Дали имате редок тумор во вашиот нервен систем? (Малиген тумор на обвивката на периферниот нерв - MPNST) Ајде да дознаеме повеќе за тоа.

Дали некогаш сте почувствувале грутка некаде на вашето тело, можеби на рака или нога, која постепено расте? Овие грутки, кои понекогаш можат да почнат мали како грашок и да пораснат големи како портокал, се она за што ќе зборуваме денес. Ова е сериозна, но многу ретка состојба. Се нарекува малиген тумор на обвивката на периферниот нерв, или скратено MPNST.

Што е малиген тумор на периферната нервна обвивка (MPNST)?

Едноставно кажано, MPNST (малиген тумор на обвивката на периферниот нерв) е многу редок канцероген тумор кој се развива во заштитните обвивки (нервни обвивки) околу нервите во вашето тело. Тие припаѓаат на еден вид сарком на меките ткива . Тие се јавуваат во вашиот периферен нервен систем . Размислете, овие тумори можете да ги добиете на рацете и нозете. Не само тоа, понекогаш тие можат да се развијат и во карлицата, абдоменот, главата и вратот. Овие тумори може да се излечат со нивно хируршко отстранување. Сепак, мора да запомниме и дека понекогаш овие тумори можат да се повторат .

Колку е редок MPNST?

Ова е многу, многу ретка состојба. Само кај околу еден од 100.000 луѓе се дијагностицира овој малиген тумор на периферната нервна обвивка (MPNST) секоја година. Обично ги зафаќа луѓето на возраст меѓу 30 и 50 години .

Дополнително, луѓето со генетска состојба наречена неврофиброматоза тип 1 (NF1) имаат поголема веројатност да развијат MPNST. Утврдено е дека помеѓу 25% и 50% од луѓето со MPNST имаат и NF1 .

Општо земено, MPNST може да се развие порано кај луѓе со NF1 отколку кај луѓе без NF1. Исто така, мажите со NF1 имаат малку поголема веројатност да развијат MPNST отколку оние без NF1.

Кои се симптомите на MPNST?

MPNST може да се развијат насекаде по периферните нерви, но најчесто влијаат на области како што се рацете и нозете. Понекогаш може да се развијат и во области како што се карлицата, градите, абдоменот или главата и вратот. Симптомите на MPNST вклучуваат:

• Грутка што расте бавно под кожата. Овие грутки можат да бидат мали како грашок (околу 2 сантиметри) или големи како портокал (околу 10 сантиметри).
• Чувство на болка (особено ако имате NF1).
• Вкочанетост (парестезија).
• Чувство на слабост во рацете и нозете.

Кои се причините за MPNST?

Студиите покажаа дека 50% од малигните тумори на обвивката на периферниот нерв се предизвикани од неврофиброматоза тип 1 (NF1).Состојбата се нарекува. Други причини може да бидат:

• Радиотерапија: Околу 10% од луѓето со MPNST примиле радиотерапија за други болести.
• Генетски мутации: Истражувачите откриле дека постојат неколку различни генетски мутации кои предизвикуваат нормалните клетки на нервната обвивка да станат абнормални клетки, да се размножуваат и да формираат тумори.
• Некои видови на неврофиброми: Луѓето со плексиформен неврофибром се изложени на зголемен ризик од развој на MPNST.

Како се дијагностицира MPNST?

Кога ќе посетите лекар, тој или таа прво ќе направи физички преглед и ќе ве праша за вашата општа здравствена состојба. Ова ќе вклучува прашања за вашата медицинска историја, семејна медицинска историја и какви било симптоми што можеби ги доживувате. Покрај тоа, тие може да го сторат следново:

• Тестови за снимање: Лекарите можат да извршат тестови како што се МРИ (магнетна резонанца) и ПЕТ (позитронска емисиона томографија) скенирања .
• Биопсија: Лекарот може да изврши биопсија, земајќи примерок од ткиво и испитувајќи го под микроскоп од страна на патолог .
• Генетски тестови: Доколку имате малиген тумор на периферната нервна обвивка, вашиот лекар може да препорача генетско тестирање за да се види дали вие или близок член на семејството имате неврофиброматоза тип 1 (NF1) или друг вид тумор на нервната обвивка , неврофиброматоза тип 2 (шваноматоза) .

Кои се третманите за MPNST?

Лекарите обично вршат операција за отстранување на малиген тумор на обвивката на периферниот нерв. Сепак, постојат некои случаи кога операцијата не е можна. На пример:

• Големи ореви (ореви 5 см или поголеми).
• Метастатски тумори.
• Туморите лоцирани многу блиску до сложени нервни мрежи можат да бидат оштетени за време на операцијата.

Во овие случаи, лекарите може да го третираат MPNST со комбинација од хирургија, хемотерапија или радиотерапија . Радиотерапијата може да се даде пред или по операцијата.

Истражувачите сега истражуваат дали имунотерапијата или целната терапија би можеле да се користат како нови третмани. Ако имате малиген тумор на периферната нервна обвивка, може да имате право на клиничко испитување кое тестира нови третмани.Можеби е добра идеја да разговарате со вашиот лекар за учество.

Кои се можните компликации или несакани ефекти од третманот?

Компликациите што можат да се појават за време на операцијата вклучуваат:

• Реакции на општа анестезија.
• Прекумерно крварење (хеморагија).
• Болка.
• Хируршки лузни.
• Инфекција на хируршка рана.

Третманите како што се хемотерапијата или радиотерапијата може да предизвикаат несакани ефекти како што се:

• Дијареа.
• Замор.
• Гадење и повраќање.

Каква е прогнозата за некој со MPNST?

Прогнозата е каква вашиот медицински тим мисли дека ќе бидете откако ќе завршите со третманот. Во случај на MPNST, оваа прогноза е одредена од неколку фактори:

• Статус на NF1: Кога овие тумори се развиваат кај луѓе со NF1, прогнозата за закрепнување може да биде малку пониска отколку кај луѓе без NF1.
• Степен на тумор: Патолозите ги гледаат клетките под микроскоп и ги класифицираат туморите како високостепени или нискостепени . Туморите со висок степен на градус имаат поголема шанса да имаат клетки на рак кои се делат многу брзо и се шират.
• Големина на туморот: MPNST туморите можат да бидат големи и до 10 сантиметри. Големите тумори обично тешко се отстрануваат хируршки.
• Метастази: Ако туморот се проширил на други области од каде што започнал, може да биде тешко да се лекува.

Како што можете да видите, постојат многу фактори што можат да влијаат на вашите изгледи за закрепнување, и не сите од овие фактори може да важат за вас. Затоа, најдобро е да го прашате вашиот лекар за точните детали за вашата ситуација. Бидејќи тој или таа ја знае вашата ситуација, може да ви ги даде потребните информации.

Кои се стапките на преживување за MPNST?

Стапките на преживување се проценки засновани на искуствата на други лица кои имале малигни тумори на обвивката на периферниот нерв. Бидејќи овие тумори се толку ретки, на експертите им е тешко да дадат точни стапки. Според Националниот институт за рак (САД), помеѓу 23% и 69% од луѓето со MPNST се живи пет години по дијагнозата. Тоа е голем опсег, нели? Затоа е најдобро да го прашате вашиот лекар за вашата ситуација.

Како да се грижам за себе?

Ако имате малиген тумор на обвивката на периферниот нерв, се соочувате со редок рак кој може да се врати по третманот. Постојат неколку програми кои можат да ви помогнат во оваа ситуација:

• Палијативна нега:Во палијативната нега, ќе работите со тим од специјално обучени лекари кои можат да ви помогнат да ги контролирате симптомите на MPNST и несаканите ефекти од третманот. Покрај тоа, тие ќе ви обезбедат и психолошка поддршка.
• Програми за преживување од рак: Ракот е како патување. Програмите за преживување од рак ве водат од денот кога ви е дијагностицирана болеста, преку третманот и што да правите ако ракот се врати.

На прв поглед, малигниот тумор на обвивката на периферниот нерв (MPNST) во вашата рака или нога може да изгледа како грутка што лесно може да се повреди или да се добие модринка. Сознанието дека грутката е редок вид на рак и дека бара операција може да биде шок. Може да биде тешко да се прифати. Доколку имате прашања во врска со вашата состојба или што да очекувате, вашиот медицински тим разбира. Тие со задоволство ќе одвојат време да одговорат на вашите прашања и да се справат со сите ваши загрижености.

Пораката што ја носиме дома од оваа статија

Во ред, се надевам дека имате некакво разбирање за оваа ретка состојба на рак наречена MPNST за која зборувавме денес. Запомнете, ова е многу ретка состојба. Доколку имате необични грутки, болка, вкочанетост итн. на вашето тело кои перзистираат, дефинитивно посетете лекар и побарајте совет. Колку порано се открие, толку полесно е да се лекува.

Најважно е да не сте сами. Вашиот медицински тим, семејството и пријателите се тука за да ви помогнат. Најважно е да останете силни и да ги следите советите на вашиот лекар.

` Малиген тумор на обвивката на периферниот нерв, MPNST, рак на нерв, тумор, рак, неврофиброматоза, NF1, хирургија, радиотерапија, хемотерапија