Дали сте свесни за ретка состојба во вашето срце: Ебштајнова аномалија?

Нашето срце е навистина неверојатен орган, нели? Но, понекогаш, поради одредени промени што се случуваат при раѓање, може да има мали проблеми со функционирањето на срцето. Денес ќе зборуваме за ретка срцева состојба што не ја имаат многу луѓе. Ова се нарекува Ебштајнова аномалија. Иако името може да звучи малку застрашувачки, ајде да го разбереме едноставно.

Па што е Ебштајнова аномалија?

Едноставно кажано, Ебштајновата аномалија е срцева состојба која е присутна при раѓање . Исто така се нарекува „конгенитална“, што значи дека е присутна при раѓање. „Аномалија“ значи нешто необично или неочекувано. Во оваа состојба , главно е зафатена трикуспидалната валвула, една од четирите залистоци во нашето срце.

Размислете, постојат работи како врати помеѓу коморите на нашето срце кои помагаат крвта да тече само во една насока. Тоа е она што го нарекуваме вентили. Трикуспидалната валвула е една од нив. Оваа состојба првпат е опишана во 1866 година од германскиот лекар по име Вилхелм Ебштајн. Затоа е именувана по него.

Што се случува со трикуспидалната валвула кај Ебштајновата аномалија?

Две главни промени може да се видат во трикуспидалната валвула кај некој со оваа состојба:

1. Залистокот не е правилно формиран (деформиран): Листовите, клапите што се отвораат и затвораат со секое отчукување на срцето, не се нормално обликувани. Понекогаш дури може да се залепат и за ѕидот на срцето.

2. Локацијата на вентилот е различна: Овој вентил се наоѓа пониско отколку што треба нормално да биде.

Овие проблеми предизвикуваат залистокот да не се затвора правилно, предизвикувајќи крвта да се врати во горната десна преткомора. Лекарите го нарекуваат ова регургитација. Како што крвта продолжува да тече наназад, десната преткомора постепено се зголемува. Со текот на времето, десната страна на срцето може да ослабне и да доведе до срцева слабост . Ова не е срцев удар, туку неможност на срцето правилно да пумпа крв.

Кој е најмногу погоден од оваа ситуација?

Многу луѓе со Ебштајнова аномалија имаат и други срцеви заболувања. Околу 94 проценти од луѓето со Ебштајнова аномалија имаат дупка во ѕидот помеѓу двете горни комори на срцето (преткоморите). Ова се нарекува атријален септален дефект (ASD) или отворен овален отвор (PFO).

Исто така, некои дефекти може да се видат и кај другите залистоци на срцето и во коморите на левата страна.

Колку честа е Ебштајновата аномалија?

Ова е многу ретка состојба . Се јавува кај околу едно од двесте илјади новороденчиња. Меѓу вродените срцеви заболувања, се јавува кај помалку од 1%.

Кои се симптомите на Ебштајновата аномалија?

Симптомите на оваа состојба може да варираат од личност до личност, почнувајќи од благи до тешки во зависност од степенот на деформитет на валвулата.

Ако состојбата е тешка, симптомите обично се појавуваат при раѓање или во првите неколку месеци од животот . Кај мали бебиња, понекогаш:

• Кожата може да посине поради недостаток на кислород во крвта (цијаноза) .
• Раните знаци на срцева слабост може да вклучуваат:
• Брзо дишење.
• Тешкотии при дишење.
• Зголемувањето на телесната тежина е многу честа појава.
• Оток (едем) во нозете, стомакот или околу очите.

Замислете, ако новороденчето продолжува да посинува и има тешкотии со дишењето, лекарите би се сомневале во таква состојба.

Ако состојбата е блага, може воопшто да немате никакви симптоми или симптомите може да се појават во зрелоста. Кога симптомите се појавуваат кај возрасните, може да забележите работи како што се:

• Сина промена на бојата на кожата (особено усните и ноктите).
• Неправилен пулс (аритмија).
• Ако се појави срцева слабост:
• Болка во градите.
• Вртоглавица или несвестица.
• Чувство на умор цело време.
• Тешкотии со дишењето, особено при вежбање.
• Оток на нозете или стомакот.

Што предизвикува Ебштајнова аномалија?

Да бидам искрен, лекарите сè уште не можат точно да кажат зошто се јавува оваа состојба . Се верува дека е предизвикана од комбинација на генетски (т.е. наследни) и фактори на животната средина. Но, кои се тие фактори не е со сигурност утврдено.

Како се дијагностицира оваа состојба? (Дијагноза)

Кога ќе посетите лекар, тој ќе ве праша за вашите симптоми и ќе ви го провери пулсот и крвниот притисок. Исто така, може да направи некои тестови за да види колку добро ви работи срцето, како што се:

• Снимање на срце:
• Рентген на граден кош: Ова може да провери дали срцето е зголемено.
• Срцева МРИ: Ова може да произведе појасни, подетални слики од срцевите залистоци и комори.
• Ехокардиограм: Ова е како ултразвук на срцето. Му овозможува на лекарот да ја види формата на срцевите залистоци и комори и како тие функционираат. Може јасно да ги покаже абнормалностите на залистоците кај Ебштајновата аномалија.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Ова ја мери електричната активност на срцето. Може да открие какви било неправилни срцеви отчукувања (аритмии).
• Тест за стрес при вежбање:При ова, ќе бидете ставени на лента за трчање или велосипед и ќе ви биде направено ЕКГ. Ова се прави за да се види како работи вашето срце кога сте под стрес.
• Холтер монитор: Ова е мал уред што го носите 24 до 48 часа. Во овој период, го снима секое отчукување на срцето. Ова може да му даде на вашиот лекар добра претстава за тоа како се менуваат вашиот пулс и ритам во текот на денот.

Како се третира Ебштајновата аномалија?

Третманот зависи од тоа колку се сериозни вашите симптоми.

• Доколку симптомите се благи или отсутни: Вашиот лекар редовно ќе го следи вашето срце за да види дали има какви било промени. Можеби нема да ви биде потребен никаков третман.
• Ако имате симптоми на срцева слабост или неправилен пулс (аритмија):
• Може да се дадат лекови за контрола на тие состојби.
• Доколку имате зголемено срце или историја на неправилен срцев ритам, може да ви биде побарано да ја ограничите физичката активност . Треба точно да ги следите упатствата на вашиот лекар.

• Доколку симптомите се сериозни: Операцијата на трикуспидалната валвула е најдобрата опција. Ова може да ја подобри функцијата на валвулата на долг рок.
• Обидот да се поправи со користење на сопственото ткиво на залистокот е најсоодветниот третман.
• Ако оштетувањето е премногу сериозно за поправка, можеби ќе треба да се замени вентилот . Ова може да се направи со механички вентил или вентил од биолошко ткиво. Меѓутоа, ако се вметне механички вентил, ќе треба да земате лекови за разредување на крвта до крајот на животот.

Понекогаш, истовремено со операцијата на трикуспидалната валвула може да се извршат и други операции на срце. На пример, затворање на отворот помеѓу горните комори на срцето (поправка на ASD) или лекување на неправилен срцев ритам (третман на аритмија). Третманите за неправилни срцеви отчукувања вклучуваат катетерска аблација или имплантација на пејсмејкер.

Многу ретко, трансплантација на срце може да биде неопходна ако сите други третмани не успеат.

Може ли да се спречи Ебштајновата аномалија?

Бидејќи лекарите не знаат точно како се јавува оваа состојба, во моментов не постои начин да се спречи .

Како ќе продолжи животот со оваа ситуација? (Перспектива)

Перспективата за луѓето со Ебштајнова аномалија варира многу од личност до личност.Некои бебиња не ја преживуваат оваа состојба. Сепак, други живеат долг, нормален живот без никаков третман. Општо земено, прогнозата е подобра за оние со поблаги форми на состојбата.

Дури и по операцијата, некои срцеви проблеми може да продолжат. Студиите покажаа дека очекуваниот животен век може малку да се намали по операцијата. Една студија (во која се опфатени луѓе кои биле оперирани помеѓу 1972 и 2006 година) покажа дека 20 години по операцијата, 65% од луѓето биле хоспитализирани поради срцеви заболувања барем еднаш, а 76% биле сè уште живи.

Но, ова е важно: Со напредните хируршки техники и последователната нега што се достапни денес, исходите за оние кои се подложуваат на операција денес веројатно ќе бидат многу подобри.

Кога треба да одам на лекар?

Ако имате Ебштајнова аномалија, треба веднаш да го известите вашиот лекар ако вашите симптоми се влошат или ако се појават нови симптоми . Бидете свесни за овие работи:

• Ако кожата станува сè посина.
• Ако чувствувате дека вашето тело губи сила.
• Ако чувствувате дека вашето тело се полни со вода (оток).
• Ако чукањето на срцето е забрзано.

Најважната порака што треба да ја понесете дома

Ебштајновата аномалија е ретка, вродена срцева состојба. Ефектите од оваа состојба варираат во голема мера од личност до личност. Ако се дијагностицира во детството, состојбата обично е блага. Оние кои преживуваат во зрелоста често имаат поблага форма на состојбата. Сепак, тие исто така можат да развијат проблеми како што се неправилни срцеви отчукувања (аритмија) и срцева слабост со текот на времето. Ако се случи ова, може да биде потребна операција за поправка или замена на трикуспидалната валвула, како и лекување на други сродни срцеви проблеми.

Најважно е да одите на редовни прегледи за да откриете какви било промени во функцијата на срцето и да добиете ефикасен третман што е можно поскоро доколку е потребно. Не грижете се, лекарите се тука за да ви помогнат.

` Ебштајнова аномалија, срцева болест, трикуспидна валвула, вродени срцеви мани, срцева слабост, срцева хирургија, симптоми