොකොන්ඩ්‍රියා රෝග සඳහා තවම නිශ්චිත සුවයක් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි, ඒකෙන් බය වෙන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න, රෝගය තවත් නරක අතට හැරෙන එක මන්දගාමී කරන්න ගොඩක් ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.
ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ රෝගියාට තියෙන රෝගය, බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන අවයව සහ රෝගයේ බරපතලකම අනුවයි. එකම රෝගය තියෙන දෙන්නෙකුට වුණත් එකම ප්‍රතිකාරය එකම විදිහට බලපාන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.
ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක්:
- විටමින් වර්ග සහ අතිරේක පෝෂණ ද්‍රව්‍ය (Vitamins and supplements): සමහර විටමින් වර්ග වලින් මයිටොකොන්ඩ්‍රියා වල ක්‍රියාකාරීත්වයට උදව්වක් ලැබෙනවා.
- ව්‍යායාම: විශේෂයෙන්ම මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරන ව්‍යායාම. මේවා ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හෝ භෞත චිකිත්සකවරයාගේ උපදෙස් මත කළ යුතුයි.
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy), වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy) සහ කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): මේවා මගින් රෝගියාට එදිනෙදා වැඩ කටයුතු පහසුවෙන් කරගන්න උදව් කරනවා.
ඒ වගේම, රෝගීන්ට උපදෙස් දෙනවා සමහර දේවල් වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න කියලා. උදාහරණයක් විදියට, අධික සීතලට හෝ රස්නයට නිරාවරණය වෙන එක, බඩගින්නේ ඉන්න එක, හරියට නින්ද නොලැබීම, මානසික ආතතිය, දුම්පානය සහ මත්පැන් භාවිතය වගේ දේවල් වලින් වැළකිලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මයිටොකොන්ඩ්‍රියා (Mitochondria) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල වලට ශක්තිය දෙන පුංචි බලාගාර වගෙයි.
- මේවායේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම නිසා ඇතිවන රෝග සාමාන්‍යයෙන් දීර්ඝකාලීන වන අතර බොහෝ විට ජාන වලින් උරුම වෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ ඉතා විවිධයි. මාංශ පේශි දුර්වලකම, වර්ධනය බාල වීම, පෙනීමේ සහ ඇසීමේ දුබලතා, හෘද රෝග වැනි බොහෝ දේ ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
- මේ රෝග සඳහා නිශ්චිත සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරමින් සහ ජීවන රටාව සකස් කරගනිමින් යහපත් ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබට හෝ පවුලේ කෙනෙකුට මෙම රෝගය ඇත්නම්, දරුවන් සෑදීමට පෙර ජානමය උපදේශනය (genetic counseling) ලබා ගැනීම ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කිරීම ඉතා වැදගත්. කලබල නොවී, නිවැරදි වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගැනීම තමයි කළ යුතු හොඳම දේ.
මයිටොකොන්ඩ්‍රියා, Mitochondria, මයිටොකොන්ඩ්‍රියා රෝග, Mitochondrial Disease, ජානමය රෝග, ශක්තිය, සෛල, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර
