Дали сте слушнале за ретка болест која предизвикува стеснување на крвните садови во мозокот? (Мојамоја болест) Ајде да разговараме за ова!

Дали некогаш сте имале ненадејна, силна главоболка или чувство на вкочанетост на едната страна од телото? Понекогаш може да има причини зад овие работи што не можете ни да ги замислите. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу важна медицинска состојба. Се нарекува Мојамоја болест . Името звучи малку чудно, нели? Ајде да видиме што е тоа.

Што е Мојамоја болест?

Едноставно кажано, Мојамоја болест е состојба која ги зафаќа крвните садови во мозокот. Поточно, тоа е цереброваскуларно заболување . Главните крвни садови кои го снабдуваат мозокот со крв се каротидните артерии , кои се протегаат од страните на вратот до мозокот. Кај оваа болест, едната или обете артерии постепено се стеснуваат или целосно се блокираат. Може да ги зафати и церебралните артерии , кои снабдуваат крв до предниот и средниот дел од мозокот.

Размислете, околу две третини од предниот дел на нашиот мозок се снабдуваат со крв и кислород преку овие големи крвни садови. Па што се случува кога овие се стеснуваат? Количината на крв и кислород што му е потребна на мозокот се намалува. Тоа е како кога ќе се затне цевка за вода, протокот на вода се намалува.

Нашите тела се неверојатни. Кога некој голем крвен сад е блокиран на овој начин, мозокот се обидува да го надомести недостатокот со формирање нови, помали крвни садови. Но, овие нови крвни садови не се толку силни како главните крвни садови. Тие често се слаби и мали . Тоа е како да е блокиран голем пат, а возилата се пренасочуваат по мали споредни патишта. Овие мали крвни садови можеби нема да можат да го снабдат мозокот со доволно крв. Исто така, овие слаби крвни садови понекогаш може да пукнат. Ова може да предизвика крварење во мозокот и мозочни удари .

Што значи името „Мојамоја“?

„Мојамоја“ е јапонски збор. Тоа значи „облак од чад“ или „како облак од чад“. Јапонските лекари биле првите што ја откриле оваа болест. Кога направиле специјално скенирање на крвните садови, наречено ангиограм , виделе дека новоформираните мали крвни садови се закривени како облаци од чад или облаци од чад. Затоа оваа болест е наречена „болест Мојамоја“. Не е ли тоа прекрасно име?

Колку е ретка Мојамоја болеста?

Всушност, ова е многу ретка болест. Најчесто се среќава во Јапонија. Се вели дека во просек пет луѓе на сто илјади ја развиваат оваа болест. Дури и во земја како Америка, има помалку од 5.000 луѓе со оваа болест. Затоа, може да се претпостави дека ова е многу ретко и во Шри Ланка. Но, од време на време, се пријавуваат вакви пациенти.

Кои се симптомите на Мојамоја болест?

Симптомите на оваа болест се предизвикани од намалување на снабдувањето со крв во мозокот. Честопати, првиот пат кога ќе ја препознаете болеста еКога ќе се случи мозочен удар или кога има серија транзиторни исхемични напади (ТИА) . Овие ТИА понекогаш се нарекуваат „мини-мозочни удари“ од страна на лекарите. Ова значи дека протокот на крв во мозокот е привремено прекинат, а потоа обновен. Но, ова е предупредување.

Други симптоми може да вклучуваат:

• Крварење во мозокот: Ова може да биде предизвикано од пукање на слабите мали крвни садови што ги споменавме претходно.
• Главоболка: Може да се појават чести, понекогаш силни главоболки.
• Доцнења во развојот: Особено ако малите деца ја развијат оваа болест, нивниот развој може да биде побавен од другите деца.
• Аневризма: Испакнатина слична на балон во дел од крвен сад. Овие можат да пукнат.
• Неволни движења: Неконтролирано тресење на работи како екстремитети.
• Проблеми со когнитивните способности: На пример, тешкотии при учење, помнење и концентрирање.
• Сензорни проблеми: Може да се појават промени во видот, слухот, мирисот, допирот и вкусот.
• Напади: Состојби слични на напади.

Може да имате еден или повеќе од овие симптоми. Не секој ќе ги доживее овие симптоми на ист начин.

Што ја предизвикува Мојамоја болеста?

Всушност, истражувачите сè уште не биле во можност да откријат точно што ја предизвикува оваа болест. Сепак, откриено е дека има генетско влијание, а понекогаш може да биде стекната состојба поради други причини. Сè уште се вршат истражувања за гените што можат да ја пренесат оваа болест од родителите на децата. Исто така, се сомнева дека одредени работи како што се воспаление или инфекција во телото можат да ја предизвикаат.

Понекогаш, овие симптоми на Мојамоја можат да се појават со други медицински состојби. Ова се нарекува Мојамоја синдром или Мојамоја феномен. На пример:

• Даунов синдром
• Грејвсова болест ( болест поврзана со тироидната жлезда)
• Неврофиброматоза тип 1 (генетска состојба)
• Српеста анемија ( болест на крвта)
• Атеросклероза (масни наслаги во крвните садови)

Луѓето со други слични болести имаат поголема веројатност да развијат симптоми на Мојамоја.

Дали болеста Мојамоја е генетска?

Да, истражувачите го пронајдоа RNF213Мутациите, или промените, во генот наречен RNF213, може да бидат одговорни за некои случаи на фибромијалгија. Се смета дека протеинот произведен од овој ген, RNF213, е вклучен во развојот на крвните садови.

Околу 15% од Јапонците со Мојамоја болест имаат член на семејството кој ја има болеста, што укажува на генетска врска. Сепак, точниот модел на наследување е сè уште нејасен.

Кој е посклоен кон развој на Мојамоја болест?

Како што споменавме претходно, ова е ретка болест. Иако болеста мојамоја, која е предизвикана од генетски фактори, е почеста кај Јапонците, сега се пријавува и кај други етнички групи.

Иако научниците сè уште не ја разбираат точната причина, жените имаат околу двапати поголема веројатност да ја развијат болеста отколку мажите.

Мојамоја болеста може да се развие на која било возраст. Сепак, децата на возраст меѓу 5 и 10 години и возрасните на возраст меѓу 30 и 50 години се најсклони кон развој на болеста.

Кои се можните компликации од оваа болест?

Доколку болеста Мојамоја не се лекува правилно, може да се појават разни компликации. Тие вклучуваат:

• Парализа
• Проблеми со видот
• Проблеми со говорот
• Нарушувања на движењето
• Трајно оштетување на мозокот

Затоа е важно навремено да се препознае и третира болеста.

Како да знаете дали имате Мојамоја болест?

Доколку имате симптоми на мојамоја болест, лекарот ќе ве прегледа и ќе ве праша за вашите симптоми. Потоа, доколку се сомневате на мојамоја болест, може да нарача тестови како што се:

• Церебрална артериографија: Во овој тест, мала цевка, наречена катетер, се вметнува во артерија во вашата рака или нога. Потоа, преку катетерот, во крвотокот се инјектира специјална течност што содржи јод (контрастна боја). Потоа се прави рендгенска снимка за да се види како течноста се движи низ крвните садови. Ова ви овозможува да видите колку се стесни крвните садови и како тече крвта.
• Магнетна резонантна ангиографија (MRA): Ова е безболен тест кој користи магнетно поле, радио бранови и компјутер за да ги испита вашите крвни садови.
• Магнетна резонанца (МРИ): Ова е слична техника на МРА. Таа снима слики од внатрешноста на вашето тело и може да ги процени ефектите на болеста врз вашиот мозок.

Овие тестови им овозможуваат на лекарите точно да утврдат дали имате Мојамоја болест или не.

Кои се фазите на Мојамоја болест?

Мојамоја болеста е прогресивна болест.Болест. Тоа е, ако не се лекува, болеста постепено ќе се влошува. Лекарите користат класификација наречена „Сузуки фази“ за да ја опишат сериозноста на болеста. Тие ги користат информациите од MRA скенирањето за да утврдат во која фаза од болеста се наоѓате. Овие Сузуки фази, едноставно кажано, се следниве:

• Фаза 1: Постои стеснување или блокада само во внатрешниот дел од каротидната артерија.
• Фаза 2: Сите апикални гранки на каротидната артерија почнале да се истенчуваат. Оние „чадени“ крвни садови (малите, со чаден изглед) се едвај видливи на ангиограмот.
• Фаза 3: Крвните садови се јасно видливи на ангиограмот. Јасно можете да го видите тој изглед на „чад“.
• Фаза 4: Крвните садови во дура матер постепено почнуваат да се намалуваат. На нивно место, почнуваат да се формираат алтернативни крвни садови (трансдурални колатерални садови).
• Фаза 5: Бројот на крвни садови се намалува дополнително и се развиваат повеќе алтернативни крвни садови.
• Фаза 6: Крвните садови во мозокот речиси целосно исчезнале. Каротидната артерија е целосно стеснета или блокирана.

Точното разбирање на овие фази им помага на лекарите да го планираат третманот.

Кои се третманите за Мојамоја болест?

При лекување на мојамоја болест, главната цел е да се контролираат симптомите и да се спречи влошување на состојбата. За таа цел, вашиот лекар може да ви препише некои лекови:

• Аспирин: Аспиринот помага во спречување или намалување на згрутчувањето на крвта во новоформираните мали, слаби крвни садови.
• Антиконвулзивни лекови: Овие се даваат за да се спречат епилептични напади (конвулзии) предизвикани од епилепсија.
• Антикоагуланси: Ова се разредувачи на крвта. Тие помагаат да се спречи згрутчување на крвта. Сепак, овие лекови имаат ризик, а тоа е дека ако се појави крварење, може да биде тешко да се запре. Затоа, лекарите ги даваат овие лекови претпазливо, само во посебни случаи.
• Блокатори на калциумови канали: Овие лекови можат да помогнат во намалувањето на главоболките предизвикани од мигрена. Сепак, овие лекови можат да го намалат и крвниот притисок, што може да го зголеми ризикот од мозочен удар. Затоа, тие се користат само во посебни случаи.

Но запомнете, овие лекови не можат да го спречат стеснувањето на крвните садови. Затоа, болеста може постепено да се влоши. Доколку се случи ова, вашиот лекар може да ви предложи бајпас операција . Оваа операција:

• Создавање нов крвен пат со користење на здрави артерии во скалпот, заобиколувајќи ја блокираната артерија.
• Пренасочување на протокот на крв кон засегнатите делови од мозокот.
• Отворање на стеснети крвни садови.

Вашиот лекар ќе ви објасни детално која хируршка процедура е најсоодветна за вашата ситуација, нејзините несакани ефекти и можните компликации.

Може ли да се спречи Мојамоја болеста?

Не постои докажан начин да се спречи синдромот Мојамоја, кој е предизвикан од генетски фактори. Сепак, ризикот од развој на синдромот Мојамоја може да се намали со контролирање на факторите на ризик поврзани со крвните садови и намалување на ризикот од атеросклероза .

Исто така, ако имате Мојамоја болест, земањето на лековите препишани од вашиот лекар точно и како што е препишано може да помогне во контролата на симптомите и спречување на компликации.

Што може да очекува некој со оваа болест?

Кај многу луѓе, Мојамоја болеста постепено се влошува со текот на времето. Како што крвните садови стануваат стеснети, тие дури можат да доживеат и мозочен удар . Доколку не се лекува, Мојамоја болеста може да доведе до сериозно невролошко оштетување, мозочен удар, па дури и смрт.

Сепак, некои луѓе можат да останат стабилни со години без никакви симптоми. Кога ќе почнат да се појавуваат симптоми, лекарот може да предложи операција.

Колкав е очекуваниот животен век на лице со Мојамоја болест?

Доколку болеста се дијагностицира рано и третманот започне брзо, луѓето со Мојамоја болест можат да живеат нормален живот.

Сепак, ако не се лекува, оваа болест може да биде фатална. Затоа раната дијагноза и третман се толку важни.

Кога треба лице со Мојамоја болест да побара итна медицинска помош?

Доколку почувствувате какви било знаци на мозочен удар , веднаш треба да побарате итна медицинска помош . Времето е од суштинско значење овде.

Американското здружение за мозочен удар користи акроним наречен FAST за да им го олесни на луѓето запомнувањето. Да погледнеме што значи тоа на синхалски:

• F - Спуштено лице: Дали едната страна од вашето лице се чувствува вкочането? Ако се обидете да се насмевнете, дали едната страна од вашето лице се спушта?
• A - Слабост во раката: Можете ли да ги кренете обете раце? Дали едната рака паѓа надолу?
• S - Тешкотии со говорот: Дали вашиот говор е нејасен? Или е бавен? Можете ли да повторите едноставна реченица?
• Т - Време е да се јавите на служби за итни случаи: Ако забележите некој од овие знаци на мозочен удар, веднаш јавете се на 911 и повикајте брза помош или веднаш одете во болница. Времето е од суштинско значење!

Други симптоми на мозочен удар може да вклучуваат ненадејна појава на:

• Конфузија
• Вкочанетост на едната страна од телото
• Проблеми со видот
• Тешкотии со одење
• Многу силна главоболка

Мојамоја болеста е ретка состојба што може да доведе до мозочни удари и крварења во мозокот. Иако истражувачите сè уште не ја идентификувале точната причина, таа е почеста кај Јапонците. Доколку имате некој од симптомите на Мојамоја, веднаш посетете лекар. Раната дијагноза и третман на Мојамоја болеста може да биде разликата помеѓу живот и смрт. Исто така е важно да се знаат симптомите на мозочен удар и да се преземат итни мерки доколку се појави.

Резиме (порака за носење дома)

Значи, се надевам дека сега имате некакво разбирање за Мојамоја болеста за која зборувавме денес. Еве неколку важни работи што треба да ги запомните:

• Ова е ретка болест која предизвикува стеснување на крвните садови во мозокот.
• Може да се појават симптоми како што се мозочен удар , главоболка и напади .
• Многу е важно брзо да се препознае и третира болеста.
• Третманот вклучува лекови и, доколку е потребно , бајпас хирургија .
• Свесноста за симптомите на мозочен удар (FAST) може да биде спасоносна.

Доколку вие или некој што го познавате ги има овие симптоми, побарајте лекарски совет. Не грижете се, за сè има решенија. Најважно е да дејствувате брзо.

` Мојамоја, мозочни заболувања, мозочен удар, крвни садови, невролошки заболувања, генетски заболувања, главоболки`