Марфанов синдром и вашето срце: Ајде да разговараме за ова!

Веројатно сте виделе луѓе кои се многу повисоки, имаат подолги екстремитети и се потенки од другите. Секој ја има оваа состојба, но тоа не е болест. Но, понекогаш, овој тип на облик на тело може да биде симптом на генетска состојба наречена Марфанов синдром . Ова е состојба што се јавува кога сврзното ткиво во нашето тело не се развива правилно. Едноставно кажано, ова сврзно ткиво е она што ги држи различните делови од нашето тело заедно и им дава сила. Кога тие се ослабени, многу делови од телото можат да бидат засегнати, особено срцето, очите, крвните садови и скелетниот систем . Денес, ќе зборуваме за тоа како оваа состојба наречена Марфанов синдром влијае на срцето.

Како Марфановиот синдром влијае на срцето?

Кога имате Марфанов синдром, најмногу се погодени два главни дела од срцето.

1. Аорта: Ова е главниот, најголем крвен сад кој носи крв богата со кислород од нашето срце до целото тело. Таа е како главна цевка што носи вода од резервоар за вода до вашиот дом.

2. Срцеви залистоци: Ова се деловите што дејствуваат како врати помеѓу коморите во срцето и во главните вени што ја носат крвта надвор од срцето. Тие обезбедуваат крвта да тече само во една насока.

Ајде сега да ги разгледаме сите овие одделно за да видиме што се случува.

Што се случува со аортата?

Марфановиот синдром предизвикува слабеење на сврзното ткиво во ѕидовите на срцето. Како стара гумена цевка, ја губи својата цврстина и еластичност. Ова може да доведе до два главни проблеми:

• Дилатација на аортата: Аортата постепено почнува да се шири и зголемува.
• Аортна аневризма: На некои места, ѕидот на срцето станува слаб и може да се испакне нанадвор како балон.

Замислете, оваа аневризма е како велосипедска гума што излегува од едно место кога цевката ќе ослабне.

Особено, делот од срцето најблиску до срцето, наречен „аортален корен“, е делот што најчесто се зголемува или шири на овој начин кај луѓе со Марфанов синдром. Ова е прилично опасна состојба, бидејќи ако оваа „аневризма“ порасне и пукне („аортна дисекција“ или руптура), може да биде опасна по живот.

Други состојби како што се Елерс-Данлосов синдром, Лоис-Дицов синдром, бикуспидна аортна валвула и Тарнеров синдром, исто така, можат да предизвикаат дилатација на срцето, но може да се појават и во други делови од срцето.

Што се случува со срцевите залистоци?

Марфановиот синдром може да предизвика проблеми и со срцевите залистоци. Ако овие залистоци не работат правилно, срцето мора да работи понапорно за да пумпа крв. Со текот на времето, ова може да доведе до срцева слабост.Може да се случи во двата правци. Две главни валвуларни заболувања се забележани во асоцијација со Марфанов синдром:

• Регургитација на аортната валвула: Кога вентилот помеѓу аортата и долната лева комора на срцето (левата комора) не се затвора правилно, дел од испумпаната крв се враќа во срцето. Тоа е како протекување на славина.
• Пролапс на митралната валвула: Митралната валвула, која се наоѓа помеѓу горната комора (лева преткомора) и долната комора (лева комора) на левата страна од срцето, не се затвора правилно, а горната комора штрчи нанадвор. Ова понекогаш може да предизвика истекување на крвта наназад (митрална регургитација).

Колку е честа срцевата болест кај луѓе со Марфанов синдром?

Всушност, луѓето со Марфанов синдром се изложени на многу поголем ризик од развој на срцеви проблеми. Истражувањата покажаа дека девет од десет луѓе со Марфанов синдром ќе имаат некаков вид проблем со срцевиот залисток или аортата. Затоа е важно да се биде свесен за ова.

Кои се симптомите на Марфанов синдром кои влијаат на срцето?

Ако имате Марфанов синдром, како што е аортна аневризма или заболување на залистоците, може да почувствувате некои симптоми. Сепак, некои луѓе може да ги имаат овие состојби без никакви симптоми. Затоа се важни медицинските тестови.

Ова се симптомите што може да се забележат воопшто:

• Болка во градите или болка во горниот дел од грбот
• Кашлање крв (ова е малку поопасен знак)
• Тешкотии со голтање храна (ако зголеменото срце притиска на хранопроводот )
• Чувство на вртоглавица или зашеметеност
• Чувство на екстремен умор или слабост
• Чувство на абнормален срцев ритам (срцеви палпитации)
• Засипнатост на гласот (ако срцето притиска на нерв поврзан со гласните жици)
• Тешкотии со дишењето , особено кога сте уморни или лежите
• Оток , особено во нозете и глуждовите
• Свирење (свиркање) при дишење

Замислете дека имате пријател кој е многу висок и слаб. Тој често се жали на болки во градите и има тешкотии при одење . Ако е така, би било добра идеја да посетите лекар за да видите дали е поврзано со Марфанов синдром.

Што предизвикува Марфанов синдром да влијае на срцето?

Како што рековме претходно, Марфановиот синдром е нарушување на сврзното ткиво.Не е правилно формирано. Здравото сврзно ткиво се наоѓа насекаде во нашите тела. Тоа им дава сила, облик и флексибилност на органите и крвните садови. Ова сврзно ткиво се наоѓа во ѕидовите на срцето и крвните садови, особено аортата и во срцевите залистоци.

Кога овие сврзни ткива ослабуваат поради Марфанов синдром, тие ја губат својата сила и еластичност. Ова предизвикува срцето да се прошири и отече, неспособно да го издржи притисокот на крвта. Ова исто така предизвикува срцевите залистоци да се заболат и да не можат правилно да се отворат или затворат.

Кои срцеви тестови помагаат да се дијагностицира Марфановиот синдром?

Марфановиот синдром понекогаш може да биде тежок за дијагностицирање, бидејќи симптомите варираат од личност до личност и можат да ги имитираат симптомите на други состојби. Повеќето луѓе откриваат дека го имаат дури кога се млади или постари.

Доколку лекарот се сомнева дека имате Марфанов синдром, тој ќе преземе следниве мерки:

• Ќе се изврши целосен физички преглед . Ќе се проверат вашата висина, тежина, должина на рацете и нозете, обликот на градите, очите и тенот на кожата.
• Тие ќе ве прашаат за вашата семејна медицинска историја . Ќе проверат дали некој во вашето семејство имал Марфанов синдром или слични симптоми.
• Се нарачуваат неколку специјални скенирања („тестови за снимање“) кои го испитуваат срцето . Главните се:
• Ехокардиограм (Ехо): Ова ви овозможува јасно да ја видите големината, обликот и функцијата на срцето и крвните садови, слично како ултразвучно скенирање на срцето.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Ова е метод за мерење на електричната активност на срцето, односно ритамот на срцевиот ритам.
• Генетско тестирање: Овој тест може да се направи за да се потврди дали имате генетска мутација (во генот FBN1) што предизвикува Марфанов синдром.

Кои се третманите за справување со срцеви проблеми предизвикани од Марфанов синдром?

Иако Марфановиот синдром не може целосно да се излечи, постојат третмани за контрола на ефектите врз срцето и спречување на сериозни компликации. Тие се достапни во два вида: нехируршки третмани и хируршки третмани.

Лекарот може да препорача операција во следниве случаи:

• Ако дијаметарот на вашиот срцев сад (аорта) е 5 сантиметри (околу 1,97 инчи) или поголем.
• Ако срцевиот ритам се зголеми за 0,5 сантиметри (околу 0,197 инчи) или повеќе во рок од една година (ова се нарекува „брза експанзија“).
• Доколку вашите крвни роднини (членови на биолошкото семејство) биле подложени на ваков вид операција (можеби поради генетски влијанија, операцијата можеби ќе треба да се изврши дури и со помал дијаметар).

Луѓето со помали тела генерално имаат помали крвни садови, па затоа може да им треба операција дури и ако дијаметарот е помал.

Нехируршки третмани

Ова се првите чекори во справувањето со Марфановиот синдром.

• Промени во животниот стил: Дефинитивно треба да избегнувате активности што создаваат дополнителен товар на срцето.
• Не е добро да се прават работи како кревање тегови или туркање.
• Спортовите со висок интензитет како што се фудбалот, рагбито и боксот не се соодветни.
• Разговарајте со вашиот лекар за да дознаете кои вежби се безбедни и соодветни за вас.
• Лекови:
• Лекарите препишуваат лекови наречени „блокатори на рецепторите на ангиотензин II (ARB)“ или „бета-блокатори“ . Тие помагаат да се забави брзината со која се шират срцевите крвни садови и да се контролира крвниот притисок.
• Редовни кардиолошки прегледи:
• Големината на срцето и состојбата на залистоците треба редовно да се проверуваат од страна на лекар. Ова може да се направи со помош на скенирања како што се „трансторакална ехокардиографија (Ехо)“, „компјутеризирана томографска ангиографија (CTA)“ или „магнетно резонантна ангиографија (MRA)“.
• Овие тестови можат да детектираат промени во срцето пред да пукне (дисекција).

Хируршки третмани

Понекогаш, кардиоваскуларните проблеми не можат да се контролираат само со лекови и промени во животниот стил. Тогаш е неопходна операција.

Главната цел на кардиохирургијата за Марфанов синдром е да се поправи ослабен дел од срцевиот залисток, да се отстрани и да се имплантира вештачки залисток, или да се поправи оштетен срцев залисток или да се замени со нов.

Главната цел на овие операции е да се спречат животозагрозувачки итни случаи како што е аортна дисекција.

Најчесто, овие операции се планираат и изведуваат на однапред одреден датум (елективна хирургија). Меѓутоа, ако се случи ненадејна руптура или руптура на коронарна артерија, таа мора да се изврши како итна процедура.

Постојат неколку главни видови на операции на срце кои се изведуваат за Марфанов синдром:

• Замена на аортниот корен: Ова е најчестата операција бидејќи овој дел од срцето често отекува или се шири.
• Поправка или замена на аортната валвула.
• Поправка на испакнатина во артеријата во близина на срцето („Поправка на асцендентна аортна аневризма“).
• Поправка или замена на митралната валвула.

Кардиохирургот ќе разговара со вас и ќе одлучи која операција е најдобра за вас.

Може ли да се спречат срцеви заболувања ако имате Марфанов синдром?

За жал, Марфановиот синдром не може да се спречи, бидејќи е генетски. Слично на тоа, срцевите заболувања што ги предизвикува не можат целосно да се спречат.

Сепак, постојат работи што можете да ги направите за да го намалите ризикот од сериозни компликации, како што е аортна дисекција:

• Избегнување активности што вршат стрес врз срцето (како што дискутиравме претходно, избегнување кревање тешки тегови и спортови со висок стрес).
• Навремено изведување на кардиолошки снимки на пропишаните лекари.
• Правилно и навремено земање на сите пропишани лекови.

Едно нешто што треба особено да се запомни е дека ако сте жена со Марфанов синдром и размислувате да забремените, дефинитивно треба да разговарате со вашиот лекар за тоа. Студиите покажаа дека до 40% од жените со Марфанов синдром може да доживеат компликации за време на бременоста. Затоа, многу е важно да побарате лекарски совет пред да забремените.

Каква е иднината за некој со срцеви заболувања поради Марфанов синдром?

Со добро лекување, односно следење на медицински совети и примање на потребната терапија, лице со Марфанов синдром може да живее нормален животен век, можеби дури и 70 или 80 години.

Сепак, срцевите проблеми се водечка причина за смрт кај луѓето со Марфанов синдром, па затоа е важно редовно да контактирате со вашиот кардиолог за да ја следите вашата состојба.

Кога треба да одам на лекар? Што се итни случаи?

Доколку почувствувате некој од овие симптоми, тоа може да биде знак за руптурирана аортна аневризма. Веднаш треба да побарате итна медицинска помош:

• Ненадејно губење на свеста.
• Гадење и повраќање.
• Вкочанетост насекаде во телото.
• Парализа (неможност за движење на одредени делови од телото).
• Тешка тешкотија при дишење.
• Ненадејна, неподнослива болка - во градите, горниот дел од грбот или стомакот.
• Прекумерно потење.
• Кожата станува невообичаено бледа или ладна.
• Многу слаб пулс.

Ако видите ваков знак, не одложувајте ниту минута.

Конечно, што да се запомни (Порака за носење дома)

Марфановиот синдром е конгенитална состојба која ги зафаќа сврзните ткива на телото. Особено може да го зафати срцето. Но, не грижете се. Ако оваа состојба се дијагностицира рано и се третира правилно, можете да живеете во голема мера нормален живот.

Најважното е:

• Редовно посетувајте го вашиот лекар.Потоа тој може да ја следи вашата состојба и навремено да ги обезбеди потребните тестови и третман.
• Направете ги потребните промени во животниот стил. Држете се подалеку од работи што ви го оптоваруваат срцето.
• Земете го лекот точно како што е препишано.
• Доколку лекарот препорача операција, разговарајте внимателно за тоа и одлучете што е најдобро за вас.

Колку повеќе знаете за вашата состојба, толку полесно ќе ви биде да се справите со неа. Затоа, се надеваме дека овие информации ќе ви бидат корисни. Доколку имате какви било прашања, слободно прашајте го вашиот лекар.

` Марфанов синдром, срцеви заболувања, кардиоваскуларен систем, срцеви залистоци, сврзно ткиво, генетски заболувања, кардиохирургија`