Дали знаете за оваа болест која ги зафаќа и белите дробови и бубрезите истовремено? Ајде да зборуваме за синдромот Гудпасчер!

Дали понекогаш имате постојана кашлица? Дали таа кашлица понекогаш ви носи малку крв? Или чувствувате дека имате проблеми со дишењето, или едноставно сте уморни и имате намалено мокрење? Ова би можеле да бидат знаци на нешто сериозно. Денес ќе зборуваме за една таква ретка состојба, но за која треба да бидете свесни.

Што е синдромот Гудпасчер?

Едноставно кажано, синдромот Гудпасчер е ретка, но потенцијално опасна по живот автоимуна болест . „Автоимуно“ значи дека одбранбениот систем на нашето тело, имунолошкиот систем, погрешно почнува да ги напаѓа нашите сопствени здрави клетки и ткива.

Кај оваа болест, нашиот имунолошки систем напаѓа протеин наречен колаген. Колагенот е како градежен блок во нашите тела. Колагенот помага да ја одржиме нашата кожа, мускули, тетиви, лигаменти и коски силни.

Значи, ако имате синдром Гудпасчер, некои од протеините што ги произведува вашето тело, ги нарекуваме антитела, се прикачуваат на колагенот во вашите бели дробови и бубрези. Кога ова ќе се случи, воспалението започнува во тие области и тоа ткиво почнува полека да се распаѓа. Ако не се лекува, ова може да доведе до тешко воспаление на бубрезите (гломерулонефритис), што може да доведе до откажување на бубрезите. Исто така, може да почнете обилно крварење од белите дробови (пулмонална хеморагија). Во многу случаи, главната причина за смрт од оваа болест е крварење од белите дробови.

Друго име за ова е:

• Болест на антигломеруларна базална мембрана (анти-GBM)
• Болеста Гудпасчер

Колку е вообичаено ова?

Ова е многу ретка болест. Според лекарите, само еден до два нови случаи на оваа болест се пријавуваат на секои 100.000 луѓе годишно. Па можете да замислите колку е ретка.

Кои се симптомите?

Синдромот Гудпасчер е „(пулмонално-бубрежна)“ состојба. Ова значи дека и белите дробови и бубрезите се зафатени истовремено. Честопати, првите симптоми што се појавуваат се поврзани со белите дробови. Тие се:

• Тешкотии со дишењето (диспнеа): Не само при искачување по скали, туку дури и кога сте во мирување.
• Болка во градите : Болка во градите при дишење или кашлање.
• Кашлица : Упорна, понекогаш болна кашлица.
• При дишење се слуша шум од градите : Може да биде кркорење, како нешто да е заглавено во градите.
• Се чувствувам многу уморно.`(замор)`: Чувство на толку слабост што не можете ништо да направите.
• Крварење од носот (епистакса).
• Кашлање крв : Ова е знак што ги плаши многу луѓе и бара итна медицинска помош.
• Бледило : Кожата станува бледа поради недостаток на крв.

Симптомите поврзани со бубрезите може да се појават и подоцна. Тие вклучуваат:

• Намалување на црвените крвни зрнца во крвта, односно анемија .
• Крв во урината (хематурија): Урината може да стане црвена или темно кафеава.
• Помалку излез на урина од вообичаеното.
• Висок крвен притисок .
• Гадење и повраќање : Ова може да се случи и со губење на апетитот.

Што го предизвикува ова?

Синдромот Гудпасчер се јавува кога антителата произведени од нашиот имунолошки систем го напаѓаат колагенот во гломеруларната базална мембрана (GBM) во бубрезите. Овој GBM е дел од гломерулите, малите единици за филтрирање на крвта во нашите бубрези. Овие антитела, исто така, го напаѓаат колагенот во воздушните кесички во белите дробови. Ова предизвикува уништување на белодробното ткиво, предизвикувајќи крварење и отежнувајќи го дишењето.

Сè уште не е точно познато зошто имунолошкиот систем го напаѓа сопствениот колаген. Можно е фактори на животната средина и нашите гени да бидат вклучени во состојбата. Студиите покажаа дека луѓето со оваа болест имаат силна поврзаност со генетски маркер наречен човечки леукоцитен антиген (HLA) DR15. Ова е протеин кој му помага на имунолошкиот систем да прави разлика помеѓу нашите сопствени ткива и туѓи супстанции.

Понекогаш, оваа болест може да се појави по инфекција, како што се настинка или грип. Исто така, вие:

• Ако пушите .
• Ако вдишувате дроги како кокаин .
• Ризикот од развој на оваа болест е поголем ако сте изложени на метална прашина или јаглеводородни хемикалии како што се метан и пропан.

Кого најмногу влијае ова?

Синдромот Гудпасчер може да се појави на која било возраст, но најчест е кај помлади луѓе, на возраст помеѓу десет и триесет години, а потоа повторно кај луѓе во нивните 60-ти и 70-ти години.

Како се поставува дијагнозата?

Кога ќе посетите лекар, тој ќе ве праша за вашите симптоми и ќе направи физички преглед. Покрај тоа, може да ги направи и следниве тестови за да го потврди синдромот Гудпасчер:

• Крвни тестови : Овие тестови ја проверуваат вашата проценета стапка на гломеруларна филтрација (eGFR), што мери колку добро работат вашите бубрези.
• Тестови на уринаАнализа на урина: Оваа анализа проверува дали има крв во урината или високи нивоа на протеини (протеинурија).
• Тестови за снимање : Се прави рендген на градниот кош или компјутерска томографија за да се провери оштетување на белите дробови.
• Бронхоскопија : Во оваа постапка, лекарот вметнува тенка, долга цевка (бронхоскоп) со камера и светлина прикачени низ носот или устата за да провери дали има оштетување во белите дробови.
• Биопсија на бубрег : При оваа анализа, се зема мало парче ткиво од бубрегот и се испитува под микроскоп за да се потврди дали е присутна болест на бубрезите.

Може ли да се излечи синдромот Гудпасчер?

Да, ова може да се излечи ако се дијагностицира правилно и третманот започне брзо.

Како се третира?

Третманот за синдромот Гудпасчер варира во зависност од сериозноста на состојбата. Доколку состојбата не е премногу тешка, лекарите може да препишат лекови како што се:

• Кортикостероиди : На пример, лекови како преднизон. Тие помагаат да се запре крварењето во белите дробови.
• Имуносупресивни лекови : Лекови како циклофосфамид. Овие лекови го спречуваат вашиот имунолошки систем да ги напаѓа сопствените ткива.
• Лекови за крвен притисок (антихипертензиви): Овие помагаат во контролата на крвниот притисок и го намалуваат оштетувањето на бубрезите.

Покрај тоа, лекарите користат и третман наречен плазмафереза . Ова вклучува земање крв од вена во вашата рака преку игла, одвојувајќи го течниот дел од крвта, наречен плазма, од крвните клетки. Штетните анти-GBM антитела се во оваа плазма. Потоа плазмата се отстранува, а плазмата од здрава личност се додава назад во вашите крвни клетки и ви се враќа. Едноставно кажано, ги отстранува штетните антитела од вашето тело.

Колку време е потребно за закрепнување по третманот?

Ќе мора да земате имуносупресивни лекови околу 6 до 12 месеци. Во многу случаи, можеби ќе мора да правите плазмафереза ​​секој ден во текот на неколку недели.

Што ќе се случи потоа?

Доколку не се лекува, синдромот Гудпасчер може да доведе до животозагрозувачко крварење од белите дробови и откажување на бубрезите. Меѓутоа, ако болеста се препознае рано и се започне со третман, исходот е обично добар. Вашето тело ги произведува тие штетни антитела само кратко време - од неколку недели до околу две години. Рецидивите или повторувањата се многу ретки.

Најсериозната компликација од ова е откажување на бубрезите. Доколку се случи тоа, потребен е третман со дијализа за филтрирање на крвта.Трансплантација на бубрег е неопходна.

Што имам да кажам за мојот животен век?

Околу 80% од луѓето со синдром Гудпасчер имаат петгодишна стапка на преживување од 80%. Тоа е ако болеста се дијагностицира рано и се лекува правилно.

Може ли ова да се спречи?

Можеби не е можно целосно да се спречи. Сепак, можете да го намалите ризикот со избегнување на одредени работи:

• Јаглеводороди, што значи работи како метан, пропан, бензин, керозин и катран.
• Метална прашина.
• Кокаин.
• Производи за боење коса.

Како можам да се грижам за себе?

Ако имате синдром на Гудпасчер, добра идеја е да ги направите овие работи:

• Престанете целосно да пушите. Избегнувајте престој на места каде што пушат други луѓе (т.е. избегнувајте изложеност на пасивно пушење).
• Вклучете се во физичка активност најмалку 30 минути секој ден.
• Обидете се да го намалите стресот .

Кога треба да одам на лекар?

Ако искашлувате крв, имате тешкотии со дишењето, имате намалено мокрење или имате некој од другите симптоми наведени погоре, веднаш посетете лекар. Раното откривање значително ги зголемува вашите шанси за закрепнување. Ако не се лекува, може да предизвика трајно оштетување на бубрезите, па дури и фатални проблеми со белите дробови.

Кои прашања треба да му ги поставите на лекарот?

Кога ќе посетите лекар, можете да ги поставите следниве прашања:

• Како да знам со сигурност дали имам синдром Гудпасчер?
• Колку е сериозна мојата состојба?
• Какви третмани препорачувате?
• Што можам да направам за да се грижам за моите бубрези?
• Дали треба да одам кај нефролог или пулмолог?
• Можете ли да ми кажете за група за поддршка која им помага на луѓето со оваа болест?

Кои се трите главни карактеристики (тријада) на синдромот Гудпасчер?

Во медицината, „тријада“ се однесува на три главни симптоми кои опишуваат медицинска состојба. Трите главни симптоми на синдромот Гудпасчер се:

• Крварење од белите дробови.
• Брзо зголемување на воспалението на бубрезите.
• Присуството на тие антитела наречени „анти-GBM антитела“ во телото.

Оваа болест може да биде навистина вознемирувачка и осамена, особено затоа што точната причина е сè уште непозната. Може да ви пречи во секојдневните активности, па дури и може да мора да ја смените работата ако работите со метален барут, бензин или катран.

Конечно, што да се запомни

Значи, синдромот Гудпасчер е нешто од кое треба да се плашите, но ако рано ги препознаете симптомите, брзо посетете лекар и започнете со третман, можете да добиете многу добри резултати. Бидете свесни за промените во вашето тело. Ако почувствувате нешто чудно, важно е да побарате медицински совет без да го отфрлате како нешто мало. Не сте сами, а лекарите можат да ви помогнат.

` Синдром на Гудпасчер, анти-GBM болест, белодробно крварење, заболување на бубрезите, автоимуни заболувања, отежнато дишење, крв во урината