Ајде да дознаеме за ретка леукемија што се развива во крвта? (Голема грануларна лимфоцитна леукемија - LGL)

Дали некогаш сте слушнале за чуден, но многу редок вид леукемија што се развива во крвта? Можеби сте слушнале за пријател кој ја има. Или можеби само сте слушнале за неа и сте се запрашале за неа. Денес ќе зборуваме за една таква ретка, но многу важна леукемија. Се нарекува голема грануларна лимфоцитна леукемија (LGL). Името може да звучи малку долго, но да го задржиме едноставно.

Што всушност значи LGL?

Едноставно кажано, LGL е вид на леукемија која расте бавно во телото, хронична (што значи дека трае долго време). Влијае на посебен вид бели крвни клетки во нашата крв. Овие клетки ги нарекуваме лимфоцити . Дали знаевте дека лимфоцитите се многу важни делови од нашиот имунолошки систем. Тие се како војници во нашата армија. Тие се оние кои се борат против бактерии како вируси кои влегуваат во нашето тело и тие се оние кои создаваат антитела кои нè штитат од болести.

Значи, кај LGL, она што се случува е дека овие таканаречени лимфоцитни клетки, особено двата типа на клетки наречени цитотоксични Т-клетки или природни клетки убијци (NK клетки), се менуваат абнормално од некоја причина и почнуваат да се делат и размножуваат неконтролирано. Овие абнормални клетки се нарекуваат LGL клетки.

Оваа состојба, наречена LGL, обично расте многу бавно. Затоа се нарекува хронична леукемија. Најчеста е кај луѓе над 60 години. Лекарите можат да ја лекуваат LGL. Но, понекогаш состојбата може да се врати и да биде долгорочен здравствен проблем.

Постојат два главни типа на LGL:

Идентификувани се два главни типа на оваа состојба на LGL. Тие се:

1. Т-клеточна голема грануларна лимфоцитна леукемија (T-LGL)

2. Хронично лимфопролиферативно нарушување на NK клетките (CLPD-NK)

Во двата случаи, како што споменавме претходно, она што се случува е дека Т-клетките или NK-клетките стануваат абнормални.

Како оваа ситуација влијае на нашите тела?

Можеби се прашувате каков ефект има оваа болест наречена LGL врз нашите тела. Па, бидејќи ова е еден вид хронична лимфоцитна леукемија, тие абнормални LGL клетки одат во коскената срцевина и се мешаат во производството на нормални крвни клетки таму. Тоа е како лошо растение да доаѓа и да презема добро растение.

Ова може да предизвика два главни проблеми:

• Неутропенија : Ова е намалување на бројот на гранулоцити во нашето тело.Намалување на бројот на бели крвни клетки (гранулоцити) (најчестиот вид бели крвни клетки). Кога овие клетки се намалуваат, способноста на нашето тело да се бори против болести, односно имунитетот, се намалува. Ова го зголемува ризикот од чести инфекции.
• Анемија : Можеби сте слушнале за ова. Анемија е кога телото ја губи потребната количина на здрави црвени крвни зрнца. Оваа состојба може да се појави бидејќи LGL клетките влијаат и на производството на црвени крвни зрнца. Кога се развива анемија, се чувствувате уморни и екстремно уморни.

Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?

LGL е всушност многу ретка болест. Ако погледнете низ целиот свет, оваа состојба се пријавува кај околу еден од милион луѓе. Тоа значи дека во земја како Шри Ланка, овие пациенти може да бидат многу малку. Поголемиот дел од времето, кога се дијагностицира оваа болест, пациентите се во нивните 60-ти години.

Кои се симптомите? Како да го разбереме ова?

Еве што е малку изненадувачки. Некои луѓе со LGL можат да поминат со години без никакви симптоми . Една студија покажа дека околу една третина од луѓето со LGL воопшто немале никакви симптоми кога им била дијагностицирана. Тие дознале дека ја имаат дури кога тест на крвта од друга причина покажал абнормално низок број на црвени крвни зрнца или низок број на бели крвни зрнца наречени неутрофили.

Сепак, постојат некои вообичаени знаци што луѓето кои развиваат симптоми може да ги забележат:

• Екстремен замор и исцрпеност : Ова е најчестиот симптом на LGL. Најчесто, ова се должи на претходно споменатата анемија.
• Чести трески и повторливи инфекции : Бактериските инфекции можат да предизвикаат треска. Ова се должи на ослабен имунолошки систем.
• Спленомегалија: Ова е зголемување на слезината, орган во нашето тело. Ова може да биде предизвикано од инфекции и некои видови анемија.

Запомнете, самото присуство на овие симптоми не значи дека имате LGL. Ова можат да бидат и симптоми на многу други болести. Затоа, ако доживувате нешто вакво, најдобро е да посетите лекар и да побарате совет.

Дали постојат други состојби поврзани со LGL?

Да, кај многу луѓе со LGL е откриено дека имаат и други автоимуни заболувања . Тоа се состојби во кои имунолошкиот систем на нашето тело ги напаѓа нашите здрави клетки. Меѓу нив, ревматоидниот артритис е најчест.

Покрај тоа, неколку други состојби може да бидат поврзани со LGL:

• Анемија : За ова веќе разговаравме. Некои луѓе стануваат сериозно анемични и им се потребни трансфузии на крв за да го одржат нивото на црвените крвни зрнца. Некои луѓе со LGLМоже да се развие и еден вид анемија наречена хемолитичка анемија. Во овој случај, наместо да се намали производството на црвени крвни зрнца, постојните црвени крвни зрнца се уништуваат.
• Лимфоцитоза : Ова е зголемување на бројот на бели крвни клетки наречени лимфоцити во крвта. Ова зголемување на лимфоцитите обично се забележува кај луѓе со лимфоцитни леукемии, лимфоми или вирусни инфекции.

Која е вистинската причина за LGL?

Ова е нешто што лекарите сè уште не го разбираат целосно. Точната причина за LGL сè уште не е позната. Сепак, тие веруваат дека постои врска помеѓу оваа состојба на леукемија и функционирањето на нашиот имунолошки систем, автоимуните болести и другите видови на рак.

• Околу 30% од луѓето со LGL имаат и други автоимуни заболувања, како што е ревматоиден артритис.
• Дополнителни 25% до 30% може да имаат друг вид на лимфом или друг вид на рак.
• Исто така, многу луѓе со LGL имаат промени во нивните гени. Особено, постојат мутации во два гена наречени STAT3 и STAT5B . Овие два гена играат важна улога во клеточниот имунитет и начинот на кој клетките се делат и размножуваат.

Како лекарите ја дијагностицираат оваа болест?

Лекарите главно користат крвни тестови и генетски анализи за дијагностицирање на LGL. Еве некои од тестовите што најчесто се изведуваат:

• Комплетна крвна слика (ККБ) со диференцијална крвна слика : Оваа анализа ги брои сите видови клетки во вашата крв, особено колку од секој вид бели крвни клетки имате.
• Периферна крвна размаска : Ова вклучува гледање на примерок од крв под микроскоп и броење на бројот на LGL клетки во крвта.
• Проточна цитометрија : Ова е лабораториски тест што се користи за анализа на карактеристиките на клетките. Овој тест често се користи за идентификување и класификација на видовите леукемија.
• Имунофенотипизација : Ова вклучува земање примероци од крв или ткиво и нивно испитување за специфични маркери на површината на клетките. Овие маркери може да се користат за идентификување на одредени видови болести.
• Анализа на преуредување на гени на Т-клеточниот рецептор (TCR) : Ова зема примерок од крв или коскена срцевина и бара какви било проблеми со гените што го контролираат функционирањето на Т-клетките.
• Генетско тестирање : Можете исто така да тестирате за мутации во претходно споменатите гени STAT3 и STAT5B.

Покрај овие тестови, имунодефициенцијатаМоже да се направат и други тестови, како што се испитувања на коскена срцевина, за да се исклучат други состојби како што се имунодефициенција, ревматоиден артритис, миелодисплазија и миелоидни мутации . Исто така, може да се проверат нивоата на имуноглобулини и нивоата на моноклонални протеини .

Како се третира LGL?

Да речеме дека имате T-LGL или CLPD-NK леукемија, но немате никакви симптоми . Во тој случај, вашиот лекар може да препорача стратегија наречена „будно чекање“. Ова вклучува континуирано следење на вашето здравје. Вообичаено, ќе правите крвни тестови на секои неколку месеци за да видите дали ќе се развијат симптоми.

За оние со симптоми, може да се даде имуносупресивна терапија и стероиди . Лекарите може да започнат еден третман по друг или може да започнат третман со низок интензитет. Бидејќи LGL е ретка болест, повеќето луѓе бараат лекар специјализиран за оваа болест.

Не можеме ли да ја намалиме инциденцата на оваа болест?

За жал, не, не можеме. Лекарите сè уште не знаат точно што го предизвикува. Затоа, тешко е да се каже како да се спречи. Сепак, откриено е дека луѓето со автоимуни заболувања се изложени на поголем ризик од развој на оваа состојба. Значи, ако имате една од овие автоимуни заболувања, добра идеја е да го прашате вашиот лекар дали треба да бидете загрижени за LGL.

Дали LGL е фатална болест?

Во повеќето случаи, LGL е хронична болест, а не ненадејна смрт . Околу 75% од луѓето со T-LGL леукемија и CLPD-LGL леукемија преживуваат пет години по дијагнозата. Сепак, околу 10% од луѓето со овие видови леукемија умираат од сериозни инфекции кои можат да се појават како компликација на леукемијата. Затоа, многу е важно да се заштитите од инфекции.

Како да се грижам за себе? Како да живеам со оваа состојба?

Ако имате LGL, можеби немате никакви симптоми. Сепак, важно е да се грижите за вашето целокупно здравје, вклучително и редовни прегледи. Без разлика дали имате симптоми или не, овие предлози може да ви помогнат:

• Јадете здрава храна : Јадете повеќе посно месо, риба, овошје, зеленчук и интегрални житарки.
• Вежбајте редовно : Изберете вежба што ви одговара и ви се допаѓа.
• Спијте добро : Соодветниот одмор е многу важен.
• Управувајте со стресот.Правете работи што ве прават среќни, медитирајте, вежбајте јога.
• Заштитете го вашиот имунолошки систем : Прашајте го вашиот лекар за вакцинации и други работи што можете да ги направите за да спречите инфекции. Дури и едноставни работи како миење раце со сапун и држење подалеку од преполни места можат да помогнат.

Дали е можно да се живее нормален живот со оваа состојба?

Генерално, луѓето кои се лекуваат од LGL често живеат нормален живот . Тие можат да живеат колку и некој без оваа состојба. Сепак, важно е да се запомни дека некои луѓе со LGL може веќе да имаат сериозни крвни заболувања кои влијаат на нивниот квалитет на живот.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку развиете симптоми кои укажуваат дека вашата состојба може да се влошува, дефинитивно треба да посетите лекар. Доколку веќе се лекувате од симптоми, треба да му кажете на вашиот лекар и за сите промени што ќе ги забележите во вашето тело (на пример, влошување на симптомите).

Кои се важните прашања што треба да му ги поставите на лекарот?

Бидејќи LGL е толку ретка болест, нормално е да имате многу прашања во врска со неа. Еве неколку прашања за кои се надеваме дека ќе ви помогнат да дознаете повеќе за LGL:

• Каков тип на LGL имам?
• Кои се третманите за ова?
• Ќе ми треба повеќе од еден третман?
• Сега се чувствувам многу добро. Дали ќе развијам симптоми?
• Имам и други болести. Дали LGL ќе ги влоши?

Никогаш не плашете се да поставувате вакви прашања. Вашиот лекар е тука да ви помогне. Тој е посветен на тоа да ви објасни сè на начин што можете да го разберете.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Големата грануларна лимфоцитна леукемија (LGL) е редок рак на крвта кој ги зафаќа вашите бели крвни клетки. Дури и ако ја имате оваа состојба, можеби нема да забележите никакви промени во вашето тело што би можеле да бидат симптоми на LGL. Понекогаш, симптомите може да не се појават со години.

Лекарите не можат целосно да ја излечат оваа состојба. Сепак, постојат третмани кои можат да помогнат во контролирањето на нејзините симптоми. Нормално е да се чувствувате шокирано и исплашено кога ќе слушнете дека имате неизлечива болест . Вашите лекари ќе разберат зошто се чувствувате така.

Тие со задоволство ќе ви објаснат што можете да направите за да се грижите за вашето здравје сега и што да очекувате ако се развијат симптоми. Знаењето што да очекувате во иднина ќе ви даде многу самодоверба и сила да живеете со LGL. Затоа, разговарајте со вашиот лекар за сите прашања што ги имате. Информирајте се. Тоа е најдоброто нешто што можете да го направите во ваков момент.

`LGL леукемија, рак на крвта, бели крвни клетки, лимфоцити, неутропенија, анемија, имунолошки систем