Дали вашите жолчни канали се зголемени? Ајде да зборуваме за Каролиевата болест!

Дали понекогаш чувствувате како вашето тело да пожолтува или чувствувате како да ве боли десната страна од стомакот? Некои луѓе може да доживеат треска и повраќање заедно со овие симптоми. Една можна причина за ова е состојбата за која ќе зборуваме денес наречена „Кароли-ова болест“. Ајде да видиме што е тоа, зошто се јавува, како се дијагностицира и каков е третманот.

Едноставно кажано, што е Каролиевата болест?

Замислете, во нашиот црн дроб има мали цевки наречени жолчни канали . Овие цевки ја носат дигестивната течност наречена жолчка произведена во црниот дроб до тенкото црево. Сега, оваа Каролиева болест е состојба каде што жолчните канали стануваат поголеми од нормалното, односно се шират . Ова е генетска болест , односно е предизвикана од промена во нашите гени. Кога овие цевки стануваат поголеми вака, жолчката почнува да се акумулира наместо правилно да тече. Кога ова се акумулира, може да се формираат камења во жолчните канали , може да се појават инфекции, а понекогаш дури може да се формираат и цисти.

Едноставно кажано, жолчката треба да може лесно да тече без да се заглавува. Меѓутоа, кога жолчните канали стануваат преголеми, жолчката лесно може да се акумулира. Со текот на времето, оваа акумулирана жолчка може да формира мали камења.

Ако имате Каролиева болест, може да почувствувате многу симптоми на оваа состојба во текот на целиот живот. Симптомите обично започнуваат околу 30-годишна возраст , но може да се појават на која било возраст. Може да забележите дека вашата кожа и белките на очите пожолтуваат (ова го нарекуваме жолтица ), а може да почнете почесто да добивате симптоми како настинка и грип. Иако оваа состојба може да влијае на вашето здравје и квалитетот на живот, постојат третмани кои можат да помогнат во контролата на вашите симптоми.

Дали постојат некои видови на Кароли-ова болест?

Да, постојат два главни типа на ова:

• Каролиева болест: Овој тип ги зафаќа само жолчните канали. Не предизвикува други проблеми со црниот дроб.
• Каролиев синдром: Ова е потежок тип. Кај овој случај, црниот дроб станува лузен, што го нарекуваме фиброза .

Колку е честа оваа болест?

Каролиевата болест е многу ретка состојба . Се проценува дека ја развива само еден од милион луѓе . Значи, тоа не е болест што ги погодува многу луѓе.

Значи, кои се симптомите на Каролиевата болест?

Обично, малите камења што се формираат во жолчните канали не предизвикуваат никакви поголеми симптоми. Меѓутоа, ако каменот го блокира жолчниот канал, тој може да стане воспален. Ова го нарекуваме холангитис . Тогаш се појавуваат симптомите на Кароли-ова болест:

• Болка на десната страна од телото , често во горниот дел на стомакот.
• Повраќање .
• Треска и треска .
• Пожолтување на кожата и белките на очите (жолтица) .
• Чешање .

Многу ретко, ова акумулирање на жолчката може да доведе до развој на еден вид канцероген тумор наречен холангиокарцином во жолчните канали. Затоа е важно да се биде внимателен во врска со ова.

Зошто се јавува Каролиевата болест? Кои се причините?

Каролиевата болест е генетска состојба . Ова значи дека е предизвикана од промена во гените во нашето тело. Во повеќето случаи, може да се појави спорадично, што значи дека не се пренесува од генерација на генерација. Сепак, во некои семејства, пријавено е дека е автозомно доминантна , што значи дека ако едниот родител ја има, и децата можат да ја добијат.

Кароли синдромот е предизвикан од генетска мутација во генот наречен PKHD1 . Овој ген е одговорен за производство на протеин кој им помага на жолчните канали и бубрезите да се развијат за време на ембрионалната фаза, односно кога бебето е во матката. Бидејќи Кароли болеста и Кароли синдромот се поврзани, истражувачите веруваат дека генот PKHD1 е исто така вклучен во Кароли болеста. Сепак, потребни се повеќе истражувања за да се утврди ова.

Како лекарите ја дијагностицираат Каролиевата болест?

Кога ќе посетите лекар, тој прво ќе направи физички преглед и ќе ве праша за вашите симптоми. Потоа, ќе ви закаже неколку крвни тестови, како што е Сеопфатен метаболички панел (CMP), кој ги вклучува и ензимите на црниот дроб . Ако постои шема на покачување на овие ензими, тоа може да укажува дека жолчниот канал е блокиран.

Покрај крвните тестови, вашиот лекар веројатно ќе нарача неколку тестови за снимање/радиологија , кои се тестови што ја испитуваат внатрешноста на вашето тело. Тие вклучуваат:

• Абдоминален ултразвук
• КТ скенирање (компјутерска томографија)
• МРИ скенирање (магнетна резонанца)

Дополнително, вашиот лекар може да ве замоли да направите и ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) тест. Ова вклучува вметнување мала, флексибилна цевка (наречена ендоскоп ) низ устата и надолу по желудникот во жолчните канали. Со овој ERCP, вашиот лекар може да ги прегледа вашите жолчни канали и црн дроб за да види дали има тумори или лузни.

Друга работа е што вашиот лекар може да ве замоли да направите и посебен вид на МРИ наречен MRCP (магнетна резонантна холангиопанкреатографија) . Ова може да ја измери ширината на вашите жолчни канали. Исто така, може да провери за жолчни камења.

Кои се третманите за ова? Дали може да се излечи?

Да бидам искрен, Каролиевата болестСè уште нема лек. Сепак, постојат третмани кои можат да помогнат во контролата на симптомите и спречувањето на компликации. Ова ќе бара од вас да работите со тим лекари кои се специјалисти во различни области. Тие вклучуваат:

• Генетичар
• Гастроентеролог
• Специјалист за црн дроб/хепатолог
• Уролог ( бидејќи се зафатени и бубрезите)
• Лекар специјализиран за бубрежни заболувања (нефролог)
• Радиолог ( за работи како што се скенирања)
• Хирург за трансплантација (доколку е потребно)

Третманот за Каролиевата болест зависи од тоа каде во црниот дроб се наоѓа проширениот жолчен канал.

• Понекогаш хируршка интервенција: Ако зголемениот жолчен канал е само на левата или десната страна од црниот дроб, вашиот лекар може хируршки да го отстрани само тој дел од црниот дроб. Ова се нарекува хемихепатектомија . Луѓето на кои им е отстранет дел од црниот дроб на овој начин обично немаат повторно симптоми.
• Лекови: Меѓутоа, ако проширените жолчни канали се прошириле низ целиот црн дроб, вашиот лекар може да ви препише антибиотици за да спречи инфекција наречена холангитис . Исто така, лекот наречен урсодеоксихолна киселина може да помогне кај некои од проблемите предизвикани од Каролиевата болест.
• Други операции: Понекогаш, вашиот лекар може да препорача внатрешен билијарен бајпас за да помогне во одводнувањето на жолчката од црниот дроб.
• Трансплантација на црн дроб: Во многу тешки случаи, трансплантацијата на црн дроб е најдобрата опција за третман.

Колку долго може да се живее со Каролиевата болест?

Самата Кароли болест не го одредува директно вашиот животен век. Очекуваниот животен век е под влијание на компликациите што може да ги предизвика. Тие се:

• Холангитис: Овој акутен холангитис, кој може да биде предизвикан од жолчни камења во жолчните канали, бара итен медицински третман и може да биде фатален во рок од неколку часа до денови.
• Рак на жолчниот канал (холангиокарцином): Овој рак може да се развие поради долготрајно воспаление и блокада на жолчните канали. Раното откривање и лекување се важни за добри исходи.
• Црнодробна инсуфициенција:Ако воспалението на жолчните канали продолжи, тоа на крајот може да доведе до сериозни болести како што е откажување на црниот дроб.

Најважно е справувањето. Доколку холангитисот се лекува правилно и компликациите редовно се проверуваат од лекар, луѓето со Кароли-ова болест можат да живеат исполнет живот.

Дали постои начин да се спречи оваа Каролиева болест?

Кароли-овата болест е генетска состојба , па затоа не може да се спречи бидејќи е нешто што доаѓа со нашите гени.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку развиете симптоми на Кароли-ова болест – како што се болка во десната страна на стомакот, повраќање, треска и жолтица – дефинитивно треба да посетите лекар. Не одложувајте.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Добра идеја е да си ги поставите овие прашања кога ќе посетите лекар:

• Дали имам Каролиева болест или Каролиев синдром?
• Колку е сериозна мојата состојба врз основа на резултатите од моите скенирања?
• Кој е најдобриот план за третман за мене?
• Дали постојат лекови што можат да ми помогнат да ги контролирам симптомите или да спречат компликации?
• Дали можам да се оперирам? Ако е така, каква операција треба да направам?
• Кои се ризиците и придобивките од операцијата?
• Кои се знаците на компликации за кои треба да бидам свесен?

Која е разликата помеѓу полицистична болест на црниот дроб (PCLD) и Кароли-ова болест?

Полицистичната болест на црниот дроб (PCLD) и Каролиевата болест влијаат на жолчните канали во црниот дроб. Но, постојат големи разлики помеѓу двете. Кај PCLD, многу цисти исполнети со течност (цисти) се формираат низ целиот црн дроб. Тие се како абнормални кесички. Иако цистите можат да се формираат и кај Каролиевата болест, таа главно вклучува проширување на специјализирани жолчни канали во црниот дроб.

Значи, каква е врската помеѓу Каролиевата болест и холедохалните цисти?

Кароли-овата болест ги зафаќа интрахепатичните жолчни канали, кои се жолчните канали во црниот дроб . Цистите што се формираат во овие интрахепатични жолчни канали се еден вид холедохална циста . Значи, ако имате неколку од овие цисти, тоа се нарекува Кароли-ова болест. Едноставно кажано, Кароли-овата болест е еден вид холедохална циста.

Конечно, најважните работи што треба да ги запомните

Кароли-болеста може да биде малку застрашувачка. Сепак, со напредокот на медицинската наука, сега постојат ефикасни начини за справување со оваа состојба. Со редовни прегледи, вие и вашиот лекар можете внимателно да ја следите вашата состојба. Многу луѓе со Кароли-болест наоѓаат олеснување од симптомите со лекови иМинимално инвазивни, што значи дека нема големи засеци, медицинските процедури често се опција.

Запомнете, фокусот овде е на тоа да останете здрави и активни што е можно подолго. Затоа, не паничете, само внимателно следете ги упатствата на вашиот лекар. Не плашете се да поставите прашања доколку имате какви било.

` Каролиевата болест, црн дроб, жолчни канали, генетски заболувања, жолтица, жолчни камења